39. Бульбарный и псевдобульбарный паралич

Бульбарный паралич → возникает при сочетанном поражении периферических двигательных нейронов IX, X и XII нервов на уровне ПМ или волокон самих этих нервов (бульбарный паралич = симптомы периферического паралича этих нервов).

Клиника при одностороннем поражении: - дисфония (глухость и хриплость), гнусавость голоса - дисфагия - дизартрия - свисание и снижение подвижности мягкого неба на стороне поражения - при фонации мягкое небо перетягивается в здоровую сторону - снижается чувствительность на задней 1/3 языка и мягком небе на стороне поражения - исчезают глоточный и небный рефлексы - подвижность языка ограничена, вплоть до глоссоплегии - атрофия и фибриллярные подергивания языка - мб паралич голосовых связок при ларингоскопии.

В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Псевдобульбарный паралич → двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих кору больших полушарий мозга с ядрами IX, X, XII ЧМН (= центральный паралич).

Клиника: - дисфония - дисфагия - дизартрия - появляются рефлексы орального автоматизма: ⎫ назолабиальный ⎫ губной ⎫ хоботковый ⎫ ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи - появляется насильственные плач и смех - отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.

Бульбарный синдром: - утрата небного и глоточного рефлексов - атрофия и фибриллярные подергивания мм. языка - чувствительные расстройства языка и неба.

ПМ или языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нн.

Псевдобульбарный синдром: - оживление небного и глоточного рефлексов - симптомы орального автоматизма - насильственный схем или плач - не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мм. языка, - нет чувствительных расстройств.Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга.

Общие проявления - дисфагия, дисфония и дизартрия - свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности - паралич голосовых связок (при ларингоскопии).

40. Альтернирующие параличи.

Альтернирующие синдромы возникают при пораж одной половины ствола гм, см (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном пораж структур гм и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе см и ствола гм опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, чмт. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по перифер типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр. Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места располож очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Педункулярные альтернирующие синдромы .Синдром Вебера - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага(птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и центральный парез мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы . Синдром Мийяра-Гюблера возникает при пораж нижнего отдела моста. Это перифер пораж лицевого нерва на стороне очага, центрпаралич противополож конечностей. Синдром Фовиля включает в себя поражение лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегию, а иногда и гемианестезию (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей.

Бульбарные альтернирующие синдромы.Синдром Джексона вызывает периферическое поражение подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегию или гемипарез конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого нёба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противопол стороне. Для синдрома Валленберга-Захарченко характерны паралич мягкого нёба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстр чувств на лице, гемиатаксия (при поражении мозжечковых путей) на стороне очага и на противоположной стороне - гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.