Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3354_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 2. Аутоиммунные заболевания почек.
Хронический гломерулонефрит.
Хронический гломерулонефрит (ХГН) - собирательное понятие,
включающее заболевания клубочков почек с общим, чаще всего иммунным
механизмом поражения, вовлечением в процесс канальцев и
интерстициальной ткани, постепенным ухудшением почечных функций
вплоть до развития хронической почечной недостаточности (ХПН).
В МКБ-10 соответствует рубрике N03 – хронический нефритический
синдром.
Классификация
Выделяют:
• первичный ГН, когда патологический процесс ограничивается
первичным поражением почки;
• вторичный, когда ГН является одним из проявлений системного
заболевания (системной красной волчанки, васкулита и др.)
В мировой практике постановка диагноза ГН осуществляется на
основании соответствующей морфологической картины, полученной при
проведении пункционной биопсии почки. Однако проведение данной
процедуры не всегда возможно, что может быть обусловлено, например,
наличием противопоказаний или нежеланием больного к проведению
биопсии, отсутствием технической возможности проведения данной
манипуляции.
В таких случаях можно использовать клиническую
классификацию, в основу которой положен ведущий клинический
синдром
• латентный гломерулонефрит;
• гематурический;
• нефротический;
• гипертонический;
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
• смешанный;
• подострый (злокачественный);
• гломерулонефрит при системных заболеваниях
По скорости развития ХПН выделяются следующие варианты течения:
• медленно прогрессирующее течение (ХПН развивается не ранее чем
через десять лет от начала заболевания);
• ускоренно прогрессирующее (2—5 лет);
• быстро прогрессирующее (через 6—8 мес.)
Морфологическая классификация основана на данных пункционной
биопсии, разделяет все гломерулонефриты на следующие группы:
• Минимальные изменения клубочков.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГСК)
• Мембранозная нефропатия
• Мезангиопролиферативный ГН (IgA-нефропатия)
• Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
• Экстракапиллярный (с полулуниями) гломерулонефрит.
Клинические варианты ХГН:
Латентный гломерулонефрит
Самая частая форма ХГН, проявляющаяся изменениями мочи
(умеренная протеинурия, микрогематурия), иногда имеет место
незначительное повышение АД. Часто заболевание выявляется при
медицинском обследовании, не связанном с патологией почек (при
диспансеризации, при оформлении санаторно-курортной карты и др.).
Гематурический вариант
Чаще встречается в детском возрасте. Проявляется постоянной
гематурией, иногда эпизодами макрогематурии при отсутствии отеков. У
взрослых встречается редко.
Нефротический гломерулонефрит
Встречается в 20% случаев ХГН, протекает с выраженными отеками,
массивной протеинурией (3,0—3,5 г в сутки), снижением диуреза,
гипоальбуминемией, гипер-а-глобулинемией, гиперхолестеринемией,
гипертриглиридемией. АД повышено редко. При развитии хронической
почечной недостаточности выраженность нефротического синдрома
уменьшается, уступая место артериальной гипертонии. При нефротической
форме гломерулонефрита возможны остро возникающие нефротические
кризы, сопровождающиеся повышением температуры тела,
перитониальными симптомами, рожеподобными эритемами, резким
ухудшением функции почек, флеботромбозами, возможен ДВС-синдром.
Гипертонический гломерулонефрит
Заболевание протекает латентно, повышение АД стойкое,
резистентное к проводимой гипотензивной терапии, что приводит к
поражению органов мишеней. Летальность этих больных чаще связана не
с ХПН, а с сердечно-сосудистыми осложнениями (инфарктом миокарда,
инсультом). При этой форме изменения в моче часто минимальные,
протеинурия не превышает 1 г в сутки, незначительная эритроцитурия.
Отеки отсутствуют.
Смешанный гломерулонефрит
Характеризуется сочетанием нефротической и гипертонической
форм. Наиболее типичная форма проявляется выраженными отеками,
вплоть до анасарки, олигурии, массивной протеинурии, высокой
гипертонии. Течение неуклонно прогрессирующее, развитие ХПН через
2—5 лет.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Подострый (злокачественный) гломерулонефрит
Характеризуется сочетанием нефротического синдрома с
артериальной гипертонией, быстрым прогрессированием с развитием ХПН
в течение нескольких месяцев. Начинает развиваться как острый
гломерулонефрит, однако быстро появляются симптомы почечной
недостаточности, стабилизация высокого АД, отеки. Летальность через 1—
2 года от ХПН.
При системных заболеваниях встречаются различные типы
гломерулонефрита, например, при системной красной волчанке
(нефротический, смешанный), болезни Шенлейна — Геноха
(гематурический), узелковом периартериите (гипертонический вариант).
