Классификация и диагностические критерии болезней эндокринной системы (для студентов медицинских ВУЗов)

Лучевая диагностика

На рентгенограммах костей скелета выявляются остеопороз, субпериостальная резорбция костей, рахитические деформации, а на рентгенограммах мягких тканей – кальцификация мышц, базальных ганглиев, почек и др.

Гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклинхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) –

заболевание, обусловленное неадекватно избыточной продукцией паратгормона гиперплазированными или опухолевоизмененными околощитовидными железами, вследствие чего возникает хроническая гиперкальциемия, и характеризующееся патологическими изменениями в первую очередь в костях и почках.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Гиперкальциемия, обусловленная избыточной секрецией паратгормона или паратгормонподобной субстанцией:

1.первичный гиперпаратиреоз,

2.третичный гиперпаратиреоз и четвертичный гиперпаратиреоз,

3.псевдогиперпаратиреоз (гиперпаратиреоз при эктопированном образовании паратгормона),

4.множественная эндокринная неоплазия I и II типов (МЭН I и II).

II. Гиперкальциемия вследствие усиления костно-ре- зорбтивных процессов или в результате метастатической деструкции костей:

1.миеломная болезнь и другие неопластические заболевания кроветворной системы и лимфоидной ткани (лейкоз, лимфома, лимфогранулематоз),

2.эндокринные болезни непаратиреоидной природы (тиреотоксикоз, гипотиреоз, сахарный диабет, гиперкортицизм

51

и надпочечниковая недостаточность, акромегалия, феохромоцитома, гиперпролактинемия),

3.массивные костные метастазы злокачественных опухолей,

4.хронический метаболический ацидоз,

5.генерализованный гиперкальциемический периостит (синдром Бамбергера – Мари),

6.болезнь Педжета,

7.«мраморная» болезнь, или остеопороз (синдром АльберсШенберга),

8.постменопаузальный остеопороз с гиперкальциемией.

III. Гиперкальциемия вследствие усиления кишечной аб-

сорбции или почечный реабсорбции кальция:

1.гранулематозы (саркоидоз, гистиоцитоз, бериллиоз, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, диссеминированный кандидамикоз, кандидоз),

2.семейная гипокальциурическая гиперкальциемия,

3.постнатальная (идиопатическая) гиперкальциемия младенцев.

IV. Ятрогенная (медикаментозная) гиперкальциемия:

1.передозировка кальцийсодержащих препаратов,

2.передозировка витаминов А, Д или паратиреоидина,

3.гемодиализ с применением кальциевых ионообменных смол,

4.щелочно-молочный синдром (синдром Бернетта),

5.длительный прием тиазидовых диуретиков,

6.длительная иммобилизация (переломы костей, соматические заболевания, приковывающие больного к постели на длительный срок).

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА

А. Клинический первичный гиперпаратиреоз:

1.почечная форма,

2.костная форма,

3.смешанная форма.

52

Б. Субклинический первичный гиперпаратиреоз:

1.биохимическая стадия,

2.бессимптомная или малосимптомная стадия («немая» форма первичного гиперпаратиреоза).

В. Острый первичный гиперпаратиреоз (гиперкальциемический криз).

ДИАГНОСТИКА

Клиника

•Гиперпаратиреоиднаяостеодистрофия:боливкостях,де- формации, патологические переломы.

•Миопатия: мышечная слабость, особенно в конечностях;

атрофия мышц.

•Диспепсические расстройства: анорексия, тошнота, рво- та, запоры, похудание.

•Инсипидарный синдром: полидипсия, полиурия.

•Изменениепсихики:депрессия,сонливость,снижениепа- мяти.

•Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз.

•Рецидивирующая язвенная болезнь желудка и двенадца- типерстной кишки.

•Поражение поджелудочной железы: хронический пан- креатит, панкреакалькулез, панкреокальциноз.

Лабораторные данные

•Повышениесодержанияобщегокальциявкровидостигает 3-4 ммоль/л. В норме его концетрация в крови составляет от 2,24 до 2,74 ммоль/л. Более информативным является опреде- ление в крови содержания ионизированного кальция (норма

1,1-1,3 ммоль/л). Как правило, бывает гипофосфатемия (нор- ма 0,65-1,3 ммоль/л), повышена активность щелочной фосфа- тазы до 20 единиц Богданского (при норме 1-5 единиц).

•Нередкоповышена экскреция смочой оксипролина(осо- бенно при костной форме заболевания). Повышена экскре-

53

ция цАМФ с мочой (нефрогенный цАМФ). Моча обычно имеет щелочную реакцию. В анализе выявляются гиперфосфатурия и гиперкальциурия (норма экскреции кальция с мо-

чой – 200-400 мг/сут.). Нередко возникает изогипостенурия.

Лучевая диагностика

• На рентгенограммах костей обычно выявляются диффуз- ный остеопороз (длинные трубчатые кости, череп, редко позвоночник) с участками интенсивного разрежения, истончение коркового слоя трубчатых костей, кисты и гигантоклеточные опухоли. Для более объективной оценки костной минерализации и наиболее раннего распознавания остеопороза используют микроденситометрию. Кисты чаще обнаруживают вблизи эпифизов длинных трубчатых костей, а также в ребрах, костях запястья и таза. На рентгенограммах гигантоклеточные опухоли имеют сетчатую структуру (типа «мыльных пузырей»). Определяется типичная субпериостальная резорбция (рассасывание) основных и средних фаланг кистей, иногда большеберцовой, локтевой кости или ключицы. Ранний симптом – как бы изъеденность молью концевых фаланг кистей.

Диагностические пробы

Проба с нагрузкой преднизолоном основана на способности глюкокортикоидов снижать кишечную абсорбцию кальция, вследствие чего уменьшается его содержание в сыворотке крови у здоровых людей и при гиперкальциемиях негиперпаратиреоидного происхождения. При проведении пробы назначают преднизолон по 30 мг или другой глюкокортикоид в эквивалентной дозе ежедневно в течение 5 дней. Снижение содержания кальция в сыворотке крови свидетельствует об отсутствии первичного гиперпаратиреоза.

Экспресс-проба на толерантность к кальцию. Вводят внутривенно струйно медленно (в течение 10 минут) раствор

54

кальция глюконата или кальция хлорида из расчета 3 мг на 1 кг массы тела (приблизительно 25 мл 10% раствора кальция хлорида или 50 мл 10% раствора кальция глюконата). Содержание паратгормона или кальцитонина определяют в крови до пробы и сразу же после нее. У здоровых людей после пробы происходит снижение концентрации паратгормона в крови в 1,5-2 раза, а содержание кальцитонина возрастает в 3-4 раза. При первичном гиперпаратиреозе концентрация гормонов остается без изменения или она изменяется незначительно.

Проба с гипотиазидом используется для диагностики субклинических и легких форм гиперкальциемического синдрома. Гипотиазид назначают по 50 мг утром в течение 2-3 дней под ежедневным контролем уровня кальция в крови. У здоровых людей уровень кальция в крови обычно остается в пределах нормы или повышается незначительно, а у больных гиперпаратиреозом на 2-3-й день пробы наблюдают его выраженное повышение.

Для ориентировочного суждения о содержании кальция в сыворотке крови используют пробу Сулковича. К 5 мл мочи, полученной утром натощак, добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г оксалата аммония, 2,5 г. ледяной уксусной кислоты и дистиллированной воды до 150 мл). В моче здоровых людей через 30 с. после добавления реактива наблюдается молочно-белое помутнение осадка. Значительный сливкообразный осадок свидетельствует о гиперкальциемии, а отсутствие помутнения – о гипокальциемии.

Топическая диагностика

Для уточнения локализации паратиреоаденомы используют неинвазивные и инвазивные методы исследования.

Рентгенографию загрудинного пространства проводят с контрастированием пищевода бариевой взвесью (проба Рейнберга-Земцова), что в ряде случаев позволяет обнаружить аденомы околощитовидных желез, прилегающие к пи-

55

щеводу. При проведении сканирования околощитовидных

желез с 75Se для блокирования включения селен-метионина

в щитовидную железу, препятствующего выявлению паратиреоаденом, исследование проводят на фоне подавления функции щитовидной железы трийодтиронином.

С помощью КТ визуализируют любую локализацию околощитовидных желез, однако пока ее разрешающая способность недостаточна. КТ малоэффективна при визуализации типично расположенных околощитовидных желез. Это обусловлено тем, что нет выраженной разницы в плотности ткани околощитовидных желез и щитовидной железы.

УЗИ эффективно при расположении паратиреоаденом в типичных местах (в области щитовидной железы). При гиперплазии желез, а также при дистопировании паратиреоидной ткани (средостение, за пищеводом, ретротрахеально) УЗИ практически неэффективно.

МРТ превосходит по информативности сцинтиграфию, КТ и УЗИ. Этот метод безвреден и визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

К инвазивным методам исследования относятся селективная артериография с контрастными веществами и красителями (1% раствор толуидинового синего в 5% растворе глюкозы), а также катетеризация вен с селективным забором крови для определения паратгормона. При селективной артериографии контрастное вещество вводят в верхнюю или нижнюю щитовидную артерию, что дает возможность в 95% случаев обнаружить паратиреоаденому.

56

Болезни надпочечников

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-надпочечниковой системы. Как правило, под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма. В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую и хроническую

надпочечниковую недостаточность (ХНН).

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

первичную ХНН – уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в са-

мих надпочечниках;

вторичную ХНН – снижение или отсутствие секреции

АКТГ гипофизом;

третичную ХНН – неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.

Причинами первичной ХНН являются:

1.аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением дру-

гих эндокринных желез;

2.туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия,

ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;

3.ятрогенные факторы – удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), дву-

57

стороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутотемид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).

Вторичная ХНН (Разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ)

Причины вторичной и третичной ХНН.

1.Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле)

• Ишемия гипофиза

• Послеродовая (синдром Шихена)

2.Системные заболевания (височный артериит, серповид- но-клеточная анемия)

3.Кровоизлияние в гипофиз.

4.Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства)

5.Синдром «пустого» турецкого седла

6.Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит

7.Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии

8.Тромбоз кавернозного синуса.

9.Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит)

10.Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз Х)

11.Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность)

12.Идиопатические или генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномальных форм АКТГ)

58

Третичная ХНН (Дефицит КРГ)

1. Разрушение ножки гипофиза

•Сдавление опухолью или аневризмой

•После нейрохирургического вмешательства

•Травма

2.Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы

• Травматические

• Облучение области гипоталамуса

• Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы)

• Нервная анорексия

• Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз Х)

• Инфильтративные (болезни отложения липидов)

• Токсические

• Алиментарные (голодание, ожирение)

• Идиопатические или генетические (врожденные или се- мейные)

3.Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний

По степени тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на формы: легкую, среднюю и тяжелую.

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз: декомпенсации, субкомпенсации и компенсации.

59

ДИАГНОСТИКА

Жалобы

•Слабость, утомляемость

•Анорексия

•Тошнота, рвота

•Запоры или диарея

•Боли в животе

•Пристрастие к соленому

•Постуральное головокружение

•Боли в мышцах и суставах

Симптомы

•Похудание

•Гиперпигментация (при первичной ХНН)

•Артериальная гипотония

•Витилиго

•Кальцинаты в ушных раковинах.

Лабораторные данные

•Гиперкалиемия

•Гипонатриемия

•Нормоили гипохромная анемия

•Лейкопения

•Относительный лимфоцитоз

•Эозинофилия

МЕТОДЫ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ

Определение кортизола в крови

Уровень кортизола исследуется между 6 и 8 часами утра, поскольку именно этот уровень отражает пик активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Необходимо иметь в виду, что ряд препаратов – глюкокортикоидов, в частности гидрокортизон (кортизол), кортизон и метилпред-

60