Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3310_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
91
Злокачественная лимфома кости сходна с саркомой Юинга, но имеет существенные
отличия (рис. 60). Симптомы:
• доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга служит выявление
опухоли, что удается уже при первичном осмотре;
• характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений,
возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко
рассасывается самостоятельно;
• патологические переломы.
Рис. 60. Рентгенологическая картина злокачественной лимфомы кости
Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром (заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности,
усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут лока-
лизоваться в суставах).
Хондросаркома составляет около 10% всех первичных злокачественных опухолей
костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной
саркомы (рис. 61).
https://t.me/medicina_free
92
Рис. 61. Рентгенологическая картина хондросаркомы
(URL:https://vetryanka.net/gistiocitoz-zlokachestvennyy.html)
Симптомы:
• возникает в любом возрасте, но характерна для среднего возраста (40-50 лет).
Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко;
• частой локализацией первичной хондросарко-мы являются кости таза, ребра, бедро
и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы;
• характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений,
возможно наличие выпота в суставе (реактивный сино-вит), который нередко
рассасывается самостоятельно;
• патологические переломы. Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром.
Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается редко (рис. 62).
https://t.me/medicina_free
93
Рис. 62. Рентгенологическая картина параоссальной (юкстакортикальной) остеогенной
саркомы (URL: https://radiomed.ru/forum/8-klassika-zhanra?page=14)
Симптомы:
• опухолевидное образование в области метафиза пораженной кости; в течение
нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по
клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные
обращаются к врачу через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя
опухоли, когда она достигает значительных размеров;
• нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно
наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко рассасывается
самостоятельно;
• патологические переломы. Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром.
Фибросаркома кости - опухоль, встречаемая крайне редко (1-4% всех случаев
костных опухолей) (рис. 63).
https://t.me/medicina_free
94
Рис. 63. Рентгенологическая картина фибросаркомы большеберцовой кости
(URL:http://cito-bone.ru/bones_FibroSa.html)
Симптомы:
• опухолевидное образование (наиболее часто опухоль развивается в возрасте от 20
до 40 лет. До 70% случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный
сустав);
• нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно
наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко рассасывается
самостоятельно;
• патологические переломы. Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром;
• гипогликемический синдром. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет
менее 1% всех злокачественных костных опухолей (рис. 64).
https://t.me/medicina_free
95
Рис. 64. Рентгенологическая картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы
большеберцовой кости (Ларюкова Е.К., Ларюков А.В., Бурба Д.В. и др.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Подходы к дифференциальной
рентгенодиагностике (случай из практики) // Практическая медицина. 2018. № 16. N 9)
Симптомы:
• опухолевидное образование;
• нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно
наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко рассасывается
самостоятельно;
• патологические переломы. Синдромы:
• синдром распада опухоли;
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром.
Дифференциальная диагностика злокачественных новообразований костей
Основным клиническим признаком опухолей костей является триада симптомов:
• боль;
• опухолевидное образование;
• нарушение функции в ближайшем суставе.
Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные,
прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и лишь на короткое
время купируются анальгетиками. Боль служит, как правило, первым признаком
большинства первичных опухолей костей. Затем появляется опухолевидное
образование (пальпируемая опухоль), нарушается функция в ближайшем суставе.
При некоторых злокачественных
https://t.me/medicina_free
96
новообразованиях (саркома Юинга) вначале возникает опухоль, а позже
присоединяется болевой синдром. Клиническая картина саркомы Юинга напоминает
остеомиелит. Отмечаются повышение температуры тела (почти у половины
больных), иногда до 38-39 °С, усиление сосудистого рисунка над опухолью,
болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия;
возможна атрофия мышц. Нередки патологические переломы. Часто выявляется
умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно нарастают, но наряду с
быстрым и даже молниеносным течением у одних больных у других отмечается
более спокойное и длительное течение. Иногда бывает волнообразное течение с
периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Клинические проявления
хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для
высокодифференцированных опухолей характерен длительный (в течение
нескольких лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут
достигать больших размеров. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основными
клиническими проявлениями заболевания служат боли, опухолевидное образование.
Боли постоянные, с прогрессирующим нарастанием интенсивности. Наблюдаются
расширение сети подкожных вен, локальная гипертермия, нарушение функции
близлежащего сустава.
Больные с фибросаркомой кости жалуются на боли средней интенсивности,
медленно прогрессирующие, усиливающиеся к ночи. Боли имеют локальный
характер, купируются опиоидными анальгетиками. Длительность заболевания до
обращения больного к врачу - более 6 мес (медленное течение). Часто определяются
изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования,
неподвижного относительно кости. Могут наблюдаться патологические переломы
(Ганцев Ш.Х. Онкология. 2020. С. 300-305).
Лимфома Ходжкина
В 2018 г. заболеваемость лимфомой Ходжкина в Российской Федерации составила
2,28 человека на 100 000 населения. Клиническая картина Симптомы:
• лимфаденопатия (заболевание чаще начинается с увеличения одного или
нескольких лимфатических узлов шейно-надключичной, подмышечной или паховой
области);
• характерная особенность - несоответствие между незначительными клиническими
проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный
диагноз устанавливается после биопсии;
• гипертермия [лихорадка Пеля-Эбштайна (температура 1-2 нед, сменяемая
периодом апирексии, сейчас наблюдается значительно реже)];
• ночная «проливная» потливость (гипергидроз);
• кожный зуд (редко);
• инфекционные осложнения. Синдромы:
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром;
• гиперкальциемия.
https://t.me/medicina_free
97
5. СЕМИОТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Первичный опухолевый симптомокомплекс у детей
Общие признаки злокачественных новообразований в ряде случаев появляются
раньше местных, они объединяются терминами «первичный опухолевый
симптомокомплекс» (ПОС) или «паранеопластический синдром», и хотя не являются
специфическими, должны настораживать врача в отношении онкологического
заболевания и побуждать его к углубленному обследованию пациента для
исключения или подтверждения злокачественных новообразований.
ПОС представляет собой разнообразные патологические проявления,
обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм,
иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма.
ПОС наиболее часто включает гиподинамию, отсутствие аппетита, похудение,
вялость, слабость, быструю утомляемость, капризность, анемию, субфебрилитет,
дерматиты.
Данные проявления обусловлены неспецифическими реакциями со стороны органов
и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ
(гормоны, протеины, факторы роста, цитокины, антитела), что вызывает
патологическое повышение активности клеток и формирует те или иные проявления,
например синдром Кушинга, лихорадку, эритроцитоз.
В патогенезе развития ПОС имеют значение реакции иммунной системы в ответ на
наличие опухолевого, иммунологически чужеродного антигена. Это лежит в основе
развития клинической картины дерматомиозита, ревматоидного артрита,
аутоиммунной гемолитической анемии и других системных проявлений.
В некоторых случаях ПОС предшествует местным симптомам опухоли, в других -
проявляется одновременно с ними, иногда присоединяется после верификации
опухолевого процесса.
Наибольшие трудности возникают в случаях, когда проявления ПОС трактуются как
самостоятельные заболевания или синдромы, что приводит к назначению
неоправданного лечения и выявлению злокачественных новообразований на поздних
стадиях.
ПОС при верификации злокачественных новообразований отмечается у 15%
пациентов, у 50% его проявления развиваются во время лечения, 35% - на поздних
стадиях заболевания. Регрессия проявлений ПОС коррелирует с ответом опухоли на
проводимую терапию.
При злокачественных новообразованиях у детей ПОС может развиваться при всех
нозологических вариантах, наиболее часто - при нейробластоме и нефробластоме, а
также при злокачественных заболеваниях крови.
Анорексия и кахексия обусловлены усиленной продукцией опухолью различных
факторов (фактор некроза опухоли, ИЛ-6, ИЛ-1 и т.д.), преобладающих над
продукцией факторов, ингибирующих кахексию (ИЛ-4, ИЛ-10, ИЛ-13).
Дерматиты разнообразны и включают преходящие эритемы, обусловленные
секрецией вазоактивных пептидов, таких как серотонин, синдром Свита (лихорадка,
нейтропения, выступающие над кожей болезненные эритематозные бляшки,
локализованные на верхней половине тела), что объясняется гиперсенсибилизацией,
пара-неопластическую пузырчатку, вызванную образованием антител к
десмосомальным элементам, приобретенный ихтиоз.
https://t.me/medicina_free
98
Неврологические проявления ПОС обусловлены перекрестным противоопухолевым
иммунитетом с поражением нервной ткани.
При нейробластоме может развиваться миоклонус, при раке носоглотки - дер-
матомиозит, обусловленный аутоиммунным поражением сосудов и формированием
микроангиопатии. Возможно развитие мышечной ригидности, что обусловлено
нарушением нервно-мышечной передачи в результате выработки антител к
амфифизину, синаптическому белку и т.д. Субфебрилитет развивается за счет
продукции опухолью цитокинов - ИЛ-1, фактора некроза опухоли, ИЛ-6.
Гематологические проявления ПОС обусловлены опосредованным влиянием
опухоли на гемопоэз. Эритроцитоз обусловлен повышением уровня эритропоэтина
при гепатобластоме, нефробластоме, опухолях мозжечка, надпочечника. Анемия -
наиболее частый симптом.
Таким образом, клинические проявления ПОС могут в значительной степени
затруднить диагностику злокачественной опухоли, приводя к выбору ошибочной
тактики лечения.
Лейкозы
Лейкоз - наиболее частое опухолевое заболевание детского возраста, которое
встречается преимущественно в первые 5-7 лет жизни. Среди всех лейкозов у детей,
в отличие от взрослых, преобладающее большинство (>95%) приходится на острые
формы.
Острые лейкозы - клональные заболевания, возникающие из одной мутированной
кроветворной клетки, которая относится либо к очень ранним, либо к коммитиро-
ванным в направлении различных линий кроветворения клеткам-предшественникам.
Таким образом, острый лейкоз - злокачественная опухоль, возникающая из бластных
клеток. Диагноз «острый лейкоз» устанавливается в том случае, если количество
бласт-ных клеток в костном мозге превышает 25%.
Острый лейкоз у детей по морфологическому происхождению разделяется на острый
лимфобластный (80%) и острый нелимфобластный (20%) лейкозы, которые
отличаются друг от друга как биологически, так и клинически, но во всех случаях
клиническое течение отличается высокой скоростью нарастания симптоматики,
ведущей к быстрой гибели больного.
Клинические проявления
В клинической картине острого лейкоза обычно отмечается присутствие различных
симптомокомплексов. Синдромы:
• геморрагический синдром, при котором отмечаются полиморфные кровоизлияния в
кожный покров тела и слизистые оболочки, кровотечения (носовые, желудочно-
кишечные, почечные и т.п.);
• гиперпластический синдром, который обусловлен лейкемической инфильтрацией и
представлен системной лимфаденопатией (увеличены лимфатические узлы
практически всех групп, безболезненные, небольших размеров),
гепатоспленомегалией, оссалгиями;
• менингеальный и гипертензивный синдромы, которые характеризуются головной
болью, рвотой, ригидностью мышц затылка, симптомами Кернига и Брудзинского,
судорогами клонико-тонического характера и т.п.;
• интоксикационно-воспалительный синдром проявляется вялостью, апатичностью,
снижением аппетита, потерей массы тела, необъяснимой лихорадкой;
https://t.me/medicina_free
99
• анемический синдром, основными проявлениями которого являются снижение
уровня гемоглобина, эритроцитов, бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
одышка, тахикардия вследствие гемической гипоксии.
Лимфомы
Злокачественные лимфомы - группа злокачественных новообразований крови,
которые характеризуются первичным опухолевым поражением лимфатической
системы. К злокачественным лимфомам относятся: болезнь (или лимфома) Ходжкина
(ранее - лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Клиническая картина
Симптомы:
• лимфаденопатия. В отличие от острого лейкоза, при этих заболеваниях, как
правило, увеличиваются не все группы лимфатических узлов, а несколько
расположенных в непосредственной близости. При лимфоме Ходжкина у детей в
основном отмечается увеличение шейных и шейно-надключичных (60-80%),
внутригрудных (пара-трахеальные, трахеобронхиальные, бронхопульмональные)
лимфатических узлов. Поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные,
паховые, бедренные);
• гипертермия;
• ночная «проливная» потливость (гипергидроз);
• кожный зуд (редко);
• инфекционные осложнения. Синдромы:
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром;
• гиперкальциемия.
Лимфома Ходжкина у детей отмечается редко, но у подростков казуистикой не
является.
Баркитта опухоль (Burkitt). Синонимы: лимфосаркома Баркитта, центральноафри-
канская лимфома. Своеобразная форма лимфосаркомы, наблюдают у детей (в
возрасте 5-6 лет) Центральной и Западной Африки.
Симптомы:
• опухолевидное образование (характеризуется поражением челюстных костей, реже
- почек, надпочечников, печени, яичников и щитовидной железы);
• лимфаденопатия [гистологически - диффузная гиперплазия лимфоидных элементов
с базофильной протоплазмой, среди которых разбросаны крупные гистиоциты
(картина «звездного неба»)];
• изменений крови и костного мозга не наблюдается, но в терминальном периоде
возможна леиколизация.
Синдромы:
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
https://t.me/medicina_free
100
• болевой синдром.
Опухоли головного и спинного мозга
Опухоли головного и спинного мозга - гетерогенная группа новообразований, которые
локализуются в структурах головного и спинного мозга и различаются по
гистологическому строению и степени злокачественности.
Клиническая картина
Симптомы:
• боли в спине (в 50% случаев);
• резистентность при сгибании туловища;
• спазм паравертебральных мышц;
• деформация спины (прогрессирующий сколиоз);
• нарушение походки;
• снижение рефлексов в верхних конечностях и повышение в нижних;
• нарушение чувствительности в зависимости от уровня поражения;
• положительный симптом Бабинского (в ответ на раздражение происходит
веерообразное разгибание пальцев стопы);
• нарушение работы сфинктеров мочевого пузыря и/или анального;
• судороги;
• выпадение полей зрения;
• невропатия;
• дисфункция кортикоспинального тракта.
Синдромы:
• кровотечение;
• анорексия/кахексия;
• болевой синдром;
• внутричерепная гипертензия. Проявляется утренними головными болями, рвотой,
косоглазием или другими расстройствами зрения. Головная боль возникает утром,
при вставании с постели, облегчается рвотой и снижается в течение дня. Рвота
наблюдается у 80% больных с опухолью головного мозга. Осмотр глазного дна
выявляет признаки отека диска зрительного нерва. При опухолях в мозжечке также
отмечается нарушение походки и равновесия;
• диэнцефальный синдром - отставание в развитии и кахексия (срединно-
расположенные супратенториальные опухоли);
• синдром Пархона.
Ретинобластома
Ретинобластома - наиболее частая внутриглазная злокачественная опухоль нейро-
эпителиального происхождения, поражающая сетчатку глаза.
Клиническая картина
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана