117. Эпилепсия, этиология, патогенез, классификация.

Эпилепсия - заболевание мозга, характеризующееся стойким предрасположением к генерированию эпилептических припадков и нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния.

Практическое определение эпилепсии:

• Не менее 2-х спровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 часов

• Один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риска рецидива (≥60%) после 2-х спонтанных приступов, в последующие 10 лет (например, 1 приступ и изменения на ЭЭГ, соответствующее определенной форме эпилепсии)

• Диагноз эпилептического синдрома

Этиология эпилепсии.

1. Генетические факторы (генетические синдромы: Дауна, Ретта, Прадера-Вилли, кольцевой х-хромосомы, Эдвардса)

2. Сосудистые заболевания мозга

3. Пре/перинатальные поражения головного мозга

4. Черепно-мозговая травма

5. Опухоли мозга

6. Дегенеративные заболевания ЦНС

7. Инфекции

Патогенез:

1. Фаза образования эпилептогенного очага характеризуется структурным повреждением нейронов вследствие воздействия этиологических факторов;

2. фаза образования первичного эпилептического очага характеризуется возникновением спонтанной пароксизмальной активности нейронов, что приводит к возникновению эпилептических припадков;

3. фаза образования эпилептических систем характеризуется вовлечением подкорково-стволовых структур и образованием устойчивых патологических связей с эпилептическим очагом;

4. фаза эпилептизации мозга характеризуется формированием новых эпилептических очагов и выраженными деструктивными изменениями вещества мозга.

Классификация:

Генерализованные приступы (кортико-таламическая концепция) - состояния, при к-х начальные клинические проявления и ЭЭГ-паттерны свидетельствуют о локализации процесса сразу в двух полушариях мозга: первично генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы.

I. Моторные

A. Приступы с тоническими и/или клоническими проявлениями

1. Тонико-клонические приступы

2. Клонические приступы

3. Тонические

В. Миоклонические типы приступов

1. Миоклонические

2. Миоклонико-тонико- клонические

3. Миоклонико-атонические

Д. Атонические

С. Эпилептические спазмы

II. Немоторные приступы – Абсансы

1. Типичные абсансы

2. Атипичные абсансы

3. Миоклонические абсансы

4. Миоклонии век

Фокальные (парциальные) приступы - состояния, при которых начальные клинические проявления и ЭЭГ-паттерны свидетельствуют о локализации процесса в определенной области одного полушария мозга

1. Моторное начало приступа

1. Автоматизмы:

• оральные – причмокивание, облизывание губ, высовывание языка, жевание, глотание мимические

• гримасы страха, смущения, неприязни, отрешенности, смеха (геластические приступы), плача

• жестовые – движения рук, пальцев, сексуальные жесты

• речевые (вербальные) - слоги, звуки, фразы

• амбулаторные – ходьба, бег, фуги, трансы

2. Атонические

3. Клонические (гемиклонии)

4. Эпилептические спазмы (с фокальным компонентом)

5. Гиперкинетические (педалирование, бросковые движения, раскачивания)

6. Тонические (асимметричные тонические, связанные с раздражением дополнительной моторной зоны, версивные с поворотом головы и глаз)