92. Острый рассеянный энцефаломиелит. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

ОРЭМ - воспалительное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга.

Этиология

• Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина.

• Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но, в отличие от рассеянного склероза, имеют однофазное течение, т.е. ограничиваются одним обострением и не имеют хронического течения (нет «диссеминации во времени»).

• Триггером аутоиммунных реакций является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами.

Патогенез.

Складывается из трех основных патологических процессов: воспаление, демиелинизация и нейродегенерация. Развитие воспалительной реакции в центральной нервной системе ЦНС является активация Т-клеток на периферии вне ЦНС проникновением аутореактивных Т-клеток через ГЭБ (нарушение проницаемости) посредством адгезии. Затем лейкоциты выходят из сосудистого русла через адгезию, диапедез, мигрируют к очагу воспаления. Проникшие в нервную систему активированные Т-клетки, вторично активированные макрофаги и клетки микроглии выделяют провоспалительные цитокины: интерферон-гамма, лимфотоксин, фактор некроза опухолей-α, что ведет к развитию ограниченной воспалительной реакции. Резко возрастает содержание медиаторов воспаления, головного и спинного мозга.

Клинические проявления

• Заболевание начинается остро, часто на фоне или после острой респираторной инфекции.

• В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель.

• Появляются головная боль, недомогание, повышение температуры (иногда значительное), озноб, реже психомоторное возбуждение, парестезии.

• Могут быть выражены общемозговые симптомы, эпилептические припадки, спутанное поведение и когнитивные нарушения, Обычно имеются умеренные менингеальные знаки.

• На этом фоне через 2-3 дня появляются разнообразные очаговые симптомы.

• В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС.

• Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центральными, но иногда наблюдаются явления периферического пареза.

• В отличие от рассеянного склероза, очаги в спинном мозге могут по длине превышать 2-3 сегмента.

• Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), нередко отводящего и лицевого нервов.

• В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы оптического неврита.

• Возникают мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.

В цсж - небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Лечение

• Препаратами выбора остаются пульс-дозы глюкокортикоидов, которые вводят внутривенно.

• Назначают антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза.

• В тяжелых случаях возможно использование иммуносупрессоров (митоксантрона).

• Для восстановления нарушенных функций проводится активная метаболическая терапия (ноотропы, аминокислотные и пептидные препараты, витамины), симптоматическая терапия.

• В подостром периоде показана активная нейрореабилитация с привлечением методов коррекции биомеханики движений, ЛФК и нейропсихологической коррекции.