Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3310_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
41
Иногда развиваются болезненность мышц и их атрофия. Вследствие выраженной
слабости мышц плечевого и тазового пояса пациентам может потребоваться
использование кресла-каталки или они могут стать прикованными к постели. При
поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки.
Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению
глотания и аспирации пищи. Мышцы кистей, стоп и лица не поражаются, за
исключением миозита с включенными тельцами, при котором характерной является
вовлеченность дистальных отделов, особенно кистей. Со временем могут развиться
контрактуры суставов. Суставные проявления включают полиартралгии или
полиартрит, часто с припухлостью, наличием выпота и другими признаками
недеформирующего артрита. Однако суставные изменения обычно бывают слабовы-
раженными. Они чаще наблюдаются при наличии антител к Jо-1 или других анти-
синтетазных антител. Поражение внутренних органов, за исключением глотки и
верхних отделов пищевода, при аутоиммунном миозите встречается реже, чем при
других ревматических заболеваниях (например, при системной красной волчанке и
системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь
манифестирует в виде интерстициального пневмонита (с одышкой и кашлем). Иногда
наблюдаются сердечные аритмии, такие как нарушения проводимости или
дисфункция желудочка. Желудочно-кишечные симптомы, более характерные для
детей, обусловлены ассоциацией с васкулитом и могут проявляться рвотой с кровью,
меленой и ишемической перфорацией кишечника. Кожные изменения, отмечающиеся
при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер.
Относительно специфическим признаком дерматомиозита является
периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). При других
локализациях кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и
быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи,
грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, медиальная часть лодыжек,
коленные суставы, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых
суставов (симптом Готтрона - также относительно специфический признак).
Возможны гиперемия или утолщение основания и периферии ногтей. На коже
латеральной поверхности пальцев вероятно развитие десквамативного дерматита,
сопровождающегося появлением трещин. Возможно образование подкожных каль-
цинатов, особенно у детей. Фоточувствительность и изъязвление кожи наблюдаются
и при дерматомиозите. Первичные кожные изменения часто разрешаются полностью,
но могут приводить к развитию вторичных нарушений в виде темной пигментации,
атрофии, рубцов. Интенсивно зудящая сыпь на коже головы может напоминать
псориаз.
Редко могут возникать характерные изменения кожи при отсутствии мышечного
заболевания, и в таком случае болезнь называется амиопатическим
дерматомиозитом (рис. 7).
https://t.me/medicina_free
42
Рис. 7. Пациент с дерматомиозитом (URL: https://revmatolog.org/drugie-
zabolevaniya/kak-lechit-dermatomiozit.html)
Черный акантоз
Черный акантоз (acanthosis nigricans), или пигментная сосочковая дистрофия
кожи (dystrophia cutis pappilariset pigmentosa), - это ворсинчато-бородавчатое
разрастание и гиперпигментация кожи подмышечных впадин, паховых складок, шеи и
живота. Клинически черный акантоз проявляется гиперпигментацией, гиперкератозом
и папилломатозом. В области крупных складок кожа приобретает бурую окраску,
кажется «грязной». Кожный рисунок усиливается, кожа уплотняется, становится
бархатистой, приобретает складчатость, появляются папилломатозные разрастания.
Слизистая оболочка поражается в 50% случаев. Иногда появляются субъективные
ощущения в виде зуда. Злокачественный черный акантоз возникает, как правило, в
пожилом возрасте, хотя описаны случаи его развития у детей с аденокарциномой
желудка, остеогенной саркомой, опухолью Вильмса (эмбриональной
аденомиосаркомой почки). У некоторых больных отмечается множественное
поражение злокачественными новообразованиями разных органов. Обычно
описывают случаи злокачественного черного акантоза как предвестника опухолевых
процессов, хотя бывает и наоборот. Гистологически отмечаются гиперкератоз,
акантоз, значительное увеличение количества пигмента (меланина) в клетках
базального слоя эпидермиса, наличие в дерме большого числа хроматофоров,
выраженная гипертрофия сосочкового слоя. В дерме изменения обычно не
выражены, иногда определяется незначительный инфильтрат из лимфоцитов с
примесью тканевых базофилов. Наблюдается также накопление кислых
мукополисахаридов в сальных железах и наружном слое корня волос (рис. 8).
