Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Факультетская педиатрия. Учебное пособие
.pdf
процесса — всего несколько дней (1—2 дня). Мочевой синдром мо!
жет быть одинаковым по выраженности, но относительная плот!
ность мочи ниже, снижается фильтрационная функция почек —
это более характерно для обострения хронического процесса.
Лечение
Госпитализация в стационар, назначается постельный режим,
диета с ограничением поваренной соли в пище приводит к усилен!
ному выведению воды и ликвидации отечного и гипертонического
синдрома. В дальнейшем рекомендуют употребление продуктов (ар!
бузов, тыквы, апельсинов, картофеля), которые обеспечивают поч!
ти полностью безнатриевое питание. Жидкости можно потреблять
до 600—1000 мл в сутки. Длительное ограничение потребления бел!
ков недостаточно обосновано, так как задержка азотистых шла!
ков не наблюдается. Для обеспечения суточной калорийности до!
бавляют углеводы. Антибактериальная терапия назначается при
наличии связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией, на!
пример при хроническом тонзиллите.
При хроническом тонзиллите показана тонзилэктомия через
2—3 месяца после стихания острых явлений заболевания. Приме!
нение стероидных гормонов — преднизона, дексаметазона. Так!
же показаны кортикостероидные гормоны при нефротической фор!
ме или затянувшемся течении острого гломерулонефрита.
Кортикостероидная терапия воздействует на отечный и на мо!
чевой синдром. Умеренная артериальная гипертензия не являет!
ся противопоказанием к применению кортикостероидных препа!
ратов. Витаминотерапия.
Прогноз
Полное выздоровление.
Профилактика
Сводится к предупреждению и раннему выявлению и лечению
острых инфекционных заболеваний, устранению инфекций, осо!
бенно в миндалинах. Профилактическое значение имеет и преду!
преждение резкого переохлаждения тела.
4. Подострый диффузный гломерулонефрит
Подострый диффузный гломерулонефрит имеет злокачест!
венное течение.
81
Клиника
Бурное начало заболевания, характерны отеки, выраженная альбу!
минурия (до 10—30 г/л), а также выраженные гипопротеинемия
и гиперхолестеринемия, т. е. признаки липоидного нефротическо!
го синдрома. Выявляется гематурия с олигурией. Относительная
плотность высокая только вначале, а затем она становится низкой.
Фильтрационная функция почек снижается. С первых недель забо!
левания нарастает азотемия, что приводит к развитию уремии. Ар!
териальная гипертензия сопровождается тяжелыми изменениями на
глазном дне (кровоизлияния в сетчатку, отек диска зрительного нер!
ва, образование экссудативных белых ретинальных пятен).
Диагноз устанавливается с учетом быстрого развития почечной
недостаточности, тяжелой артериальной гипертензией, протекаю!
щей по злокачественному типу. О подостром гломерулонефррите
свидетельствует большая выраженность отечно!воспалительного
и липоидно!нефротического синдромов.
Лечение стероидными гормонами этой формы гломерулонеф!
рита менее эффективно, а в некоторых случаях не рекомендуют
назначать при высокой и прогрессирующей артериальной гипер!
тензии. В последнее время рекомендуют применять иммунодепрес!
санты и при тщательном контроле над морфологическим составом
крови: назначение иммунодепрессантов более эффективно при со!
четании кортикостероидных гормонов, которые назначают в ме!
ньших дозах (25—30 мг в сутки). Такое сочетание способствует эф!
фективному лечению, уменьшает опасность развития осложнений
как от иммунодепрессантов, так и от кортикостероидов. Для борь!
бы с отеками и артериальной гипертензией применяют гипотен!
зивные средства: гипотиазид (по 50—100 мг в сутки) и др. В случае
возникновения симптомов сердечной недостаточности назначают
диуретики и препараты наперстянки.
5. Хронический диффузный гломерулонефрит
Хронический диффузный гломерулонефрит — это длительно
протекающее иммунологическое двустороннее заболевание по!
чек, при котором изменения в моче сохраняются без существен!
ной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются
свыше 3—5 месяцев. Хронический гломерулонефрит может яв!
ляться исходом острого гломерулонефрита или первично!хрони!
ческим, без предшествующей острой атаки.
Этиология и патогенез
См. выше «острый гломерулонефрит».
82
Клинические проявления, как и при остром гломерулонефрите:
появление отеков, развитие артериальной гипертензии, появле!
ние мочевого синдрома, нарушение функций почек.
В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии:
I стадия почечной компенсации, т. е. достаточная азотовы!
делительная функция почек (и эта стадия сопровождается вы!
раженным мочевым синдромом, протекает латентно и про!
является небольшой альбуминурией или гематурией);
II стадия почечной декомпенсации, проявляющейся недоста!
точностью азотовыделительной функции почек (мочевые симп!
томы менее значительные; наблюдается высокая артериаль!
ная гипертензия, отеки в основном умеренные; в этой стадии
выражены гипоизостенурия и полиурия, исходом которых яв!
ляется азотемическая уремия).
Выделяют следующие клинические формы хронического гло!
мерулонефрита:
1) нефротическая форма — это наиболее часто встречаемая
форма первичного нефротического синдрома. Клинические про!
явления заболевания определяются нефротическим синдромом,
и в дальнейшем наступает прогрессирование гломерулонефри!
та с азотовыделительной функцией почек и артериальной ги!
пертензией;
2) гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает ар!
териальная гипертензия над мочевым синдромом, который слабо
выражен. Иногда хронический гломерулонефрит может про!
являться по гипертоническому типу после первой бурной атаки
гломерулонефрита. Но также развивается при возникновении
латентной формы острого гломурулонефрита. Артериальное
давление повышается до 180—200 мм рт. ст. и колеблется в те!
чение суток под воздействием различных факторов. Разви!
вается гипертрофия левого желудочка сердца, при аускульта!
ции выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не
приобретает злокачественного характера. Выявляются изменения
глазного дна в виде нейроретинита;
3) смешанная форма. Эта форма одновременно проявляется
нефротическим и гипертоническим синдромом;
4) латентная форма. Это часто развивающаяся форма проявля!
ется мочевым синдромом без артериальной гипертензии и без
отеков. Эта форма имеет длительное течение (10—20 лет и бо!
лее), позднее приводит к развитию уремии.
Следует также выделять и гематурическую форму, так как в не!
которых случаях хронический гломерулонефрит проявляется ге!
83
матурией, без выраженной протеинурии с общими симптомами
гипертензии и отеками. Все формы хронического гломерулонеф!
рита периодически могут давать картину рецидивов, напоминаю!
щих или полностью дублирующих картину первой острой атаки
диффузного гломерулорефрита.
Часто обострения развиваются весной и осенью после воздей!
ствия раздражителя через 1—2 суток стрептококковой этиологии.
При любом течении хроническоий диффузногый гломерулонеф!
рит переходит в конечную стадию — вторично!сморщенную почку.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза острого гломе!
рулонефрита и клинической картины. Однако при латентной фор!
ме и при гипертонической и гаметурической форме заболевания его
распознавание бывает трудным. Если в анамнезе нет данных на пе!
ренесенный острый гломерулонефрит, то при умеренно выражен!
ном мочевом синдроме проводят дифференциальную диагностику
с одним из многих одно! или двусторонних заболеваний почек.
При дифференциальной диагностике гипертонической и сме!
шанной форм хронического гломерулонефрита от гипертониче!
ской болезни большое значение имеет время появления мочевого
синдрома по отношению к развитию артериальной гипертензии. Ес!
ли имеется хронический гломерулонефрит, то мочевой синдром за!
долго предшествует артериальной гипертензии или возникает од!
новременно с ней. Для хронического гломерулонефрита характерны
меньшие проявления гипертрофии сердца, меньшая склонность к ги!
пертоническим кризам, исключением являются обострения, про!
текающие с эклампсией, и редкое или менее интенсивное развитие
атеросклероза, в том числе коронарных артерий. В пользу хрониче!
ского гломерулонефрита при дифференциальной диагностике с хро!
ническим пиелонефритом большое значение имеет преобладание
в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, а также отсутствие
активных лейкоцитов, при рентгеноурологическом исследовании
определяется одинаковая величина и форма почек, нормальная
структура лоханок и чашечек. Нефротическую форму хроническо!
го гломерулонефрита следует дифференцировать от липоидного
нефроза, амилоидоза и от диабетического гломерулосклероза. В диф!
ференциальной диагностике амилоидоза почек особое значение име!
ет наличие в организме очагов инфекции и амилоидной дегенера!
ции другой локализации.
Лечение
Необходимо устранение очагов хронической инфекции (уда!
ление миндалин, санация ротовой полости и т. д.). Длительные
диетические ограничения (соли и белков).
84
Больным с хроническим диффузным гломарулонефритом необ!
ходимо избегать переохлаждений, воздействия влажного холода,
рекомендуется теплый и сухой климат. При удовлетворительном
общем состоянии больных, если нет осложнений, показано сана!
торно!курортное лечение. Постельный режим показан только в пе!
риод появления выраженных отеков или развития сердечной не!
достаточности, при уремии. Для лечения больных хроническим
гломерулонефритом особое значение в лечении имеет диета, ко!
торую используют в зависимости от формы и стадии болезни.
При нефротической и смешанной форме (есть отеки) поступление
хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5—2,5 г/сутки,
прекращают солить пищу. При хорошей выделительной функции
почек, когда нет отеков, в пище должно быть достаточное количес!
тво животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащи!
ми аминокислотами. Это нормализует азотистый баланс и компенси!
рует потерю белков.
При гипертонической форме рекомендуют умеренно ограни!
чивать потребление хлорида натрия до 3—4 г в сутки при нор!
мальном количестве в пище белков и углеводов. Латентная фор!
ма заболевания не требует больших ограничений в питании, но
питание должно быть разнообразным, полноценным, богатым
витаминами. Витамины необходимы и при других формах хрони!
ческого гломерулонефрита. Основой патогенетической терапии
при этом заболевании является назначение кортикостероидной
терапии. На курс лечения применяют 1500—2000 мг преднизона,
затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повтор!
ные курсы лечения при обострениях или поддерживающие не!
большие курсы. На фоне приема кортикостероидных гормонов
может развиться обострение скрытых очагов инфекции, в связи
с чем назначают одновременно антибиотики или после удаления
очагов инфекции (например, тонзилэктомии).
Противопоказанием к назначению кортикостероидов с хрони!
ческим гломерулонефритом является прогрессирующая азотемия.
При развитии артериальной гипертензии (до 180—110 мм рт. ст.)
к лечению добавляют гипотензивные препараты. При высокой
артериальной гипертензии необходимо предварительное ее сни!
жение. И при противопоказаниях к терапии кортикостероидами
или при ее неэффективности рекомендуется применение негор!
мональных иммунодепрессантов. Это препараты 4!аминохино!
линового ряда — хингамин (делагил, резохин, хлорохин), гидрок!
сихлорохин (плаквенил).
85
При смешанной форме хронического гломерулонефрита (отеч!
ный и выраженный гипертонический синдромы) рекомендуется
применение натрийуретиков, так как они оказывают диуретиче!
ское и гипотензивное действие. Гипотиазид рекомендуют назна!
чать по 50—100 мг 2 раза в день, фуросемид 40—120 мг в сутки.
Салуретики лучше комбинировать с антагонистом альдостерона
альдактоном (верошпирон) по 50 мг 4 раза в день, повышающим
выведение натрия и уменьшающим выведение калия. Мочегон!
ный эффект сопровождается выделением с мочой калия, что при!
водит к гипокалиемии с развитием общей слабости, адинамии,
нарушенной сократительной способности сердца. Поэтому одно!
временно назначают раствор хлорида калия.
При лечении гипертонической формы хронического гломеру!
лонефрита должны быть назначены антигепертензивные средства,
которые применяются при лечении гипертонической болезни: ре!
зерпин, адельфан, ингибиторы АПФ, диуретики, антагонисты
кальция. Однако следует избегать резких колебаний артериального
давления, так как может ухудшиться почечный кровоток и фильт!
рационная функция почек.
ЛЕКЦИЯ № 9. Приобретенные нефропатии.
Клиника, диагностика, лечение
Тубулопатии — нарушение мембранного транспорта в почеч!
ных канальцах. Различают первичные тубоулопатии, когда транс!
порт нарушен в мембранах почечных канальцев, и вторичные,
когда канальцевые поражения — составная часть общего дефекта
обмена веществ в организме или болезней клубочков. Патогене!
тическое звено первичных тубулопатий:
1) изменение структуры цитомембран;
2) наследственно обусловленная недостаточность ферментов,
обеспечивающих мембранный транспорт;
3) изменение структуры мембраных белков!носителей;
4) изменение чувствительности рецепторов к действию гор!
монов.
Посиндромная классификация
1. Аномалии скелета:
1) рахитоподобный фосфат!диабет;
2) витамин D!зависимый рахит;
3) болезнь де Тони—Дебре—Фанкони;
4) почечный тубулярный ацидоз.
2. Полиурия:
1) почечная глюкозурия;
2) почечный несахарный диабет;
3) почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм).
3. Нефролитиаз:
1) цистинурия;
2) глицинурия;
3) иминоглицинурия.
1. Наследственный фосфатдиабет
Наследственный фосфат!диабет (гипофасфатомический, вита!
мин D!резистентный рахит):
1) I тип — доминантный, сцепленная с Х!хромосомой гипо!
фосфатемия;
87
2) II тип — аутосомно!доминантный гипофосфатемический
рахит;
3) III тип — аутосомно!рецессивный гипофосфатемический
витамин D!резистентный рахит с аминоацидурией;
4) IV тип — аутосомно!рецессивная недостаточность витами!
на D
3
.
Патогенез фосфат!диабета: повышенная чувствительность эпи!
телия канальцев почек к паратгормону, дефект реабсорбции фос!
фатов в канальцах.
Основные критерии диагностики фосфат!диабета:
1) вирусный тип и прогрессирующий характер костных де!
формаций нижних конечностей;
2) низкорослость, крепкое телосложение;
3) нормальный интеллект;
4) тип наследования;
5) низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45—0,6
ммоль/л);
6) гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3—0,9 мл/с);
7) нормальное содержание кальция крови (2,25—2,6 ммоль/л);
8) повышение активности щелочной фосфатазы крови (более
2100 нмоль/л);
9) повышение уровня паратиреоидного гормона крови;
10)снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.
Лечение
Витамин D — 10000—20000 МЕ в день, через 4—6 недель уве!
личивают на 10000—15000 МЕ. До повышения фосфора в крови
и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каж!
дые 10—14 дней), максимальная суточная доза 300000 МЕ в сутки.
Глюконат кальция 1,5—2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин
1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5—1,0 г/сут. Ксидифон. Ци!
тратная смесь (лимонная кислота 24,0 г/сут, цитрат натрия 48,0
г/сут, дистиллированная вода до 500 мл — по 20—50 мл в сутки).
2. Витамин Dзависимый рахит
Витамин D!зависимый рахит (псевдовитамин D!дефицитный),
аутосомно!рецессивный дефект 1!α!гидроксилазы в почках, пре!
вращающей 25!оксивитамин D в 1,25!диоксикальциферол.
Критерии диагностики
Выраженные, прогрессирующие рахитические изменения ске!
лета. Отсутствие лечебного эффекта от введения 4000 МЕ витами!
88
на D в течение 6—8 недель. Судорожный синдром. Гипокальцие!
мия (ниже 2 ммоль/л). Щелочная фосфатаза выше 2100 нмоль/л.
Повышенное выделение фосфатов и аминокислот с мочой.
Лечение
Оксидевит 0,5—4 мкг в сутки (несколько лет) или витамин D до
40 000—60 000 МЕ в сутки. Препараты кальция, фосфора, цитратная
смесь. Повышение кальция в крови выше 2,8 ммоль/л или экскре!
ция с мочой выше 4 ммоль/л — отмена витамина D на 7—10 дней.
3. Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони
Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони имеет аутосомно!рецес!
сивный дефект структуры канальцев, клубочков и межуточной тка!
ни почек с нарушением реабсорбции воды, фосфатов, Na, K, гид!
рокарбонатов, глюкозы, аминокислот.
Патогенез
Энергетическая недостаточность канальцев эпителия в резуль!
тате ферментативного дефекта в цикле Кребса.
Критерии диагностики: отставание в физическом и умственном
развитии, мышечная гипотония, гипорефлексия, рахитоподобные
изменения скелета (Х!образная деформация), боли в костях, сни!
жение сопротивляемости к инфекциям. Гипераминоацидурия, фос!
фатурия, глюкозурия, полиурия, ацидоз, жажда, симптомы деги!
дратации, запоры.
Лабораторные данные
В крови — гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышен!
ная активность щелочной фосфатазы. В моче — гипераминоаци!
дурия, фосфатурия, глюкозурия, калийурия, натрийурия.
Лечение
Коррекция КОС и ацидоза, витамин D 10000—15000 МЕ в сут!
ки, унитиол, D!пеницилламин, препараты калия, дитиотрейтол
(ДТТ), цистеамин 90 мг/кг в сутки.
4. Почечный канальцевый адидоз I типа
Почечный канальцевый ацидоз I типа (дистальный ПКА, синд!
ром Баттлера—Олбрайта) — аутосомно!доминантный дефект сни!
жения рН мочи ниже 6,0.
Критерии диагностики
Бледность кожных покровов, анорексия, отставание в росте,
мышечная гипотония, запоры, рахитоподобные изменения костей
89
(Х!образные). Кризы полиурии и обезвоживания, нефрокальциноз.
Развитие тубуло!интерстициального нефрита, пиелонефрита. Ще!
лочная реакция мочи. Дефицит оснований в крови (рН ниже 7,3).
Лечение
Прием внутрь бикарбоната натрия, 10%!ного раствора цитра!
та калия и натрия.
5. Почечный канальцевый ацидоз II типа
Почечный канальцевый ацидоз II типа — это наследственное
снижение реабсорбции бикарбонатов в проксимальных канальцах
с сохранением способности дистальных канальцев к ацидифика!
ции мочи. Х!сцепленный рециссивный тип наследования.
Клиническая картина как при I типе.
Лечение
Лечение почечного канальцевого ацидоза: коррекция ацидоза
под контролем КОС, гипотиазид на фоне коррекции ацидоза. Глю!
конат кальция внутривенно. Цитратная смесь. Витамин D 50000 МЕ
в день, прием бикарбоната натрия, препараты калия.
6. Почечная глюкозурия
Почечная глюкозурия — аутосомно!доминантный дефект ре!
абсорбции глюкозы. Наследуется по аутосомно!доминантному ти!
пу, реже по аутосомно!рециссивному типу.
Отличия от сахарного диабета:
1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содер!
жании сахара в крови;
2) сахарная кривая после нагрузки глюкозы не выявляет от!
клонений от нормы;
3) степень глюкозурии не зависит от поступления глюкозы
с пищей.
Критерии диагностики
Слабость, чувство голода, полиурия, дегидратация, гипокалие!
мия, склонность к ацетонурии, глюкозурия 10—20 г в сутки (глюкозу
идентифицируют с другими сахарами). Нормальная сахарная кривая.
Лечение
Питание без перегрузок углеводами, рекомендуют продукты со!
держащие витамин К (изюм, курага, морковь, свекла и т. д.).
90
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]