91. Врожденный нейросифилис

Врожденный нейросифилис возникает на первом году жизни в результате трансплацентарной передачи бледной трепонемы от матери к ребенку.

Для врожденного сифилиса детей грудного возраста специфичны (не бывает при сифилисе приобретенном) следующие

«абсолютные» признаки:

• сифилитическая пузырчатка;

• диффузная инфильтрация кожи Гохзингера;

• сифилитический ринит;

• сифилитический остеохондрит;

• специфический менингит с гидроцефалией;

• хориоретинит.

Ранний врожденный сифилис проявляется: у ребенка в возрасте до 2-х лет. Это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки. Также сифилитический насморк (длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым) и инфильтрация Гохзингера.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться: клинически после 2-х летнего возраста. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. Специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, паренхиматозный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Сифилитическая пузырчатка -

• Высыпания локализуются обязательно на ладонях и подошвах, но могут быть на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже - на туловище.

• Пузыри расположены на инфильтрированном основании медно-красного цвета, диаметр их от 0,5 до 1,0 см, они дряблые, содержат прозрачную жидкость, которая позднее может стать мутной, иногда геморрагической.

• Пузыри сливаются между собой, подсыхают или лопаются, обнажая кровоточащую поверхность, затем покрываются корками.

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера -

• Локализация - на подошвах, ладонях, вокруг рта, на подбородке и ягодицах.

• Вначале развивается диффузная эритема, затем уплотнение кожи.

• Кожа на ладонях и подошвах – гладкой, блестящей («лакированной»), особенно на пятках («зеркальные подошвы»).

• Затем образуются шелушения.

• При сосании, плаче и крике у ребенка образуются поверхностные и глубокие разрывы кожи на местах диффузной инфильтрации.

Сифилитический ринит -

• Сужение просвета носа приводит к затруднению дыхания, ребенок вынужден дышать через рот, в связи с чем сосание груди подчас невозможно.

Сифилитический остеохондрит -

• Помимо остеохондритов, при врожденном сифилисе грудного возраста могут встречаться периоститы - наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых. Могут быть явления остеосклероза - утолщения коркового слоя.

Специфический менингит с гидроцефалией -

• Характерный признак раздражения мозговых оболочек - «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи.

• Могут возникнуть судороги, косоглазие, парезы.

• При остро протекающей водянке явления раздражения мозговых оболочек начинаются внезапно, после чего наступает заметное увеличение размеров головы.

• При хронически протекающей водянке происходит постепенное нарастание объема черепа, причем симптомы со стороны нервной системы могут отсутствовать или появляться одновременно с нарастанием гидроцефалии.

• Череп ребенка при сифилитической водянке имеет довольно характерный вид: голова принимает удлиненную форму, родничок выпячен и края его уплотнены. Лобные бугры выдаются, глазные яблоки смещаются книзу, головная часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.

Хориоретинит -

• При хориоретините изменяются сетчатка и сосудистая оболочка глаза.

• Патогномоничны для сифилитического хориоретинита наличие по периферии глазного дна точечных желтоватых пигментаций в виде «соли и перца».

• Зрение при этом страдает мало.