Классификация и диагностические критерии болезней эндокринной системы (для студентов медицинских ВУЗов)

2. Первичный гиперальдостеронизм. В 60 - 70% случаев первичный гиперальдостеронизм обусловлен односторонней альдостеромой (синдром Конна), а в 30 - 40% случаев – двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников. Очень редко причиной первичного гиперальдостеронизма оказывается альдостеронсекретирующий рак надпочечников. Диагноз первичного гиперальдостеронизма устанавливают по данным лабораторных иссле-

дований. Meтоды визуализации применяют, чтобы отличить

опухоль от гиперплазии и выяснить, является ли поражение надпочечников односторонним или двусторонним.

а. КТ позволяет отличить альдостерому от гиперплазии надпочечников и выявить рак надпочечников.

б. Флебография надпочечников (катетеризация надпочечниковых вен) применяется для определения концентраций альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников, и позволяет точно установить локализацию альдостеромы. Флебография надпочечников - технически сложное вмешательство. Наиболее частое и опасное осложнение - разрыв надпочечниковых вен.

в. Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином

помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительной супрессии гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы дексаметазоном (по 0,5 мг 2 раза в сутки на протяжении 7 сут) указывает на альдостерому, тогда как симметричное накопление изотопа свидетельствует о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

3. Феохромоцитома. Диагноз устанавливают по клиническим проявлениям и результатам лабораторных исследований. Около 85% феохромоцитом локализуются в мозговом веществе надпочечников, 15% имеют вненадпочечниковую локализацию.

191

а. КТ выявляет 94% надпочечниковых и 82% вненадпочечниковых опухолей.

б. Сцинтиграфию с мета-131I -6ензилryанидином или мета-123I -6ензилryанидином применяют в тех случаях, когда результаты КТ сомнительны, а также при подозрении на метастазы или на рецидив первичной опухоли. В некоторых клиниках мета-131I-бензилгуанидин применяют для лечения неоперабельных или метастазирующих феохромоцитом.

4. Из6ыток надпочечниковых андрогенов. Дифференциальный диагноз проводят между ВГКН, опухолью надпочечников (андростеромой), андрогенсекретирующей опухолью яичников, синдромом поликистозных яичников. Методы визуализации используют для обнаружения гиперплазии

иопухолей надпочечников.

а.КТ позволяет выявить и различить гиперплазию и опухоль.

б. УЗИ позволяет увидеть объемное образование в надпочечниках. УЗИ особенно информативно при обследовании детей и худых взрослых больных.

5. Надпочечниковая недостаточность

а.Лабораторные исследования позволяют отличить первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона), обусловленную заболеванием самих надпочечников, от вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной заболеванием гипофиза.

б. Методы визуализации дают возможность установить причину первичной надпочечниковой недостаточности. Например, КТ позволяет отличить идиопатическую атрофию надпочечников (аутоиммунное поражение) от атрофии, вызванной гранулематозами, а также выявить обызвествление или опухоли надпочечников.

6. Рак надпочечников. Эти злокачественные опухоли

встречаются редко. Смертность от рака надпочечников составляет всего 0,2% общей смертности от злокачественных

192

новообразований. Примерно у половины больных имеются клинические проявления гиперсекреции кортикостероидов. Дифференциальный диагноз проводят между лимфомой, аденомой, метастазами и гранулематозами. КТ не позволяет отличить рак надпочечников от других новообразований. С помощью МРТ иногда удается различить аденому и рак надпочечников.

В. Карциноиды, нейробластомы, параганглиомы. Для визуализации этих опухолей применяют КТ и МРТ. Предпочтительный метод для выявления метастазов в костях – сцинтиграфия с мета-131I -бензилгуанидином или мета-123I - бензилгуанидином.

Г. Болезни щитовидной железы 1. Диффузный токсический зоб

а. Основные клинические и биохимические признаки

1)Диффузное увеличение щитовидной железы.

2)Характерные глазные симптомы.

3)Уровень ТТГ в сыворотке снижен, а уровни Т3 и Т4 повышены.

4)Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой усилено.

б. 123I применяют главным образом для оценки функции щитовидной железы. Усиленное поглощение 123I щитовидной железой на фоне повышенных уровней Т3 и Т4 позволяет отличить тиреотоксикоз при диффузном токсическом зобе от тиреотоксикоза, вызванного тиреоидитом или приемом йодсодержащих веществ. Сцинтиграфию щитовидной железы с 123I используют в тех случаях, когда нужно отличить диффуз-

ный токсический зоб от многоузлового токсического зоба.

в. 131I используют только для лечения диффузного токсического зоба.

2. Узлы щитовидной железы а. УЗИ. Если имеются пальпируемые узлы, УЗИ позволяет

193

1)Уточнить характер узлов (одиночные, множественные, диффузный зоб).

2)Определить вид узлов (солидные, кистозные, обызвествленные).

3)Определить размеры узлов.

б. Сцинтиграфия с 123I или 99mTc-пертехнетатом дает возможность выявить горячие и холодные узлы, т.е. оценить их функциональный статус. В большинстве клиник используют 99mTc-пертехнетат. Холодный узел может оказаться злокачественной опухолью, но большинство холодных узлов доброкачественны. Горячие узлы почти всегда бывают доброкачественными.

в. 131I применяют для лечения многоузлового токсического зоба.

г. КТ используют для выявления злокачественных опухолей, распространяющихся за пределы щитовидной железы, и метастазов в регионарные лимфоузлы. КТ особенно информативна при исследовании верхнего средостения и шейных лимфоузлов.

3. Тиреоидит

а. Поглощение радиоактивного йода (123I) щитовидной железой исследуют, чтобы определить стадию подострого гранулематозного тиреоидита, подострого лимфоцитарного тиреоидита или подострого послеродового лимфоцитарного тиреоидита. В острой (тиреотоксической) стадии уровни Т3 и Т4 повышены, а поглощение радиоактивного йода щитовидной железой обычно снижено. На стадиях восстановления и выздоровления поглощение радиоактивного йода щитовидной железой усиливается и может временно превышать нормальный уровень.

б. Если у больного хроническим лимфоцитарным тиреоидитом поглощение радиоактивного йода щитовидной железой находится в пределах нормы или повышено, но антитиреоидные аутоантитела отсутствуют, следует заподозрить

194

нарушение присоединения йода к тиреоглобулину. В таких случаях проводят супрессивную пробу с перхлоратом.

в. Методы визуализации (сцинтиграфию с 123I, КТ) редко используют для диагностики тиреоидита.

4.Врожденный гипотиреоз. Для выявления нарушений синтеза тиреоидных гормонов исследуют поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и проводят супрессивную пробу с перхлоратом.

5.Рак щитовидной железы.

а. Его обычно обнаруживают при обследовании по поводу узлов щитовидной железы, например, при сцинтиграфии с 123I или 99mTc-пертехнетатом.

б. 131I используют для выявления рецидивов и метастазов рака после его удаления, а также для разрушения ткани щитовидной железы, оставшейся после операции. Разрушающее количество 131I составляет 1-7,4ГБк.

Д. Гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз обычно обусловлен аденомами, реже – гиперплазией паращитовидных желез. Если лабораторный диагноз гиперпаратиреоза установлен и принято решение о хирургическом вмешательстве, требуется определить локализацию аденомы.

1.УЗИ выявляет аденому в 60 - 70% случаев при условии, что паращитовидные железы располагаются поблизости от щитовидной железы. При эктопическом расположении паращитовидных желез (например, в средостении) результаты УЗИ менее надежны.

2.Су6тракционная сцинтиграфия с 201Tl и 99mTc позволяет

визуализировать паращитовидные железы, расположенные в средостении, за трахеей или за пищеводом. Ложноположительные результаты могут быть обусловлены метастазами злокачественных опухолей в лимфоузлы шеи и средостения, а также сопутствующим многоузловым токсическим зобом или хроническим лимфоцитарным тиреоидитом.

3. Флебография (селективная катетеризация непарного щитовидного сплетения) с определением концентраций

195

ПТГ. Это технически сложное и опасное вмешательство, поэтому его применяют только в тех случаях, когда локализацию аденомы не удается установить с помощью неинвазивных методов исследования.

Е. Инсулинома и глюкагонома

1.Инсулинома редко встречается у больных моложе 20 лет. Когда лабораторный диагноз инсулиномы установлен, опухоль визуализируют с помощью УЗИ, КТ или ангиографии поджелудочной железы.

2.Для визуализации глюкагономы используют эти же методы, а также флебографию (катетеризацию вен поджелудочной железы) с отбором крови.

Ж.Т4- и Т3-секретирующая тератома яичника. Для вы-

явления этой опухоли (ее называют также яичниковой струмой) исследуют поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и яичниками, проводят сцинтиграфию яичников с 123I и КТ яичников.

196

Список литературы

1.Эндокринология: национальное руководство /под ред.

И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1072 с.

2.Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена ве-ществ: Рук. для практи-

кующих врачей /И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Адрее- ва и др. Под общей ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – .М.: Литтерра, 2006. – 1080 с.

3.Александрова Г.Ф. Болезни щитовидной железы // Руко- водство по терапии/ Под ред. Н.Р. Палеева. – М.: Медицина,

1995. – С.163-231.

4.Болезни органов эндокринной системы: Руководство

для врачей/И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др.;

Под ред. акад. РАМН И.И. Дедова. – М.: Медицина, 2000. – 568 с.

5.Балаболкин М.И. Диабетология. М.: Медицина, 2000. – 672 с.

6.Балаболкин М.И. Эндокринология. – М., 1998. –581 с.

7.Балаболкин М.И., Лукьянчиков В.С., Мкртумян А.М., Герасиомов Г.А. Учебное пособие по эндокринологии. – М., 1991. – 336 с.

8.Балаболкин М.И. Сахарный диабет. – М.: Медицина, 1994. – 384 с.

9.Дамбахер М.А., Шахт Е. Остеопороз и активные метабо-

литы витамина Д: Пер. с англ. – Basle (Switzerland): EULAR Publishers, 1996. – 140 c.

10.Дедов И.И., Фадеев В.В. Введение в диабетологию Руко-

водство для врачей. М.: Берег, 1998; 200 с.

11.Дедов И.И., Шестакова М.В. Диабетическая нефропатия. М.: Универсум Паблишинг, 200 – С. 240.

197

12.Дедов И.И., Шестакова М.В., Миленькая Т.М. Сахарный

диабет: ретинопатия, нефропатия. М: Медицина, 2001; 176 с.

13.Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Персистирующая галакторея – аменорея. М.: Медицина, 1985. – 253 с.

14.Дедов И.И., Шестакова М.В., Максимова М.А. Федеральная целевая программа «Сахарный диабет» (Методические рекомендации). М. Медиа Сфера, 2002. – 88 с.

15.Дедов И.И.Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. – М., 1995 – 250 с.

16.Ефимов А.С., Комиссаренко И.В., Скробонская Н.А. Неотложная эндокринология. – М.: Медицина, 1982. – 250 с.

17.Зефирова Г.С. Заболевания щитовидной железы. М., Арт-Бизнес-Центр, 1999. – С. 215.

18.Клиническаяэндокринология/Подред.Н.Т.Старковой.

–М.: Медицина, 1991. – 512 с.

19.Марова Е.И. Нейроэндокринология. – Ярославль, 1999.

–506 с.

20.Нарушения обмена кальция: Пер. с англ. / Под ред.

Д.Хита и Дж. Маркса. – М.: Медицина, 1985. – 334 с.

21.Николаев О.В., Меньшиков В.В., Калинин А.П. и др. Феохромоцитома. – М.: Медицина, 1995. 140 с.

22.Ожирение. Руководство для врачей./Под редакци- ей Н.А.Белякова, В.И.Мазурова. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2003. – 520 с.

23.Потемкин В.В. Эндокринология. М.Медицина, 1999. – 640 с.

24.Рожинская Л.Я. Системный остеопороз. – М.: КронПресс, 1996. – 194 с.

25.Сейленс Л.Б. Ожирение// Эндокринология и метабо-

лизм. – Т. 2 // Под ред. Ф. Фелига и др. – 1985. – С. 250-309.

25.В.В. Фадеев, Г.А. Мельниченко. Надпочечниковя недостаточность (клиника, диагностика, лечение). Методические рекомендации для врачей. М.: Медпрактика. – 2001. – 47 с.

198

26.Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ. – М., Практика, 1999. – 1128 с.

27.Эндокринология и метаболизм: Пер. с англ. / Под ред.

Ф.Фелинга, Дж. Д. Бакстера, А.Е. Бродуса, Л.А. Фромена. – М.: Медицина, 1985. – 520 с.

28.A clinical problem: microprolactinoma. Diagnosis and treatment. / Ed. G. M. Molinatti / Proceedings of international Workshop. / Saint Vincent, Italy. – 1982. – 22 April.

29.Asa S.L. Kovacs K. Clinically non-functioning human pituitary adenomas // Can.J. Neurol. Sci. – 1992. – Vol.14. – Bd 19. – P. 228-235.

30.Bengtsson S. The consequences of growth hormone deficiencyinadults//ActaEndocrinolo.–1993.Vol.128–P.2-5.

31.Bjerre P.The empty sella. A reappraisal of etiology and pathogenesis // Acta-neurol. – scand. – 1990. – Bd 130 – P. 1-25.

32.ColaoA.,AdiSarno.SanacchiarioProlactinomasResistentto Standard Dopamine Agonists Re-spond to Chronic Cabergoline Treatment//J.clin.Endocr.Metab.–1997.–vol.82.–P.876-883.

33.Davidson M.B. Diabetes Mellitus: Diagnosis and treatment.

– 3rd // Ed. Churchill Livingstone. – New York, 1991. – P.433.

34.Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Researsh Group// Ophtalmology. – 1991. – № 9. – Vol. 98. – P. 766-785.

35.Fucuda M.// Diabetes Res. Clin. Pract. – 1994. – Vol.24. –

P. 171-176.

36.Gestation Diabetes Mellitus // Diabetes Care. – 1995. – Vol. 18. – Suppl.1. – P. 24-25.

37.Nauman J., Glinoer D., Braverman L.E., Hostalek U. The Thyroid and Iodine. – Warsaw, 1996. – 225 S.

38.Volpe R. The thyroid and autoimmunity. – Amsterdam, – 1986. – 456 p.

199