Таблица 3. Морфологические варианты ХГН
Общие
сведения,
Причины вторичного
ГН
Клиника и ответ на терапию
Течение
заболевания
Прогноз
Минимальные
изменения
клубочков
чаще у детей,
но встречается
и у взрослых
Лекарства (НПВП)
Лимфогранулематоз
нефротический синдром с выраженными отеками,
анасаркой, массивной протеинурией, резкой
гипоальбуминемией, гиповолемией, выраженной
липидемией. У 10-20% больных отмечается
эритроцитурия и артериальная гипертония. Хороший
ответ на ГКС
рецидивирующее
течение, ХПН
развивается редко
Лучший
прогноз среди
всех
морфологическ
их вариантов.
ФСГСК
склероз
отдельных
частей
клубочков -
остальные
клубочки
интактны
Внутривенное
введение наркотиков
СПИД
Опухоли
Лечение литием
персистирующая протеинурия или нефротический
синдром, у большинства больных сочетается с
гематурией, у половины - с артериальной гипертонией.
Плохой ответ на иммуносупрессию.
прогрессирующее,
полные ремиссии
наблюдаются
редко.
Прогноз
серьезный, один
из наиболее
неблагоприятны
х вариантов ГН
Мембранозная
нефропатия
Может быть
связана с
вирусом
гепатита В,
опухолевыми,
лекарственным
и антигенами.
Чаще у
мужчин.
Опухоли – 15-30 %
случаев
Лекарства (особенно
золото и
пеницилламин)
ВГВ, сифилис,
малярия
СКВ
Серповидно-
клеточная анемия
протеинурия или нефротический синдром;
Гематурия и гипертония наблюдаются у 15-30%
больных.
Адекватный ответ на терапию.
Течение
относительно
благоприятное
(особенно у
женщин),
возможны
спонтанные
ремиссии.
Прогноз
относительно
благоприятный,
ХПН
развивается
лишь у
половины
больных
Мезангиопроли
феративный
ГН в том числе
IgA-
нефропатия
Сочетает в себе
все
компоненты
аутоиммунного
воспаления.
Цирроз печени
Целиакия
Герпетиформный
дерматит
Серонегативный
артрит
Туберкулез
Протеинурия, гематурия, в части случаев отмечаются
нефротический синдром, гипертония.
Адекватный ответ на терапию
Относительно
благоприятное,
особенно у
больных с
изолированной
макрогематурией
Прогноз
благоприятный
IgA-
нефропатия.
Болезнь Берже.
в молодом
возрасте, чаще у
мужчин
Ведущий клинический симптом – гематурия. Зачастую
возникает при ОРВИ, в первые дни - часы болезни
("синфарингитная макрогематурия"). Нередко
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
сопровождается малоинтенсивными тупыми болями в
пояснице, транзиторной гипертонией.
У других больных IgA-нефрит протекает латентно, с
изменением мочевого осадка.
У пациентов более старшего возраста на поздних
стадиях может присоединиться нефротический синдром,
артериальная гипертония.
Ответ на терапию адекватный.
Мезангиокапи
ллярный
гломерулонеф
рит
Опухоли и
хронический
лимфолейкоз
Инфекции:
эндокардит, гепатит
В, шистосомоз
Изолированный мочевой синдром (протеинурия и
гематурия) или нефротический синдром (в
большинстве случаев с элементами
остронефритического.
Часто выявляется артериальная гипертония.
почти у 1/3
больных болезнь
может проявиться
быстропрогрессир
ующей почечной
недостаточностью
с наличием в
почечном
биоптате
полулуний
Одна из самых
неблагоприятны
х форм.
Экстракапилля
рный (с
полулуниями)
гломерулонефр
ит (или
Быстропрогрес
сирующий ГН -
БПГН)
может
развиваться
после инфекций,
контакта с
органическими
растворителями,
однако чаще
причиной
являются
системные
васкулиты и
системная
красная
волчанка
Обычно наблюдаются (но не обязательно)
нефротический синдром и злокачественная гипертония,
всегда отмечается эритроцитурия. При БПГН,
связанном с системными заболеваниями, как и при
идиопатическом БПГН, необходима агрессивная
терапия.
Быстропрогрессир
ующее течение с
ухудшением
функции почек
Неблагоприятн
ый, снижение
клубочковой
фильтрации на
50% в течение
3 мес.
Инфекционный
имеет лучший
прогноз,
возможна
спонтанная
ремиссия.
Осложнения ХГН:
• ХПН,
• острая и хроническая сердечная недостаточность,
• нарушение мозгового кровообращения,
• интеркуррентные инфекции (в том числе и мочевых путей),
• тромбозы,
• нефротический шок (гиповолемический шок у больных с
нефротическим синдромом).
• осложнения от иммуносупрессивной терапии:
-цитопения, в том числе анемия,
-инфекционные процессы различных локализаций,
-остеопороз.
Критерии обострения ХГН:
Клинические
• Нарастание отеков.
• Повышение АД или появление рефрактерного гипертонического
синдрома.
• Уменьшение объема мочи, изменение ее внешнего вида.
• Общеконституциональные симптомы (слабость, снижение
работоспособности, утомляемость)
Лабораторные
• Увеличение протеинурии и эритроцитурии в 8-10 раз в разовых
анализах мочи
• Увеличение суточной потери белка не менее чем на 1 г.
• Нарастание эритроцитурии в разовых анализах мочи более чем в 10
раз.
Диагностика
• Сбор жалоб и анамнеза (указания на перенесенный острый
гломерулонефрит, уточняем сроки появления, длительность и
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
развитие симптомов, наличие сопутствующих заболеваний (ВГВ,
ВИЧ, аутоиммунные заболевания), предшествующих заболеванию
ОРВИ, эпизоды гематурии в детском возрасте, наследственность и
другие факторы риска развития вторичного гломерулонефрита).
• ОАК (анемия (гипо/нормохромная)
• ОАМ (протеинурия, микро и макрогематурия – за счет измененных
эритроцитов, может быть уменьшение плотности мочи, гиалиновые
и жировые цилиндры)
• Проба Нечипоренко (эритроцитурия, цилиндрурия)
• Проба Зимницкого (при ухудшении функции почек уменьшение
относительной плотности мочи (<1012))
• Суточная потеря белка с мочой/Суточная протеинурия
(рекомендуется всегда, когда есть потеря белка с мочой по данным
ОАМ. При нефротическом синдроме суточная потеря белка более 3
г/сутки)
• Биохимический анализ крови:
• креатинин сыворотки крови, мочевина, с обязательным расчетом
СКФ по формуле CKD-EPI - для оценки функционального состояния
почек,
• липидный спектр – дислипидемия, гиперхолестеринемия,
• общий белок и его фракции – гипопротеинемия, гипоальбуминемия
- (общий белок менее 60 г/л, альбумин менее 40 г/л))
• Электролиты крови (повышение Na, Cl, K, P, Mg)
• Проба Реберга-Тареева (снижение СКФ (менее 80 мл/мин),
креатинин, мочевина крови: нормальные или увеличенные)
• УЗИ почек (показания: исключение полостных и объемных
образований. Сонографическая картина зависит от стадии
заболевания, при обострении может быть немного увеличен объем
почек и слегка повышена эхогенность паренхимы. Вне обострения
ультразвуковая картина может быть нормальной. По мере
прогрессирования заболевания объем почек симметрично
уменьшается, эхогенность паренхимы становится постоянно
повышенной. В конечной стадии ХГН, почки уменьшены в размерах
с равномерно истончённой паренхимой).
• Радиоизотопная ренография, КТ, МРТ, сцинтиграфия. По
показаниям для исключения врожденной и урологической
патологии, оценки функционального состояния почек.
• Биопсия почки с последующей световой и электронной
микроскопией биоптатов – золотой стандарт в морфологической
диагностике ХГН.
Показания к диагностической биопсии почек:
-
нефротический синдром или изолированной протеинурии неясного
генеза (для разграничения гломерулонефрита, диабетической
нефропатии, интерстициального нефрита, гломерулонефрита при
системных заболеваниях)
-
при гематурии неясного генеза (опухоли, нефроптоз, коагулопатии),
-
с целью разграничения диффузных пролиферативных
гломерулонефритов, синдрома Гудпасчера, наследственного
нефрита, амилоидоза.
-
с целью выбора лечения и оценки активности процесса, а также
прогноза заболевания.
Иммунологические исследования (по показаниям)
ЭКГ (с целью оценки наличия ГЛЖ)
Исследование глазного дна (с целью оценки наличия
гипертонической ангиопатии сетчатки)
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Показания для консультации специалиста:
• Подозрение на впервые выявленный нефротический синдром,
острый гломерулонефрит, обострение хронического
гломерулонефрита (нефролог)
• При выявлении почечной недостаточности неясного или
установленного генеза, при быстром снижении функции почек
(нефролог)
• При подозрении на другие аутоиммунные заболевания (ревматолог),
инфекционные заболевания (гастроэнтеролог, инфекционист),
онкологические заболевания (онколог)
• При сердечно-сосудистых осложнениях гипертонического и
нефротического синдрома (кардиолог, офтальмолог)
• При планировании беременности (акушер-гинеколог)
• С целью дополнительного обследования стрептококковой инфекции
ЛОР органов, очагов хронической инфекции (ЛОР-врач, стоматолог)
Формулировка диагноза
Учитывают:
• клинико-анатомическую форму ХГН (при наличии пункции почки
указывается морфологическая форма);
• характер течения (медленно, быстро прогрессирующий процесс);
• фазу болезни (обострение, ремиссия);
• наличие ХБП (по уровню СКФ, уровню
альбуминурии/протеинурии);
• осложнения.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана