Tom_2

34 Ревматические и системные заболевания соединительной гщаци

Табл. 7. Диагностические критерии РА (АРА, 1987)

Критерии Определение критерия.

Диагноз РА выставляется при наличии 4-х из 7 указанных критериев, причем критерии с 1 по 4 должны присутствовать не менее 6 недель. Информативность диагностических критериев повышается при использовании дополнительных тестов: исследование синовиальной жидкости, морфологическое исследование синовиальной оболочки (см. ниже).

В диагностическом отношении наиболее важны следующие симптомы: стойкий полиартрит с симметричным поражением пя- стно-фаланговых, проксимальных межфаланговых (особенно II и III пальцев) и плюснефаланговых суставов, постепенное прогрессирование суставного синдрома с вовлечением новых суставов; костные эрозии на рентгенограммах; стойкое наличие РФ в крови; подкожные ревматоидные узелки.

Лабораторные данные

1.OAK: признаки умеренной нормохромной анемии (уровень гемоглобина в крови не ниже 90 г/л), при высокой активности и большой длительности заболевания анемия более выражена (возможно снижение до 35-40 г/л). Количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности процесса. При

длительном течении РА возможна лейкопения. Лейкоцитарная формула изменяется при тяжелых формах РА с васкулитом, перикардитом, легочным фиброзом, ревматоидным нодулезом, при синдроме Стилла у взрослых (при этих вариантах наблюдается сдвиг влево), а также при синдроме Фелти (лейкопения, нейтропения). Наиболее важный и закономерно изменяющийся показатель — повышение СОЭ.

Биохимические исследования неспецифичны и используются для установления степени активности воспалительного процесса. Выявляются диспротеинемия — уменьшение уровня альбуминов и увеличение глобулинов, прежде всего сц- и а.}-, а также у-глобулинов, повышение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот в зависимости от активности процесса. Н. М. Фильчагин считает характерным для РА снижение содержания в крови гликозаминогликанбелковых комплексов (тест с делагилом или резохином). Повышение С-реактивного белка отмечается в активной фазе болезни у 77% больных. Он вырабатывается гепатоцитами под влиянием интерлейкина-б, синтез которого индуцируется интерлейкином-1, фактором некроза опухолей. ИИ крови:

наличие РФ. Определяется с помощью реакции Волера — Роуза, латекс-теста, дерматоловой пробы. Реакция Волера — Роуза основана на способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1 : 32. Латекс-тест и дерматоловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагруженные человеческим глобулином частицы латекса и дерматола. Положительны, начиная с титра 1 : 20. Исследовать РФ рекомендуется параллельно в двух реакциях; в раннем периоде РА (до 6 мес) РФ не определяется;

часто снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия;

характерно повышение уровня криоглобулинов; криоглобулинемия обнаруживается у 30-50% больных, обычно при висцеропатиях, синдроме Фелти, васкулитс;

ЦИК обнаруживаются в крови у 30-50% больных;

обнаружение в крови антикератиновых антител специфично для РА;

LE-клетки обнаруживаются в крови у 8-27% больных, антинуклеарный фактор — у 3-14% больных, антирибосомальные антитела — в 30% случаев (Р. М. Балабанова, 1997).

36 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительнойткани

Инструментальные исследования

Рентгенография суставов. Ведущие признаки: околосуставный эпифизарный остеопороз (диффузный или пятнистый), сужение суставной щели, краевые эрозии (узуры). Эти изменения развиваются последовательно. Остеопороз околосуставный проявляется крупнопетлистой костной структурой (в связи с рассасыванием части костных балок), истончением и подчеркнутостью контуров кортикального слоя, исчезновением постепенного перехода от серого тона губчатого вещества к более светлому контуру кортикального слоя, «размытостью» трабекулярного рисунка эпифизов. Сужение суставной щели возникает вследствие деструкции хряща. Узуры (эрозии) ранее всего появляются в пястно-фаланговых суставах (головки V плюсневых костей), далее — в пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставах. В эпифизах обнаруживаются микрокисты различных размеров. При быстро прогрессирующем РА могут быть видны на рентгенограмме обширные разрушения костей вплоть до полного лизиса суставных поверхностей (остеолитический вариант). Характерны также подвывихи в пястно-фаланговых суставах и отклонение пальцев в латеральную сторону. В наиболее тяжелых случаях формируется анкилоз.

При анализе рентгенологических данных следует учитывать, что нормальная ширина суставной щели составляет: в коленном суставе — 4-8 мм, тазобедренном — 4-5 мм, плечевом — 4 мм, локтевом, голеностопном и грудино-ключичном — 3-4 мм, крест- цово-подвздошном — 3 мм, лучезапястном — 2-2.5 мм, в пястнофаланговых, шпоснефаланговых и межфаланговых суставах —

1.5мм. Рентгенологические стадии— см. классификациюРА.

Радиоизотопное исследование суставов облегчает диагностику

воспалительного Процесса и проводится с "Тс, который способен накапливаться в синовиальных оболочках суставов. Концентрация изотопа меняется в зависимости от состояния ткани. В неизмененную синовиальную оболочку "Тс включается незначительно, а при развитии воспалительного процесса концентрация изотопа значительно возрастает.

Исследование синовиальной жидкости — см. табл. 8 (Greiling, Klessiev, 1978, цит. по Е. Н. Дормидонтову и соавт., 1981).

Рагоциты неспецифичны для РА и могут встречаться при ревматизме, псориазе, инфекционных артритах, СКВ, подагре, однако при РА они выявляются чаще и могут составлять до 40% от числа всех клеток (М. Г. Астапенко, 1989).

Биопсия синовиальной оболочки. Для РА характерны: гипертро-

фия и увеличение количества ворсинок; пролиферация покровных синовиальных клеток (они становятся многоядерными, располагаются многослойно, в виде палисада); пролиферация лимфоидных и плазматических клеток; отложение фибрина на поверхности синовиальной оболочки; возможны очаги некроза.

38 Ревматические и системные заболевания соединительной

Клинико-лабораторные признаки

•обычно поражение суставов предшествует остальным проявле ниям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным по лиартритом;

•характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в се лезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характер ны также анемия, увеличение СОЭ;

•иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений — ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим трофическим язвам голени, эписклериту;

•РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;

•больные чрезвычайно склонны к развитию инфекционновоспалительных процессов в связи со стойкой нейтропенией;

•спленомегалия является постоянным проявлением синдрома Фелти;

•часто значительно повышается температура тела;

•нередко имеется выраженная амиотрофия.

СИНДРОМ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ

Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.

Клинико-лабораторные признаки

Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова, 1997):

1.Ведущиеиобязательные:

•лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септиче ского-типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровожда ющаяся ознобами, потливостью;

•эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующа яся на туловище и конечностях, максимально выражена на вы соте лихорадки, не сопровождается зудом;

•выраженные артралгии, миалгии;

•артрит — носит интермигтирующий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее частая локализация артрита — лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел по-

звоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У Уз больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;

•увеличение СОЭ;

. лейкоцитоз (до 10-50-109/л) со сдвигом формулы влево;

•отсутствие РФ иАНФ. 2. Частые признаки:

•боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой обо лочки глотки;

•лимфаденопатия;

•гепатоспленомегалия; серозиты (экссудативный плеврит, пери кардит с умеренным выпотом);

■повышение содержания в крови печеночных ферментов;

•анемия;

•диспротеинемия;

•повышение уровня С-реактивного белка.

3. Редкиесимптомы:

•миокардит;

•интерстициальная пневмония;

•перитонит;

•тромбоцитоз.

4. Крайне редкие симптомы:

•гломерулонефрит;

•энцефалит.

Диагностические критерии

(Reginato, 1987)

1 Основные:

■длительная лихорадка;

•артрит илистойкие артралгии;

•макулопапулезная сыпь;

•серонегативность по РФ;

•нейтрофильный лейкоцитоз;

•развитие болезни после 16 лет.

2. Дополнительные:

•лимфаденопатия;

•гепатоспленомегалия;

•полисерозит;

40Ревматические и системные заболевания соединительной ткани,

•носоглоточная инфекция.

Достоверным считается диагноз при наличии четырех основных признаков.

ПСЕВДОСЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Псевдосептический синдром включен в рабочую классификацию РА 1980 г., принятую пленумом Всесоюзного общества ревматологов. Это наиболее тяжелый вариант клинического течения РА. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихорадкой гектического типа с ознобами, потами, атрофией мышц; быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными узурами, сужением суставной щели, анкилозами; кожными проявлениями (сыпи, экхимозы); поражением внутренних органов (гепатоспленомегалия, полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит), нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) предложен

Coss и Boots в 1946 г.

Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов с неизвестными (Этиологией и патогенезом, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 лет.

Я. А. Сигидин и соавт. (1994) считают, что ЮРА, позитивный по ревматоидному фактору (РФ), соответствует классическому РА взрослых, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение более доброкачественное, чаще развиваются ремиссии), а ЮРА РФ-негативный соответствует аналогичному варианту РА взрослых. В 1978 г. Wood предложил термин «хронический ювенильный артрит», который объединил почти все хронические воспалительные заболевания суставов у детей. Этот термин получил широкое распространение в связи с тем, что на ранних стадиях суставного синдрома трудно определить нозологическую его принадлежность. Однако, следует учитывать, что термин «хронический ювенильный артрит» объединяет, как указывает Я. А. Сигидин (1994) следующие заболевания:

•хронический артрит с системными проявлениями (синдром Стилла), более всего соответствует серонегативному РА с сис темными проявлениями;

•РФ-позитивный полиартрит (соответствует РФ-позитивному РАвзрослых);

• рф-негативный полиартрит (соответствует аналогичному вари антуРА взрослых);

»олигоартрит, тип I (с поражением лишь нескольких суставов, иридоциклитом, отсутствием поражения тазобедренных, крест- цово-подвздошных суставов); это заболевание не является РА и представляет характерный лишь для детей вариант хронического ювенильногоартрита;

•олигоартрит, тип II (представляет собой детский или подрост ковый вариант серонегативных спондилоартритов и, прежде всего, болезниБехтерева.

Таким образом, следует различать термины ювенильный ревматоидный артрит иювенильный хронический артрит.

Распространенность ЮРА составляет 0.01-0.001%, девочки болеют в 1.5-2 раза чаще, чем мальчики.

Этиология

Причина ЮРА неизвестна. Начало болезни может провоцироваться инфекционными агентами (вирус, в частности, краснухи, микоплазма и др.), физической травмой сустава, психоэмоциональным стрессом. Предполагается существование генетической предрасположенности к ЮРА. У больных с полиартикулярным типом заболевания чаще наблюдается HLA DR4, при олигоартикулярномварианте— HLA DR5.

Патогенез

Механизмы развития ЮРА близки к тем, которые характерны Для РА взрослых. Течение синовиита определяется дисфункцией иммунной системы. Нарушения гуморального и клеточного иммунитета играют важную роль в развитии ЮРА. Установлено избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена, антител, реагирующих с субпопуляциейТ-лимфоцитов-супрессоров.

Аутоиммунный процесс вызывает развитие синовиита, причем гистологически повреждение синовиальной оболочки практически не отличается от такового при РА. Формирование паннуса происходит менее быстро, чем при РА. Синовиит и паннус приводят к эрозированию суставных поверхностей костей и деструкции хряЩа, однако эти процессы идут медленнее, чем при РА. Хронический воспалительный процесс в финале приводит к значительным Деформациям, подвывихам, анкилозу.

Указанные изменения наиболее выражены при полиартикулярном варианте заболевания.

!■ Системныйвариант(«болезньСтилла»). вариантов начала ЮРА (Brewer, Bass,

Cassidy,

44 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительной

Клиническая картина

Суставныйсиндром

Основные признаки поражения суставов при ЮРА такие как при РА: боль, утренняя скованность, припухлость в of суставов (она обусловлена выпотом в полости сустава и восг нием в околосуставных тканях). Интенсивность боли мены чем при РА. Наиболее часто вовлекаются в патологический цесс коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие сус кистей, а также локтевые и тазобедренные суставы. Среди м< суставов кисти наиболее характерно поражение проксималы межфаланговых суставов. Симметричность вовлечения cj наиболее заметна при полиартикулярной форме и менее выраж« при олигоартикулярной.

А. Насонова (1995) указывает, что при ЮРА реже отмена поражение мелких суставов кистей и стоп, в первую очередь пс ражаются крупные суставы (коленные, лучезапястные, голеностопные). По мере прогрессирования ЮРА появляется локте! девиация кисти. Достаточно часто наблюдается поражение шей-] ного отдела позвоночника, что проявляется болями и ограничений ем подвижности, и височно-нижнечелюстных суставов, что приво-jj дит к болям и затруднениям при открывании рта и жевании. По-1 ражение крестцово-подвздошных суставов при ЮРА наблюдается не часто (у 10% больных), преимущественно при тяжелом течении, заболевания и заставляет дифференцировать с ювенильным анки-* лозирующим спондилоартритом.

Внесуставныепроявления

Внесуставные проявления характерны для системного варианта] ЮРА.

Лихорадка

Небольшие подъемы температуры тела наблюдаются часто (yf 70-90% больных). Стойкая интермиттирующая лихорадка с двумя] пиками в послеобеденное и вечернее время характерна для сие-; темной формы ЮРА и сочетается, как правило, с кореподобной| пятнисто-папулезной розового цвета сыпью на туловище и про-' ксимальных отделах конечностей. Сыпь усиливается при растирании кожи (симптом Кубнера). В дальнейшем присоединяются: лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени.

Нарушениероста

Задержка роста — характерный признак ЮРА. Наиболее выражена при системной форме заболевания. Отставание в росте обусловлено поражением эпифизарных зон, а также лечением глюкокортикоидами. Тормозящее влияние на рост оказывает доза преднизолона 5 мг/сут в течение не менее 6 месяцев.

Нарушается также развитие нижней челюсти, наблюдаются ее гипоплазия (микрогнатия), короткопалость (брахидактилия), недостаточно соответственно возрасту увеличиваются размеры ладонейистоп.

ЛоЬкожныеузелки

Подкожные ревматоидные узелки выявляются у 5-10% больных, обычно при наличии РФ. Они локализуются преимущественно в области надкостницы дистальнее локтевого отростка, сухожильных влагалищ сгибателей пальцев рук, пяточных сухожилий. Узелки плотны, не спаяны с кожей, кожа над ними может быть гиперемирована.

Поражениемышц

В области пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, возможно развитие сгибательных контрактур, неспецифического миозита.

Поражениесердца

Наиболее характерно развитие экссудативного перикардита, который проявляется одышкой, ортопноэ, иногда болями за грудиной, кардиомегалией, в тяжелых случаях развитием недостаточности кровообращения, тампонады сердца. Выпот в полости перикарда достоверно распознается с помощью эхокардиографии. Возможно развитие миокардита, но реже, чем перикардита.

Поражениелегких

Легочная патология наблюдается редко в виде пневмонита (протекает так же, как при РА) или экссудативного плеврита. Возможно бессимптомное течение легочной патологии.

Лимфаденопатия

Наиболее характерно увеличение подмышечных, локтевых, паховых лимфоузлов. Возможно увеличение мезентериальных лимфоузлов, что проявляется сильными болями в животе и заставляет Дифференцироватьс«острымживотом».

Поражениеселезенки

Спленомегалия наблюдается у 25% больных и характерна для системного варианта ЮРА. Значительно выраженная спленомегалия может быть обусловлена амилоидозом селезенки.

Поражениепечени

Гепатомегалияхарактернадлясистемного вариантаЮРА.

Поражениепочек

Вовлечение почек в патологический процесс характеризуется появлением протеинурии, микрогематурии, наблюдается при сие-

46 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительнойткани\

-----------------------------------------------------------------------------------

$

темном варианте заболевания. В основе поражения почек лежит j гломерулонефрит. Однако, длительно протекающий системный; вариант с высокой активностью процесса может привести к амилоидозу почек, который рассматривается как грозное осложнение ЮРА, так как часто приводит к летальному исходу.

Поражение глаз

Типичным проявлением глазной патологии при ЮРА являются увеит, воспалительное поражение радужки, цилиарного тела, иридоциклит. Увеит принимает хроническое течение и наиболее характерен для девочек, у которых ЮРА начался в раннем возрасте и протекает с олигоартикулярным синдромом и наличием в крови антинуклеарного фактора. При длительном течении ЮРА возможно развитие катаракты и лентовидной кератопатии, глаукомы. Чаще всего поражение глаз не предшествует суставному синдрому, а развивается через несколько месяцев или 2-4 года после него.

КлиническиевариантыначалаЮРА

1. Полиартикулярный вариант в первые 6 месяцев болезни развивается у 30-40% больных. Системных проявлений нет. Этот вариант очень напоминает РА.

Клинические особенности полиартикулярного варианта:

•дебют заболевания может быть острым или подострым;

•заболевание чаще наблюдается удевочек, чем умальчиков;

•поражаются 5 или более суставов;

•в первую очередь поражаются крупные суставы, воспаление мелких суставов кистей и стоп менее закономерно, чем при РА;

•могут вовлекаться суставы шейного отдела позвоночника, кре- стцово-подвздошные и височно-нижнечелюстные суставы;

•ревматоидная сыпь обычно отсутствует, но нередко имеется эритема в области ладоней и подошв;

•подкожные узелки иногда обнаруживают у РФ-позитивных больных;

•передний увеит (иридоциклит) наблюдается редко;

•полиартритможетбытьхроническим рецидивирующимиболее мягким, интермиттирующим (обострения чередуются с ремис сиями);

•у РФ-позитивных больных высок риск формирования хрониче ского эрозивного полиартрита, напоминающего РА взрослых;

•у РФ-негативных больных болезнь протекает менее выражено и часто не переходит во взрослую форму;

•РФ выявляется у 10-20% больных, АНФ — у 20-40% больных, LE-клетки (непостоянно) — у 5-10% пациентов.

I Олигоартрит встречается у 50% больных, характеризуется вовлечением в воспалительный процесс до 4 суставов в первые 6 месяцев болезни. Согласно классификации Brewer, Bass, Cassidy (1972) выделяют три подтипа этого варианта.

2.1. Олигоартритипереднийувеит.

Этотподтипимеетследующиеособенности:

,встречается преимущественно удевочек;

,начало болезни в раннем возрасте;

,типичны асимметричность поражения, мягкое течение и поражение коленных суставов, возможно вовлечение других суста-

вов;

. поражения позвоночника редки;

. системные проявления отсутствуют или выражены незначительно; передний увеит вне зависимости от активности олигоартрита развивается в 20-40% случаев, является потенциально опасным и может привести к слепоте;

>антинуклеарные антитела выявляются в крови у 60% больных и считаются фактором риска развития переднего увеита;

' РФ обычно не обнаруживается;

■ определяютсяHLA DR5, DRWg, ноневыявляетсяHLA QiT, течение заболевания в большинстве случаев довольно благоприятное, у >/з пациентов возможен переход в полиартритический вариант заболевания;

2.2. Олигоартритпозвоночникаисуставовнижнихконечностей.

Особенностиэтогоподтипаследующие:

наблюдается преимущественно умальчиков;

пик заболеваемости отмечается в позднем подростковом возрасте;

наиболее часты поражения крестцово-подвздошных суставов, часто бывает асимметричное поражение тазобедренных и коленныхсуставов;

острый передний увеит протекает легко и не угрожает зрению; У50% больныхнаходятHLA B27;

РФ и антинуклеарные антитела не выявляются;

в дальнейшем у многих больных возникают анкилозирующий спондилоартрит или синдром Рейтера.

2.3. Подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствиемРФ, HLA B27 иантинуклеарных антител.

Системный вариант (болезнь Стима) встречается в 10-20%

3. случаевиимеетследующиеособенности:

одинаково часто болеют мальчики идевочки; рано возникают системные жалобы и внесуставные поражения;

48Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительнойпаст

•характерна гектическая лихорадка;

•у 90% больных наблюдается неэудящая макулопапулярная pwj матоидкая сыпь;

■имеется генерализованная лимфаденопатия;

•наблюдается гепатоспленомегалия;

•часто развивается перикардит (иногда — миокардит);

•часто бывает плеврит;

•в некоторых случаях полиартрит и шейный спондилоартрит! развиваются спустя несколько недель или месяцев от начала| лихорадки и других внесуставных проявлений;

•течение заболевания характеризуется рецидивами и непродол- \ жительными ремиссиями, обычно у Уг больных в течение 6 месяцев развивается полиартритический вариант ЮРА к уменьшается выраженность системных проявлений;

•РФ в сыворотке обычно не выявляется или обнаруживается! редко;

•антинуклеарные антитела выявляются очень редко;

•LE-клетки не обнаруживаются;

•обнаруживаютсяHIA Bg, B35; DR4, DW7.

Диагностические критерии

А. В. Долгополова исоавт. (1979) предлагают следующие диагностические критерии:

1.Артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный! признак).

2.Поражение трех суставов в течение первых 6 недель болезни.

3.Симметричное поражение мелких суставов.

4.Поражение шейного отдела позвоночника.

5.Выпот в полости сустава.

6.Утренняя скованность.

7.Теносиновит или бурсит.

8.Увеит.

9.Ревматоидные узелки.

13.Уплотнениепериартикуляных тканей.

14.Увеличение СОЭ более 35 мм/ч.

15*. ОбнаружениеРФвсывороткекрови.

16. Характерные данные биопсии синовиальнойоболочки.

При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, 4-х ^ определенным, 7 — классическим (во всех случаях обязатель- ным является наличие первого критерия).

Для уверенной диагностики ЮРА необходимо тщательное ис- [слюченйе других заболеваний, характеризующихся поражением суставов. Это положение включено в диагностические критерии АмериканскойРевматологическойАссоциации(АРА):

1.Начало заболевания до 16-летнего возраста.

2.Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью, выпотом, либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.

3.Длительность суставных изменений не менее 6 недель.

4.Исключениевсех другихревматологических заболеваний.

Лабораторные данные

1.OAK. При олигоартикулярном варианте ЮРА существенных

изменений нет. При системном варианте характерны гипохромная анемия, лейкоцитоз (до 30-40 ■ 109/л) с нейтрофильным сдвигом. Увеличение СОЭ характерно для полиартикулярного и системного вариантов.

2.БАК. Высокие показатели СРП (чем они выше, тем выраженнее активность воспалительного процесса и больше вероят ность развития амилоидоза почек). Высокое содержание в'крови неспецифических маркеров воспаления: гаптоглобина, сиаловых кислот, серомукоида.

3.Иммунологические исследования крови. Характерно повышение содержания иммуноглобулинов, наиболее высокие показатели при выраженной активности воспалительного процесса. Особенно закономерно увеличение уровня IgA в более отдаленные сроки заболевания.

РФ обнаруживается у 15-20% больных и чаще у детей старше 7 лет. РФ-позитивный ЮРА обычно характеризуется ревматоидными узелками и эрозией суставов.

Антинуклсарный фактор чаще выявляется у девочек с ранним

началом заболевания и олигоартикулярным вариантом и может свидетельствовать о риске развития увеита.

4- Исследование синовиальной жидкости. Выявляются воспалительные изменения (10,000-20,000 лейкоцитов в 1 мм3, преимущественно сегментоядерные нейтрофилы).

Инструментальные исследования

Рентгенографияпораженных суставов— выявляются неспеци-

фичные изменения. В ранней фазе заболевания определяются точность мягких тканей, околосуставный остеопороз, перио- Стальная костная пролиферация. На поздних стадиях ЮРА появ-

SO Ревматические и системные заболевания соединительной ткс

ляются изменения в эпифизах, сужение суставной щели, костш эрозии.

Программа обследования

1.ОА крови и мочи.

2.БАК: общий белок и белковые фракции, серомуко! гаптоглобин, фибрин, креатинин, мочевина, аминотранс-j феразы, щелочная фосфатаза, фруктозо-1-фосфатальдолаза^ у-глютамилтрансфераза, билирубин.

3.ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов^ иммуноглобулины, РФ, антинуклеарный фактор, ЬЕ-клетки,] СРП, типирование по HLA-системе.

4.Рентгенологическое исследование: рентгенография поражен-; ных суставов (при необходимости крестцово-подвздошных■ сочленений).

5.ЭКГ.

6.Осмотр окулиста.

Примеры формулировки диагноза

1.Ювенильный ревматоидный артрит: полиартикулярный] вариант с наличием ревматоидного фактора, медленно npo-j

грессирующее течение, средняя степень активности,^

И рентгенологическая стадия, ФН I ст.

2.Ювенильный ревматоидный артрит: системный вариант с| наличием ревматоидного фактора, быстро прогрессирующее .1 течение, высокая степень активности, гломерулонефрит с\ сохраненной функцией почек, экссудативный перикардит нарушения кровообращения, хронический увеит, полиартрит,; III рентгенологическая стадия, ФН I ст.

ДИФФУЗНЫЕБОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙТКАНИ

Диффузные (системные) болезни соединительной ткани — заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. Эту группуболезнейобъединяют:

1.общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);

2.общность патоморфологии (изменения основного вещества соединительной ткани, фибриноидный некроз, дезорганизация волокнистых структур, в частности коллагеновых; васкулиты; лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты);

3.общность клиники (цолициклическое, прогрессирующее тече ние; обострение под влиянием неспецифических воздействий; многосистемность поражений — суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и др.);

4.положительный эффект глюкокортикоидов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных средств, эфферентной терапии;

5.отсутствиемоноэтиологического фактора.

Перечень диффузных болезней соединительной ткани

(Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней, принятая Президиумом Всероссийского научного общества ревма-

тологов06.12.88)

1.Системная красная волчанка:

•идиопатическая;

•лекарственный волчаночный синдром.

2- Системная склеродермия:

•идиопатическая;

•индуцированная (химическая или лекарственная).

3- Диффузный фасцит.

**■ Дерматомиозит(полимиозит):

■идиопатический;

•паранеопластический;

•ювенильный.

5 Синдром Шегрена:

52Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительной

•первичный (болезнь Шегрсна);

•вторичный, (в сочетании с другими ревматическими забо*! лсваниями).

6.Перекрестный синдром (overlaps):

•смешанное заболевание соединительной ткани.

7.Рецидивирующийполихондрит.

8.Антифосфолипидный синдром (включен в последние годы).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка — аутоиммунное системное забо-j левание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся об-| разованисм множества антител к собственным клеткам и их ком-] понентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

1.Хроническаявируснаяинфекция(РНК-содержащиеимедленны*

ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крош больных СКВ множества антител к этим вирусам обнаружение с помощью электронной микроскопии включе ний вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек кожи.

2.Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем популяции, встречаются HlAAi, Bg, DR-2, DR3. Предпола-'} гается, что риск заболевания СКВ обусловлен четырьмя] независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечаете! продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным эл ментам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение име! антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК] образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. От откладываются на базальных мембранах различных внутренн! органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одно-] временно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются] медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Про-] воцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сы-| вороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, бере-] менность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте

14-40 лет.

Начальныепроявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражениекожиислизистыхоболочек

Наиболее частый синдром СКВ. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболеехарактернымиявляютсяследующие:

•изолированные или сливающиеся эритематозные пятна раз личной формы и величины, отечные, отграниченные от здоро вой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в об ласти локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозкачимоЙ является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

•при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характе ризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;

•люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

•капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, по дошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;

•энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;

•буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпа ния, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;

•трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

•на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, яз венные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, воз можна перфорация перегородки носа;

•при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевид ные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в цен тре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. По добные изменения кожи часто наблюдаются у больных с

HLA DR3 иВ8.