Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Факультетская педиатрия. Учебное пособие
.pdf
ЛЕКЦИЯ № 4. Врожденные пороки сердца.
Клиника, диагностика, лечение
Врожденные пороки сердца — это внутриутробные аномалии
развития сердца и крупных сосудов. Врожденные пороки сердца
часто имеют генетическую природу, основными причинами их раз!
вития считают экзогенные воздействия на органогенез в первом
триместре беременности (вирусные, например краснуха, и многие
другие заболевания матери, применение некоторых лекарствен!
ных средств, алкоголизм, воздействие ионизирующего излучения,
загрязнение воздуха, воды, почвы мутагенными веществами и др.).
Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками серд!
ца: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет),
профессиональные болезни, алкоголизм родителей, особенно в пер!
вый триместр беременности.
Патогенез
Сердце плода уже сформировано в первом триместре беремен!
ности. К 16—18 неделям с помощью УЗИ можно выявить боль!
шинство врожденных пороков сердца. Во 2!м и 3!м триместре бе!
ременности можно окончательно поставить диагноз.
Классификация
Классификация построена по патофизиологическому принци!
пу с разделением врожденных пороков сердца по нарушениям ге!
модинамики в большом и малом круге кровообращения (см. табл. 1).
Таблица 1
Классификация врожденных пороков сердца
31
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза С цианозом
С обеднением
большого круга
кровообращения
Изолированный аорталь!
ный стеноз, коарктация
аорты
1. Врожденные пороки развития с обогащением
малого круга кровообращения
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга крово!
обращения сходны с нарушениями гемодинамики, когда в малый
круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество
крови. Особенности при этих нарушениях гемодинамики: развитие
гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения.
Выделяют три фазы развития легочной гипертензии.
I — гиперволемическая, когда есть несоответствие сосудистого
русла объему протекающей крови, но спазма артериол нет.
II — смешанная; спазм легочных сосудов, сопровождающийся
повышением давления в легочной артерии и увеличением легоч!
ного сопротивления.
III — склеротическая; гиперволемия и спазм легочных сосу!
дов, которые вызывают склеротические изменения в легочных
сосудах.
32
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
С цианозом
С обеднением
малого круга
Изолированный сте!
ноз легочной артерии
Тетрада Фалло, атрезия
трехстворчатого клапа!
на, транспозиция ма!
гистральных сосудов со
стенозом легочной арте!
рии, общий ложный ар!
териальный ствол, бо!
лезнь Эбштейна
С обогащением
малого круга
кровообращения
Открытый артериаль!
ный проток, дефекты
межпредсердной и меж!
желудочковой перегоро!
док, атриовентрикуляр!
ная коммуникация
Комплекс Эйзенменгера,
транспозиция магист!
ральных сосудов, общий
артериальный ствол
Без нарушений
гемодинамики
Истинная и ложная дек!
строкардия, аномалии
положения дуги аорты
и ее ветвей, небольшой
дефект межжелудочко!
вой перегородки
Открытый артериальный (Боталлов) проток
Открытый артериальный (Боталлов) проток — порок вследствие
незаращения после рождения ребенка сосуда, соединяющего у пло!
да аорту с легочным стволом, который может сочетаться с другими
врожденными пороками, часто с дефектом межжелудочковой пере!
городки. Гемодинамические нарушения характеризуются потерей
крови из аорты в легочную артерию и приводят к гиперволемии
малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков
сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и начала
диастолы.
Клинические проявления при небольшом сечении протока
могут долгое время отсутствовать; развитие детей идет нормально.
При большом дефекте раньше проявляются изменения, ребенок
отстает в развитии, появляется утомляемость, склонность к респи!
раторным инфекциям, одышка при нагрузке, развивается легочная
гипертензия и сердечная недостаточность. Артериальное давление
повышается за счет роста систолического и снижения диастоли!
ческого АД. Появляется при аускультации непрерывный систоло!
диастолический шум во II межреберье слева от грудины, который
на глубоком вдохе уменьшается, а при задержке дыхания на выдо!
хе усиливается. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум
митрального клапана. Ослабление шума и усиление акцента II то!
на на легочной артерии — симптомы, свидетельствующие о при!
ближении терминальной фазы порока.
Диагностика: при рентгенологическом исследовании выявляют
увеличение левых отделов сердца. Ствол легочной артерии расши!
рен, и выбухает дуга легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось
сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются при!
знаки гипертрофии левого желудочка. Подтверждается порок аор!
тографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией
легочного ствола и сердца (наблюдается повышение давления и на!
сыщения крови кислородом в легочном стволе).
Лечение хирургическое — перевязка открытого артериального
протока.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки локализуется в мемб!
ранной или мышечной части перегородки, но также бывает, что
перегородка отсутствует. Если дефект располагается выше надже!
лудочного гребня, у корня аорты или непосредственно в нем, то
этому пороку сопутствует аортальная клапанная недостаточность.
33
Гемодинамические нарушения определяются его размерами и со!
отношением давления в большом и малом круге кровообращения.
Малые дефекты (0,5—1 см) проявляются сбросом через дефект
слева направо небольшими объемами крови, что не нарушает ге!
модинамику. Чем больше дефект и чем больше сбрасываемой через
него крови, тем раньше проявляется гипеволемия и гипертензия
в малом круге кровообращения, склероз легочных сосудов с исхо!
дом в сердечную недостаточность. Тяжело порок протекает при вы!
сокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера), при сбросе
крови через дефект справа налево будет сопровождаться выражен!
ной артериальной гипоксемией. Нарушения проявляются в возрасте
2—4 месяцев, когда снижается легочно!сосудистое сопротивление.
При маленьком дефекте мышечной части перегородки — болезнь
Толочинова—Роже — порок длительные годы может быть бес!
симптомным, дети развиваются умственно и физически соответ!
ственно возрасту, и может проявляться характерными частыми
пневмониями. В первые 10 лет жизни может произойти спонтанное
закрытие небольшого дефекта, если дефект остается на последую!
щие годы, то постепенно развивается легочная гипертензия, ко!
торая приводит к сердечной недостаточности. При аускультации
интенсивность систолического шума зависит от объема скорости
сброса крови через дефект. По мере увеличения легочной гипер!
тензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как
происходит усиление и акцент II тона над легочным стволом; у не!
которых больных появляется диастолический шум.
Клинические проявления: жалобы на затруднение при грудном
вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике,
слабость, утомляемость, легочные инфекции. Дети отстают в разви!
тии, малоподвижны, бледные; по мере увеличения легочной гипер!
тензии наблюдается одышка, цианоз при нагрузке, формируется сер!
дечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере
и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и сме!
щенный вниз. При перегрузке правого желудочка имеется эпи!
гастральная пульсация. При пальпации в III—IV межреберье слева от
грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации
в III—IV межреберье по левому краю грудины определяется интен!
сивный систолический шум и систолическое дрожание. Усиление
и акцент II тона сердца над легочным стволом. При аускультации
легких в задненижних отделах (чаще слева) выслушиваются застой!
ные мелкопузырчатые хрипы. Больные с большими дефектами пере!
городки, как правило, не доживают до 1 года, так как развивается тя!
34
желая сердечная недостаточность или присоединение инфекционно!
го эндокардита. Клинические проявления симптомокомплекса Эй!
зенменгера: у ребенка малиновый затем фиолетовый цианоз щек, губ,
ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический
шум уменьшается, и усиливается акцент II тона на легочной артерии,
нарастает одышка, появляются боли в области сердца.
Диагностика: при рентгенологическом исследовании сердце
увеличено за счет левых отделов обоих желудочков или только
правого. Легочная артерия увеличена, аорта в восходящем отделе
гиполазирована. На ЭКГ гипертрофия обоих желудочков, иногда
замедление предсердно!желудочковой и внутрижелудочковой про!
водимости. На основании доплерэхокардиографии, левой вентри!