https://t.me/medicina_free
43
Рис. 8. Пациент с черным акантозом
(URL: https://skindiary.ru/zabolevaniya/pigmentaciya/korichnevye-pyatna-na-kozhe.html)
Симптом Лезера-Трела
Синдром Лезера-Трела (эруптивный себорейный кератоз) - факультативный
паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро
увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом. Синдрому Лезера-
Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Кератомы
появляются на тех же участках, что и обычные опухоли, но иногда они располагаются
в виде дуг. Множественные очаги себорейного кератоза располагаются в области
спины и груди (76%), на конечностях (38%), лице (21%), животе (15%), шее (13%), в
подмышечных впадинах (6%), паховых складках (3%). При этом они нередко (у 43%)
сопровождаются зудом. Больные отмечают появление множества новых
кератотических высыпаний в течение нескольких недель или месяцев.
Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов
себорейного кератоза. Высыпания, клинически и гистологически идентичные
сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди,
конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений
актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом. Кожные проявления могут
быть замечены за год до обнаружения злокачественного новообразования, которое
нередко имеет агрессивное течение, или после этого (рис. 9).
Некролитическая мигрирующая эритема
Некролитическая мигрирующая эритема (necrolytic migratory erythema, glucagonoma
syndrome, глюкагономный синдром, синдром глюкагономы) в преобладающем
большинстве случаев вызвана гиперглюкагонемией, сопровождающей глюкагон-
секретирующую опухоль поджелудочной железы. Вначале возникают очаги эритемы
ярко-красного цвета, иногда одновременно определяются папулосквамозные
высыпания. По периферии очагов характерен венчик из отслаивающегося
эпидермиса. Кожные высыпания начинаются в разных местах, обычно сразу широко
распространяются, но наиболее тяжело поражаются низ живота, бедра, промежность,
область между ягодицами. Кроме кожи, часто поражаются красная кайма губ,
слизистая оболочка рта и влагалища.
https://t.me/medicina_free
44
Рис. 9. Пациентка с симптомом Лезера-Трела Русак Ю.Э., Ефанова Е.Н., Павлова
Е.В., Улитина И.В., Васильева Е.А. Синдром Лезера-Трела у больной меланомой //
Клиническая дерматология и венерология. 2017. № 16/4. С. 26-30
(URL: https://doi.org/10.17116/klinderma201716426-30)
Поначалу появляются эритематозные пятна, которые переходят в вялые пузыри. На
месте пузырей очень рано образуются корки, а на трущихся местах - мокнущие
поверхности. Высыпания имеют тенденцию к разрешению с центра с образованием
распространяющейся кольцевидной корки красного цвета. Слияние отдельных очагов
ведет к образованию крупных бляшек, отграниченных от здоровой кожи фестончатым
краем. Разрешение обычно сопровождается гиперпигментацией. Клиническая
картина некролитической мигрирующей эритемы отличается ярко выраженным
полиморфизмом: рядом с гипер-пигментированными разрешившимися участками
отмечаются эритематозные пятна, вялые пузыри и корки. Обычная травма от обуви,
серег и т.д. ведет к образованию новых высыпаний. У большинства пациентов можно
наблюдать алопецию, дистрофию ногтей, поражение слизистых оболочек с
развитием хейлита, атрофического глоссита и стоматита, а также уретрита и
вагинита. Кожные проявления глюкагономы нередко имеют атипичный
псориазоподобный вид. К спектру клинических проявлений, кроме высыпаний на
коже, можно отнести: острое развитие сахарного диабета вследствие снижения
резистентности к инсулину, анемию, снижение массы тела (от 10 до 25 кг и более) и
диарею. К моменту установления диагноза приблизительно половина больных уже
имеет метастазы в печени.
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз характеризуется болезненными
индурированными темно-красными папулами и бляшками с выраженным отеком в
https://t.me/medicina_free
45
верхней части дермы и густым нейтрофильным инфильтратом. У больных
отмечаются повышение температуры тела, повышение уровня нейтрофилов, на коже
возникают причиняющие боль и болезненные при пальпации темно-красные бляшки
или папулы, чаще всего локализующиеся на коже лица, шеи и верхних конечностей,
особенно на тыльной поверхности кистей. Также могут возникать высыпания на
слизистой оболочке полости рта. Редко наблюдаются буллезные или пустулезные
высыпания. Высыпания появляются часто в виде групп и могут располагаться
кольцеобразно. Каждому эпизоду появления новых сгруппированных высыпаний
обычно предшествует повышение температуры тела; сыпь сохраняется в течение от
нескольких дней до нескольких недель. Острый фебрильный нейтрофильный
дерматоз, который возникает в результате рака крови, может привести к подкожной
форме, как правило, с эритематозными узелками размером от 2 до 3 см, обычно с
вовлечением кожи на конечностях. Когда вовлечена кожа на нижних конечностях, эта
форма может напоминать узловатую эритему. Внекожные проявления редкие, и к ним
относятся поражение глаз (например, конъюнктивит, эписклерит, иридоциклит),
суставов (например, артралгия, миалгия, артрит) и внутренних органов (например,
нейтрофильный альвеолит, небактериальный остеомиелит, психиатрические или
неврологические расстройства, транзиторная недостаточность почек, печени или
поджелудочной железы) (рис. 10).
