Нейрохирургия- Иргер / Нейрохирургия-Иргер

Височно тенториальное вклинение проявляется симптомами повышения внутричерепного давления в сочетании с признаками сдавления и деформации среднего мозга и четверохолмия — резкое усиление головных болей, сопровождающихся рвотой, иногда запрокидыванием головы назад, параличи или парезы взора вверх, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, расстройство конвергенции, нарушения слуха, характерные для поражения четверохолмия, вегетативно сосудистые расстройства, двусторонние патологические рефлексы и угасание сухожильных рефлексов.

Ущемленный uncus guri hyppocampi оказывает давление на расположенный базально и латерально III нерв, вызывая прогрессирующее расширение гомолатерального зрачка с отсутствием реакции на свет и птоз верхнего века. Смещение височной доли в медиальном направлении вызывает сдавление нижних отделов внутренней капсулы, а внутренние отделы гиппокампа сдавливают ножку мозга, что клинически проявляется спастическим парезом или параличом контралатеральных конечностей. По мере усиления сдавления среднего мозга возникает де церебрационная ригидность, которая вначале проявляется пронацией предплечий с приведением верхних конечностей и разгибанием нижних; в дальнейшем появляются опистотонус, спастическое разгибание всех конечностей и тонические судороги. Тен ториальное вклинение вначале проявляется преимущественно односторонними симптомами, но затем возникают двусторонние и углубляется коматозное состояние.

Наряду с воздействием на ядра и проводящие пути ствола мозга височно тенториальные вклинения приводят к сдавлению сильвиева водопровода, охватывающей и базальной цистерн, окружающих ствол, в результате чего нарушается сообщение между ликворными системами больших полушарий и задней черепной ямки. В некоторых случаях при усиленной дегидратаци онной терапии клинические синдромы височно тенториального вклинения исчезают, однако часто бывает летальный исход. Поэтому при развитии указанного синдрома возникают показания к ускоренному оперативному вмешательству. Иногда необходимо срочное удаление опухоли мозга либо декомпрессия с целью снизить внутричерепное давление и ликвидировать височно тенториальное вклинение.

в 1917 г. Кушингом, особенно характерны для опухолей задней черепной ямки, но встречаются также (хотя реже и в менее выраженной степени) и при супратенториальной их локализации (рис. 37). Задняя черепная ямка со всех сторон ограничена неподатливыми костными стенками, за исключением располагающегося сверху мозжечкового намета с пахионовым отверстием и воронкообразного большого затылочного отверстия, ведущего

103

в позвоночный канал. Поэтому смещение мозжечка и ствола может происходить только в двух направлениях: вниз — вбольшое затылочное отверстие и вверх — в пахионово отверстие. При нарастании гипертензии в задней черепной ямке резервные ликворные пространства заполняются мозговой или опухолевой тканью, а большая цистерна — опущенными миндалинами. В результате чего развивается их грыжевидное ущемление между костным краем большого затылочного отверстия щ дужкой I позвонка, с одной стороны, и продолговатым мозгом — с другой. Это сопровождается резко выраженным сдавленней нижних отделов продолговатого мозга и возникновением тяжелых бульбарных расстройств — дыхательных и сердечнососудистых нарушений.

Клинически опущение и ущемление миндалин проявляются резким усилением головных болей, нередко с возникновением болей в затылке, вынужденным и фиксированным положением головы, рвотой, головокружением, сердечно сосудистыми нарушениями в виде разлитой или пятнистой гиперемии лица, груди и верхних конечностей, обильным потоотделением, поперхива нием, менингеальным синдромом, вначале учащением дыхания, а затем прогрессирующим нарушением его ритма вплоть до

остановки дыхания. Однако и при остановке дыхания в течение

определенного времени (иногда довольно значительного при условии применения искусственного дыхания) сохраняется сердечно сосудистая деятельность. Даже в этой стадии заболевания при наличии окклюзионной гидроцефалии быстро проведенная вентрикулярная пункция с последующей"радикальной операцией нередко заканчивается выздоровлением больного. При своевременной разгрузке желудочковой системы исчезают явления резкого повышения внутричерепного давления, ведущего к смещению миндалин мозжечка вниз. Миндалины несколько приподнимаются и явления сдавления продолговатого мозга исчезают.

