Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3310_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
51
располагается в корковом веществе, округлой формы, мягкой консистенции, покрыта
соединительно-тканной капсулой. На разрезе характерная пестрая окраска.
Опухоль прорастает капсулу почки и окружающую клетчатку, часто врастает в
почечную и нижнюю полую вены, быстро метастазирует в легкие, кости, регионарные
лимфатические узлы, печень, надпочечники, головной мозг, в противоположную
почку, реже - в яичники, мочевой пузырь, сердце, селезенку. Признаки: гематурия,
боль в поясничной области, опухоль, лихорадка, гематурия, варикоцеле. При
атипичном течении - гипертермия, боль в животе, головная боль, гипертония,
лейкоцитоз. Рентгенологически - признаки опухоли почки (рис. 15).
Рис. 15. Опухоль Гравица (Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org,
rID. 10816)
Дарье опухоль (Darier)
Синоним: выбухающая дерматофибро-саркома Дарье. Опухоль появляется в виде
плоских бляшек с выступающими над ними узелками, покрытыми нормальной кожей.
При увеличении узелков они приобретают фиолетовый или синевато-коричневый
оттенок, иногда эрозируются и кровоточат, болезненные и очень плотные. Опухоль
локализуется преимущественно на брюшной и грудной стенках.
Метастазирует редко, имеет склонность к местным рецидивам после иссечения (рис.
16).
Рис. 16. Опухоль Дарье
(URL: http://stoprodinkam.ru/obrazovaniya/prochie/dermatofibrosarkoma-kozhi.html)
https://t.me/medicina_free
52
Зупаноса-Зегессера-Шнейдера синдром (Zou-panos-Saegesser-Schneider)
Это опухоль вилочковой железы (тимома), выраженная миастения,
эритробластическая анемия, волчаночные клетки в крови.
Капоши саркома (Kaposi)
Синоним: множественный геморрагический саркоматоз Капоши.
Состоит из скопления большого количества кровеносных сосудов и саркоматозных
клеток между ними. С начала своего возникновения опухоль имеет злокачественное
течение и характеризуется быстрым ростом с тенденцией к самостоятельному
распаду и профузному кровотечению. Сопровождается значительной интоксикацией.
Опухоль плотная, болезненная, темно-красного цвета, нередко с грязно-серым
налетом. В ранних стадиях мало отличается от гемангиомы. Затем появляются
участки распада, покрытые серыми фибринозными пленками, легко кровоточат. Чаще
встречается у детей в возрасте старше 5 лет.
Гистологически - инфильтраты состоят из плазматических элементов, гистиоцитов,
фибробластов. Характерны наличие кровоизлияний, значительные отложения
гемосидерина, мелкие тяжи из эндотелиальных клеток, среди которых видны щели с
эритроцитами. В опухолевой стадии появляются клеточный атипизм и митотические
фигуры.
Кенига синдром (Konig)
Усиленная перистальтика во время приступа боли в животе, музыкальные шумы
(бульканье, урчание), диарея или усиленное отхождение газов. Наблюдают при
сужении тонкой кишки различными процессами, в том числе и опухолью, и при
неполной обтура-ционной кишечной непроходимости.
Лангханса зоб (Langhans)
Синоним: пролиферирующая, быстрорастущая струма Лангханса. Злокачественная
опухоль щитовидной железы в виде узла с гладкой поверхностью. Окружена плотной
капсулой с расширенными венами. Иногда имеет дольчатое строение и состоит из
нескольких узлов, сливающихся в один конгломерат. От капсулы отходят
соединительные прослойки вглубь опухоли. Микроскопически: эпителиальные клетки
имеют нечеткие границы. Множественные эпителиальные переплетающиеся тяжи.
Злокачественность опухоли определяется прорастанием капсулы, проникновением
опухоли в сосуды и метастазированием.
