138. Симптомы опухоли мозжечка.

Очаговые симптомы – наруш. координации, статики и походки, мышечной гипотонией;

• При полушарной опухоли – односторонние, + наруш. координации движений на стороне очага

• При опухоли червя мозжечка – двусторонние, + наруш. статики и походки (вначале слабо, далее усиливаются – невозм. ходить, при вставании – падение назад), при росте опухоли в сторону IV желудочка – общемозговые симптомы (из-за уменьш. просвета и наруш. оттока лимфы), Вынужденное положение головы с наклоном ее вперед.

При опухоли гемисферы мозжечка, особенно кистозной – вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли, в постели больной «лежит на опухоли».

139. Сирингомиелия, сирингобульбия, этиология, клинические проявления, методы лечения.

Сирингомиелия — хрон. дизэмбриогенетическое заб-е, хар. полостями в сером в-ве шейных / грудных сегментов СМ и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).

ЭТИОЛОГИЯ

• Врожденный дефект глии, которая пат-ки размножается (глиоматоз) с последующим распадом и форм. полости в сером в-ве сегментов СМ ⇒ кл. глии выделяют жидкость, которая расшир. полости и разруш. нейроны (чувств. нейроны заднего рога, мотонейронов переднего рога СМ).

• Истинная сирингомиелия (редко) может сочетается с др. дизрафическими изм. скелета и мягких тканей: сколиоз, высокое небо, шестипалость, доб. соски и др. + постепенно прогрессирует.

  • В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась.

  • Провоцир. факторы – травма, инфекционное заболевание и др.

• Сирингомиелия сопутствует аномалиям краниовертебрального стыка (чаще): аномалия Арнольда-Киари с опущ. миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля и т.п.) – расш. центр. спинномозговой канал (гидромиелия), который может разрушать серое в-во сегментов с соответ. клин. проявл-ями.

  • Провоцир. ф-ы – тяж. травмы позвоночника и СМ с гематомиелией, инфаркте СМ (некротич. киста).

КЛИНИКА

• Развитие заболевания медленное.

• Наруш. температурной и болевой чувств-ти при сохранности тактильной и суставно-мышечной (синдр. центрального канала СМ). – Зона наруш. чувств-ти имеет вид куртки, но м.б. асимметричными, локализоваться в области груди, туловища, конечностей.

• Хар. проявл-я – ожоги в обл. наруш. чувст-ти, на которые больные часто не обращают внимания.

• М.б. слабость в ногах и др. симптомы, обусл. сдавлением СМ и проявлением др. аномалий развития, сочетающихся с сирингомиелией.

• Упорные тупые ноющие боли в соотв. дерматомах и склеротомах (в шее, плечевом поясе, в.конечности, м/у лопаток, в грудной клетке)

• При прогрессировании – атрофические парезы соотв. миотомов и нейротрофические расстр-ва с остеопорозам и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфалангоных на кисти).

• Глубокие рефлексы, замыкающиеся на ур. пораженных сегментов спинного мозга, угасают.

• В н.конечностях – гиперрефлексия и др. знаки пораж-я пирамидной системы + симптом Бабинского.

• Хейромегалия – массивное утолщение кисти (при пораж. вегет. кл. бок. рога в.грудн. сегментов).

• Кожа сухая, исчезает ее гладкость

• При полости в продолг. мозге вначале наруш. болевая и темп. чувств-ть в зоне ядра тройничного нерва (сегмент. анестезия в дерматомах Зельдера), затем признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и 1-й половины лица

ДИАГНОСТИКА — 1) клиника, 2) МРТ СМ или миелоrрафии

ЛЕЧЕНИЕ

1. Rh-облучение сегментов СМ – для приостановки увелич. размеров полости (при истинной).

2. Радиоактивный йод – при обширных пораж. СМ и продолг. мозга (с защитой ЩЖ – р-р Люголя).

3. Нейрохирургическое вмеш-во, чтобы дренировать сирингомиелическую полость

4. Медикаментозное леч – дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.