Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Факультетская педиатрия. Учебное пособие
.pdf
бумин, плазму, γ!глобулин, трансфузии крови. В некоторых слу!
чаях целесообразно использовать анаболические гормоны (рета!
болил 1 мг/кг 1 раз в 2 недели). Показано применение массажа
и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.
Прогноз
Прогноз зависит от причины, которая привела к гипотро!
фии, и возможностей ее ликвидации. При первичной гипотро!
фии III степени прогноз всегда неблагоприятный; летальность со!
ставляет до 30%.
Профилактика
По возможности назначение естественного вскармливания,
лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, проведение
ранней диагностики заболеваний новорожденных и детей грудно!
го возраста.
2. Гиповитаминозы. Недостаточность витамина А
Гиповитаминозы — это группа заболеваний, которые вызы!
ваются недостаточностью в организме одного или нескольких ви!
таминов. Витамины — это незаменимые биологически активные
вещества, которые играют роль катализаторов различных фер!
ментных систем, а также входят в состав многих ферментов.
Витамины нужны для нормального обмена веществ, роста, об!
нов!ления тканей и биохимического обеспечения всех функций
организма. Недостаточное количество витаминов приводит к на!
рушению ферментных реакций, гипо! и авитаминозу с соответ!
ствующей клинической картиной заболевания.
Различают гиповитаминозы первичные (экзогенные, которые
обусловлены дефицитом поступления в организм витаминов с пи!
щей) и вторичные (эндогенные, которые связаны с изменением
всасывания витаминов в желудочно!кишечном тракте или их усвое!
нием, а также увеличенной потребностью в витаминах при лечении
некоторыми антибиотиками). Также способствуют возникнове!
нию витаминной недостаточности очень низкие или высокие тем!
пературы окружающей среды, длительные физические нагрузки,
нервно!психическое напряжение, заболевания эндокринной си!
стемы, некоторые профессиональные заболевания и другие фак!
торы. Большое значение имеет ограниченность рациона питания
(при недостаточном содержании витаминов в продуктах питания),
21
гельминтозы (потребление большого количества витаминов гель!
минтами), беременность и период кормления ребенка у женщин
(повышенная потребность в витаминах у плода и грудного ребенка).
Полигиповитаминозы часто наблюдаются в период стихийных и со!
циальных бедствий (неурожаи, войны), при несбалансированном и
нерациональном питании, у групп людей во время длительных по!
ходов, путешествий и т. д.), у отдельных лиц (питание консервами,
сушеными продуктами, длительное однообразное питание). В не!
которых развивающихся странах болезни витаминной недостаточ!
ности встречаются часто. Некоторые заболевания желудочно!ки!
шечного тракта сопровождаются синдромами недостаточности
пищеварения и недостаточности всасывания, приводят к витамин!
ной недостаточности.
Недостаточность витамина А (недостаточность ретинола) раз!
вивается при недостатке витамина А и каротина в пище, наруше!
нии его всасывания в кишечнике и синтеза витамина А из каро!
тина в организме. Витамин А содержится в большом количестве
разных продуктов животного происхождения (сливочное масло,
яичный желток, печень, некоторых рыб и морских животных); в ра!
стительных пищевых продуктах содержится каротин и является
провитамином А, из него в организме образуется витамин А, по!
требность для взрослого человека — 1,5 мг (5000 ME). Витамин А
нормализует обмен веществ, способствует росту и развитию орга!
низма, влияет на физиологические функции эпителия кожных
покровов и слизистых оболочек, сальных, потовых, слезных же!
лез, органа зрения.
Клинические проявления в виде гемералопии (ночная, или «ку!
риная», слепота вследствие дистрофических изменений в сетчатке
и зрительных нервах), ксерофтальмии (сухость конъюнктивы, фор!
мирование на ней белесоватых непрозрачных бляшек), кератома!
ляции (изъязвление роговицы), гиперкератоз (дистрофические из!
менения эпителия кожи, слизистых оболочек и кожных желез,
отмечается сухость, шелушение и бледность кожных покровов, оро!
говение волосяных фолликулов; атрофия потовых и сальных желез
и др.), склонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекцион!
ным поражениям органов дыхания, желудочно!кишечного тракта,
мочеотделения, общее недомогание, слабость. У детей происходит
задержка роста и развития, неврологические нарушения.
Диагноз устанавливают при изучении анамнеза, клинических
и лабораторных данных. В биохимическом анализе крови концен!
22
трация ретинола, при недостатке витамина А ниже 100 мкг/л, ка!
ротина ниже 200 мкг/л, при офтальмологическом исследовании
можно определить время темновой адаптации.
Лечение
Полноценное питание с обязательным включением продуктов,
богатых ретинолом и каротином (печень, яйца, коровье молоко, ры!
бий жир, шиповник, морковь, горох, облепиха, зеленый лук), назна!
чают препараты ретинола в зависимости от степени тяжести вита!
минной недостаточности в течение 2—4 недель под тщательным
врачебным контролем, так как большие дозы и бесконтрольное ле!
чение могут вызвать гипервитаминоз А. При гемералопии, ксероф!
тальмии и пигментном ретините одновременно назначают рибо!
флавин.
Профилактика
Разнообразное питание с включением в пищу продуктов, бо!
гатых ретинолом и каротином, при вынужденном однообразном
питании дополнительно назначают ретинол по 1—2 драже (3300—
6600 ME).
3. Недостаточность витамина В
1
Недостаточность витамина В1(тиамина) возникает при дефи!
ците витамина В
1
в пище преимущественно в странах, в которых
преобладает в питании полированный рис (в Восточной и Юго!
Восточной Азии), нарушении его всасывания в кишечнике и нару!
шении усвоения при тяжелых заболеваниях кишечника, которые
протекают с нарушением всасывания, длительной рвоте, поносе
и т. д. Предрасполагают к возникновению заболевания беремен!
ность, лактация, тяжелые физические нагрузки, лихорадочные
состояния, сахарный диабет, тиреотоксикоз. Суточная потребность
взрослого человека в витамине В примерно составляет 2 мг. Вита!
мин В входит в состав некоторых ферментов, которые участвуют
в углеводном обмене, в организме человека витамин В превраща!
ется в кокарбоксилазу, которая является простетической группой
ферментов, участвующих в углеводном обмене. При развитии пол!
ной клинической картины авитаминоза В большое значение име!
ет сопутствующий недостаток других витаминов группы В.
Клиника
Проявляется распространенным поражением периферических
нервов (полиневрит), сердечно!сосудистой системы и отеками.
23
Появляются общая слабость, быстрая утомляемость, снижение ап!
петита, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Затем при!
соединяются симптомы полиневрита, парестезии, снижение кож!
ной чувствительности в ногах, а затем и на остальных участках
тела, ощущение тяжести и слабости в нижних конечностях, хро!
мота, быстрая утомляемость при ходьбе. Икроножные мышцы ста!
новятся твердыми, болезненными при пальпации. Характерная
походка больных бери!бери: они наступают на пятку и затем на
наружный край стопы, щадя пальцы. Затем угасают сухожиль!
ные рефлексы, развивается мышечная атрофия. Нарушается дея!
тельность сердечно!сосудистой системы, появляется тахикардия,
дистрофические изменения в сердечной мышце с недостаточностью
кровообращения, снижением артериального дав!ления, в основ!
ном диастолического. Наблюдаются симптомы дистрофических
поражений и нарушений функционирования органов желудоч!
но!кишечного тракта, расстройства зрения, нарушения психики.
В зависимости от того, какие симптомы преобладают, выделяют
отечную форму (характерны выраженные поражения сердечно!со!
судистой системы и отеки) и сухую (с преобладающим поражением
нервной системы), а также острую, злокачественную «молниенос!
ную» форму, часто заканчивающуюся смертью. Очень трудно рас!
познать заболевание бери!бери у детей раннего детского возраста.
Диагноз устанавливают на основании анамнеза (характер пи!
тания, наличие заболеваний, ведущих к тиаминной недостаточ!
ности), характерных изменений сердечно!сосудистой и нервной
систем; лабораторных данных при биохимических исследованиях
крови: снижение содержания тиамина в суточной моче ниже 100 мкг,
в часовой (натощак) — ниже 10 мкг, содержание кокарбоксилазы
в эритроцитах ниже 20—40 мкг/л. Характерно повышенное со!
держание пировиноградной кислоты в плазме (более 0,01 г/л).
И повышенное выведение ее с мочой (более 25 мг/сут). Диффе!
ренциальный диагноз с инфекционными заболеваниями (при по!
лиомиелите, дифтерии и др.) и токсическими полиневритами (отрав!
ление метиловым спиртом, ртутью и т. д.) основывается на учете
эпидемической обстановки, анамнеза заболевания и на резуль!
татах биохимических исследований обмена тиамина. Диффе!
ренциальный диагноз отечной формы бери!бери с миокардио!
дистрофиями, миокардитами облегчается наличием симптомов
полиневрита.
24
Лечение
Полноценное, богатое витамином В питание (злаковые, сухие
пивные дрожжи, печенье, яичный желток, орехи, бобовые, сви!
нина, черный хлеб). При тяжелых и средней тяжести случаях —
в стационаре. Режим постельный. Применяют витамин В, по 30—
50 мг в/м или п/к, в дальнейшем переходят на прием внутрь; в это
же время назначают никотиновую кислоту (25 мг), рибофлавин
(10—20 мг), витамин В
6
.
Симптоматическая терапия: сердечно!сосудистые средства, диу!
ретики, для повышения тонуса нервной системы применяют инъек!
ции стрихнина (1 : 1000 по 1—1,5 мг). При эндогенной недоста!
точности витамина В, вызванной хроническими заболеваниями
кишечника — их лечение.
Профилактика
Разнообразное питание с включением в пищу продуктов, бо!
гатых тиамином.
4. Недостаточность витамина В
2
Недостаточность витамина В2(рибофлавина) возникает при
недостатке витамина В
2
в пище, при нарушенном его всасывании
и усвоении или при высоком разрушении его в организме. Рибо!
флавин содержится в большом количестве в продуктах животного
и растительного происхождения. Суточная потребность взрослого
человека в рибофлавине составляет 2—3 мг. В организме рибофла!
вин взаимодействует с АТФ и образует флавинмоно! и флавин!
динуклеоиды, которые участвуют в регулировании окислительно!
воссановительных процессов. При арибофлавинозе развивается
клеточная гипоксия. Рибофлавин участвует в осуществлении зри!
тельной функции глаза, а также в синтезе гемоглобина. В патогене!
зе большое значение имеет недостаток других витаминов группы В.
Клиника
Проявляется снижением аппетита, похуданием, головной болью,
слабостью, нарушением сумеречного зрения, дистрофическими из!
менениями кожных покровов и слизистых оболочек, ощущением
жжения кожи и рези в глазах, появлением конъюнктивита, ангуляр!
ного и афтозного стоматита (мацерации эпителия, трещин и коро!
чек в углах рта), себорейного дерматита, особенно выраженного на
крыльях носа, в области носогубных складок, на ушах, сухого зудя!
щего дерматита на кистях рук. При длительном течении заболевания
25
появляются нарушения со стороны нервной системы, представлен!
ные парестезиями, повышением сухожильных рефлексов, атак!
сией, а также гипохромной анемией. Течение хроническое, с реци!
дивами в весенне!летние месяцы.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (характер пи!
тания, наличие заболеваний), клинических и лабораторных дан!
ных, при биохимическом исследовании — снижение концентра!
ции рибофлавина в суточной моче ниже 100 мкг, часовой уровень
мочи ниже 10 мкг, концентрация в сыворотке крови — ниже
3 мкг/л, эритроцитах — ниже 100 мкг/л. Имеет значение сниже!
ние темновой адаптации. Дифференциальный диагноз прово!
дится с пеллагрой, рассеянным склерозом, авитаминозом А. В
случаях, вызывающих сомнение, наиболее доказательны резуль!
таты исследований концентрации витаминов в крови и моче.
Лечение
Полноценное питание (дрожжи, печень, почки, яичный жел!
ток, арахис, скумбрия, треска, сыр, творог, мясо, листовые овощи).
Рибофлавин назначают внутрь по 10—30 мг продолжительность
курса 2—4 недели. Одновременно применяют другие витамины
группы В. При эндогенной недостаточности — лечение заболева!
ний кишечника, с имеющимися нарушениями всасывания.
5. Недостаточность никотиновой кислоты
Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В3и др.)
обусловлена недостаточным поступлением этого витамина с пи!
щей или недостаточным всасыванием его в кишечнике при раз!
личных заболеваниях желудка, тонкого кишечника, заболеваниях,
сопровождающихся синдромом недостаточности всасывания, по!
вышенной потребностью в нем (тяжелая физическая работа, бе!
ременность и др.).
Клиника проявляется поражением пищеварительной, нервной
системы и кожи. Характерно снижение аппетита, сухость и жже!
ние во рту, тошнота, рвота, понос, чередующийся с запором, общая
нарастающая слабость. Язык ярко!красного цвета, отечный, с бо!
лезненными изъязвлениями. Атрофические и эрозивные измене!
ния выявляются и в других отделах пищеварительного тракта.
При поражении нервной системы появляется общая раздражи!
тельность, симптомы полиневрита, иногда признаки поражения
спинного мозга (чаще заднебоковых столбов). Поражение кожи
26
проявляется пеллагрической эритемой, наличием кожного зуда,
гиперпигментацией (в большей степени на открытых участках те!
ла и конечностях), шелушением кожи, появлением фолликуляр!
ных папул. Нарушена функция эндокринной системы, развивается
гипопротеинемия. В тяжелых случаях подавляется секреция сим!
птомами пеллагры, которая наиболее часто встречается в странах
Азии и Африки. Никотиновая кислота и ее амид являются действен!
ным антипеллагрическим средством, участвуют в клеточном ды!
хании. При их недостатке в организме развиваются значительные
нарушения обмена веществ, функций многих органов, дегенера!
тивные и дистрофические изменения в органах.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических
и лабораторных данных: при биохимических исследованиях ха!
рактерна концентрация N
1
!метилникотиномида в суточной моче
ниже 4 мг, в часовой моче — ниже 0,3 мг, содержание никотино!
вой кислоты ниже 0,2 мг. В крови и моче снижено содержание дру!
гих витаминов группы В.
Лечение в тяжелых и среднетяжелых случаях в стационаре при
полноценном дробном питании с постепенным увеличением кал!
лорийности, никотиновая кислота или никотинамид назначаются
внутрь по 25—100 мг/сут в течение 2—3 недель при сочетании
с другими витаминами группы В. При эндогенных формах назна!
чается парентеральное введение никотиновой кислоты и ее амида.
Профилактика заключается в разнообразном сбалансированном
питании с достаточным содержанием в пище продуктов, богатых
никотиновой кислотой (курица, мясо, бобовые, печень, зеленые ово!
щи, рыба). При эндогенной форме — своевременная диагностика
и лечение патологии кишечника, профилактическое использование
никотиновой кислоты и ее амида; дополнительное применение ви!
тамина РР лицам с увеличенной потребностью в нем.
6. Недостаточность витамина В
6
Недостаточность витамина В6(пиридоксина) наблюдается толь!
ко в эндогенной форме при подавлении бактериальной флоры
кишечника, при длительном приеме антибиотиков, сульфани!
ламидных и противотуберкулезных препаратов, особенно при
повышенной потребности в этом витамине при значительных фи!
зических нагрузках, при беременности. Витамин В
6
в достаточном
количестве содержится в продуктах животного и растительного
27
происхождения, особенно в дрожжах. В организме пиридоксин пре!
вращается в пиридоксаль!5!фосфат и входит в состав ферментов,
которые участвуют в декарбоксилировании и переаминнирова!
нии аминокислот, в обмене гистамина, в жировом обмене. Суточ!
ная потребность в пиридоксине у взрослого человека составляет
2—2,5 мг.
Клиника
Появляются раздражительность либо заторможенность, поли!
невриты верхних и нижних конечностей, парестезии, бессонница,
диспепсические расстройства, анорексия, стоматит, себорейный
и десквамативный дерматит лица или волосистой части головы,
шеи, развивается гипохромная анемия, возникают дистрофиче!
ские изменения в клетках различных органов, чаще всего пище!
варительной и нервной системы, кожи; у маленьких детей наблю!
дается задержка роста.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клиничес!
ких и лабораторных данных при биохимическом исследовании
(содержание Н!пиридоксиновой кислоты в суточной моче ниже
0,5 мг, часовой — ниже 30 мкг, концентрация пиридоксина в цель!
ной крови ниже 50 мкг/л). После приема 10 г триптофана выделе!
ние ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.
Лечение
Полноценное питание (печень, дрожжи, зерновые и бобовые,
рис, арахис). Препараты пиридоксина 10—100 мг в день в течение
2—3 недель внутрь, при хронических заболеваниях желудочно!ки!
шечного тракта парентерально; а также устранение этиологиче!
ских факторов.
Профилактика. При длительном применении антибиотиков,
сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов, при состоя!
ниях, сопровождающихся повышенной потребностью в пиридок!
сине (беременность, тяжелые физические нагрузки и т. д.), — про!
филактическое назначение витамина В6.
7. Недостаточность витамина С
(недостаточность аскорбиновой кислоты)
Витамин С играет важную роль в окислительно!восстанови!
тельных процессах, в углеводном обмене, в синтезе коллагена
и проколлагена, нормализации проницаемости сосудов.
28
Клинические проявления начинаются с общей слабости, повы!
шенной ломкостью капилляров с образованием петехий, повыше!
нием кровоточивости десен, гемморагических выпотов в суставы
и плевру, дистрофическими изменениями в слизистых оболочках,
анемизацией, нарушением нервной системы.
Лечение
Полноценное питание (свежие зеленые овощи, фрукты, ши!
повник, цитрусовые, ягоды, черная смородина, клюква) и назна!
чение препаратов, содержащих витамин С.
Профилактика
Полноценное сбалансированное питание, профилактический
прием аскорбиновой кислоты, когда имеется возможность развития
ее недостаточности (в длительных походах с преимущественным
употреблением в пищу консервированных и высушенных продук!
тов, женщинам во время беременности и лактации и т. д.); пра!
вильное приготовление пищи, предотвращающее потерю аскор!
биновой кислоты при кулинарной обработке продуктов.
8. Недостаточность витамина D
Большое значение имеет дефицит витамина D2(эргокальци!
феролла) и витамина D
3
(холекальциферолла). Большое количество
витамина D образуется в коже при воздействии на нее света, ульт!
рафиолетовых лучей, и только малая часть поступает с продукта!
ми питания. Витамин D жирорастворимый и содержится в малых
количествах в молоке, сливочном масле, яичном желтке, большое
количество содержится в печени, жировой ткани трески, а также
многих других рыб и морских животных. В организме человека
витамин D участвует в регуляции кальциевого и фосфорного об!
мена. При дефиците витамина D в пищевых продуктах, а также
при недостаточном воздействии солнечных лучей на кожу, разви!
вается клиническая картина дефицита этого витамина в виде за!
болевания рахита (см. выше «Лекция № 2. Рахит, рахитоподобные
заболевания. Клиника, диагностика, лечение»). Суточная потреб!
ность в витамине D у ребенка составляет 500—1000 МЕ, а у взро!
слого человека — 100 МЕ.
При установлении диагноза у взрослого человека большое зна!
чение будут иметь данные биохимических лабораторных исследо!
ваний (снижение концентрации неорганического фосфора в кро!
ви ниже 30 мг/л; увеличение активности щелочной фосфатазы).
29
Лечение
Препараты витаминов D
2
и D3в комбинации с препаратами
кальция и ультрафиолетовым облучением. Затем переводят на дис!
пансерное наблюдение и повторяют курсы лечения (при передо!
зировке может возникнуть интоксикация).
9. Недостаточность витамина К
Недостаточность витамина К встречается и у детей, и у взрос!
лых редко. Она обусловлена прекращением поступления в кишеч!
ник желчи, которая необходима для всасывания филохинонов, при
обтурации и сдавлении желчевыводящих путей, а также при хрони!
ческих заболеваниях кишечника, которые сопровождаются синдро!
мом недостаточности всасывания. Наблюдается также при передо!
зировке дикумарина. Пoступает витамин К в организм с пищей
и в небольшом количестве образуется микрофлорой кишечника.
Клинические проявления в виде геморрагического синдрома,
который проявляется кровотечениями из носа, десен, желудочно!
кишечного тракта, (внутрикожные и подкожные кровоизлияния).
Диагноз основывается на данных клинического наблюдения (за!
болевания, ведущие к возникновению недостаточности витамина К),
а также лабораторного биохимического исследования: характерны
гипопротромбинемия ниже 30—35%, дефицит проконвертина, а так!
же IX и Х факторов.
Лечение осуществляют в стационаре витамином К — викасолом.
Гиповитаминозы и полигиповитаминозы встречаются чаще, чем
изолированная относительная или полная недостаточность одного
из витаминов. В патогенезе гиповитаминозов и полигиповитами!
нозов необходимо учитывать взаимное влияние некоторых вита!
минов и их синергизм и антагонизм. Необходимо проводить лечение
основного заболевания, которое приводит к нарушению всасыва!
ния, также назначают витаминные препараты и парентеральное
введение препаратов.
При профилактике необходимо своевременно диагностировать
и своевременно назначать лечение заболеваний желудочно!ки!
шечного тракта, при которых происходит нарушение всасывания
витаминов и пищевых веществ, включать витаминотерапию в курс
хронических заболеваний пищеварительного тракта.
30
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]