Лейтона-Торнбулла-Бреттона синдром (Leyton-Tornbutl-Bratton) Гормональные
расстройства, напоминающие синдром Кушинга у детей. Причина заболевания -
первичная опухоль зобной железы. Линдау опухоль (Lindau)
Синонимы: ангиоретикулема, гемангиоэндотелиома, гемангиобластома, ангиобласти-
ческая менингиома. Опухоль обычно локализуется в центральной нервной системе и
сетчатке глаз. Чаще она расположена в мозжечке, реже в области IV желудочка или
спинного мозга. В мозжечке опухоль может образовывать кисты и достигать
значительных размеров. Бывает множественной, иногда сочетается с различными
пороками развития (кисты почек и поджелудочной железы и др.). Гистологически
опухоль состоит из сплетения капилляров, соединенных аргирофильными и
коллагеновыми волокнами. Межсосудистая ретикулярная сеть пронизана
полиморфными клетками, образующими мозаичный рисунок.
Маккитрика-Уилока синдром (McKittrick-Wheelock)
Опухоль толстой кишки, сопровождающаяся нарушениями электролитного
обмена. Мембранозный гломерулонефрит
https://t.me/medicina_free
53
Мембранозная нефропатия представляет собой отложение иммунных комплексов в
гло-мерулярной базальной мембране, приводящее к утолщению гломерулярной
базальной мембраны. Причина не известна, хотя вторичные причины включают
прием лекарственных препаратов, инфекции, аутоиммунные и онкологические
заболевания. Клинические проявления: постепенное, скрытое развитие отеков и
тяжелой протеинурии, при отсутствии изменений мочевого осадка, нормальной
почечной функции и нормальном или повышенном артериальном давлении.
Пациенты обычно обращаются уже с отеками, протеинурией нефротического
диапазона, иногда с микрогематурией и артериальной гипертензией. Исходно могут
присутствовать признаки заболевания, лежащего в основе мембранозной
нефропатии (например, онкологического). Приблизительно у 25% пациентов
возможна спонтанная ремиссия, у 25% развивается постоянная протеинурия «не
нефро-тического диапазона», у 25% - постоянный нефротический синдром, у 25%
заболевание прогрессирует вплоть до терминальной стадии почечной
недостаточности. Женщины, дети и молодые пациенты с протеинурией «не
нефротического диапазона» и лица с постоянно нормальной почечной функцией в
течение 3 лет после установления диагноза имеют тенденцию к невыраженной
прогрессии заболевания. У более 50% пациентов с протеинурией нефротического
диапазона, бессимптомным течением заболевания или только отечным синдромом,
контролируемым с помощью диуретиков, частичная или полная ремиссия наступит в
течение 3-4 лет. Наибольший риск прогрессирования заболевания до стадии
почечной недостаточности наблюдается у пациентов:
• со стойкой протеинурией ≥8 г в день, особенно у мужчин >50 лет;
• с исходно высокой концентрацией креатинина плазмы крови на момент
установления диагноза;
• с признаками солидного интерстициального воспаления при биопсии. Онкогенная
остеомаляция
Онкогенная остеомаляция (также известная как онкогенная гипофосфатемиче-ская
остеомаляция) - это редкий паранеопластический синдром, который обычно
индуцируется небольшого размера, медленно растущими опухолями
мезенхимального происхождения. Опухоли секретируют фактор роста фибробластов
23 (ФРФ23), который обладает фосфатурическим действием. Клинические симптомы
онкогенной остеомаляции неспецифичны (включая утомляемость, боли в костях и
мышечную слабость), что затрудняет своевременную постановку диагноза и приводит
к задержке лечения. При своевременной диагностике и полной резекции образования
прогноз благоприятный и приводит к полному нивелированию симптомов. В случае
отсутствия визуализации опухоли используется консервативное лечение
препаратами фосфора и активных метаболитов витамина D. Из-за риска рецидива
или метастазирования ФРФ23-секретирующих образований пациенты требуют
длительного мониторинга. Ослера-Рандю синдром (Osler-Rendu)
Синонимы: Рандю-Ослера болезнь, Рандю-Вебера-Ослера болезнь, геморрагический
ангиоматоз. Множественные наследственные телеангиэктазии, сопровождающиеся
повторными кровотечениями. Этиология неизвестна. Гистологически определяются
синусообразные расширения сосудов, в стенке которых остается один эндотелий и
исчезают эластическая и мышечная оболочки.