Следует подчеркнуть, что при появлении предвестников ви сочно тенториального или затылочного вклинения необходимо своевременно решить вопрос о срочной операции, не дожидаясь развития угрожающих синдромов. Кроме указанных двух видов грыжевидного вклинения, при односторонних опухолях лобной и теменной локализации наблюдаются смещение и выбухание медиальных отделов больших полушарий мозга под большой серповидный отросток с оттеснением в противоположную сторону срединных образований мозга (в том числе III желудочка). При опухолях задней черепной ямки иногда возникает смещение мозжечка снизу вверх и вклинение части его между свободным краем тенториального намета и стволом. В последнем случае происходят сдавление и деформация среднего мозга, что клинически проявляется синдромом, напоминающим височно тенториальное вклинение.

104

Г л а в а V

ВОДЯНКА ГОЛОВНОГО МОЗГА

ФОРМЫ ВОДЯНКИ

Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества ликвора в полости черепа. Различают: а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве; б) внутреннюю, или желудочковую, гидроцефалию, при которой имеется избыточное содержание жидкости в полости желудочков (hydrocephalus internus); в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании ее в желудочках, которая развивается ex vacuo при атрофии мозга (hydrocephalus externus). Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, равняется в среднем 150 мл; из них одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а другая находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.

Установлено, что ликвор вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями боковых, III и IV желудочков мозга, циркулирует из боковых желудочков в отверстия Монро, затем в III желудочек, через сильвиев водопровод в IV желудочек и через отверстия Мажанди и Люшка оттекает в субарахноидаль ное пространство. Основная масса ликвора резорбируется на наружной поверхности больших полушарий (см. рис. 35).

С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление

продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не нарушена (hydrocephalus communicans); 2) з а к р ы т у ю (окклюзи онную) форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочков в базальные цистерны и субарахноидальное пространство (hydrocephalus occlusivus).

По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии: а) с уровнем окклюзии У отверстия Монро; б) в сильвиевом водопроводе; в) у отверстий Мажанди и Люшка.

105

По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), причем каждая из них может быть как сообщающейся, так и окклюзионной.

Врожденная гидроцефалия. Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного развития или родов, или к первым годам жизни. Этими причинами являются: а) сифилис, токсоплазмоз и другие инфек ционно воепалительные заболевания матери, экзогенные и эндогенные интоксикации, вызывающие у плода менингоэнцефа лит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с возникновением внутричерепных кровоизлияний. В части случаев врожденная гидроцефалия представляет собой дефект развития мозга, о чем свидетельствует нередко сочетание ее с другими уродствами (spina bifida, менингоцеле, атрезия отверстий Ма жанди и Люшка).

Различают две основные формы врожденной гидроцефалии: сообщающуюся и окклюзионную. Последняя развивается в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на IIL—IV месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываТПТся в более позднем периоде вследствие воспалительных процессов в мозге плода. В последнем случае закупорка может произойти на уровне как указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. По данным В. Р. Пурина (1968), среди 227 детей с врожденной гидроцефалией у 180 была сообщающаяся и у 47 — окклюзионная форма. Врожденная гидроцефалия может осложняться энцефа ломаляцией, большей частью белого вещества. В результате развивается атрофия мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии характеризуется увеличением и характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях определяется сразу после рождения. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно (рис. 38).

Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепных нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет

106

к сдавлению капилляров мозга и как следствие — к атрофии нервной ткани. Поражение черепных нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения с развитием застойных сосков и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения, иногда с исходом в слепоту. Расстройство двигательных функций проявляется в том, что дети поздно на*

в разной степени. Отставание в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдаются слабоумие и идиотизм.

Обострение гидроцефального синдрома с возникновением острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может смениться тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.

Л е ч е н и е . При выявлении в анамнезе матери сифилиса или токсикоза показана систематическая и упорная специфическая терапия. При наличии гипертензионного синдрома назначают дегидратирующую и противовоспалительную терапию. Иногда показана рентгенотерапия для уменьшения секреции ликвора сосудистыми сплетениями мозга.

Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно приостановиться. В легких случаях иногда наблюдается практически полное выздоровление. При тяжелом, прогрессирующем течении без своевременного хирургического вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирают в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т. д.) и только немногие доживают до старшего возраста.

При решении вопроса о показаниях к операции в случаях врожденной гидроцефалии у детей (при отсутствии данных о перенесенном менингите) следует учесть два основных вопроса: 1) прогрессирует ли увеличение объема головки, так как при стабилизации патологического процесса в случаях сообщающейся гидроцефалии, показания к хирургическому вмешательству отсутствуют; 2) имеется ли открытая (сообщающаяся) или закрытая (окклюзионная) форма гидроцефалии, так как при окклюзионной форме операция показана во всех случаях (при отсутствии противопоказаний). Первый вопрос решается динамическим наблюдением за ребенком с измерением различных размеров его головки, второй — на основании анализа клинических данных и пневмографии. Если при пневмоэнцефало графии воздух проникает в желудочную систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, — вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняют с помощью

10?

Рис. 38. Гидроцефальная форма черепа.

а, б — прогрессирующая форма водянки, расширен передний родничок (а), выражена подкожная сосудистая сеть (б); в — компенсированная форма водянки.

вентрикулографви, которая может быть выполнена у маленьких детей путем пункции через родничок.

Оперативное вмешательство целесообразно предпринять относительно рано, когда еще не развились необратимые изменения в мозге и организме, — в 6 месячном или годовалом, возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникшей вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается показанным уже в первые недели жизни, так как консервативная терапия в этих случаях неэффективна. В настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в основном универсальные методы оперативного вмешательства (см. с. 122). Противопоказано хирургическое лечение в далеко зашедших стадиях поражения мозга с резко выраженной атрофией мозговой ткани, при необратимых изменениях интеллекта, слепоте.

На основании анализа течения заболевания у 227 детей с врожденной гидроцефалией В. Р. Пурин (1968) приходит к заключению, что в 44% случаев процесс завершается спонтанной компенсацией нарушений ликвородинамики без грубых раост

108

h

ройств психики и моторики ребенка; в 30% только своевременное радикальное хирургическое вмешательство позволяет надеяться на благо приятный исход заболевания, а в 20% случаев прогноз оказывается безнадежным вследствие грубых изменений мозга, имеющихся уже к моменту рождения.

Симптоматическая гидроцефалия. Является следствием острых или хронических инфекционных процессов и черепно мозговой травмы (сообщающиеся или окклюзионные формы) или развивается вторично при опухолях, затрудняющих отток лик вора из желудочков (окклюзионные формы).

Особенностью приобретенной гидроцефалии инфекционного (в основном после перенесенного менингита), посттравматического или другого происхождения в детском и юношеском возрасте является то, что чем позже она развивается, тем реже в связи с полным закрытием родничков и заращением черепных швов создаются условия для увеличения объема черепа. На первый план, особенно при окклюзионных формах, выступает синдром повышения внутричерепного давления, проявляющийся головными болями, рвотой, головокружением, застойными сосками зрительных нервов и снижением зрения. Поражение черепно мозговых нервов, двигательные нарушения пирамидного, экстрапирамидного и мозжечкового характера выражены в различной степени. Нередко встречаются легкие формы заболевания с периодическими обострениями; в этих случаях при наличии открытой формы гидроцефалии показаны разгрузочные люмбальные пункции.

Консервативные методы лечения гидроцефалии неопухолевой этиологии сводятся к назначению лекарственных препаратов с целью снижения внутричерепного давления, к антибактериальной терапии при указаниях на инфекционную природу заболевания и к рентгенотерапии в расчете на уменьшение продукции ликвора. В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения и при клинических признаках прогрессирования процесса возникают показания к оперативному вмешательству. Оно противопоказано в острой или подострой стадии воспалительного заболевания, когда следует проводить антибактериальную терапию. В острой и подострой стадиях заболевания лечение повторными люмбальными (при сообщающейся форме) и вентрикулярньши (при окклюзионной форме) пункциями, как правило, приносит только временное облегчение.

