4.2. Синдром митрального стеноза

Гемодинамика:

Сужение левого венозного отверстия является в подавляющем большинстве случаев проявлением ревматического эндокардита. При этом нередко происходит сращение створок митрального клапана по краям. Однако очень часто митральный стеноз сочетается с недостаточностью митрального клапана. Митральный клапан в этом случае представляет ригидную воронку с небольшим отверстием в центре. Отверстие нередко пропускает только кончик карандаша. Компенсация ПС осуществляется за счет гипертрофии ЛП, последнее дилатирует, увеличиваясь до весьма больших размеров. Давление в ЛП значительно увеличивается, что улучшает наполнение ЛЖ при митральном стенозе. Но компенсаторные возможности ЛП небольшие. Повышается давление в МКК, что является одним из механизмов компенсации данного ПС, особенно в тех случаях, когда присоединяется мерцательная аритмия (МА) и прекращается гемодинамическая активность предсердий. Повышенное давление в МКК вызывает гипертрофию ПЖ, его тоногенную, а затем миогенную дилатацию. Значительное повышение давления в МКК приводит к выпотеванию плазмы крови, однако нередко, в альвеолы поступают и эритроциты, что ведет к кровохарканью. При значительной дилатации ПЖ возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана, обременяющая забросом крови в правое предсердие (ПП). При присоединении правожелудочковой недостаточности давление в МКК снижается, что влечет за собой ухудшение наполнения ЛЖ.

Клинические данные

Больные уже на раннем этапе могут жаловаться на одышку. Затем нередко присоединяется кровохарканье. В дальнейшем четко выявляются признаки правожелудочковой недостаточности

При осмотре на лице можно увидеть цианотический румянец на фоне умеренно выраженной бледности кожных покровов, акроцианоз. Пульс на левой руке может быть меньшего наполнения за счет сдавливания ЛП подключичной артерии. Поэтому пульс при митральном стенозе малый и может быть неодинаковым на обеих конечностях (симптом Савельева - Попова). Слева пульсовая волна меньше и ее появление несколько запаздывает, так как наполнение кровью лучевой артерии уменьшено.

При пальпации прекардиальной области часто выявляется диастолическое дрожание в области верхушки сердца. Определяется сердечный толчок в области абсолютной тупости сердца.

При перкуссии - границы сердца относительной тупости смещаются вверх и вправо, наблюдается выраженная митральная конфигурация (за счет увеличения ЛП и ПЖ).

При аускультации в типичных случаях выявляется мелодия митрального стеноза. На верхушке сердца – ритм перепела, протодиастолический шум убывающий, низкочастотный, вызывающий феномен диастолического «кошачьего мурлыканья» (определяемого пальпаторно), пресистолический (нарастающий) шум завершается хлопающим I тоном. Трехчленный ритм перепела возникает вследствие появления хлопающего 1 тона и добавочного тона сразу вслед за вторым в фазу протодиастолы. Добавочный тон называется тоном «открытия» митрального клапана (иногда его называют щелчком). Свое название указанный ритм получил из-за сходства этого феномена с криком перепела. Тон «открытия» митрального клапана появляется в связи с наличием к началу фазы быстрого наполнения разницы большого градиента давления между ЛП и ЛЖ, а также морфологическими изменениями митрального клапана, который утолщается и склерозируется. Как только начинается фаза быстрого наполнения кровь с большой скоростью устремляется через суженое отверстие левого атриовентрикулярного клапана и с силой ударяет о плотный склерозированный клапан, который продавливается в полость ЛЖ и производит щелчок. Протодиатолический шум появляется после тона открытия митрального клапана. По мере выравнивания давления в ЛП и ЛЖ шум убывает и прекращается. Сокращение ЛП ускоряет кровоток и появляется нарастающий пресистолический шум, напоминающий звук при работе напильником. «Ритм перепела» является патогномоничным признаком митрального стеноза. В этом состоит его диагностическая ценность и значение. Чем ближе тон «открытия» митрального клапана ко 2 тону – тем степень стеноза левого венозного отверстия более выражена. Однако это может быть четко определено только при проведении ФКГ. В связи с резким повышением давления в МКК усиливается II тон над ЛА и возникает его расщепление (раздвоение).

Однако не всегда при митральном стенозе можно выявить всю указанную выше аускультативную картину. Особенно сложны для диагностики те случаи, когда не удается выявить ни протодиастоличекий, ни пресистолический шумы, например: при развитии фибрилляции предсердий. И только хлопающий I тон на верхушке и акцент II тона на ЛА могут быть свидетельством митрального стеноза.

В легких выявляются признаки застоя: жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы в нижних отделах. При присоединении правожелудочковой недостаточности набухают шейные вены, появляются отеки, увеличивается печень, в брюшной полости обнаруживается свободная жидкость.

ФКГ позволяет более точно идентифицировать диастолические шумы, определять 1 и 2 тоны, тон открытия митрального клапана.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии ЛП и ПЖ, нередко выявляется МА. Нередко, при развитии МА, исчезает важный аускультативный признак – диастолический шум, что затрудняет постановку диагноза. В этих случаях на ЭКГ, в отличие от МА другого генеза, определяется крупноволновая ее форма и отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо за счет гипертрофии ПЖ. При рентгенологическом исследовании помимо выраженной митральной конфигурации выявляется отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса (т.к. пищевод отклоняется только увеличенным ЛП).

ЭхоКГ: створки митрального клапана срастаются по краям, деформированы, утолщаются, задняя створка митрального клапана либо неподвижна, либо движется синхронно с передней.