Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Факультетская педиатрия. Учебное пособие
.pdf
выявлено увеличение сети ретикулярных волокон, заменяемых
в дальнейшем коллагеновыми.
Относится к заболеваниям с аутосомно!доминантным типом
наследования.
Патогенез
Патогенез ИФА рассматривается как аутоиммунный процесс;
в детском возрасте встречается редко, чаще у людей 50—60 лет.
Клиническая картина
Одышка (преимущественно затруднен вдох), кашель (сухой,
непродуктивный), несоответствие одышки относительно неболь!
шим физикальным изменениям в легких, ногтевые пластины в ви!
де «барабанных палочек», иногда кровохарканье, аускультативно
немногочисленные мельчайшие крепитирующие влажные хрипы
(треск целофана), гипоксемия, гиперкапния.
При рентгенологическом исследовании определяется диффуз!
ное усиление легочного рисунка, наличие очаговых теней; симптом
«матового стекла» — диффузное понижение прозрачности легочной
ткани. При бронхографии сужение бронхов, их деформация.
9. Первичная легочная гипертензия
Первичная легочная гипертензия (Синдром Аэрса) характери!
зуется гипертрофией миокарда правого желудочка, расширением
ствола легочной артерии. Морфологически выявляется фиброз и фи!
броэластоз интимы, фибриноидно!некротический артериит мелких
ветвей легочной артерии и тромбоз. Предполагают, что непосред!
ственной причиной является фиброз и фиброэластоз мышечного
слоя легочных артериол, по всей вероятности, связанные с генети!
чески обусловленным дефектом гладкомышечных волокон. Отно!
сится к заболеваниям с аутосомно!доминантным типом наследова!
ния. Чаще встречается у молодых женщин и девочек.
Клиническая картина
Одышка, цианоз, гипертрофия правого желудочка, физикальные
изменения в легких обычно отсутствуют, «барабанные палочки».
Тяжелая, быстро прогрессирующая первичная легочная ги!
пертензия, протекающая с резким цианозом, одышкой, полици!
темией, выраженной гипертрофией правых отделов сердца опре!
деляется как синдром Аэрса.
151
Диагностика
При рентгенологическом исследовании определяется резкое
расширение проксимальных отделов легочной артерии при осла!
блении легочного рисунка в периферических отделах легких, уве!
личение размеров правых отделов сердца, расширение корней
легких и их усиленная пульсация. На ЭКГ: признаки резкой пере!
грузки правого желудочка и его гипертрофия. ЭХО!КГ: расшире!
ние легочной артерии, увеличение правого желудочка, регургита!
ция крови в правый желудочек.
Лечение
Антагонисты кальция, α!адреноблокаторы.
Прогноз
Неблагоприятный; смерть от прогрессирующей правожелудоч!
ковой недостаточности.
Идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена—Гел!
лерстедта).
В основе заболевания лежит образование противолегочных ан!
тител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента. Образую!
щиеся иммунные комплексы фиксируются на базальных мембра!
нах альвеол и легочных капилляров и вызывают повреждение
легочной ткани. Аллергическая реакция, локализующаяся в шоко!
вом органе, вызывает повреждение легочных капилляров, диапедез
и разрушение эритроцитов с последующим отложением гемосиде!
рина в альвеолах и альвеолярных перегородках.
10. Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера — сочетание гемосидероза легких и гло!
мерулонефрита, характеризуется иммунологическим поврежде!
нием базальных мембран легких и почек.
Патогенез
Эритроциты по разным причинам попадают в легочную ткань
из сосудов, становятся аутоантигены; на них вырабатываются ау!
тоантитела; в результате реакции АГ!АТ происходит распад эри!
троцитов. Эта гипотеза основана на иммуноаллергическом генезе
идиопатического гемосидероза легких. Относится к респиратор!
ным аллергозам, чем можно объяснить цикличность течения за!
болевания. Заболевание преимущественно детского возраста.
152
Морфологическая картина: отложение гемосидерина в альвео!
лах и межальвеолярных перегородках.
Клинические проявления
1) начало заболевания может быть у детей первых лет жизни;
течение обычно волнообразное: периоды кризов сменяются
ремиссией различной длительности;
2) в периоде кризов повышается температура, кашель, одыш!
ка, боли в груди, кровохарканье (прожилки крови, интенсив!
ное окрашивание мокроты, возможны легочные кровотечения),
анемия; гепатолиенальный синдром; постепенно формирует!
ся легочное сердце;
3) в анализе крови гипергаммаглобулинемия, повышение уров!
ня ЦИК, выявление противолегочных АТ (иногда), повыше!
ние непрямого билирубина, гипохромная анемия, снижение сы!
вороточного железа.
При рентгенологическом исследовании в период кризов вы!
являются множественные облаковидные тени, обычно двусто!
ронние; постепенно формируется пневмосклероз.
Прогноз
Больные погибают от легочно!сердечной недостаточности или
легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса (обусловлен
истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных
эмфизематозных булл). Относится к числу наследственных забо!
леваний с аутосомно!доминантным типом наследования (как са!
мостоятельное заболевание).
11. Патология соединительной ткани
Может сопровождать наследственно обусловленную патоло!
гию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса!
Данлоса, недостаточность α!антитрипсина).
Клиническая картина
Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при
глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения «коро!
бочный» звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускульта!
ция), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.
Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной
полости, спадение легкого.
153
Лечение
Лечение при спонтанном пневмотораксе — дренирование плев!
ральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).
12. Альвеолярный микролитиаз
Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчай!
ших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тио!
фосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния.
В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно!ка!
пиллярный блок, нарушаются вентиляционно!перфузионные от!
ношения. Наследуется по аутосомно!рецессивному типу.
Патогенез
Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушения!
ми продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством
обмена угольной кислоты (альвеолярный микролитиаз). Заболе!
вание встречается во всех возрастных группах.
Клинические проявления
Клиническая картина разнообразна. Характерно несоответствие
между скудной клинической картиной и рентгенологическими из!
менениями.
Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить
одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам. По мере про!
грессирования процесса присоединяются признаки хронического
воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, пальцы приобрета!
ют вид «барабанных палочек», легочное сердце.
Диагностика
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мел!
кие диффузные тени каменистой плотности, расположенные пре!
имущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается
уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).
ФВД: рестриктивные нарушения дыхания.
При биопсии легкого кальцинаты обнаруживаются в просвете
альвеол, иногда располагаются в просвете и стенке бронхов.
Лечение
Симптоматическое.
154
Прогноз
Неблагоприятный; смерть от легочно!сердечной недостаточ!
ности.
13. Альвеолярный протеиноз
Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвео!
лах белково!липоидного вещества. Гистологическая картина ха!
рактеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата
с ШИК!положительной реакцией. Передается по аутосомно!ре!
цессивному типу.
Патогенез
Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сур!
фактанта, который не обладает поверхностно!активными свойства!
ми; этот липопротеин характеризуется сильной ШИК!положитель!
ной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает
изменения функций легких и соответствующую клиническую сим!
птоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клет!
ке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце
с соответствующей симптоматикой.
Диагностика
При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаго!
вые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию,
в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.
При биопсии: наличие ШИК!положительного вещества (под!
тверждение диагноза).
При электронной микроскопии обнаружение в альвеолах и аль!
веолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец.
Лечение
Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина,
химотрипсина.
СОДЕРЖАНИЕ
ЛЕКЦИЯ № 1. Аномалии конституцииу детей.
Виды диатезов. Аномалииконституции
как предрасположенностьк тому или иному
хроническомупатологическому процессу . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
1. Аллергический диатез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3
2. Экссудативно!катаральный диатез . . . . . . . . . . . . . . . . . .4
3. Лимфатический диатез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9
4. Нервно!артритический диатез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
ЛЕКЦИЯ № 2. Рахит,рахитоподобные заболевания.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
1. Рахит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12
2. Рахит I степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14
3. Рахит II и III степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14
4. Поздний рахит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
ЛЕКЦИЯ № 3 . Хронические расстройствапитания,
гиповитаминозы у детей. Клиника, диагностика, лечение . . . . 18
1. Гипотрофии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
2. Гиповитаминозы. Недостаточность витамина А . . . . .21
3. Недостаточность витамина В1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
4. Недостаточность витамина В2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
5. Недостаточность никотиновой кислоты . . . . . . . . . . . .26
6. Недостаточность витамина В6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
7. Недостаточность витамина С(недостаточность
аскорбиновой кислоты) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
8. Недостаточность витамина D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29
9. Недостаточность витамина К . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
ЛЕКЦИЯ № 4. Врожденные пороки сердца.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
1. Врожденные пороки развития
с обогащениеммалого круга кровообращения . . . . . . . . .32
2. Врожденные пороки развития
с обеднением малогокруга кровообращения . . . . . . . . . . .37
3. Врожденные пороки сердца
с обеднением большого круга кровообращения . . . . . . . .40
4. Врожденные пороки сердца
без нарушениягемодинамики . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .42
ЛЕКЦИЯ № 5. Приобретенные заболеваниясердца.
Инфекционный эндокардит.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
ЛЕКЦИЯ № 6. Приобретенные заболевания сердца.
Неревматические кардиты у детей.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
ЛЕКЦИЯ № 7. Заболевания органовдыхания.
Острый бронхит. Пневмонии.Бронхиальная астма.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
1. Острый бронхит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52
2. Хронический бронхит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54
3. Пневмония . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58
4. Бронхиальная астма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64
5. Дыхательная недостаточность . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69
ЛЕКЦИЯ № 8. Заболевания почек у детей.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
1. Пиелонефрит. Острый пиелонефрит . . . . . . . . . . . . . . .75
2. Хронический пиелонефрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77
3. Гломерулонефрит. Острый гломерулонефрит . . . . . . . .78
4. Подострый диффузный гломерулонефрит . . . . . . . . . . .81
5. Хронический диффузный гломерулонефрит . . . . . . . . .82
ЛЕКЦИЯ № 9. Приобретенные нефропатии.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
1. Наследственный фосфат!диабет . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87
2. Витамин D!зависимый рахит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .88
3. Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони . . . . . . . . . . . . . . . .89
4. Почечный канальцевый адидоз I типа . . . . . . . . . . . . . .89
5. Почечный канальцевый ацидоз II типа . . . . . . . . . . . . .90
6. Почечная глюкозурия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .90
157
7. Почечный несахарный диабет . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91
8. Почечный солевой диабет . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91
9. Наследственный нефрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92
10. Врожденный нефротический синдром . . . . . . . . . . . . .93
11. Ювенильный нефронофтиз Фанкони . . . . . . . . . . . . . .94
ЛЕКЦИЯ № 10. Дисметаболические нефропатии.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
1. Первичная гипероксалурия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
2. Вторичные гипероксалурии (оксалатнаянефропатия) . . . . .96
3. Уратная нефропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .97
ЛЕКЦИЯ № 11. Заболевания органовпищеварения
у детей. Хроническийгастродуоденит. Клиника,
диагностика,лечение. Язвенная болезнь желудка.
Клиника, диагностика, лечение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
1. Хронический гастродуоденит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .98
2. Язвенная болезнь желудка
илидвенадцатиперстной кишки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .101
ЛЕКЦИЯ № 12. Заболеванияжелчевыделительной
системы у детей.Дискинезии желчных путей.
Клиника,диагностика, лечение. Хронический
холецистит. Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . 104
1. Дискинезии желчевыводящих путей . . . . . . . . . . . . . . .104
2. Хронический холецистит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
ЛЕКЦИЯ № 13. Заболевания поджелудочной железы.
Острый панкреатит. Клиника,диагностика, лечение.
Хроническийпанкреатит.
Клиника, диагностика, лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
1. Острый панкреатит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108
2. Хронический панкреатит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .112
ЛЕКЦИЯ № 14. Заболевания суставов.
Клиника, диагноститка, лечение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
1. Ювенильный ревматоидный артрит . . . . . . . . . . . . . . .119
2. Псориатический артрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124
3. Синдром Рейтера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124
4. Болезнь Пертеса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .124
5. Реактивный артрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .125
158
ЛЕКЦИЯ № 15. Наследственные болезни
обмена веществ.Клиника, диагностика, лечение. . . . . . . . . 129
1. Болезни обмена аминокислот . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .131
2. Болезни обмена углеводов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .135
3. Болезни обмена липидов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .138
4. Наследственные болезни накопления . . . . . . . . . . . . .140
5. Мукополисахаридозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .141
6. Наследственные болезни соединительной ткани . . . . .142
ЛЕКЦИЯ № 16. Врожденные и наследственные
заболевания легких.Клиника, диагностика, лечение . . . . . 143
1. Гипоплазия легкого . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .146
2. Поликистоз легких . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .147
3. Врожденная лобарная эмфизема . . . . . . . . . . . . . . . . . .147
4. Синдром Вильямса—Кэмпбелла . . . . . . . . . . . . . . . . . .148
5. Трахеобронхомегалия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .149
6. Синдром Мунье!Куна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .149
7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром
неподвижных ресничек) и синдром Картагенера . . . . . .149
8. Идиопатический диффузный фиброз легких . . . . . . .150
9. Первичная легочная гипертензия . . . . . . . . . . . . . . . . .151
10. Синдром Гудпасчера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .152
11. Патология соединительной ткани . . . . . . . . . . . . . . . .153
12. Альвеолярный микролитиаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .154
13. Альвеолярный протеиноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .155
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]