Врожденная слабость мезенхимы обусловливает возникновение телеангиэктазии с
последующим кровотечением. Основной симптом - кровотечение, характер, частота и
интенсивность которого зависят от величины, локализации и количества
телеангиэктазии. Кровотечения из пораженных опухолью мест возникают спонтанно
или после травмы.
https://t.me/medicina_free
54
Наиболее часты носовые кровотечения, но могут быть и внутренние (из желудка,
кишечника, легких, почек) (рис. 17).
Рис. 17. Синдром Рандю-Ослера (URL: https://dmctom.ru/info/sinjaki-na-goleni/)
Раста синдром (Rust)
Синонимы: болезнь Раста, шейный спондилит.
Боль в шейном отделе позвоночника, радикулярная боль, напряжение мышц,
неподвижность шейного отдела позвоночника. Причиной могут быть травмы,
туберкулез, сифилис, опухоль и т.д.
Ревенкампа симптом (Rövenkamp)
Выявляемое рентгенологически замедление пассажа контрастной массы над
опухолью тонких кишок при отсутствии стеноза. Реклингхаузена болезнь
(Recklinghausen)
Синонимы: паратиреоидная остеодистрофия, генерализованная остеодистрофия,
генерализованная фиброзная кистовидная остеодистрофия.
Гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, вызывающая дистрофию
костной ткани. В основе поражения костей лежит дистрофический процесс, связанный
с нарушением минерального обмена.
Эти изменения исчезают после удаления опухоли околощитовидной железы.
Болеют женщины в возрасте 30-40 лет. Опухоль развивается в одной из
околощитовидных желез, нередко имеет атипичную локализацию (за грудиной).
Гормональная активность аденом разная, что обусловливает различную
интенсивность проявления заболевания. В ранних стадиях отмечают
неопределенную боль в костях (мышечную слабость, повышенную утомляемость,
головную боль). Позднее наблюдают потерю аппетита, тошноту, боль в животе,
может быть упорная диарея. Иногда на первом плане симптомы мочекаменной
болезни. Обнаруживаются различные деформации костей: утолщения, бугристости
или искривления, которые приводят к укорочению конечности и к хромоте. В
некоторых случаях клинические проявления начинаются с патологического перелома.
Последующие переломы могут протекать безболезненно. За исключением случаев
бурного течения, оканчивающихся летально, клиническая картина обычно
развивается медленно, на протяжении многих лет, а костные изменения вначале
https://t.me/medicina_free
55
ограничиваются остеопорозом. Болезнь с ремиссиями прогрессирует, в костях
развиваются кистозные полости, проявляются вторичное малокровие, тахикардия,
сердечная слабость. Наступает инвалидность, а при отсутствии радикального
хирургического лечения больные погибают при явлениях кахексии и маразма.
Случаев самоизлечения не описано. Отмечают гиперкальциемию, гиперкальциурию и
гиперфосфатурию. Рентгенологическая картина может быть различной: остеопороз,
кисты костного скелета (чаще костей таза, бедра и других трубчатых костей),
патологические переломы, колбообразные кистозные деформации с одновременным
истончением кортикального слоя. Если при рентгенологическом исследовании
обнаруживают изолированную костную кисту, необходимо провести контрольные
исследования всего скелета.
Рустицкого-Калера болезнь (Kahler)
Синоним: миелома, эритробластома.
Злокачественная опухоль костного мозга. Характеризуется общей слабостью, болью
в костях с последующими патологическими переломами.
Часто множественно-очаговая локализация процесса. Избирательная локализация:
позвоночник, плоские кости, кости таза, ребра. Мужчины болеют чаще в возрасте 50 -
70 лет. В начале заболевания появляются общая слабость, потеря аппетита,
усталость и постоянная боль в конечностях.
