130. Детский церебральный паралич: клиника, диагностика, лечение.

ДЦП – группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в р-те недоразвития или повреждения ГМ в пренатальном, интранатальном или постнатальном периоде и сопровождаются двигательными, чувствительными, речевыми и психическими нарушениями

Этиология

Ведущая причина – повреждение или аномалии развития ГМ плода и новорожденного.

Повреждающие факторы: Гипоксические (60%); Инфекционные (корь, герпес, краснуха и др) (20%); Травматические (15%); Дисметаболические (5%)

Основные причины ДЦП:

Асфиксия в родах (у доношенных новорожденных) Недоношенность Внутриутробная задержка развития (ВУЗР) Внутриутробная инфекция (ВУИ)

Пренатальное кровотечение Тяжелая плацентарная патология Многоплодная беременность

КЛИНИКА

Определяющий синдр. клин. наруш. ДЦП – синдром двигательных расстройств

ДЦП по течению:

• Ранняя стадия (до 4 мес) — общее тяжелое сост., вегетативные наруш, нистагм; судороги, внутричерепная гипертензия, синдромы двигательных нарушений.

• Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес. до 3-4 лет) — форм-ся стойкие неврологич. наруш.; стойкая мышечная гипертония (при спастических формах)

• Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3 лет) — хар. форм-ем пат. двигательных стереотипов, контрактур и деформаций

По международной классификации церебрального паралича выделяют:

1. Спастический церебральный паралич (центр. паралич): 1) гемплегия; 2) диплегия; 3) тетраплегия.

2. Дискинетический церебральный паралич.

3. Атаксический церебральный паралич.

4. Смешанный тип церебрального паралича

Спастическая диплегия (б-нь Литтля)

• У недоношенных. Двигат. и психическое разв-е до 7-8 месяцев м.б. норм. Двустороннее поражение.

• ↑ Мышечный тонус ног и рук (спастичность), особенно в привод. м. бедер (с-м ножниц), дети ходят на носках; Руки более активны и поражены в меньш. ст., чем ноги;

• Контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, клонусы стоп. Пат. рефлексы

• Дети начинают ходить на 2-3 году жизни. Дефекты речи (дизартрия, моторная алалия, замедленность).

Спастическая гемиплегия (Гемипаретическая форма ДЦП)

• У доношенных. Наруш. преиму­щественно на 1-й стороне.

• Асимметричные наруш. мышечного тонуса и сухож. рефлексов, конечности могут отставать в росте с появлением атрофиий, поза Верника-Мана (↑ тонус в руке и ноге с одной стороны).

• Рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь (в руке ↑ мышечный тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей). При ходьбе ребенок опирает­ся на пальцы. М.б. симптоматич. эпилепсия. М.б. наруш. псих. развития. Наруш. речи – псевдобульбарная дизартрия.

Двойная гемиплегия (тетраплегия)

• Нет формирования вертикализации

• Грубые наруш. мышечн. тонуса – Спастический тетрапарез, руки страдают больше ног или также. Мышечный тонус часто асимметричен. Ригидность мышц усиливается под влиянием шейного и лабиринтного тонических рефлексов, которые сохраняются на протяжении нескольких лет

• Отсут. установочные и выпрямл-е рефлексы, больные не могут сидеть, стоять, ходить, себя обслуживать

• Резкое отставание в психическом развитии. Часто отсутствие речи, бульбарные нарушения (гиперсаливация, глотание поперхивание)

• Неблагоприятный прогноз двигательного развития

Дискинетическая форма ДЦП (Гиперкинетическая)

• Возникает при поражении подкорковых ядер – резус-конфликт, перенесен. билирубиновая энцефалопат.

• Мышечная дистония разной выраженности (гипотония, гипертония, дистония) ⇒ развитие различных «вычурных» поз, неловкости движений.

• Различные гиперкинезы в конечностях, туловище: атетоз, хорея, торсионная дистония и т.п. (сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи.

• Страдает речь и отмечается задержка психического развития больных.

Атаксическая форма

• Мышечная гипотония – Мышечный тонус ↓, присоединяются мозжечковые нарушения. Ребенок неспособен удерживать позу, противостоящую силе тяжести.

• Туловищная атаксия (координация).

• ↑ глубокие рефлексы, ↓ спонтанная двигательная активность.

• У 50% больных отмечается отставание в интеллектуальном развитии. более легкий вариант.

• Психическое развитие – вариабельно. Двигательное и речевое развитие задерживается.

ДИАГНОСТКИА

Функциональные шкалы, используемые для постановки функционального диагноза при ДЦП.

1. Шкала глобальных моторных функций (GMFCS) – оценка двигат-го развития ребенка, основана на оценке самостоятельных движений с акцентом на функцию сидения, стояния и ходьбы.

• I ур. – ходит без ограничений. До 2-х лет – начало самостоятельной ходьбы.

• II ур. – ходит с огранич. С 2 до 4 лет – ползают на четвереньках, ходят у опоры, самост. ходьба к 4 г.

• III ур. – ходит с применением вспомогательных приспособлений (ходунки, коляски).

• IV ур. – дети не ходящие, но хорошо сидящие, сами никогда не пойдут.

• V ур. – не могут самостоятельно контролировать движ-я, не удерживает голову и положение туловища

2. Классификация наруш. функции руки для детей с ДЦП 4-18 лет (шкала MACS). Также включает 5 ур.

3. Шкала mini MACS – с 2-лет.

4. Система классификации коммуникационных функций детей с ДЦП (СFCS). Оценивает коммуникативные функции ребенка, общение с семьей и посторонними людьми, также имеет 5 уровней.

5. Функциональная шкала двигательной активности для детей с ДЦП (FMS) имеет 6 уровней. Как ходит по квартире 5 м, в школе 50 м, на улице 500 м

6. Система классификации способности принятия пищи и жидкости (EDAC). Используется для детей с 3-х летнего возраста. Как набирает вес, поперхивается ли.

Диагностика:

1. Анамнез – течение беременности и родов, оценкА по шкале Апгар, реанимационные мероприятий.

2. Клинический динамический осмотр – иссл-е мышечного тонуса, рефлексов, наличие пат. рефлексов, задержка редукции рефлексов новорожденных, оценка психомоторного и речевого развития; ортопедические осложнения – форм-я контрактур, вывихов тазобедренных суставов, сколиозов.

3. МРТ. и Доп. методы – ЭЭГ, ЭЭГ- мониторинг, электронейромиографию

4. Лаб-е методы – генетические тесты, биохимические анализы.

5. Рентгенологические методы для выявления осложнений.

ЛЕЧЕНИЕ

ДЦП – неизлечим ⇒ восстановительное лечении и медицинская реабилитация и абилитация, основной целью которых является адаптация в социуме.

Лечение комплексное, индивидуальное и начинается с 1-х дней жизни (Раннее обучение сенсомоторным навыкам и условно-рефлект. их закрепление способствует развитию моторики).

• 1 этап – роддом, затем патология новорожд. – медикамент. терап. (для восст-я жизненно важных ф-й).

• 2 этап – в реабилитационных центрах – мероприятия по предупреждению контрактур и деформаций (ЛФК, физиотерапия, тепловые укутывания, рефлексотерапия, массаж).

Методы лечения ДЦП:

• Ортопедо-хирургическое — Тенотомия m.psoas, m.iliopsoas, Аддуктотомия, Тенотомия m.rectus femoris, Удлинение сгибателей коленного сустава;

• Консервативное ортопед. леч.: 1) Профилактика контрактур и деформаций; 2) Постепенная вертикализация; 3) Обучение ходьбе; 4) Тренировка манипулятивной деят-ти; 5) Социально-бытовая адаптация ребенка. Арсенал – ортезы, тутора, шины, ортопед. обувь, ортопед. вкладыши и др.

• Антиспастическая терапия:

  • Оральные миорелаксанты (миорелаксанты центр. д-я - при генерализованной спастичности) – Мидокалм (Толперизон), Баклосан (Баклофен), Сирдалуд (Тизанидин), Диазепам.

  • Нейрохирургические операции.

  • Местное возд-е на спастически измененную мышцу – препараты ботулинического токсина типа А. Применяются с 2 лет. Целями: Коррекция эквинуса и эквиноваруса стоп для улучшения ходьбы и опоры, ↓ спастичности и боли, Профилактика контрактур суставов и пат. изменений в мышцах и связках при длит. спастичности.

• Методы функциональной терапии (ЛФК, массаж, аппаратная кинезиотерапия и др.)

• Хир. леч. осложнений ДЦП

• Медико-психологические развивающие технологии: 1) нейропсихологическая реабилитация, 2) полисенсорная интеграция в специально организованной среде, 3) логопедическая коррекция речи, 4) кондуктивная педагогика, 5) АРТ-терапия, иппотерапия, эрготерапия.