Окклюзионная гидроцефалия. В нейрохирургических стационарах наиболее часто производятся оперативные вмешательства по поводу закрытых форм гидроцефалии различной этиологии. Окклюзия может наступить на любом уровне циркуляции лик вора в желудочковой системе. Определение этого уровня имеет большое практическое значение, так как в значительной мере определяет выбор наиболее рациональной операции. При закрытии отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бо

109

Рис. 39. Окклюзионная гидроцефалия вследствие нарушения оттока ликвора из желудочковой системы на уровне задней черепной ямки. Резко выраженное симметричное расширение желудочковой системы.

кового желудочка, при окклюзии на уровне сильвиева водопровода — обоих боковых и III желудочков, а при прекращении оттока ликвора в нижнем отделе IV желудочка, в области отверстий Мажанди и Люшка — водянка всей желудочковой системы (рис. 39).

Наиболее часто уровень окклюзии локализуется в области отверстия Мажанди и нижнем отделе IV желудочка, сильвие вом водопроводе и заднем отделе III желудочка. Окклюзия отверстия Монро с гидроцефалией одного бокового желудочка является большой редкостью.

Окклюзионные формы желудочковой гидроцефалии наблюдаются в любом возрасте, однако частота этиологических факторов различна в детском и юношеском возрасте и у взрослых. Развитие окклюзионкой гидроцефалии у взрослых наиболее часто является следствием прямого или косвенного влияния внутричерепной опухоли, вызывающей затруднение, временное или ностоянное прекращение оттока ликвора из желудочковой

ПО

системы. Эти же явления могут быть следствием и других объемных внутричерепных образований (абсцесс, туберкулома, ци стицерк и др.). На втором месте стоят воспалительные формы сужения или закрытия просвета в наиболее узких участках циркуляции желудочкового ликвора с развитием спаечного процесса. В позднехМ периоде черепно мозговой травмы в результате кровоизлияний в эпендиму могут возникать слипчивые процессы, вызывающие закупорку сильвиева водопровода.

Некоторые патологические процессы в мозге и его оболочках могут на протяжении ряда месяцев или даже лет протекать клинически почти бессимптомно, и лишь при возникновении затруднения оттока ликвора из желудочковой системы проявляется выраженный клинический симптомокомплекс. Разлитой продуктивный воспалительный процесс в виде утолщения и помутнения паутинной оболочки, иногда ее срастания с твердой мозговой оболочкой, утолщение мягкой оболочки распространяется на стенки желудочков и сосудистые сплетения и, наконец, приводит к развитию спаечного процесса, сопровождающегося окклюзионной гидроцефалией.

Клинически окклюзионная гидроцефалия проявляется; I) нарастающим синдромом повышения внутричерепного давления; 2) возникающими окклюзионными приступами; 3) очаговыми симптомами, зависящими от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии.

Признаками п о в ы ш е н и я в н у т р и ч е р е п н о г о д а в л е - н и я при окклюзионной гидроцефалии являются головные боли, носящие чаще всего приступообразный характер, рвота, возникающая на высоте приступа головных болей, угнетение корковых функций (истощаемость, расстройство памяти, нарушение сознания различной степени в виде оглушения, сонливости и др.), застойные соски зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичного атрофического процесса этих нервов со снижением зрения и исходом в слепоту, вторичные гипертензионно гидроцефальные изменения в костях свода черепа и турецком седле, генерализованные изменения электрической активности большого мозга. При нарастающей внутричерепной гипертензии отмечается замедление пульса, сменяющееся затем его учащением.

Симптомы о к к л ю з и о н я о г о п р и с т у п а в основном свя заны с двумя моментами: а) быстро нарастающей задержкой оттока ликвора из желудочков в результате полной или почти полной, временной или постоянной обтурации путей его оттока, что приводит к увеличению внутрижелудочкового давления; б) сдавленней ствола. Особенно ярко проявляется приступ при окклюзии в нижнем отделе IV желудочка, когда не имеющий оттока «ликворныи столб» оказывает непосредственное давление на дно ромбовидной ямки и средний мозг. При этом наблюдаются резкие головные боли или усиление их, рвота, вынужден»

111