Позже боль локализуется в основном в позвоночнике. Миеломатозные изменения
возникают в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в печени, селезенке и
лимфатических узлах, но часто солитарная плазмоцитома локализуется на
позвоночнике. Заболевание проявляется болью в позвоночнике, затем
развивающимся радикулитом. Солитарную миелому можно считать одноочаговой
формой костного миеломатоза. При диффузном миеломатозе характерна
гиперглобулинемия с определенной анормальностью β- и γ- глобулинов.
Рентгенологическая картина характеризуется большой вариабельностью. На
типичном снимке определяют множественные очаги костной деструкции. Густые
ограниченные очаги деструкции сливаются с менее ограниченными и слабо
выраженными просветлениями.
Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают
своеобразную картину множественного миеломатоза. В стадии полного развития
заболевания часто выражена псевдокистозная структура, в особенности в костях
черепа, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках.
При множественном миеломатозе кости при рентгенографии могут иметь вид
«растекшихся пчелиных сот». В поздних стадиях возникают выраженная атрофия
скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией.
Солитарная миелома рентгенологически определяется как ограниченный остеопороз
с ясными правильными контурами, очаговым лизисом и локализуются только на
одной кости.
Опухоли не только узурируют кости, но и прорастают в соседние ткани.
Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как
будто «выбитые» дефекты. Заболевание может протекать длительно, особенно при
соли-тарной форме.
Стюарта-Тревса синдром (Stewart-Treves)
Характерен поздним развитием ангиосаркомы в отечной верхней конечности после
радикальной мастэктомии. Появляется у женщин пожилого возраста, у которых после
https://t.me/medicina_free
56
мастэктомии не было осложнений. Отек появляется через 1 год после операции на
этой же стороне и медленно распространяется на всю руку.
Кроме этого появляются незначительная атрофия кожи, гиперкератоз,
телеангиэктазии, периоды лихорадки с рожистым или рожеподобным (эризипелоид)
воспалением пораженной конечности. После интервала, который длится от 6 до 24
лет, появляется единичная пурпурно-красная опухоль, расположенная подкожно,
слегка приподнимающаяся, локализующаяся на плече. Позже патологический
процесс распространяется на всю руку и грудную клетку; появляются изъязвления.
Поражения напоминают узелки рецидивного рака молочной железы.
Дифференцируют от метастатической карциномы и саркомы Капоши.
Троттера синдром (Trotter)
Синдром Троттера характеризуется односторонней (мучительной) болью в области
нижней челюсти, языка, уха, иногда виска, нарушением слуха, асимметрией и
ограничением движений половины мягкого нёба. С течением времени
присоединяются тризм и припухлость в области околоушной железы. В основе
заболевания лежит злокачественное новообразование боковой стенки глотки,
сдавливающее третью ветвь тройничного нерва (нижнечелюстной нерв) в овальном
отверстии, евстахиеву трубу, прорастающее мышцы, поднимающие мягкое нёбо.
Опухоль величиной с грецкий орех может инфильтративно прорастать околоушную
железу и симулировать паротит. Хованса-Джиота симптом (Chovannas-Guyot)
Зона тимпанита между лобком и опухолью, если она исходит из брыжейки.
Предложен для исключения опухолей половой сферы при расположении их над
лобком.
https://t.me/medicina_free
57
4. ЧАСТНАЯ СЕМИОТИКА
Опухоли кожи. Меланома
В 2018 г. заболеваемость этим видом рака в Российской Федерации составила 53,6
человека на 100 000 населения.
Базальноклеточный рак
Выделяют следующие клинические формы базалиом: узловую, поверхностную,
язвенную, рубцовую. Клиническая картина: наличие язвы или опухоли, которые
медленно увеличиваются в течение нескольких месяцев или лет, безболезненны,
иногда сопровождаются зудом.
