22. Экстрапирамидная система, строение, функции, симптомы поражения.

В процессе регуляции движений участвуют: 1) пирамидная сист. 2) мозжечковая сист. 3) экстрапирамид. сист. 4) сегментарная сист. СМ 5) чувствительная сист.

Экстрапирамидная система – Отвечает за непроизвольные движения. Явл. филогенетически более древней. Явл. “корректором” пирамидной сист., отвечает за последовательность, силу, длительность мышечных сокращений и регламентирует выбор необх. в процессе двигательного акта мышц. Наруш. со стороны экстрапирамидной сист. проявл-ся гипертонически-гипокинетическим и гиперкинетически- гипотоническим синдромами ⇒ Непроизвольные (рефлект.) движ-я – возник. без воли человека.

Экстрапирамидная система – сист. ядер ГМ и двиг-х экстрапирамидных проводящих путей, осущ. непроизв-ю, автоматическую регул-ю и координацию сложных двигат.актов, регуляцию мыш. тонуса, поддержание позы, организацию двигат. проявлений эмоций.

Св-ва экстрапирамидной системы: 1) Точность, 2) Четкость, 3) Согласованность, 4) Координированность, 5) Пластичность, 6) Изящность

Функции экстрапирамидной системы: 1) Упорядоченный ход произвольных движ-й, регулируемых пирамидной системой, обеспечивает двигат. одаренность человека. 2) Регулирует врожденные и приобретенные автоматические сопутствующие двигат-е акты (движ-я рук при ходьбе, ползание, лазание, плавание). 3) Поддерживает сегментарный аппарат в готовности к д-ю («предуготованность»). 4)Поддерживает мыше. тонус и перераспред-т его при движ-и для равновесия тела (миостатическая ф-я). 5)Эмоц-е выразит. движения (мимика) и старт-рефлексы. 6) Рефлекторные движ-я ориентировочного и защитного хар-ра, возникающие инстинктивно, без участия сознания.

Организация (строение) экстрапирамидной НС:

1. Корковые образования – премоторная зона коры БП

2. Подкорковые (базальные) ядра – хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар

3. Стволовые структуры – черная субстанция, ограда, Люисово тело (субталамическое ядро), красные ядра, ядра Даркшевича (ядро заднего продольного пучка), РФ + нисход. и восход. ее пути, мозжечок.

4. Спинальный ур. – α-малые и y-мотонейроны СМ

Отделы экстрапирамидной НС

• Паллидарный отдел (палеостриатум) – филогенетически более древний. Форм. в процессе онтогенеза (раньше) — бледный шар, черная субстанция, красные ядра, тело Льюиса

• Стриарный отдел (неостриатум) – филогенетически более молодой. В онтогенезе форм. позже паллидума — скорлупа, хвостатое ядро

!! Симптомы поражения экстрапирамидной системы

1. Гипертонически-гипокинетический синдром (паллидарный)

2. Гиперкинетически-гипотонический синдром (стриарный)

Гипертонически-гипокинетический синдром (паркинсонизм)

• Лок-я пораж-я: дофаминергические нейроны черной субстанции и полосатого тела

• Сод-е нейромедиаторов: дефицит дофамина (медиатор возбуждения) в полосатом теле

• Причины: 1) Первич. паркинсонизм → б. Паркинсона, юношеский паркинсонизм. 2) Вторич. паркинсонизм → сосудистый, постинфекционный, посстравматический, лекарственный.3) Др. дегенерат-е заб-я ЦНС

Симптомы гипертонически-гипокинетического синдрома

1. Тонус мышц — ↑ мыш. тонуса по пластическому типу (ригидность). Симпт. «зубчатого колеса». Симпт. «воздушной подушки» – после поднятия головы от подушки голова застывает в этом положении.

2. Тремор покоя – стереотипное, ритмичное дрож-е преимущ. в дист. отд. конечностей. Проявл. в покое, ↓ при движ-ии. Тремор покоя пальцев рук типа «катания пилюль» / «счета монет». Реже тремор н.челюсти

3. Произвольные движения – Начало затруднено. Гипокинезия – ↓ инициативы к осущ-ю движ-й. Олигокинезия – скудность движ-й, маловыразительность. Брадикинезия – замедленность движ-й. Акинезия – выпадение. Общая скованность. Утрата физиол. синкинезий. Пропульсии – продолженное в разных направл-х движ-е после команды остановиться (Латеропульсия – в сторону, Ретропульсия – кзади). Парадокс. кинезии – при эмоц. нагрузках кратковр. ↑ моторной актив-ти (быстрая ходьба, бег).

4. Поза сгибателя (поза просителя) – голова опущена, руки и ноги согнуты в суставах.

5. Старческая походка – шаркающая, медленными и мелкими шажками, 1-й шаг затруднен. Нет содруж. движ-я рук при ходьбе.

6. Мимика, речь, почерк, психика – Гипомимия/амимия (маскообразное лицо) – скудность мимики, часто ассиметрия. Тоническая р-я мимич. м. (неадекват. пролонг. улыбка). Редкое мигание, брадикинезия взора. Речь медленная, тихая, монотонная, невнятная. Микрография – почерк мелкий, буквы связаны. Наруш. психики – аспонтанность, пат. навязчивость, деменция, депрессия

Гиперкинетически-гипотонический синдром (гиперкинезы)

• Локализация поражения: различная

• Содержание нейромедиаторов: избыток возбуждающих медиаторов и недостаток тормозных

• Виды гиперкинезов: 1) тремор 2) дистония 3) хорея 4) атетоз 5) баллизм 6) миоклония 7) тики 8) акатизия 9) пароксизмальные дискинезии 10) гиперэкплексия 11) синдром «беспокойных ног» 12) стереотипии 13) синдром ригидного человека и др.

Общие сведения: Гипотония/дистония мышц конечностей. Основной симптом – гиперкинезы – пат. непроизв. движ-я, внезапно возникающие в различных гр. мышц; исчезают во сне и ↑ при произв. движ-х и волнении. Различают гиперкинезы: 1) по степени распр-ти, 2) симметричности, 3) ритмичности, 4) быстроте, 5) лок-ии сокр-я, 6) выраж-ти внешн. двигат. эффекта. М.б. основным и единственным проявл. нозологического самостоятельного заб-я. Симптоматические гиперкинезы обусл. – инфекц., сосудист., токсич., травматич. и др. вредоносными факторами

Виды гиперкинезов

1. Хорея – поражение: покрышка ср. мозга, чечевицеобразное и хвостатое ядра.

• Клин. формы: хорея Гентингтона (наслед.), малая хорея (ревматизм), хорея беременных

• Симптомы: 1)Быстрые, распространенные, неритм. подергивания в прокс. отд. конечностей, лице и м.б. в туловище. 2)Быстрая смена лок-ии судороги. 3)Не удается подавить избыт. потребность в движ-х. 4)Чрезмерная жестикуляция. 5)Гримасничанье, причмокивание. 6)Речь расстроена, непроизв. вскрикивания, вздохи. 7)Походка танцующая, с усил. размах. руками, сильным выбрасыванием ног. 8)Гипотония мышц

2. Атетоз – пораж-е: хвостатое ядро, зрит. бугор и церебеллярно-таламо-кортикальный путь

• Причины: перинатальное пораж-е ГМ, энцефалит

• Симптомы: -1)В дист. отд. конечностей – кисти, пальцы рук,стопы. 2)Прокс. отд. конечностей, м.лица, шеи и туловища – слабее. 3)В основе – нерегулярное ↑ мыш. тонуса в агонистах и антагонистах. 4)Медл. червеобразные движ-я пальцев рук, ⇨ чрезмерное разгиб. кистей и пальцев. 5)М.б. огранич./ распространенным на всю мускул. тела. При энцефалите сочетается с хореей – хореоатетоз

3. Миоклония – пораж-е: красное ядро, ниж. оливы, зубч. ядро мозжечка, сенсомоторная коры

• Симптомы: 1)По хар. напоминает хорею, но миоклон. подергивания не сопровожд. значит. двигат. аффектом.. 2)Неритм. и несинхр. миоклон. сокр. м. туловища, чаще живота. 3)Сокр. мышц не лок-ны, набл. в покое и при движ-ях, не исчезают во сне.

4. Торсионный спазм (дистония) – пораж-е: базальн. ядра, крас. ядро, тело Льюиса, зубч. ядро мозжечка

• Причины: идиопат. торсионный спазм, энцефалит, хорея Гентингтона и др.

• Симптомы: Гиперкинез туловища, конечностей 1)Вначале тонич. судороги мышц шеи, в.конечностей, позвоночника → далее все туловище. 2)При произв. движ-х – вычурные неест. позы с вращением туловища в сторону (особенно при ходьбе). 3)Наруш. походка, иногда не может стоять, ходить

5. Спастическая кривошея – поражение: скорлупа, центромедианное ядро таламуса

• Причины: локальн. форма торсионной дистонии,ранний симптом др. экстрапирамидного заб-я (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия)

• Симптомы: 1)Спастич. сокр. мышц шейной области ⇒ медл. непроизв. повороты, наклоны головы. 2)больные исп. компенсаторные приемы для ↓ гиперкинеза (поддерж. голову рукой) + часто вовлекаются m. sterno-cleido-mastoideus и трапеция

6. Локализованные спазмы – Лицевой параспазм – тонич. симметр. сокр. мимических м., век, мускул. языка. Лицевой гемиспазм – судороги с 1-й стороны – мм. сужив. глазную щель, оттяг. угол рта. Изолир. блефароспазм – изолир. сокр. круговых мышц глаз. Провоцируются – разговором, едой, улыбкой, ↑ при волнении, ярком освещении и исчезают во сне.

7. Баллистический синдр. (баллизм) – пор-е: тело Льюиса и его связи с бледным шаром на стороне, противоположной поражению

• Симптомы: 1)Быстр. сокр. прокс. м.конечностей и вращат. сокр. аксиальной мускулатуры. 2)Гемибаллизм (односторон) – движ-я больш. амплитуды и силы («бросковые», размашистые), т.к. сокр. очень крупные мыш. гр.

8. Тики – пор-е: утрата тормоз. д-я полосатого тела на нижележ. структ.(бледный шар, черное в-во).

• Клин. формы: Локальн. тики в школе, Генерализ. тики (синдр. Туретта), Вторичные тики (ЛС).

• Симптомы: 1)Быстрые стереотип., дост. скоординированные сокр. м. (круговой м. глаза и др. м. лица). 2)Сложные моторные тики – послед-е сложно построенные двигат. акты. 3)Вокальные тики – простые (причмокивание, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизв. повтор. слов, нецензур. брань)

9. Акатизия — хар. пост. или период. возникающим неприятным чувством внутр. двигат. беспокойства, внутр. потребности двигаться или менять позу – Неспособность долго сидеть спокойно в 1-й позе или долго оставаться без движения.