кулографии и зондирования сердца.
Лечение при малых дефектах часто не требуется. Показания
к хирургическому лечению только у тех больных, у которых сброс
крови через дефект составляет более 1/3 объема легочного крово!
тока. Операцию рекомендуется выполнять в возрасте до 12 лет,
если она не выполняется ранее по неотложным показаниям. Не!
большие дефекты ушивают, при крупных дефектах, когда они бо!
лее 2/3 площади межжелудочковой перегородки, выполняют их
пластическое закрытие заплатами из полимерных материалов или
аутоперикарда. При сопутствующей недостаточности аортально!
го клапана производят его протезирование.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки — один из наиболее рас!
пространенных пороков сердца. Гемодинамические нарушения ха!
рактеризуются сбросом крови через имеющийся дефект из левого
в правое предсердие, что ведет к перегрузке объемом тем большим,
чем больше дефект правого желудочка и малого круга кровообра!
щения. У детей раннего возраста имеется гипертрофия правого же!
лудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кро!
вообращения. Порок распознают после 2!го года жизни.
Клинические проявления порока при небольшом дефекте могут
отсутствовать. Более типичны ограничение переносимости высокой
физической нагрузки с юного возраста, после которой и во время нее
появляется одышка, ощущение тяжести или нарушение ритма серд!
ца, а также у ребенка может наблюдаться повышенная склонность
к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипер!
тензии появляется жалоба на одышку при небольшой нагрузке, циа!
ноз, который сначала при физической нагрузке носит периодиче!
35
ский характер, затем становится стойким, постепенно нарастают
клинические проявления правожелудочковой недостаточности.
У больных с большим дефектом развивается сердечный горб. Гра!
ницы сердца расширены в поперечнике и вправо. Расширение сосу!
дистого пучка влево за счет увеличения легочной артерии. При ау!
скультации определяется расщепление и акцент II тона над легочным
стволом, у некоторых больных появляется систолический шум во
II—III межреберье слева от грудины, который усиливается при за!
держке дыхания на выдохе. Возможно развитие мерцательной арит!
мии, которая не характерна для других врожденных пороков сердца.
Диагностика: при рентгенологическом исследовании можно уви!
деть увеличение правого предсердия, поперечник тени увеличен
за счет правых отделов и легочной артерии. На ЭКГ электриче!
ская ось сердца расположена вертикально или смещена вправо.
Признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудоч!
ка, встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иног!
да возникает нарушение ритма (мерцание, трепетание предсердий,
пароксизмальная тахикардия).
При эхокардиографии подтверждается дефект межпредсердной
перегородки по наличию прерыва эхосигнала в отдаленной от ат!
риовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки.
Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первич!
ной легочной гипертензией (легочный рисунок при ней обеднен)
и с митральным стенозом, в отличие от которого при дефекте меж!
предсердной перегородки существенной дилатации левого пред!
сердия не наблюдается; помимо этого, митральный стеноз надеж!
но исключается эхокардиографией. Окончательно подтверждают
диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиогра!
фией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефекта. Боль!
ные без оперативного вмешательства живут в среднем около 40 лет.
Открытый атриовентрикулярный канал
Открытый атриовентрикулярный канал — порок, в результате
которого нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной
перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегород!
ки и медиальных створок митрального и (или) трикуспидального
клапана. Гемодинамические нарушения проявляются большим ле!
во!правым шунтом на уровне предсердий и желудочков в сочета!
нии с недостаточностью митрального клапана.
36
Клинические проявления: при аускультации выслушивается
систолический шум в III—IV межреберье слева от грудины и на
верхушке сердца, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.
Диагностика: при рентгенологическом исследовании сердце
увеличено за счет желудочков, наблюдается усиление легочного ри!
сунка. На ЭКГ электрическяа ось сердца смещена влево, призна!
ки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замещение атрио!
вентрикулярной проводимости, блокада правой ножки пучка Гиса.
При эхокардиографии выявляется дефект межпредсердной пе!
регородки в нижней части, в области ее соединения с атриовен!
трикулярными клапанами. Наблюдается полная транспозиция ма!
гистральных сосудов: при этом пороке аорта выходит из правого
желудочка, а легочная артерия из левого желудочка. Общий арте!
риальный ствол: при этом пороке крупный сосуд отходит от осно!
вания сердца, легочные артерии отходят от восходящей части ар!
териального ствола.
2. Врожденные пороки развития с обеднением малого
круга кровообращения
Результат препятствия на пути оттока из правого желудочка.
Основные жалобы: прогрессирующая одышка, цианоз.
Стеноз легочной артерии
Стеноз легочной артерии может быть изолированным или соче!
таться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок.
Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным,
иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или сте!
ноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна
дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены,
ригидны и могут иметь отложения кальция. Гемодинамические
нарушения проявляются уменьшением поступления крови в ма!
лый круг кровообращения, определяются высоким сопротивле!
нием кровотоку в зону стеноза, что приводит к перегрузке, гипер!
трофии, дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца.
Клинические проявления зависят от степени стеноза. Ранним
симптомом является одышка при физической нагрузке, утомляе!
мость, головокружение. В последующем появляются боли за груди!
ной, сердцебиение, нарастание одышки. При выраженном стенозе
рано возникает правожелудочковая сердечная недостаточность с яв!
лениями периферического цианоза. Диффузный цианоз свиде!
37
тельствует о межпредсердном сообщении. Цианоз появляется при
развитии хронической сердечной недостаточности. При объектив!
ном осмотре можно выявить признаки гипертрофии правого желу!
дочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая
пульсация желудочка в подложечной области), расширение границ
сердца в поперечном размере. При аускультации во II межреберье
выслушивается грубый систолический шум и систолическое дро!
жание во II межреберье слева от грудины, можно выслушать рас!
щепление II тона с ослаблением его над легочной артерией, I тон
на верхушке усилен.
На ЭКГ регистрируются признаки гипотрофии и перегрузки
правого желудочка и предсердия, смещение электрической оси серд!
ца вправо. Рентгенологически определяется увеличение правых отде!
лов сердца, легочной артерии, что приводит к обеднению легочного
рисунка. Диагноз необходимо уточнить в кардиохирургическом
стационаре с катетеризацией сердца и с изменением градиента
давления между правым желудочком и легочным стволом и пра!
вой вентрикулотрафией.
Лечение хирургическое с проведением вfльвоeлопластики, ко!
торую при тетраде Фалло можно сочетать с закрытием межпред!
сердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна по срав!
нению с вальвулопластикой.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — это сложный врожденный порок сердца, ко!
торый характеризуется сочетанием стеноза легочного ствола с боль!
шим дефектом межжелудочковой перегородки и декстрапози!
цией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка.
Гемодинамические нарушения можно определить стенозом легоч!
ного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Харак!
терно недостаточное количество крови в малом круге кровообра!
щения, а в большой круг происходит сброс венозной крови через
дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что является при!
чиной диффузного цианоза.
Клиническая картина порока формируется у детей раннего
детского возраста. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло по!
явление диффузного цианоза можно выявить в первые месяцы
после рождения: вначале появляется при плаче, крике, но уже че!
рез некоторое время становится стойким. Чаще цианоз выявляет!
ся в сроки, когда ребенок начинает ходить, но бывают случаи позд!
него выявления, уже в возрасте 6—10 лет. Для тяжелого течения
38
характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, кото!
рые могут приводить к коме и смерти от расстройств мозгового
кровообращения. Дети отстают в физическом развитии, у таких
детей отмечается одышка при кормлении или движении. Жалобы
на одышку, боли за грудиной, склонность к обморокам. При ос!
мотре наблюдается диффузный цианоз, ногти в форме часовых сте!
кол, симптом «барабанных палочек». Деформация грудной клет!
ки не выявляется. Границы сердца в пределах возрастной нормы
или незначительно расширены влево. При аускультации слева от
грудины во II межреберье можно выслушивать грубый систоличе!
ский шум, здесь же определяется систолическое дрожание. Ослаб!
ленный II тон над легочным стволом.
Диагностика проводится на основании анамнеза, жалоб, лабо!
раторных и инструментальных методов. На ЭКГ отмечается выра!
женное отклонение электрической оси сердца вправо. При рент!
генологическом исследовании органов грудной клетки справа
выявляется обедненный легочный рисунок, уменьшение или от!
сутствие дуг легочного ствола с характерными изменениями кон!
туров сердечной тени, в прямой проекции сердечная тень имеет
форму деревянного башмачка, во втором косом положении малень!
кий левый желудочек расположен в виде шапочки на увеличен!
ных правых отделах сердца. Окончательная диагностика порока
заключается на основании инструментальных методов исследо!
вания ангиокардиографии, катетеризации сердца.
Лечение таких больных может быть паллиативным — это на!
ложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция по!
рока заключается в устранении стеноза и закрытии дефекта меж!
желудочковой перегородки.
Атрезия трехстворчатого клапана
При этом пороке нет сообщения между правым предсердием
и правым желудочком. Правый желудочек уменьшен, имеется де!
фект межпредсердной перегородки. Гемодинамика: венозная кровь
из правого предсердия поступает в левое предсердие, левый желу!
дочек и аорту через дефект межпредсерной перегородки.
Клиническая картина сходна с тетрадой Фалло.
Диагностика: на ЭКГ — признаки гипертрофии правого предсер!
дия и левого желудочка, электрическая ось сердца отклонена влево.
Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Размеры сердца не!
сколько увеличены, имеется западение легочной артерии. Эхокардио!
графия определяет отсутствие трехстворчатого клапана, расширен!
ную аорту, стеноз легочной артерии, увеличение левого желудочка.
39
Болезнь Эбштейна
При этом пороке трехстворчатый клапан смещен в полость пра!
вого желудочка. Створки клапана деформированы и утолщены.
Правое предсердие увеличено, желудочек уменьшен, легочная ар!
терия гипоплазирована, имеется дефект межпредсердной перего!
родки. Гемодинамика: уменьшение кровотока через правый же!
лудочек и легочную артерию приводит к повышению давления
в правом предсердии.
Клинические проявления: цианоз с первых месяцев жизни.
Границы сердца увеличены вправо, формируется сердечный горб.
Аускультативно выслушивается систолический шум, II тон на ле!
гочной артерии расщеплен, ритм галопа.
Диагностика: рентгенологически сердце имеет шаровидную
форму за счет увеличения правого предсердия. Сосудистый пучок
узкий. На ЭКГ — замедление атриовентрикулярной проводимо!
сти, нарушение ритма. Гипертрофия правого предсердия, электриче!
ская ось сердца смещена вправо. При эхокардиографии определяется
аномальное прикрепление створки трикуспидального клапана,
дефект межпредсерной перегородки, увеличенное правое пред!
сердие.
3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого
круга кровообращения
Стеноз аорты
Стеноз аорты в зависимости от его локализации разделяют на
надклапанный, клапанный и подклапанный. Гемодинамика: поступ!
ление в аорту малого количества крови. Нарушения формируют!
ся в связи с препятствием току крови из левого желудочка в аорту,
что создает градиент давления между ними. Уровень перегрузки
левого желудочка зависит от степени развития стеноза, что при!
водит к его гипотрофии, уже в поздних стадиях порока развивает!
ся декомпенсация. Надклапанный стеноз обычно сопровождается
изменением интимы аорты, которое может распространяться на
брахицефальные артерии и устья коронарных артерий, что нару!
шает их кровоток.
Клиническая картина определяется степенью стеноза. При ос!
мотре кожные покровы бледные, ребенок беспокойный. Жалобы
на одышку, боли в сердце. Границы сердца не изменены. При аус!
культации выслушивается во II межреберье грубый систоличе!
ский шум справа и систолическое дрожание. При подклапанном
40
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]