Рис. 10. Синдром Свита (URL: https://hemofenix.ru/serdce/fenomen-frederika.html)
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит является интенсивно зудящим хроническим
аутоиммунным папуловезикулярным кожным высыпанием, непосредственно
ассоциированным с целиакией. Типичные проявления - группы интенсивно зудящих
эритематозных уртикарных поражений, а также везикулы, папулы и волдыри, которые
обычно расположены симметрично на разгибательных поверхностях. Начало
герпетиформного дерматита может быть острым или постепенным. Везикулы, папулы
и уртикарные высыпания обычно располагаются симметрично на разгибательных
поверхностях локтей и коленей, а также в области крестца, ягодицах и затылке.
Поражения сопровождаются зудом и жжением. Поскольку зуд является интенсивным,
а кожа дряблой, везикулы обычно быстро разрываются, поэтому зачастую сложно
обнаружить неповрежденные везикулы. Может развиваться поражение полости рта,
но обычно оно протекает бессимптомно. Йодиды и йодсодержащие препараты могут
усугублять кожные симптомы (рис. 11).
https://t.me/medicina_free
46
Рис. 11. Герпетиформный дерматит Дюринга
(URL: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatitis-herpetiformis.jpg)
Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия - это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз
кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и
иногда с травмами кожи. В основном гангренозная пиодермия начинается с
образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование
на этой стадии может напоминать фурункул или укус клеща, затем очаг поражения
изъязвляется и быстро увеличивается, образуя язву с отечным некротическим
основанием и возвышающимися темно-красными или фиолетовыми краями.
Подрытые края (т.е. потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются
распространенным явлением, если не патогномоничным. Часто наблюдаются общие
симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание. Язвы могут
сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или
ситовидного рубца. Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от
подтипа.
1. Язвенный (классический) подтип: при этом наиболее распространенном подтипе
образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или
туловище, особенно на ягодицах и промежности.
2. Буллезный (атипичный) подтип: этот менее распространенный подтип часто
развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно
проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными
язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.
3. Пустулезный подтип: этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время
обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные
пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.
4. Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип: при этом
подтипе развивается одиночная вялая, слегка болезненная бляшка или
поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт, и основание не
является некротическим.
5. Гангренозная пиодермия может также развиваться в других местах, например
вокруг стомы у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (перисто-
матическая гангренозная пиодермия), на половых органах (генитальная гангренозная
https://t.me/medicina_free
47
пиодермия) или в других, отличных от кожи, местах, таких как кости, роговица,
центральная нервная система, сердце, кишечник, печень, легкие или мышцы
(внекожная гангренозная пиодермия).
Гематологические паранеопластические синдромы
Полицитемия
Истинная полицитемия - это хроническое миелопролиферативное заболевание,
которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов,
лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз является типичным для этого заболевания.
Обычные проявления включают спленомегалию, микрососудистые явления
(например, транзиторные ишемические атаки, эритромегалия, глазная мигрень) и
аквагенный зуд (зуд вызван воздействием горячей воды). Истинная полицитемия
часто протекает бессимптомно, но увеличение среднего объема эритроцитов и
вязкости крови в конечном итоге вызывают слабость, головную боль, головокружение,
нарушение зрения, утомляемость и одышку. Часто возникает зуд, особенно после
горячей ванны или душа (аквагенный зуд) и может быть ранним симптомом
заболевания. Могут отмечаться покраснение лица и расширение вен сетчатки. Также
могут быть покраснение и болезненность ладоней и подошв, иногда в сочетании с
ишемией пальцев (эритромелалгия). Среди более 30% пациентов встречается
спленомегалия (иногда резко выраженная).
Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например,
неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках,
боль в ногах, отек ног или и то, и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей,
односторонняя потеря зрения при тромбозе сосудов сетчатки).
