23. Паллидарная система, строение, функции, симптомы поражения.

Паллидарный отдел (палеостриатум) – филогенетически более древний. Формируется в процессе онтогенеза — бледный шар, черная субстанция, красные ядра, тело Льюиса

Структура	Характеристика	Симптомы поражения
Бледный шар	В 1-е месяцы жизни – высший двигат. центр, придает моторике новорожденного «паллидарные» черты – излишество и щедрость движ-й, богатая мимика. С возрастом движ-я – привычные, автоматизир-е, энергетич. расчетливые	Олигокинезия (бедность) и брадикинезия (замедленность). Пластическое ↑ тонуса мышц конечностей и туловища (симптом зубчатого колеса). Гипомимия, маскообразность лица. Монотон. речи. Тремор головы, конечностей, ↑ при движ-х. Миоклония – быстрые подергивания мышц отд. групп. Симптом пропульсии – длит. подготовка к движ-ю, затем быстрое движ-е и остановка.
Черная субстанция	Происходит из ср. мозга. Осущ. регуляцию потока к мышцам тонич. сигналов от РФ. Имеет связь с корой лобной доли, с ядрами субталамуса и ядрами РФ. Нейроны выраб-т дофамин	Наруш. пластического тонуса мышц в р-те бесконтрольного прохожд-я к ним избы. тонических сигналов ⇒ резкое ↑ тонуса (ригидности)
Тело Льюиса	Поражение ведет к появлению размашистых движ-й в суставах конечностей – гемибаллизм
Красные ядра	Расп. в покрышке ср. мозга и тянутся от субталамической обл. до моста. Свои афференты получают от ядер мозжечка, а эфференты посылают мышцам ч/з руброспиналъный путь

Поражение паллидарной системы → развитие гипертонически-гипокинетического синдр. (паркинсонизм).

24. Стриарная система, строение, функции, симптомы поражения.

Стриарный отдел (неостриатум) – филогенетически более молодой. В процессе онтогенеза форм. позже, чем паллидум — скорлупа и хвостатое ядро.

Структура	Характеристика	Симптомы поражения
Скорлупа и хвостатое ядро (неостриатум)	Стриарные нейроны получают импульсы из: 1)коры ГМ, 2)ядер таламуса, 3)черной субст-и, 4)ядер сре. мозга, 5)голубого пятна. Основная ч. аксонов неостриатума идет к бледному шару Главная ф-я – поддержка и регуляция м.тонуса Обеспеч. тонкие, четкие и дифференцир-е движ. Хвостатое ядро – тормозное влияние на ряд подкорковых структур Скорлупа – уч. в организации пищ. поведения	Выключение хвостатого ядра: 1)Гиперкинезы типа непроизв. мимич. р-й 2)Тремор, атетоз, торсионный спазм, хорея (подергивания конечностей, туловища) 3)Бесцельная двигат. гиперактивность 4)Гипотония в м.х конечностей Раздражение скорлупы: изменение дыхания и слюноотделения.

Поражение стриарной системы → развитие гиперкинетически-гипотонического синдрома.

25. Болезнь Паркинсона, принципы лечения.

Болезнь Паркинсона (БП) – мультисистемное нейродегенеративное заб-е, при котором развиваются моторные и немоторные наруш., приводящие к соц., бытовой и проф. дезадаптации, ↓повседневной активности и качества жизни.

Клиника:

• Симпт. гипертонически-гипокинетического синдрома

• Триада симптомов = гипокинезия + тремор + мышечная ригидность

• Моторные симптомы – сначала на 1-й стороне туловища, потом на 2-й (стадия гемипаркинсонизма – хар. особенность БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и атипичного паркинсонизма).

• Постуральная неустойчивость – неспособность удерживать равновесие при изменении позы.

Стадии БП по Хен-Яру

• Стадия 0 – асимптомная

• Стадия 1 – только односторонняя симптоматика

• Стадия 2 – двусторонняя симптоматика без наруш. равновесия

• Стадия 3 – легкая/умеренная симптоматика, нек. постуральная неустойчивость; нуждается в помощи для восст. равновесия при толчковом тесте, но физическая независимость сохранена

• Стадия 4 – тяжелая симптоматика, но все еще способен ходить и стоять без поддержки

• Стадия 5 – без посторонней помощи прикован к инвалидному креслу или постели

Диагностика: основной метод – клинический (жалобы, анамнез, осмотр и т.д.)

ЛЕЧЕНИЕ

Основные направления лечения БП:

1) лекарственная терапия (симптоматическая и нейропротективная)

2) немедикаментозные методы лечения

3) медико-социальная реабилитация

4) нейрохирургическое лечение

Лечение противопаркинсоническими ЛС на ранних стадиях заболевания

Цель терапии – восстановление наруш. ф-й с помощью min эффект. доз (т.е. достат. регресс симпт., позволяющий поддерживать бытовую и проф. деят-ть).

Препараты, применяемые на ранних ст. БП (1-2 ст.) у пациентов, моложе 60-70 лет, монотерапия:

• Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол, ротиготин) → преп. выбора. Способны отсрочить назначение леводопы, а в поздних стадиях – ↓ ее дозу

• Антагонисты NMDA (амантадин)

• Селект. ингиб. МАО-B (селегилин, разагилин)

*ЛС уступают по эффективности Леводопе, но подходят для лечения БП на ранних этапах.

При возрасте больного > 60-70 лет (особенно при наруш. когнитивных ф-й) и при 3-ей стадии БП: препарат выбора начала терапии – препараты леводопы →

• Леводопа + бенсеразид (мадопар*),

• Леводопа + карбидопа (наком*),

При необх. комб-т с агонист. дофамин. рец., инг. МАО, инг. КОМТ (Сталево* энтакапон+леводопа+карбидопа).

При подборе дозы леводопы ориентируются на эффект – улучш. адаптированности в быту и проф. д-ти, переносимость.

Лечение противопаркинсоническими ЛС на поздних стадиях заболевания

Изменение реакции на леводопу:

• Феномен флюктуации симптомов «включения-выключения» (on-off) → быстрое наступление эффекта препарата, и столь же быстрое окончание эффекта после принятой дозы.

• Феномен «изнашивания» (wearing-off) → препарат дей-т не так продолжительно, как в нач. терапии

• Лекарств. дискинезии → в основе – форм. гиперчувствительности дофаминовых рец.; повторное введение леводопы обусл. «пульсирующую» стимуляцию рец., → период. дискинезии.

Пути решения:

• Изменение суточной дозы леводопы →

  • для борьбы с феноменами on-off и wearing-off – назначение доп. дозы леводопы, если суточная доза не очень большая и отсут. побочные эффекты

  • для борьбы с оральными гиперкинезами – ↓суточной дозы леводопы

  • фактически – ситуация тупиковая, решается индивидуально

  • профилактировать переход пациента без ведома врача на повыш. дозы леводопы

• Доб. в схему лечения инг. КОМТ или перевод пациента на Сталево*

Лечение побочных эффектов лекарственной терапии и сопутствующих симптомов

• Ортостатич. гипотензия (побочка леводопы, агонистов D-р.) → ↓ дозу, доб. α-адреномиметик (эфедрин), ингиб. МАО

• Псих. наруш. (тревога, депрессия, галлюцинации) → ↓ дозу, психиатр, доб. нейролептики с min выражен. экстрапирамид. побочками (хлорпротиксен), атипичные нейролептики (тиаприд, клозапин, оланзапин)

• Лекарственные дискинезии (хореические, дистонические, баллистические, миоклонические и смешан. гиперкинезы) → ↓ разовой дозы леводопы (при это суточную дозу не ↓ за счет более частых приемов), ГАМК-эргические препараты (клоназепам, баклофен, вальпроевая кислота), ботулотоксин и др.

• Акинетический криз (при внезапной отмене леводопы, привыкании) → инъекции амантадина, апоморфина, купир. коморбидных расстройств и осложнений

К числу сопутствующих симптомов относят: деменция, дизартрия (клоназепам и логопед), избыт. слюнотечение (холинолитики, ботулотоксин), запор (макрогол), болевой синдром (НПВП, миорелаксанты), нарушения сна (обучить пациента правилам гигиены сна, при необх. – снотворные препараты) и др.

Немедикаментозные методы лечения

1)Модификация диеты. 2)ЛФК. 3)Данстерапия (танцевальная терап – бальные танцы). 4)Гимнастика тай-чи. 5)Др. физ. нагрузки (ходьба ч/з дверной проем, игры с мячом, ходьба на лыжах). 6)Тренировка дыхат.мышц. 7)логопедическая коррекция. 8)Психотерапия. 9)Методы «модификации окруж. среды в целях безопасности и комфорта». 10)На 5 стадии – специализированная паллиативная помощь.

Хирургическое лечение – на поздних стадиях заб-я, когда фарм. теряет свою эффективность

1. Стереотаксическая деструкция вентро-латерального ядра таламуса или субталамического ядра,

2. Глубокая стимуляция мозга.

3. Паллидотомия, глубокая стимуляция бледного шара или субталамического ядра – при выраженном акинетико-ригидном синдроме .