Классификация и диагностические критерии болезней эндокринной системы (для студентов медицинских ВУЗов)

Наиболее явным проявлением йодного дефицита и недостаточного поступления йода в организм является диффузный эутиреоидный (нетоксический) зоб – диффузное увеличение щитовидной железы без нарушения ее функции. Для обозначения зоба, вызванного йодным дефицитом, используется

также термин «эндемический зоб». Увеличение ЩЖ при йод- ном дефиците является компенсаторной реакцией для обеспечения синтеза достаточного количества тиреоидных гормонов в условиях недостатка «строительного материала» – йода. Вторым наиболее частым проявлением йодного дефицита у взрослых является развитие узлового зоба. Под термином «узел» в клинической практике подразумевается образование в щитовидной железе от 1 см и более, определяемое пальпа-

торно и/или при помощи любого визуализирующего исследо- вания. «Узловой зоб» – это собирательное понятие, которое используется клиницистами до цитологической верификации диагноза. На долю узлового коллоидного в разной степени пролиферирующего зоба приходится 60-75% от всех узловых образований в щитовидной железе. Отличительной и основной особенностью истинного узлового зоба является наличие капсулы. Капсула обычно выявляется при ультразвуковом исследовании щитовидной железы и представляет собой границу узла, которая имеет, как правило, более высокую эхогенность, чем собственная ткань образования.

При проведении пункционной биопсии при узловом зобе получают коллоид и тиреоциты. Соотношение этих компонентов характеризует тип зоба: если преобладает коллоид, то это коллоидный зоб, а при наличии большого количества тиреоцитов имеем пролиферирующий коллоидный зоб.

Вначале узловой зоб не проявляется изменением функции

ЩЖ. Тем не менее, в условиях резкого увеличения поступле- ния йода в организм (например, при приеме некоторых йодсодержащих препаратов) это может привести к развитию йодиндуцированного (вызванного йодом) тиреотоксикоза. Кро-

41

ме того, в условиях йодного дефицита клетки щитовидной железы могут приобретать частичную или полную автономию от регулирующего влияния ТТГ, что приводит к формированию функциональной автономии в железе, а в дальнейшем – к раз-

витиютиреотоксикоза.ОбычноавтономныеузлывЩЖийо- диндуцированный тиреотоксикоз встречаются у людей в возрасте старше 50-55 лет. При крайней степени йодного дефицита у людей может развиться гипотиреоз, обусловленный выраженной нехваткой в организме тиреоидных гормонов. Особенно опасен йодный дефицит при беременности, когда недостаточное поступление его в организм еще больше усугубляется потребностями как щитовидной железы матери, так и щитовидной железы ребенка. В таких условиях высок риск развития выкидышей, врожденных аномалий плода, а у родившихся детей – гипотиреоза и умственной отсталости.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Спектр проявлений йоддефицитных заболеваний

(B.Hetzel,1993)

Характеристика

42

Поглощение 131I щитовидной железой увеличено через 24 ч. (более 50%), это является следствием дефицита йода в щитовидной железе.

Экскреция йода с мочой: показатели снижены, как прави-

ло, менее 50 мкг/сут.

В норме медиана содержания йода в моче у взрослых и

школьников превышает 100 мкг/л. Этот показатель целе- сообразно применять для оценки йодного дефицита в популяции, а не у отдельного обследуемого пациента, так как показатели его очень изменчивы, варьируют изо дня в день, подвержены влиянию многих факторов, в частности, высококалорийная диета увеличивает экскрецию йода с мочой, низкокалорийная – снижает.

У клинически эутиреоидных больных содержание в крови Т3 и Т4 в пределах нормы либо может отмечаться некоторое возрастание Т3 при тенденции к снижению уровня Т4 при нормальном уровне ТТГ.

УЗИ щитовидной железы. Выявляется увеличение щитовидной железы различных степеней. Зоб диагностируется, если объем железы у мужчин превышает 25 мл (см3), у женщин – 18 мл (см3).

Радиоизотопное сканирование щитовидной железы выявляет равномерное распределение изотопа и диффузное увеличение размеров железы различных степеней (при диффузной форме) или наличие «холодных» или «теплых» узлов при узловой форме.

Пункционная биопсия щитовидной железы под контролем УЗИ выявляет следующие характерные изменения в пунктате:

•при коллоидном зобе – большое количество гомогенных масс коллоида, клеток тиреоидного эпителия мало;

•при паренхиматозном зобе – отсутствие коллоида, много

клеток тиреоидного эпителия (кубического, уплощенного), значительная примесь крови из-за обильной васкуляриза-

ции железы;

43

• при узловом зобе (он чаще всего коллоидный) – наличие

коллоида, возможен геморрагический характер пунктата с примесью свежих или измененных эритроцитов, макрофагов, дистрофические изменения тиреоцитов, лимфоидных элементов.

Гипотиреоз (болезнь Галла, микседема)

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функций щитовидной железы, сопровождающийся нарушением продукции тиреоидных гормонов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПОТИРЕОЗА

Первичный гипотиреоз

1.Гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионально-

го развития щитовидной железы (ЩЖ)

• врожденный гипотиреоз

• аплазия

• гипоплазия

2.Гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества

функционирующей ткани ЩЖ:

• послеоперационный гипотиреоз

• пострадиационный гипотиреоз

• гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением ЩЖ (аутоиммунный тиреоидит)

• гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением ЩЖ

• гипотиреоз на фоне новообразований ЩЖ

3.Гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов

• эндемический зоб с гипотиреозом

• спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов ЩЖ на различных биосинтетических уровнях)

• медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатиков и

ряда других препаратов)

• зоб и гипотиреоз, развившийся в результате употребле- ния пищи, содержащей зобогенные вещества.

44

Гипотиреоз центрального генеза

Гипотиреоз вследствие дефицита ТТГ (или вторичный) Гипотиреоз вследствие дефицита ТТГ – рилизинг фактора

(или третичный)

Гипотиреоз вследствие нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов

Периферический гипотиреоз:

•генерализованная резистентность к гормонам ЩЖ

•частичнаяпериферическаярезистентностьктиреоидным

гормонам

•инактивация циркулирующих Т3 и Т4 и ТТГ.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Основные:

•Клинические симптомы

•Определение базального уровня ТТГ

•Определение свободного Т4

Дополнительные:

•УЗИ щитовидной железы

•Радиоизотопная сцинтиграфия

•Тонкоигольная пункционная биопсия

•Определение антител к тканям ЩЖ

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОТИРЕОЗА

45

Степени тяжести первичного гипотиреоза

•Субклинический (ТТГ повышен, но Т4 в норме)

•Манифестный(ТТГ повышен, понижен Т4, есть клиниче- ские проявления гипотиреоза)

– компенсированный медикаментозно (ТТГ – в пределах нормы)

– декомпенсированный

•Тяжелый гипотиреоз (осложненный)

46

Стандартный алгоритм диагностики гипотиреоза

ДИАГНОСТИКА РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГИПОТИРЕОЗА

47

Болезни околощитовидных желёз

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона с последующей гипокальциемией и характеризующееся приступами тонических судорог.

КЛАССИФИКАЦИЯ I. Гипопаратиреоз:

1.врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез,

2.идиопатический, аутоиммунного генеза,

3.послеоперационный, развившийся в связи с удалением околощитовидных желез,

4.послеоперационный в связи с нарушением кровоснабжения и иннервации околощитовидных желез,

5.лучевые повреждения, экзогенные и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболеваний щитовидной железы радиоактивным йодом),

6.повреждения околощитовидных желез при кровоизлиянии, инфаркте,

7.инфекционные повреждения,

8.метастазы в паращитовидные железы,

9.поражение паращитовидных желез при гранулематозах,

10.гемохроматоз,

11.болезнь Вильсона,

12.интоксикация алюминием,

13.повышение уровня магния в сыворотке.

II. Псевдогипопаратиреоз:

1-й тип – нечувствительность органов – «мишеней» к па-

ратгормону, зависимая от аденилатциклазы;

2-й тип – нечувствительность органов – «мишеней» к паратгормону, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

48

III. Псевдо-псевдогипопаратиреоз.

Наличие соматических признаков псевдогипопаратиреоза у здоровых родственников в семьях больных псевдогипопаратиреозом без характерных биохимических нарушений и без тетании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

•Судорожные сокращения скелетных мышц, парестезии,

фибриллярные подергивания мышц, тонические судороги.

•Судорожные сокращения гладких мышц: дыхательных (ларинго-ибронхоспазм);желудочно-кишечноготракта(на- рушения глотания, рвота, поносы или запоры).

•Измененияпсихики:неврозы,снижениепамяти,бессони- ца, депрессия.

•Вегетативные нарушения: жар, озноб, головокружения,

боли в области сердца, сердцебиения.

•Сердечно-сосудистые изменения: нередко сердечная не- достаточность, резистентная к сердечным гликозадам. Удлинение интервала Q-T и неспецифические изменения зубца Т. Описана также артериальная гипотония, не устраняемая инфузионной терапией и введением вазопрессорных средств.

•Нарушениятрофики:катаракта,дефектыэмализубов,су- хость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение.

•Экзостозы и очаги обызвествления в мягких тканях. Око- лосуставные отложения солей кальция нередко сопровождаются хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Часто наблюдается обызвествление ядер.

Диагностические пробы

Для выявления скрытой тетании (повышенной судорожной готовности) используют пробы, основанные на повышенной механической, термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата. Эти пробы могут

49

также применяться для диагностики острой тетании, протекающей с преобладанием симптомов вегетативной дисфункции и висцерососудистой патологии.

При поколачивании пальцем или перкуссионном молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины (у места выхода лицевого нерва) выявляется симптом Хвостека. Этот симптом может быть I, II или III степени. Сокращение мышц всей области, иннервируемой лицевым нервом, характерно для явной тетании и обозначается как «Хвостек-I». При «Хвостеке-II» происходит сокращение мышц в области крыла носа и угла рта, а при «Хвостеке-III» – только мышцы угла рта. «Хвостек-II» и «Хвостек-III» обычно обнаруживают при скрытой форме заболевания.

Симптом Труссо: при перетягивании плеча больного резиновым жгутом или резиновой манжетой до исчезновения пульса на 2-3 мин при скрытой тетании через указанное время в перетянутой конечности наступает судорожная реакция кисти в виде «руки акушера».

Симптом Шлезингера выявляют путем быстрого пассивного сгибания в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленного в коленном суставе. При скрытой тетании при этом начинается судорожное сокращение разгибательных мышц бедра с резкой супинацией стопы. Сокращение мышц конечностей под влиянием гальванического тока даже небольшой силы (0,7мА) носит название симптома Эрба.

Лабораторные данные

Содержание паратгормона в крови не определяется. Гипопаратиреозу свойственны гипокальциемия и гиперфосфатемия. При этом снижается содержание в крови как общего кальция, так и ионизированного. При тяжелой форме тетании количество кальция в крови уменьшается до

1,5-1,2 ммоль/л, а при скрытой ее форме может быть нор- мальным. Отмечаются гипокальциурия (суточная экскреция

кальция снижается до 10-50 мг/сут) и гипофосфатурия.

50