Узловая форма
Симптомы:
• узел полушаровидной формы, в диаметре от 5 до 10 мм, с гладкой поверхностью,
розово-перламутрового цвета, плотной консистенции, в центре узла имеется
углубление (феномен опухолевого образования). Узел базалиомы внешне
напоминает жемчужину (рис. 18);
• телеангиэктазии - стойкое расширение мелких сосудов кожи (артериол, венул,
капилляров) невоспалительной природы, проявляющееся сосудистыми звездочками
или сеточками.
Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение. Поверхностная форма
Симптомы:
• бляшка с характерными четкими, приподнятыми, плотными, восковидно-блестящими
краями. Диаметр очага колеблется от 1 до 30 мм, очертания очага неправильные или
округлые, цвет красно-коричневый (феномен опухолевого образования) (рис. 19);
• телеангиэктазии;
• эрозии - поверхностный дефект эпителия, не затрагивающий базальную мембрану и
подлежащие слои, заживающий, в отличие от язвы, без образования рубца;
• корки (обычно коричневого цвета). Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение.
https://t.me/medicina_free
58
Рис. 18. Узловая форма базальноклеточного рака
(URL: https://www.bolimnie.com/zdjecia/basalioma-zdjecia)
Рис. 19. Поверхностная форма базальноклеточного рака
(URL: https://www.medcentrservis.ru/disease/bazalioma/)
Рубцовая форма
Симптомы:
• плоский плотный рубец серо-розового цвета, расположенный ниже уровня
окружающей кожи. Края очага четкие, приподнятые, с перламутровым оттенком
(феномен опухолевого образования) (рис. 20, 21);
• телеангиэктазии;
• эрозии (1 или несколько). Часть эрозий рубцуется, а часть - распространяется по
поверхности на здоровые участки кожи;
корки (розово-коричневого цвета).
https://t.me/medicina_free
59
Рис. 20. Рубцовая форма базальноклеточного рака
(URL: http://dermline.ru/htm/19/193007.htm)
Рис. 21. Рубцовая форма базальноклеточного рака
(URL: https://medictime.ru/bazalioma-kozhi-chto-eto-takoe-simptomy-vidy-i-lechenie-
bazalnokletochnogo-raka-narodnye-i-professionalnye-metody/)
Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение. Язвенная форма
Симптомы:
• язва - глубокий воспаленный дефект эпителия кожи или слизистой оболочки и
базальной мембраны, как правило, возникающий вследствие инфекции,
механического, химического или лучевого повреждения, а также в результате
нарушения кровоснабжения и/или иннервации. При базалиоме кожи бывает округлой
или неправильной формы. Дно ее покрыто серо-черной коркой, сальное, бугристое,
под коркой - красно-коричневого цвета. Края язвы приподнятые, валикообразные,
розово-перламутрового цвета (рис. 22);
• телеангиэктазии;
• корки (серо-черного цвета).
https://t.me/medicina_free
60
Рис. 22. Язвенная форма базальноклеточного рака
(URL: http://exodermin.ru/99/v4/index.html?country=RU&click_id=2617431839)
Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение (феномен деструкции). Присущ деструирующий рост с разрушением
окружающих мягких тканей и костей.
Синдром Горлина
Этот синдром характеризуется сочетанием множества базалиом кожи с
эндокринными, психическими нарушениями и патологией костного скелета (рис. 23).
Рис. 23. Синдром Горлина (URL: http://dermline.ru/htm/19/194505.htm)
Плоскоклеточный рак
При плоскоклеточном раке больные жалуются на опухоль или язву кожных покровов,
которые быстро увеличиваются в размерах. При обширном поражении кожи и
глубжележащих тканей и присоединении воспалительного компонента вследствие
инфицирования возникают боли. Развитие плоскоклеточного рака идет по пути
формирования язвы, узла, бляшки. Язвенная форма Симптомы
Язва характеризуется резко приподнятыми, плотными краями, окружающими язву со
всех сторон в виде валика. Края язвы опускаются круто вниз, придавая ей вид
кратера. Дно язвы неровное. Из опухоли выделяется обильный серозно-кровянистый
экссудат, который засыхает в виде корочек. От новообразования исходит неприятный
запах (рис. 24).
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана