4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Рис. 12. Ангиограмма, демонстрирующая качественно вы полненный кавопульмональный анастомоз

крови из верхней половины туловища в резуль тате роста ребенка;

•развитие коллатеральных венозных сосудов, соединяющих ВПВ с НПВ и левым предсер дием;

•развитие артериовенозных фистул в правом легком;

•разобщенность легочных артерий;

•реканализацию перевязанного соустья ВПВ с правым предсердием.

Госпитальная летальность после выполнения

ДКПА, по данным различных авторов, находится в пределах 4,9% — 11,2% (34, 49, 65). Формирова ние ДКПА связано с повышенным риском леталь ного исхода или недостаточности анастомоза в раннем послеоперационном периоде у пациентов со средним давлением в легочной артерии 18 мм рт. ст.; в случаях, когда операция выполняется в

младенческом возрасте (младше 2 мес); при ано мальном дренировании легочных вен; при гетеро таксии; у пациентов с выраженной недостаточ ностью АV клапанов (50, 65, 66). Reddy и соавторы (65), проанализировав собственный опыт выпол нения ДКПА у 120 пациентов, обнаружили, что значительными факторами риска недостаточнос ти анастомоза в раннем послеоперационном пери оде являлись возраст пациента младше 1 мес, про должительное искусственное кровообращения и повышенное ЛСС. Актуарная выживаемость па циентов через 1 год и 2 года после формирования ДКПА, включая госпитальную смертность, соста вила у них 91% и 88% соответственно.

Наш опыт выполнения ДКПА у первых 92 больных показал, что госпитальная летальность в значительной степени зависела от анатомической формы одножелудочкового сердца. Летальных ис ходов не было среди пациентов с двуприточным левым желудочком и с синдромом гипоплазии правого желудочка. Почти одинаковая степень риска была в группах больных с АТК и двуприточ ным правым желудочком (соответственно 11,1 и 11,5%), а максимальная — при неопределенном типе ЕЖС (22,2%). Большое количество осложне ний и летальных исходов в группе больных с неоп ределенным ЕЖС объясняется тем, что в нее вош ли наиболее тяжелые пациенты с точки зрения до операционного состояния и сложности анатомии. Из 18 пациентов с неопределенным типом ЕЖС у 8 (44,4%) наблюдалось атипичное впадение сис темных вен, у 3 (16,7%) имелась недостаточность общего АV клапана, еще у 3 (16,7%) — гипоплазия легочных артерий и у 2 (11,1%) ЕЖС сочетался с ТАДЛВ.

Некоторыми авторами установлено, что вскоре после наложения ДКПА образуются коллатерали, соединяющие ВПВ с НПВ (64, 67, 68). Иногда раз вивается коллатеральное сообщение между ВПВ и легочными венами или левым предсердием (рис. 13). Эти факторы способствуют уменьшению ле гочного кровотока и снижению насыщения арте риальной крови кислородом.

К настоящему времени имеется достаточное ко личество исследований по изучению влияния ДКПА на развитие легочных артерий и легочный кровоток. Так, Mendelsohn и соавторы (69) по дан ным ангиокардиографических исследований, про веденных до операции и в среднем через 17,6 + 1,6 мес после операции, не установили существенных изменений размеров легочной артерии на стороне формирования анастомоза, однако отметили зна чительное уменьшение размеров легочной артерии на стороне, противоположной анастомозу. Умень

шение легочно артериального индекса через неко торое время после выполнения ДКПА отмечают Penny и соавторы (70). Они связывают этот фено мен с абсолютным уменьшением кровотока по ле гочным артериям и отсутствием систолического расширения легочных артерий. В противополож ность этим данным, Reddy и соавторы (71) сообща ют, что легочно артериальный индекс не претер певает существенных изменений в отдаленные сроки после выполнения ДКПА и этот фактор не влияет на результаты последующей операции Fontan. Seliem и соавторы (72), изучая легочное кровообращение после формирования ДКПА, вы явили симметричное распределение крови в обоих легких только у 27% обследованных больных. Сре ди пациентов с нарушенным распределением кро вотока в легких почти всегда наблюдали преобла дание потока крови в правое легкое. Они также ус тановили, что ДКПА обеспечивает 42,3% легочно го кровотока и почти 2/3 крови, поступающей че рез анастомоз, направляется в ипсилатеральное легкое. Некоторые авторы отмечают, что у пациен тов, которым выполнен билатеральный ДКПА, в отдаленном периоде существует риск ухудшения состояния и смертельного исхода вследствие тром боза легочной артерии (рис. 14) (73, 74).

Безымянная

вена

ВПВ

ПЛА

ЛП

Рис. 13. Системные венозные коллатерали, дренирующиеся в левое предсердие после создания кавопульмонального анастомоза. Левая легочная артерия не заполняется из за антеградного кровотока через легочный ствол. Катетер проведен в безымянную вену через выводной тракт право го желудочка. Два венозных сосуда (показаны стрелками) дренируются в левое предсердие (ВПВ — верхняя полая вена, ПЛA — правая легочная артерия, ЛП — левое пред сердие)

В последнее время все больше авторов предла гают операцию по формированию ДКПА в сочетании с сохраненным пульсирующим крово током через легочный ствол рассматривать как окончательное вмешательство при одножелудоч ковом сердце, так как она обеспечивает хорошее состояние пациентав на протяжении многих лет (75, 76). Отдаленные результаты этого вмешатель ства несущественно хуже, чем после операции Fontan. Так, по некоторым данным, 20 летняя вы живаемость пациентов после создания кавопуль монального анастомоза составляет 56 + 5%, в то время как среди пациентов, перенесших операцию Fontan, — 65 + 8% (77). Но, по нашему мнению, выживаемость является не единственным крите рием оценки результатов хирургического лечения данного контингента больных. Имеет значение также функциональное состояние пациентов: оно лучше после полной коррекции гемодинамики.

Одним из последствий кавопульмонального анастомоза у пациентов с функционально един ственным желудочком сердца является развитие артериовенозных фистул легких (рис. 15).

Известно, что у младенцев и детей изначально в легких существуют артериовенозные соединения, которые при определенных обстоятельствах могут развиваться и приводить к клинически значимому шунтированию крови справа налево (78). Отмече но, что артериовенозные фистулы развиваются после формирования классического анастомоза между ВПВ и правой легочной артерией, после формирования кавопульмонального анастомоза у пациентов с дренированием НПВ в ВПВ через не парную или полунепарную вену (после операции Kawashima), а также после выполнения операции Fontan у пациентов с синдромом полисплении (22, 64, 79—105). Поскольку у пациентов с артериове нозными фистулами после операции исключено попадание крови из печеночной вены в одно или оба легких, возникло предположение, что в пече ни вырабатывается вещество, предотвращающее развитие этого осложнения (93, 96, 101).

Одним из факторов, способствующих сниже нию легочного кровотока после кавопульмональ ного анастомоза, является развитая сеть систем но легочных артериальных коллатералей (рис. 16), которая обнаружена у 59% больных после опе рации (164). Большинство артериальных коллате ральных артерий отходит от подключичных арте рий, внутренних грудных артерий и от truncus thy rocervicalis. Перекрытие больших коллатеральных артерий перед операцией Fontan снижает леталь ность и частоту послеоперационных осложнений, особенно длительной экссудации (279, 280).

Рис. 14. Билатеральный ДКПА. Формируется тромб (звез дочка) в месте слияния легочных артерий

ПЛА

ПЛВ

Рис. 15. Легочные артериовенозные шунты после ДКПА. Контрастное вещество введено в правую легочную арте рию. Прямые артериовенозные анастомозы (показаны стрелками) на периферии легкого (ПЛА — правая легочная артерия, ПЛВ — правая легочная вена)

Таким образом, кавопульмональний анастомоз занимает существенное место в лечении аномалий сердца с функционально единственным желудоч ком. Он используется в качестве первого этапа ге

У них была гиперволемическая форма легочной гипертензии и ЛСС находилось в пределах 1,2–2 ед/м2. У двоих пациентов операция Fontan была выполнена в один этап, у одного — в два этапа.

Вопрос о противопоказаниях у пациентов с на личием сужений легочных артерий решается в за висимости от характера сужений и возможности их устранения оперативным путем. Fontan кор рекция не показана больным с резкой гипоплази ей легочных артерий на всем протяжении. Локаль ные сужения возможно устранить путем пласти ческой реконструкции, которую выполняют во время подготовительного этапа или во время опе рации Fontan. На подготовительном этапе пласти ку сужений лучше сочетать с формированием ДКПА.

В настоящее время гипоплазия легочного ство ла не является противопоказанием к полной гемо динамической коррекции, как считалось раньше. Это связано с тем, что раньше использовали моди фикации, которые предусматривали соединение предсердия с легочным стволом.

Nakata и соавторы (109), придавая большое значение размерам легочных артерий в определе нии показаний к операции Fontan, считают необ ходимым определение индекса легочных артерий. С этой целью раздельно вычисляют площадь по перечного сечения каждой легочной артерии по формуле:

ППС = π(DЛА2),

2k

где ППС — площадь поперечного сечения (мм2), DЛА — диаметр правой или левой легочной ар терии (мм) проксимальнее места разветвления на долевые ветви, измеренный по ангиокарди ограмме в переднезадней проекции; k — коэф фициент поправки на ангиокардиографичес кое увеличение.

Легочно артериальный индекс определяют по формуле:

ИЛА = ППСпла (мм2)+ППСлла(мм2), ППТ (м2)

где ИЛА — индекс легочных артерий; ППСпла — площадь поперечного сечения правой легочной

артерии; ППСлла — площадь поперечного се чения левой легочной артерии; ППТ — пло щадь поверхности тела.

Авторы определили нормальную величину ин декса легочных артерий, которая составляет

330±30 мм2/м2. Они также показали, что безопас ной величиной индекса для выполнения операции Fontan является величина больше 250 мм2/м2. Girod и соавторы (110) не выявили значительной разницы в летальности между пациентами, у кото рых индекс легочных артерий превышал 250 мм2/м2, и теми, у кого он был меньше. Не смогли установить значимость индекса Nakata и другие исследователи (111, 112). Они подчеркивают, что для кровообращения по Fontan более значимым является сопротивление, которое возникает на прекапиллярном и посткапиллярном уровнях.

Senzaky и соавторы (113), изучая влияние вели чины индекса легочных артерий на послеопераци онную гемодинамику у пациентов, перенесших операцию Fontan, не нашли коррелляции между индексом Nakata и ЛСС (113), но установили кор реляцию между индексом легочных артерий и комплайнсом легочных сосудов. Их исследования показали, что плохая растяжимость легочных со судов влияла на повышение центрального веноз ного давления после операции. Они также устано вили взаимосвязь между малыми размерами ле гочных артерий и худшими показателями гемоди намики в послеоперационном периоде.

В последнее время для определения степени гипоплазии легочных артерий стали применять индекс нижнедолевых легочных артерий (65, 114). Нормальная величина этого показателя составля ет 120±30 мм2/м2. Считается, что этот индекс более достоверно отражает развитость сосудистого русла легких.

Kawahira и соавторы (115) считают, что наибо лее информативным показателем, отражающим пропускную способность сосудистого ложа легких у пациентов с одножелудочковым сердцем, явля ется диаметр легочных вен. Они предлагают вы числять индекс легочных вен, который основан на том же принципе, что и индекс Nakata. Разница состоит в том, что вместо суммарного поперечно го сечения легочных артерий вычисляют сумму поперечного сечения легочных вен. Диаметр ле гочных вен измеряют проксимально от входа их в предсердие в позднюю фазу легочной артериогра фии. По их данным, у пациентов, которые успеш но перенесли операцию по формированию ДКПА, индекс легочных вен составлял 361 + 153 мм2/м2, а в случаях неудовлетворительного результата опе рации — 275 + 60 мм2/м2. Среди пациентов, пере несших операцию Fontan, эти показатели были больше 275 мм2/м2 и 137 мм2/м2 соответственно. Эти авторы также предлагают новую формулу вы числения индекса ЛCС:

ЛCС = 100 • (mРЛА — mРЛП), ИЛВ

где mРЛА — среднее давление в легочной артерии; mРЛП — среднее давление в левом предсердии; ИЛВ — индекс легочных вен.

Они установили, что для пациентов, которые успешно перенесли операцию Fontan, этот индекс был меньше 2 мм рт. ст./мм2/м2, а с плохим резуль татом операции — 4,4 мм рт. ст./мм2/м2.

Размеры правого предсердия, а также наличие нарушений ритма отнесены к факторам риска в связи с тем, что в прошлом использовали модифи кации операции Fontan, при которых правое пред сердие выполняло функцию насоса, нагнетающе го кровь в легочное русло. Поэтому результат опе рации зависел от сократительной способности правого предсердия. Применение модификации с исключением правого предсердия в качестве насо са в виде полного кавопульмонального соедине ния (32), а также использование двухкамерных во дителей ритма в случаях нарушения ритма позво ляет пренебрегать этими критериями.

Серьезным фактором риска у кандидатов на операцию Fontan является наличие умеренной или выраженной недостаточности AV клапанов. Почти у всех больных с одножелудочковым серд цем она сочетается с ухудшением сократительной функции миокарда. В большинстве случаев недос таточность клапана возникает вследствие дилата ции доминирующего желудочка (31, 33, 98, 116–118). Существовали предположения, что вы полнение ДКПА может способствовать уменьше нию обратного тока на AV клапане, так как вслед ствие этого уменьшается объемная перегрузка же лудочка (15, 119–128). К сожалению, несмотря на уменьшение объемной нагрузки, недостаточность AV клапана прогрессирует и ухудшает результат операции.

Из числа больных, которым мы выполняли операцию Fontan, умеренная недостаточность AV клапана зарегистрирована в 2 случаях. В одном из них она сочеталась со сниженной фракцией выб роса левого желудочка. Оба больные умерли в ран нем послеоперационном периоде от сердечно со судистой недостаточности.

Возраст больных не является противопоказани ем к выполнению операции Fontan. Теоретически операцию Fontan невозможно выполнить лишь в течение первого года жизни. Это связано с повы шенным ЛCС в этом возрасте. Детям старше 1 года коррекция гемодинамики возможна, но ее прове дение очень рискованно в связи с трудностями ре гулирования гомеостаза у маленьких детей в ран

нем послеоперационном периоде. Значительно легче контролировать послеоперационный период у детей старше 4 лет. Поэтому желательно дать воз можность ребенку пережить этот критический пе риод с помощью паллиативных операций.

У взрослых пациентов (старше 20 лет) вслед ствие гипоксических изменений стенки легочных сосудов могут возникать процессы, которые влия ют на повышение ЛСС. Также прогрессируют из менения в миокарде желудочка, приводящие к уменьшению его сократимости. Эти факторы не могут не влиять на результаты операции Fontan у взрослых пациентов, поэтому возраст от 4 до 15 лет считается оптимальным для ее выполнения. Но это не значит, что у пациентов до 4 лет или пос ле 15 лет невозможно добиться положительного результата операции Fontan. Успех зависит от по казателей сократительной способности желудочка и ЛСС.

Идеальными кандидатами на операцию Fontan являются пациенты с ЛСС меньше 2 ед/м2 по Wood и средним давлением в легочной артерии меньше 15 мм рт. ст. (129). У больных с ЛСС боль ше 4 ед/м2 очень высок риск возникновения в пос леоперационном периоде малого сердечного выб роса и венозной гипертензии. До операции трудно предсказать обратимость повышенного сопротив ления, даже если отмечается положительная кис лородная проба, выполненная во время зондиро вания.

Повышение давления в легочной артерии мо жет быть связано с увеличенным легочным крово током или с повышенным конечно диастоличес ким давлением в левом желудочке (КДДЛЖ). Mayer и соавторы (108) в своих исследованиях ус тановили, что само по себе повышенное давление в легочной артерии не является фактором риска. Однако пациентам, у которых оно больше 20–25 мм рт. ст., показано предварительное лечение, направленное на уменьшение легочного кровото ка или на улучшение функции желудочка.

Снижение систолической и диастолической функции желудочка значительно увеличивает риск коррекции по Fontan (108, 130). Она проти вопоказана при фракции выброса меньше 45% или КДДЛЖ больше 10 мм рт. ст. Дисфункция же лудочка может быть связана с его объемной перег рузкой или обструкцией на выходе в системный круг кровообращения.

У пациентов с одножелудочковым сердцем оп ределить функцию желудочка довольно сложно. Параметры функции желудочка в случаях с доми нирующим левым желудочком сравнивают с пока зателями, которые отражают функцию левого же

лудочка при бивентрикулярной физиологии кро вообращения и в случаях с доминирующим пра вым желудочком. Существенное значение для оп ределения сократимости желудочка у пациентов до и после операции имеет оценка локального движения стенок (131–143). Graham и Johns (133) установили, что фракция выброса у кандидатов на операцию Fontan должна быть > 50%, но в случа ях, когда она меньше этой величины, необходимо оценить конечно систолическое напряжение сер дечной мышцы и ее сократительную способность на всех участках доминирующего желудочка.

Не являются надежными существующие мето дики по оценке диастолической функции желу дочка и его комплайнса. Очевидно лишь то, что у пациентов без признаков объемной перегрузки и с конечно диастолическим давлением, превышаю щим 12 мм рт. ст., выполнять операцию Fontan не целесообразно.

Не существует единственного или нескольких факторов, которые позволили бы автоматически исключить пациента как кандидата на операцию Fontan. У некоторых пациентов с ЕЖС по левому типу сократительная функция желудочка может восстанавливаться после конверсии желудочка в кровообращение Fontan (137). С помощью эхокар диографических исследований Sluysmans и соавто ры установили, что объём желудочка у пациентов с двуприточным левым желудочком и АТК перед операцией Fontan в 2–3 раза больше нормальной величины (138). У пациентов, которым выполняли ДКПА или операцию Fontan в возрасте младше 10 лет, после операции уменьшались объём домини рующего желудочка и напряжение его стенки. Так же улучшались функция желудочка и сократитель ная способность миокарда, в то время как у паци ентов, оперированных после 10 лет, улучшение функции левого желудочка было незначительным. Авторы установили, что послеоперационная функ циональная способность желудочка была обратно пропорциональна возрасту и насыщению крови кислородом в аорте до операции.

Характерными для одножелудочкового сердца являются локальные нарушения движения мио кардиальной стенки. Kurotobi и соавторы (138) считают, что причиной нарушений систолической функции является наличие рудиментарной каме ры. Их исследования показали, что локальные на рушения сократимости стенки связаны с асинх ронным сокращением рудиментарной и домини рующей желудочковых камер. Существуют и дру гие факторы, которые ухудшают сократимость ми окарда. К ним относятся первичные нарушения организации мышечных волокон, нарушения про

водимости в желудочках, фиброз миокарда вслед ствие хронической перегрузки объёмом и давле нием и др.

Seliem и соавторы (144) установили взаимос вязь неудовлетворительных результатов операции Fontan и величины массы левого желудочка. В связи с этим для предотвращения гипертрофии миокарда рекомендуют раннюю физиологичес кую коррекцию и применяют на этапах хирурги ческого лечения системно легочные анастомозов с небольшим шунтированием. Graham и Johns (131) установили, что пациенты, у которых масса желудочка превышает 200% нормы, не могут быть кандидатами на операцию.

Наиболее частой формой ЕЖС, при которой гипертрофия желудочка сказывается на результате операции, является двуприточный левый желудо чек с ТМА после суживания легочного ствола (144–158). Размеры ДМЖП в этих случаях обычно меньше диаметра корня аорты, поэтому гипертро фия миокарда способствует обструкции выхода в аорту из доминирующей левожелудочковой каме ры (146, 150). Этот фактор может быть нейтрали зован путём этапого лечения — наложения ДКПА и устранения обструкции выхода в аорту путем примения процедуры Damus–Kaye–Stansel или расширения ДМЖП (159).

Для отбора кандидатов на операцию Fontan Мair и соавторы (35) предлагают индекс, который отражает сочетание основных факторов, влияю щих на исход коррекции. Ими являются ЛСС, ко нечно диастолическое давление в желудочке и со отношение величин легочного и системного кро вотоков.

Индекс = ЛСС + КДДЖ , Qл + Qс

где КДДЖ — конечно диастоличекое давление в желудочке, ЛСС, Qл — объем легочного крово тока, Qс — объем системного кровотока.

Учет этого индекса позволил прогнозировать величину давления в правом предсердии после операции и за счет отбора больных добиться сни жения операционной летальности до 5 %.

Еще одним из показателей, позволяющих прог нозировать исход операции Fontan, является вели чина чрезлегочного градиента давления (разница между средним давлением в легочной артерии и средним давлением в левом предсердии). Зависи мость степени риска операции Fontan от основных показателей, отображающих состояние легочного кровотока, представлена в табл. 1.

Некоторые авторы предлагают дополнить вы шеперечисленные факторы риска еще одним.

Таблица 1. Зависимость степени риска операции Fontan от некоторых показателей, отражающих состояние ле гочного кровотока

Этим фактором является величина кровотока че рез аортолегочные коллатерали (160–162). Нали чие аортолегочных коллатералей встречается у 59–84% претендентов на операцию Fontan (162–164).

После выполнения операции Fontan через аор толегочные коллатерали кровь из аорты шунтиру ется в легочные артерии, в результате чего может возникать объемная перегрузка единственного желудочка, а также оставаться повышенными ле гочный кровоток и давление в легочной артерии, что способствует увеличению чрезлегочного гра диента давления.

Spicer и соавторы (162) установили, что у боль ных со значимыми аортолегочными коллатераля ми, выявленными во время катетеризации сердца, после операции Fontan отмечалась длительная транссудация в плевральные полости.

McElhinney и соавторы (164) приводят проти воположные данные. Они отмечают, что у пациен тов с наличием значимых аортолегочных коллате ралей продолжительность транссудации после операции Fontan была значительно меньше по сравнению с теми, у кого они отсутствовали.

Среди аномалий сердца с функционально един ственным желудочком существует порок, при ко тором ведущей патологией является гипоплазия правого желудочка. Показания к выбору метода хи рургического лечения при этом зависят от степени гипоплазии правого желудочка, которая определя ется величиной конечно диастолического объема правого желудочка, соотношением линейных раз меров приточного и выводного отделов, а также диаметром трехстворчатого клапана (165). Счита ется, что в случаях умеренной гипоплазии правого желудочка, при которой конечно диастолический объем составляет в среднем 70% возрастной нор мы, а соотношение приточного и выводного отде лов больше 0,73, после выполнения радикальной коррекции сопутствующих пороков правый желу дочек сможет обеспечить адекватный минутный объем малого круга кровообращения. Напротив,

при резкой гипоплазии правого желудочка, когда конечно диастолический объем его составляет в среднем 47% возрастной нормы, а соотношение приточного и выводного отделов в среднем 0,63, эта вероятность минимальна, поэтому таким боль ным показана гемодинамическая коррекция. В промежуточной группе может быть выполнен лю бой из вариантов указанных операций, но риск ра дикального вмешательства повышен.

Измерение линейных размеров правого желу дочка осуществляют методом ангиокардиометрии. Длина путей притока измеряется от середины трех створчатого клапана до верхушки, а путей оттока — от верхушки до клапана легочного ствола (165).

Величина окружности кольца отверстия трех створчатого клапана и его диаметр могут с опреде ленной достоверностью указывать на степень ги поплазии правого желудочка.

Окружность кольца правого предсердно желу дочкового отверстия, при котором возможна ра дикальная коррекция, по данным Alboliras и соав торов (167), должен составлять 70% нормы, тогда как при величине его менее 55% нормы показана операция гемодинамической коррекции порока. У большинства больных с окружностью отверстия трехстворчатого клапана, составляющей 55–70% нормы, также следует устанавливать показания к коррекции по Fontan и лишь у отдельных пациен тов — к радикальной операции сопутствующих пороков.

Окружность предсердно желудочкового отве рстия вычисляется с допущением, что оно имеет вид круга. В связи с этим используют формулу для вычисления окружности:

C= πD,

где С — окружность кольца; D — диаметр отверстия. Учитывая, что по размерам отверстия трех створчатого клапана можно судить о степени ги поплазии правого желудочка, de Leval и соавторы (167) при определении показаний к операции у больных с АЛА и интактной межжелудочковой пе регородкой ориентируются именно на этот показа тель. Проведя анализ результатов хирургического лечения 51 больного и сопоставив результаты раз ных типов операций в зависимости от степени уменьшения диаметра отверстия трехстворчатого клапана, авторы вывели доверительную границу. Если диаметр отверстия трехстворчатого клапана выше доверительной границы для данного возрас та больного, показана анатомическая коррекция, если ниже — операция Fontan или другой вид пал

лиативного вмешательства.

Исходя из собственного опыта, мы пришли к такому заключению: всем больным без исключе ния при наличии гипоплазии правого желудочка безопаснее применять комбинированный метод хирургического лечения. Он включает в себя эле менты радикальной коррекции (закрытие сеп тальных дефектов, устранение стеноза или атре зии легочной артерии) и частичного «обхода» пра вого желудочка путем формирования кавопульмо нального анастомоза. У пациентов с выраженной гипоплазией правого желудочка также может быть применен данный метод хирургического лечения, но в этих случаях при возникновении признаков малого сердечного выброса необходимо оставлять частично открытым ДМПП (168).

Особенности кровообращения при различных модификациях операции Fontan

Атриовентрикулярное соединение. В ходе выпол нения операции Fontan у больных с наличием под легочной желудочковой камеры напрашивается вовлечение ее в качестве вспомогательного звена, которое бы потенцировало легочный кровоток. В первую очередь это касается пациентов с АТК. Поэтому и была предложена модификация в виде AV соединения.

Bull и соавторы (169) показали, что вовлечение подлегочной желудочковой камеры в кровообра щение Fontan не влияет на его основные характе ристики в случаях, когда наблюдается правопред серднозависимый легочный кровоток. При записи кривых давления в послеоперационном периоде они не наблюдали появления желудочковой вол ны и увеличения величины среднего давления в легочной артерии по сравнению с правым пред сердием. В некоторых случаях после операции наблюдается увеличение полости рудиментарного желудочка и он может выполнять ударную работу, в результате которой предсерднозависимый легоч ный кровоток превращается в двухжелудочковый. У такого желудочка обязательно должна быть тра бекулярная часть и полость, составляющая не меньше 30% нормы (170, 171). Только такие усло вия позволяют получить кровообращение с учас тием двух желудочков. Во избежание возврата кро ви в полые вены необходимо имплантировать кла пан между правым предсердием и желудочком. Недостатки, связанные с имплантацией клапана, являются противовесом тем положительным сто ронам, которых можно достичь в результате вовле чения в кровообращение подлегочной желудочко вой камеры.

В случаях, когда легочный кровоток остается

предсерднозависимым, вовлеченная в кровообра щение Fontan правожелудочковая камера и кла панный аппарат во время диастолы препятствуют передаче сокращений в легочную артерию. Потеря энергии во время диастолы в данной ситуации значительно больше, чем ее увеличение за счет систолического выброса, осуществленного ма леньким желудочком.

Атриопульмональное соединение. Использова ние правого предсердия в качестве насосной каме ры, обеспечивающей легочный кровоток в крово обращении Fontan, являлось первоначальной иде ей создания кровообращения «в обход» правого желудочка. Исходя из этого, Fontan и Baudet (16) в своих первых операциях имплантировали клапа ны на входе в предсердие и на выходе из него. Не обходимым условием для выполнения операции являлось также наличие гипертрофии стенки пра вого предсердия. Вскоре стало ясно, что в имплан тации клапанов нет необходимости и операцию можно выполнять при отсутствии гипертрофии стенки правого предсердия.

При кровообращении с участием двух желудоч ков правое предсердие выполняет функцию уси ливающего насоса. Оно увеличивает приток ве нозной крови в правый желудочек. Давление в системных венах снижается во время сокращения предсердия и повышается, когда активность его уменьшается (172). В условиях атриопульмональ ного соединения правое предсердие действует в качестве клапанно сократительной камеры, рас положенной между системными венами и легоч ным артериальным руслом. В таком состоянии оно преимущественно служит как клапан, предо твращающий обратный ток крови в системные ве ны, а не как насосная камера, выбрасывающая кровь в малый круг кровообращения.

Экспериментальные исследования на живот ных, у которых создавали кровообращение по Fontan, не подтвердили факта выполнения пра вым предсердием функции насосной камеры, пе рекачивающей венозную кровь в легкие (173–175). У пациентов, перенесших операцию Fontan в виде клапансодержащего атриопульмо нального соустья, записи кривых давления не по казали увеличения среднего давления в легочной артерии (176). Сокращение стенки правого пред сердия уменьшает размер его полости и проталки вает кровь в наиболее податливое рядом располо женное пространство. При нормальном кровооб ращении этим пространством является полость правого желудочка. Теоретически сокращения правого председрия могут проталкивать кровь в легочную артерию при двух условиях:

—систолическая функция правого председрия должна быть достаточной, чтобы обеспечить не обходимое давление и расслабление его стенки для осуществления кровообращения по Fontan;

—сопротивление по антеградному току крови (в легких) должно быть ниже, чем сопротивление ретроградного тока крови (в системных венах). Изучение кривых функции правого предсер

дия показало, что усиление его систолы наблюда ется при условии, когда продолжительность диас толы находится выше определенной точки, рас положенной на кривой Frank Starling. Точка кри тического расслабления правого предсердия, при котором начинает уменьшаться интенсивность систолы, как показали исследования Payne и со авторов (175), в каждом конкретном случае разная и зависит от степени гипертрофии стенки правого предсердия. Так, при АТК, при которой стенка правого предсердия гипертрофирована, этот уро вень находится, как правило, в восходящей части кривой, тогда как при ЕЖС, при котором стенка предсердия тонкая, он может находиться в нисхо дящей части. Однако преимущества хорошей сок ратимости правого предсердия во многом ограни чиваются низким сопротивлением в системных венах, что создает условия обратному току крови в венозное русло.

Полное кавопульмональное соединение. Экспери ментальные исследования, проведенные de Leval и соавторами (25) на гидродинамической модели, привели к иному пониманию роли правого пред сердия в цикле кровообращения по Fontan. Ис пользование правого предсердия в качестве нагне тательной камеры фактически оказывает больше вреда, чем пользы. Так, данные исследования поз воляют утверждать, что с точки зрения гидродина мики атриопульмональное соединение является не лучшим вариантом операции Fontan. Негатив ным моментом атриопульмонального соединения является возникновение турбулентности крови, изменения естественного тока крови из полых вен к атриопульмональному соустью. При сокраще ниях предсердия турбулентность усиливается.

При полном кавопульмональном соединении кровь из ВПВ отводится прямо в легочные арте рии (ДКПА) и из НПВ кровь также попадает в ле гочные артерии через прямой внутрипредсердный канал. Следовательно, отсутствуют условия для возникновения турбулентности на пути тока кро ви. Установлено, что поток жидкости на модели был в основном ламинарным, за исключением места, где встречаются потоки из обеих полых вен в области анастомозирования их с правой легоч ной артерией.

Другим преимуществом данной модификации является меньший застой крови в канале по срав нению с прямым атриопульмональным соустьем, поэтому уменьшается вероятность возникновения тромбоза предсердия. В связи с тем что большая часть предсердия изолирована от растяжения дав лением, при этом виде вмешательства уменьшает ся также вероятность возникновения нарушений ритма. Кроме того, полное кавопульмональное со единение является простым хирургическим вме шательством, которое можно использовать при всех типах анатомического строения сердца с функционально единственным желудочком без риска повреждения AV узла. При этой операции коронарный синус остается в зоне низкого давле ния, что важно для сохранения хорошего кровос набжения миокарда.

Методики выполнения полной гемодинамической коррекции

После исследований de Leval и соавторов (25), в результате которых были установлены недостатки атриопульмонального соединения, большинство хирургов отказались от этого варианта гемодина мической коррекции. В связи с этим целый ряд модификаций операции Fontan в виде атриопуль монального соединения в настоящее время имеет только историческое значение. Операцией выбора является полное кавопульмональное соединение.

Техника полного кавопульмонального соединения

Операцию начинают, как и при формировании ДКПА. Выполняют субтотальную резекцию пра вой доли вилочковой железы. Выкраивают заплату из аутоперикарда, из которой может быть сформи рован внутрипредсердный канал. Перикард может также понадобиться для расширения соустья по лой вены и легочной артерии или для пластики су жений легочных артерий, если таковые имеются. Верхнюю полую вену мобилизуют полностью на всем протяжении до места впадения в нее безы мянной вены. При отделении ее от перикарда ста раются не повредить диафрагмальный нерв. Выде ляют также и непарную вену, чтобы можно было ее пережать во время наложения анастомозов. Ствол и обе легочные артерии освобождают от ок ружающих тканей до места разделения их на сег ментарные ветви. Артериальную связку перевязы вают и отсекают от легочной артерии. Если ранее был наложен системно легочный анастомоз, его отсекают от легочной артерии.