Кровотечения (обычно в желудочно-кишечном тракте) отмечаются у 10% пациентов.
Ускоренный метаболизм может вызывать субфебрильную температуру тела и
приводить к потере массы тела, что указывает на развитие вторичного
миелофиброза, который клинически не отличается от первичного миелофиброза, но
имеет более благоприятный прогноз. В большинстве случаев Polycythemia
Vera (истинная полицитемия) взаимосвязана с укороченной продолжительностью
жизни. В недавнем ретроспективном исследовании медианная продолжительность
жизни составила 27 лет, но ожидается, что этот показатель улучшится с более
широким использованием новых методов лечения.
Тромбоз является наиболее распространенной причиной заболеваемости и
смертности, за которым следуют осложнения миелофиброза и развитие лейкоза. В
будущем анализ профилей экспрессии генов или других характеристик может помочь
в идентификации прогностических подгрупп.
Синдром Труссо
Наряду с множеством открытых им симптомов в клинической гемостазиологии, его
имя связывают с «феноменом Труссо» - тромбофлебитами (phlegmasia alba dolens) в
связи со злокачественными нoвooбpaзoвaниями. Клинически венозный
тромбоэмболизм и рак имеют два основных проявления: с одной стороны, тромбоз
может быть единственным клиническим симптомом скрыто протекающего рака, с
другой - у пациентов с выявленным раком на всех стадиях заболевания может
развиться тромбоз. В клинической онкологии тромботические осложнения относятся к
наиболее часто встречаемым паранеопластическим синдромам и проявляются
артериальными и венозными тромбозами, мигрирующим тромбофлебитом, эмболией
легочной артерии, небактериальным тромбоэндокардитом, тромботической
микроангиопатией (рис. 12).
https://t.me/medicina_free
48
Рис. 12. Синдром Труссо (URL: https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e-
sintomas/trombose-venosa-profunda/)
Небактериальный тромботический эндокардит
При неинфекционном эндокардите (небактериальный тромботический эндокардит)
формируются стерильные тромбоцитарные и фибриновые тромбы на клапанах
сердца и прилегающем эндокарде в ответ на повреждение, циркуляцию иммунных
комплексов, васкулиты или гиперкоагуляцию. Симптомы представлены признаками
системной артериальной эмболии. Вегетации сами по себе не вызывают симптомов.
Симптомы обусловлены эмболиями и зависят от пораженного органа (например,
головной мозг, почки, селезенка). Иногда имеются лихорадка и шумы в сердце.
Прогноз, как правило, неблагоприятный и в большей степени связан с тяжестью
основной патологии, нежели с кардиальными повреждениями.
Другие паранеопластические синдромы
Бадда-Хиари синдром (Budd-Chiari)
Синдром Бадда-Хиари - это облитерирующий флебит печеночных вен. В отличие от
болезни Хиари, при синдроме Бадда-Хиари эндофлебит печеночных вен возникает
вторично вследствие перехода на вены патологического процесса с окружающих
тканей. Острая форма начинается резкой болью в животе, увеличением печени и
селезенки с быстро нарастающим асцитом. Могут присоединиться кровавая рвота,
желтуха. Заболевание заканчивается печеночной комой. Хроническая форма
развивается медленно. Постепенно увеличиваются печень и селезенка, расширяются
вены передней брюшной стенки, появляется асцит. При развитии большого
количества коллатералей болезнь длительно протекает бессимптомно. Заболевание
развивается при воспалении желчных ходов, сдавлении вен внутри- и
внепеченочными образованиями (аденомы, новообразования, сифилис и др.).
Бард-Пика синдром (Bard-Pick)
На фоне постоянно усиливающейся желтухи и обесцвечивания кала прощупывается
безболезненный желчный пузырь. Свидетельствует об обтурации желчных путей
опухолью ниже места впадения пузырного протока в общий печеночный.
Боуэна болезнь (Bowen)
Синоним: внутриэпидермальная эпителиома.
Опухолевидные образования различной формы: диски бледно-розового цвета, иногда
выступающие образования в виде чечевицы. Гистологически - дискератоз,
https://t.me/medicina_free
49
гиперкератоз, вакуолизированные, гигантские многоядерные клетки, патологические
митозы. Во втором периоде болезни нарушается целость базального слоя кожи,
проявляются инфильтрирующий в глубину рост и метастазирование. Буровато-
красные пятнисто-узелковые образования увеличиваются, покрываются корочкой,
изъязвляются, в дальнейшем формируется бородавчатое образование, носящее
название «рак Боуэна» (рис. 13).
Брука эпителиома (Brooke)
Синоним: аденоидная кистозная эпителиома Брука. Трихоэпителиома -
доброкачественная эпителиома.
Наблюдают у подростков в период полового созревания. Это мелкие узелки
желтовато-красного цвета, иногда прозрачные, плотные на ощупь, располагаются
группами на лице, чаще на носу, на верхней губе, веках. На их поверхности
наблюдают телеангиэктазии. Крайне редко может перерождаться в базалиому (рис.
14).
Рис. 13. Болезнь Боуэна (URL: https://parashistay.ru/wp-content/uploads/2018/05/bouen-
1.jpg)
Рис. 14. Эпителиома Брука (URL: http://dermline.ru/htm/18/184100.htm)
https://t.me/medicina_free
50
Бристоу синдром (Bristowe)
Синдром Бристоу - медленно развивающаяся гемиплегия, слабоумие, сонливость,
расстройства глотания и речи; заболевание прогрессирует, наступают
бессознательное состояние и смерть. Развивается при опухолях мозолистого тела.
Вакеза болезнь (Vaguez)
Синонимы: эритремия, истинная полицитемия.
Болеют преимущественно лица старше 45-50 лет, чаще мужчины. Заболевание
начинается исподволь - головная боль, головокружение, шум в голове, общая
слабость, одышка при движениях. Красно-синюшная окраска кожи лица (особенно губ,
кончика носа), эритромелалгия, инъекции сосудов глазных яблок. Часто повышается
артериальное давление. Возможны желудочно-кишечные кровотечения,
обусловленные тромбозом мезентеральных сосудов. Увеличение печени
обусловлено ее кровенаполнением, миелоидной метаплазией и разрастанием
соединительной ткани. Возможно развитие истинного цирроза печени.
Спленомегалия может сопровождаться ее инфарктами. Возможны тромбозы сосудов
печени и селезенки. Могут развиться тромбозы магистральных сосудов с гангреной
конечностей и мозговых сосудов с параличами.
Отмечается полнокровие внутренних органов, часты тромбозы различной
локализации с инфарктами. В костях - жировой костный мозг вытесняется красным,
полиморфного состава. Разрастаются ретикулярные волокна до степени диффузного
фиброза. В селезенке и печени находят очаги миелоидной метаплазии. В крови -
эритроцитоз и повышение содержания гемоглобина. Гематокрит повышается до 60-
70%, лейкоцитоз и гипертромбоцитоз, билирубинемия. В диагностике важна
трепанобиопсия.
Вермера синдром (Wermer)
Синдром Вермера - сочетание эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкой
кишки. При этом заболевании развиваются доброкачественная опухоль гипофиза,
аденоматозная гиперплазия паращитовидных желез, множественные опухоли
островков поджелудочной железы (доброкачественные или злокачественные),
аденома щитовидной железы, гипертрофия слизистой оболочки желудка, пептические
язвы тонкой кишки. Могут развиваться также множественные опухоли коры
надпочечников (доброкачественные или злокачественные), множественный
липоматоз, встречаются бронхо-карциномы. Описаны семейные случаи заболевания.
Причина заболевания неизвестна. Гольдблатта синдром (Goldblatt)
Синдром Гольдблатта - гипертония вследствие стеноза почечной артерии. Ишемия
может быть вследствие стеноза почечной артерии, ее аневризмы, сдавления
сосудистой ножки опухолью или инородным телом, склерозирующим педункулитом,
при инфаркте почки, травме, операциях на ней и добавочных сосудах, эмболии и
тромбозе почечной артерии, сердечных заболеваниях. Гипертония при этом
характеризуется внезапным началом, быстрым развитием и тенденцией к
злокачественному течению. Продолжительность гипертонии вариабельна: у одних
больных длится несколько недель или месяцев и проявляется тяжелыми
симптомами, у других - несколько лет, протекая доброкачественно. Заболевают чаще
женщины в возрасте 20-40 лет. Характерны высокие цифры диастолического
давления (у некоторых 170 мм рт.ст.). У 30% больных определяют ретинопатию. Для
диагностики необходимо провести нефрологическое исследование.
Гравица опухоль (Grawitz)
Синонимы: гипернефроидный рак, почечно-клеточный рак, гипернефрома, синдром
Гравица. Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почки. Чаще
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана