Tom_2

192 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительнойткани'Л

-----------------------------------------------------------------------------------"

1

мышц, синовиты, неврологические осложнения. Рентгенологиче- ;| ские изменения варьируют от II до III стадии.

Классификация

I.Патогенетические варианты

1.Первичный (идиопатический).

2.Вторичный (обусловлен дисплазией, травмами, нарушениями

статики, гипермобильностью суставов, артритами идр.).

II.Клинические формы

1.Полиостеартроз: узелковый, безузелковый.

2.Олигоостеоартроз.

1.Межфаланговые суставы (узелки Гебердена, Бушара).

2.Тазобедренные суставы (коксартроз)

3.Коленные суставы (гонартроз).

4.Другиесуставы.

IV. Рентгенологическая стадия (по Келлгрену): I, II, III, IV.

V.Синовит:

•имеется;

•отсутствует.

VI. Функциональная способность больного

1.Трудоспособность ограничена временно

2.Трудоспособностьутрачена(ФНг).

3.Нуждается в постороннем уходе (ФНз).

Диагностические критерии

(Л. И. Беневоленская и соавт., 1993)

1.Клиническиекритерии

1.1.Боли в суставах, возникающие в конце дня и/или в первук>| половину ночи.

1.2.Боли в суставах, возникающие после механической нагрузки ;|

иуменьшающиеся в покое.

1.3.Деформация суставов за счет разрастаний (включая узелки1^ Гебердена и Буршара).

2.Рентгенологическиекритерии

2.1.Сужение суставной щели.

2.2.Остеосклероз.

2.3.Остсофитоз. _________________________________________

Критериидиагнозакоксартрозаиартрозасуставовкистей

(Althman, 1995)

д. Критериидиагностикикоксартроза Вариант1

Боль в тазобедренном суставе в течение более, чем половины прошедшего месяца

+ как минимум два

из 3 критериев:

. СОЭ < 20 мм/ч

■ Остеофиты головки бедренной кости и/иливертлужной впадины (на рентгенограмме)

• Сужение суставнойщелинарентгенограмме

Вариант2

Боль в области тазобедренного сустава в течение 2 недель и более + как минимум три

из 4 признаков:

•Уменьшение наружной ротации бедра

•Боль при внутренней ротации бедра

•Утренняя скованность < 60 минут

•Возраст > 50 лет

В. Критериидиагностикиартрозакистей Вариант1

Боль в мелких суставах кистей и утренняя скованность в них в течение более чем половины прошедшего месяца

+ значительное увеличение объемаболеечем одногоиз

межфаланговыхсуставов

Вариант2

Значительноеувеличение вобъемедвухсуставов иболее. Отек двух или одного пястнофалангового сустава

+ деформация более чем одного из 10 суставов

Дифференциальная диагностика остеоартроза, РА и подагры представленавтабл. 33, 34.

Лабораторные данные

1.OAK без существенных изменений. При реактивном синовите может быть увеличение СОЭ до 20-25 мм/ч.

2.БАК без существенных изменений. В случае развития синовита в крови повышается содержание фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина.

3.Анализ мочи: без отклонений от нормы.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование суставов. Н. С. Косинская вы-

деляет три клинико-рентгенологические стадии артроза:

I— незначительное ограничение движений, небольшое, неот четливое, неравномерное сужение суставной щели, легкое заост рение краев суставных поверхностей (начальные остеофиты);

II— ограничение подвижности в суставе, грубый хруст при движениях, умеренная амиотрофия, выраженное сужение*^уставной щели в 2-3 раза по сравнению с нормой, значительные остео фиты, субхондральный остеосклероз и кистовидные просветления

вэпифизах;

III— деформация сустава, ограничение его подвижности, полнос отсутствие суставной щели, деформация и уплотнение сустав ных поверхностей эпифизов, обширные остеофиты, суставные «мыши», субхондральныекисты.

Большинство ревматологов пользуется для определения рентгенологической стадии гонартрита классификацией Kellgren и Lawrence (1957), усовершенствованной Lequesne в 1982 г.

Стадии остеоартроза no Kellgren и Lawrence

0— отсутствиерентгенологических признаков;

1— кистевидная перестройка костной структуры, линейный остеосклероз в субхондральных отделах, появление маленьких краевыхостеофитов': ;

II — симптомы I стадии + более выраженный остеосклероз + сужение суставной щели;

Ш — выраженный субхондральный остеосклероз, большие краевые остеофиты, значительное сужение суставной щели;

IV — грубые массивные остеофиты, суставная щель прослежи вается с трудом, эпифизы костей, образующих сустав, деформиро ваны, резко уплотнены. .

Исследование биоптата синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения.

Исследование синовиальной жидкости. Синовиальная жидкость прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муЦиновый сгусток плотный. Количество клеток в 1 мкл синовиаль-

.я

196 Ревматические и системные заболевания соединительной тканый

ной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50ОД могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.

Исследование биоптата хрящевой ткани: уменьшение площади^ перихондроцитарных лакун в поверхностных слоях; снижение плотности клеток в глубоких слоях; уменьшение количества ядер( лакунах среднего слоя; увеличение толщины кальфицированного| слоя хряща.

Программа обследования

1.ОД крови, мочи.

2.БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин| гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРП, мочевая кислота.

3.Рентгенография суставов.

4.Биопсия синовии и исследование синовиальной жидкости (и| затруднительныхдлядиагностикислучаях).

Примеры формулировки диагноза

1.Деформирующий остеоартроз, первичный, медленно грессирующий; III стадия рентгенологических изменений; рушение функции суставов I степени.

2.Деформирующий остеоартроз, быстро прогрессирующий

преимущественным поражением тазобедренных cj Ш стадия рентгенологических изменений; с частыми длительными обострениями; нарушение функции суставов степени.

ПОДАГРА

Подагра — метаболическое заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого артрита, кристаллиндуцированнымн синовитами, отложением уратов в тканях.

Подагра чаще развивается в течение пятого десятилетия жизни, распространенность подагры составляет 0.1%. Мужчины болеют в 20 раз чаще, чем женщины.

Различают первичную и вторичную подагру. Первичная подагра — самостоятельное заболевание, вторичная подагра — проявление других болезней (миелолейкозы, псориаз, ХПН, гемоглобинопатии, врожденные пороки сердца с эритроцитозом) или следствие применения лекарственных средств (рибоксин, цитостатики, салуретики и др.).

Этиология

При первичной подагре нередко обнаруживаются генетически обусловленные дефекты в энзимах, участвующих в метаболизме пуринов: снижение активности гипоксантин-гуанинфосфорибо- зилтрансферазы и аденинфосфорибозил-пирофосфат-синтетазы и повышенная активность 5-фосфорибозил-1-синтетазы, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. Активность гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы и 5-фосфорибозил-1-синтстазы контролируется генами, связанными с Х-хромосомоЙ, поэтому их врожденный дефект бывает лишь у мужчин. С генетическим дефектом связана и гипофункция ферментных систем почек, регулирующих экскрецию мочевой кислоты. Развитию подагры способствуют также избыточное питание, однообразная мясная пища, употребление алкогольных напитков (особенно пива, сухих виноградных вин), а также малоподвижный образ жизни. Наиболее частой причиной вторичной подагры являются болезни почек с почечной недостаточностью, болезни крови (полицитемия, лейкозы), сопровождающиеся распадом клеток и гиперурикемией.

Патогенез

В основе развития болезни лежит нарушение метаболизма мочевойкислоты. Выделяют 3 фазы патогенеза:

1< гиперурикемия инакоплениеуратовворганизме; 2- отложение уратов в тканях; 3- острое подагрическое воспаление.

Гиперурикемия и накопление уратов в организме развиваются вследствие повышенного их биосинтеза и снижения экскреции с мочой. При гиперурикемии секреция мочевой кислоты в дистальканальцах нефрона возрастает, но почка не в состоянии уда-

198 Ревматические и системные заболевания соединительной

лить из организма весь избыток мочевой кислоты. Различают зависимости от степени урикозурии три типа подагры. При метв|Ш болическом типе (у 60% больных) имеются высокая уратурнц! (более 3.6 ммоль/сут) и нормальный клиренс мочевой кислоты.Ш При почечном типе (у 10% больных) отмечаются низкая уратурищ (менее 1.8 ммоль/сут) н сниженный клиренс мочевой кислс (3-3.5 мл/мин). Смешанный тип (у 30% больных) характеризуе нормальной или сниженной уратурией и нормальным клиренсоЦ мочевой кислоты. У здоровых клиренс мочевой кислоты составля-11 ет 6-7 мл/мин, суточная уратурия — 1.8-3.6 ммоль (300-600 мг).

Гиперурикемия и снижение экскреции уратов с мочой ведут 'its! отложению уратов в тканях.

Острое подагрическое воспаление развивается вследствие ложения в суставной полости уратовых микрокристаллов, способ^ ных активизировать фактор Хагемана, компоненты комплеме! кинины, что приводит к увеличению сосудистой проницаемостй^ притоку нейтрофилов. Фагоцитоз кристаллов сопровождается вы-* свобождением лизосомальных ферментов и цитокинов (ЙЛ-] ИЛ-б, ИЛ-8, ФНО-альфа), в результате чего развивается воспале^ ние. Кристаллы уратов откладываются также в интерстиции по» и канальцах, что приводит к развитию подагрической нефропат — второго важнейшего клинического признака подагры.

В развитии подагры различают три периода: преморбг интермйттирующий и хроническую подагру. В преморбидном риоде имеется только гиперурикемия, протекающая бессимптомной Бессимптомная гиперурикемия наблюдается у 8-14% взросло£$| населения. Она еще не считается подагрой. В интермиттирующЩ# периоде имеет место чередование острых приступов артрита с 6ecf| симптомными межприступными промежутками. Для хроническощ подагры характерны тофусы, хронический подагрический артрит,. из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается1; поражение почек (у 50-75% больных).

Начало заболевания имеет 7 вариантов (М. Г. Астапенко, 1980). $

1.Типичныйострый приступ (классический) наблюдаетсяв50-80%.

случаев. Возникает чаще всего среди полного здоровья, \ внезапно, нередко среди ночи. У части больных возможны продромальные явления в виде слабости, повышенной утомляемости, субфебрилитета, головных болей, артралгии. Провоцируют приступ жирная пища, алкоголь, | переохлаждение, травма.

Приступ начинается внезапно, чаще ночью, появляются резчайшие боли в I плюснефаланговом суставе (большом | пальце стопы), сустав быстро припухает, кожа над ним|| краснеет, затем становится синевато-багровой, горячей, | температура тела повышается до 38-39*, кожа над суставом |

блестит, напряжена, функция сустава нарушена, больной

обездвижен.

Первые приступы подагры, как правило, длятся 3-10 дней, затем боли исчезают, кожа становится нормальной, отек исчезает, функция сустава восстанавливается полностью. Следующий приступ наступает через какое-то время (иногда через месяцы, даже годы), но с течением времени светлые промежутки укорачиваются. Во время приступа увеличены СОЭ, уровень в крови сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, появляется С-рсактивный протеин. Для первого приступа подагры у мужчин характерны моноартрит и преимущественное поражение суставов стопы (суставов большого пальца, плюснефаланговых, предплюсневых я др.). Менее типично воспаление локтевых, лучезапяст-ных суставов и очень редко поражаются плечевые, грудинно-ключичные, тазобедренные суставы. У женщин нередко может наблюдаться олигоила полиартрит и более часто во время первого приступа вовлекаются суставы кисти (у '/з больных). В некоторых случаях первым признаком болезни могут быть поражения суставов плюсны, голеностопного, коленного, лучезапястного, реже — мелких суставов кисти.

2.Подострая форма может протекать в виде моноартрита типичной локализации в суставах большого пальца, но с незначительной болью и умеренными экссудативными явлениями. Возможен лодострый моно-, олигоартрит крупных и средних суставов умолодых людей.

3.Ревматоидноподобный вариант характеризуется первичным поражением мелких суставов кистей, лучезапястных суставов или моно-, олнгоартритом при затяжном течении приступа.

4.ТТсевдофлегмонозная форма проявляется моноартритом любой локализации с резко выраженными воспалительными явлениями в области сустава и окружаквдих тканей с высокой температурой тела, ознобом, лейкоцитозом, увеличением СОЭ

— т. е. клиника сходна с клинической картиной флегмоны или острого инфекционного артрита.

5.Подагра, протекающая по типу инфекционнсналлергического по лиартрита (в 5% случаев) может дебютировать как мигриру ющий полиартрит с быстрым обратным развитием воспали тельных явлений, что напоминает инфекционно-аллергический полиартрит.

6.Малосимптомная форма. Отмечается лишь небольшая боль, изредка с легкой гиперемией кожи в области пораженного

сустава.

7 Пгриартритическая форма — с локализацией процесса в сухожилиях и бурсах (чаще всего в пяточном сухожилии с его уплотнением и утолщением) при интактных суставах.

200 Ревматические и системные заболевания соединительной тканый

----------------------------------------------------------------_ ----------------„4'it

Со временем у больных развивается хронический подагрический* полиартрит, при котором чаще поражаются суставы ног, появля-

ются дефигурация сустава, ограничение подвижности, затем де-J формируются суставы за счет узелковых отложений, костных ! растаний, появляются подвывихи пальцев, контрактуры, грубый;} хруст в суставах (коленных, голеностопных), больные утрач!

трудоспособность, передвигаютсяструдом. Постепеннопоявляют-С ся тугоподвижность и деформация суставов, развиваются атрофия! мышц, контрактуры, но анкилозы — крайне редко.

На фоне хронического подагрического артрита продолжают! возникать острые приступы подагры, при этом наиболее тяжелой] его разновидностью является подагрический статус — непрерыв-^ ное обострение артрита с хронической воспалительной реакцией^ окружающих тканей, обусловленной массивной инфильтрацией'! уратами.

Тофусы (подагрические узлы) — специфичный признак по-3 дагры — образуются при высокой гиперурикемии и длительности! заболевания свыше 5-6 лет. Тофусы — это узелки, содержащне ураты, окруженные соединительной тканью. Локализуются чащ»1 всего на ушных раковинах, локтях, в бурсах локтевых суставов;^ стопах, на пальцах кистей, разгибательной поверхности предпле» ^ чий, бедер, голеней, на лбу, в области хрящевой перегородки Узелки желтоватого цвета, их содержимое при приступах може разжижаться и выделяться через свищи, но инфицируются они?! редко (ураты обладают бактерицидным эффектом), отделяемое! белогоцвета.

Почечнокаменная болезнь возникает у 40% больных (прояв-.

ляется почечной коликой обычно на фоне суставной подагричс-' ской атаки, может осложняться пиелонефритом), подагрическая $ нефропатия— подагрическийинтерстициальныйнефрит(изостеят-; урия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, артериальная J

Римские диагностические критерии (1963)

1. Содержание мочевой кислоты в крови, превышающее 0.42 ммоль/л (7 мг%) у мужчин и 0.36 ммоль/л (6 мг%) у женщин.

2.Наличиетофусов.

3.Наличие кристаллов мочекислого натрия в синовиальной жидкости или отложений мочекислых солей в тканях, обнару женное при химическом или микроскопическом исследовании.

4.Четкие анамнестические сведения о пораженных суставах (опухание с приступами болей). Эти приступы на ранних этапах должны характеризоваться внезапным началом острых болей и полной клинической ремиссией, наступающей через

1-2 нед.

Диагноз считается определенным, если положительны 2 критерия.

Диагностические критерии (АРА)

I. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости и/или П. Наличие тофусов (доказанных),

содержащих кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной

микроскопией, и/или ЦТ. Наличие6 из12 ниже представленных признаков:

1)более чем одна острая атака артрита в анамнезе;

2)максимум воспаления сустава уже в первые сутки;

3)моноартикулярный характер артрита;

4)гиперемия кожи над пораженным суставом;

5)припухание или боль, локализованные в I плюснефаланговомсуставе;

6)одностороннее поражение суставов свода стопы;

7)узелковые образования, напоминающие тофусы;

8)гиперурикемия;

9)одностороннее поражение I плюснефалангового сустава;

10)асимметричное припухание пораженного сустава;

11)обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий;

12)отсутствиефлорывсуставной жидкости.

Комбинация из 6 и более признаков подтверждает диагноз. Наиболее достоверны такие признаки, как острый или, реже, подострый артрит, обнаружение кристаллических уратов в синовиальной жидкости и наличие доказанных тофусов. Кристаллы уратов имеют вид палочек или тонких игл с обломанными или закругленными концами длиной около 10 мкм. Микрокристаллы уратов в синовиальной жидкости обнаруживаются как свободно лежащими, так и в неятрофилах.

Лабораторные данные

1- OAK вне приступа без особых изменений, во время приступа

— нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение

соэ.

2- БАК: в периоде обострения повышение содержания серомукоида, фибрина, гаптоглобина, сиаловых кислот, ау и у-гло- булинов, мочевой кислоты (нормальное содержание мочевой кислоты в крови — 0.12-0.24 ммоль/л).

202 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительнойткани

Инструментальные исследования

Рентгенография суставов выявляет изменения преимущественно при хроническом подагрическом полиартрите. На фоне ос-" теопороза обнаруживаются изменения суставов и эпифизов в виде круглых «штампованных» очагов просветления величиной от не-< скольких миллиметров до 2-3 см в диаметре. Эти патологически^ проявления связаны с костными тофусами. Крупные узлы, увеличиваясь, разрушают корковое вещество — симптом «вздутия костного края». В редких и далеко зашедших случаях возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами. Дострк верные рентгенологические признаки подагры появляются не нее чем через 5 лет от начала заболевания.

Исследование синовиальной жидкости: цвет прозрачный, вяз-"

кость не изменена или снижена, число лейкоцитов Ы5*109/Лж! гранулоцитов 25-75%. Микроскопически определяются кристаллы^

натрия урата.

Пункционная биопсия тофусов: обнаружение кристаллов мс войкислоты.

Программа обследования

1.ОА крови и мочи.

2.БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиам кислоты, фибрин, СРП, мочевая кислота, креат мочевина.

3.Пробы Реберга и Зимницкого.

4.Рентгенография пораженныхсуставов.

5.В сложных для диагностики случаях исследование синовш ной жидкости и пунктатов тофусов.

6.Определение суточной экскреции с мочой и клиренса моче! кислоты.

ПИРОФОСФАТНАЯ

АРТРОПАТИЯ

Пирофосфатная артропатия — заболевание, обусловленное разованием и отложением кристаллов пирофосфата кальция гидрата преимущественно в тканях суставов. Заболевание разв! ется у лиц в возрасте старше 55 лет, одинаково часто у мужчин женщин.

Этиология

В зависимости от этиологии выделяют три формы заболевай! генетическую (семейную), вторичную (метаболического характе!

и вследствие каких-либо других заболеваний) и идиопатическую (первичную).

Генетическая (семейная) форма характеризуется аутосомнодоминантным типом наследования, заболевают преимущественно мужчины. При этой форме заболевание начинается раньше (в возрасте 35-40 лет), поражение суставов носит генерализованный характер, симптоматика заболевания ярко выражена.

Вторичная форма развивается при следующих заболеваниях: гиперпаратиреозе, семейной гиперкальциемии, гемохроматозе, гипофосфатаземии (наследственный дефицит щелочной фосфатазы), болезни Коновалова-Вильсона, гипомагниемии, у больных охронозом, при болезни Педжета, акромегалии, гипотиреозе, амилоидозе. Причины развития пирофосфатной артропатии при этих заболеваниях неизвестны, некоторые специалисты рассматривают вышеназванные заболевания как фактор риска развития пирофосфатной артропатии.

Первичная (идиопатическая) форма включает случаи заболевания неизвестного происхождения, наблюдается в большинстве случаев пирофосфатной артропатии.

Патогенез

При пирофосфатной артропатии отложение кальция пирофосфата происходит в гиалиновом и фиброзном хрящах (хондрокальциноз), в волокнистой соединительной ткани сухожилий и связок.

При первичной (идиопатической) форме накопление кальция пирофосфата в суставном хряще происходит вследствие нарушения активности ферментов, регулирующих метаболизм этого соединения. Установлено повышение активности пирофосфогидролаз, расщепляющих нуклеоэид-трифосфаты и АТФ до нуклеозидмонофосфатов и пирофосфата, а также снижение активности щелочной фосфатазы и неорганической пирофосфатазы, разрушающей неорганический пирофосфат до фосфата. Благоприятные условия для отложения кальция пирофосфата создаются также вследствие возрастных изменений в хрящах (уменьшение содержания протеогликанов, коллагена, фрагментация коллагеновых волокон, аномалии состава гликозаминогликанов), в синовии и связках (фиброзная метаплазия).

При вторичной пирофосфатной артропатии накоплению кристаллов в хрящах способствуют изменения самих хрящей, что наблюдается при вышеназванных заболеваниях (см. раздел «Этиология»).

Отложение кристаллов кальция пирофосфата в хрящи способ ствует дальнейшим дегенеративным изменениям в них. При про никновении кристаллов в полость сустава и взаимодействии их с

^синовии и компонентами синовиальной жидкости раз-

и' ■ . I '

*

204 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительной

вивается воспалительная реакция, которая усугубляет дес хряща.

Клиническая картина

Клинические симптомы пирофосфатной артропатии обусло! лены сочетанием двух патологических процессов: микрокрис лического синовита и дегенеративных изменений внутрис) ного хряща (остеоартроз). Различают следующие клинические рианты заболевания (Н. В. Бунчук, 1997):

1.Псевдоостеоартроз. Чаще всего поражаются коле! лучезапястные, тазобедренные, реже — голеностопные, лот вые, пястно-фаланговыс суставы. Обычно вовлекаются в логический процесс два-четыре сустава. Больные жалуются боли в указанных суставах при движениях, стоянии. При исследовании суставов отмечаются небольшая припухлость, маловыражснная дефигурация, ограничм движений.

2.Псевдоподагра. Эта форма характеризуется внезапным ступообразном началом. Чаще поражаются один или не( шое количество различных суставов, но обычно коленные, являются резкие боли, выраженная отечность и покрасив! кожи в области сустава, ограничение движений, при этой,. многих больных отмечается высокая температура Клиника этой формы очень напоминает приступ шм Острый артрит продолжается 1-2 недели и полис проходит. В течение года приступы артрита неоднократИ рецидивируют.

3.Псевдоревматоидный артрит. При этой форме отмечг стойкое воспаление многих суставов, в том числе ме суставов кистей и стоп. Но в отличие от РА не раэв!

характерная деформация суставов кисти и эрозии рентгенограммах, в крови не выявляется ревматоидный

4.Псевдонейропатическая форма. Эта форма напомш нейропатическую артропатию при сирингомиелии или ci сухотке (tabes dorsalis) и характеризуется выраже! деструкцией одного или нескольких крупных суставов.

5.Форма, напоминающая анкилозирующий спондилоартрит.

форма наблюдается очень редко. Она характер! поражением периферических суставов, болями и orpamwei движений в ПОЗВОНОЧНИКЕ, рентгенологическими приз!

кальциноза межпозвонковых дисков. Классической клиники рентгенологических признаков сакроилеита нет. Отсутств) также сивдесмофиты.

6.Моноформа — стойкое поражение одного сустава, коленного, с наклонностью к формированию анкилоза.

При пирофосфатной артропатии имеются также симптомы поражения периартикулярных тканей, синовиальных сумок (бурситы) исухожилий.

Диагностические критерии

Излагаются по McCarty (1972) (цит.: Н. В. Бунчук, 1997).

1.Обнаружение кристаллов пирофосфата кальция (в синовиаль ной жидкости, в биоптатах тканей или на секции) при условии верификацииихструктурыметодомрентгеновскойдифракции.

2.Обнаружение в синовиальной жидкости моноили триклинных кристаллов, имеющих характерные для кристаллов каль ция пирофосфата оптические свойства (отсутствие или слабоположительная двулучепреломляемость и др.), методом поля ризационной микроскопии с использованием компенсатора.

3.Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.

4.Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.

5.Хронический артрит, особенно с поражением коленных, тазобедренных, лучезапястных, запястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождается острыми атаками.

Диагноз пирофосфатной артропатии достоверен при обнаружении первого критерия или сочетания второго и третьего критериев. Диагноз считается вероятным, если только обнаруживаются кристаллы кальция пирофосфата в синовиальной жидкости или только хондрокальциноз на рентгенограммах суставов.

Диагноз считается возможным или предположительным при выявлении четвертого и пятого критериев.

Лабораторные данные

Лабораторные данные не характерны. В периоде выраженных проявлений болезни возможно увеличение СОЭ и количества лейкоцитов в крови.

В синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы кальция пирофосфата методом поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.

Рентгенография суставов

В первую очередь кальцификация обнаруживается в области лучезапястных суставов (треугольный хрящ, расположенный межДУ дистальным участком локтевой кости и первым рядом костей запястья), мениска коленных суставов и в области лобкового симфиза. Эти области исследуются рентгенологически в первую оче- Р£Дь. Характерен также кальциноз хряща тазобедренных и коленных суставов, фиброзных участков межпозвонковых дисков. Кро- мс того, определяются признаки, типичные для остеоартроза: су-

206 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительной

жение суставной щели, склероз и кистевидные просветления хондральных отделов костей, остеофиты.

Программа обследования

1.ОА крови, мочи.

2.БАК: мочевая кислота, кальций, общий белок, белке фракции, серомукоид, гаптоглобин, фибрин, сиало! кислоты.

3.Исследование синовиальной жидкости (выявление кристалле кальция пирофосфата методом поляризационной микроског

сиспользованием компенсатора).

4.Рентгенография коленных, лучезапястных суставов, обла лобкового симфиза идругих пораженных суставов.

БОЛЕЗНИОТЛОЖЕНИЯ КРИСТАЛЛОВКАЛЬЦИЯ ФОСФАТОВОСНОВНЫХ

Болезни отложения кристаллов кальция фосфатов основных группа заболеваний опорно-двигательного аппарата, при кс в различных тканях происходит отложение основных фосфатов

—гидроксиапатита, октакальция фосфата, Tpi фосфата.

Кэтой группе заболеваний относят: кальцифицирующий артрит; кальцифицирующий тендинит и бурсит; « «плечо/коленный сустав Милуоки»; вторичные кристалличес] артропатии при ХПН, системной склеродермии, полимие смешанном соединительно-тканном заболевании, повреждо спинного мозга и периферических нервов, после локальных екций глюкокортикоидов; опухолевый кальциноз; гиперфосфв! мический и не гиперфосфатемический кальциноз.

Этиология и патогенез отложения кристаллов кальция тов основных в большинстве случаев неизвестны. Кристаллы новных кальция фосфатов, откладываясь в синовии, сухоз стимулируют жизнедеятельность соединительнотканных клето1 что сопровождается гиперпродукцией цитокинов и протеаз (в числе, коллагеназы).

Кальциево-фосфорные кристаллы поглощаются фагог развивается воспалительная реакция. Коллагеназа вызывает рукциюхряща.

Клиническая картина

Болеют преимущественно лица пожилого возраста, чаще всего женщины. Основные жалобы больных — боли и ограничение движений в одном из плечевых суставов (иногда в обоих), нередко одновременно и в коленных. При осмотре отмечается дефигурация и припухлость одного из плечевых суставов, ограничение движений, невозможность поднять руку выше горизонтального уровня. При движениях часто определяется хруст в области плечевого сустава. В отдельных случаях могут быть аналогичные изменения со стороны тазобедренных илоктевых суставов.

Объективные изменения со стороны второго плечевого сустава аналогичны, но значительно менее выражены. У половины больных отмечается патология коленных суставов (ограничение движений, припухлость и даже выпот).

Синдром *плечо/коленный сустав Милуоки» — артропатия плече-

вых и коленных суставов вследствие отложения кристаллов основных кальция фосфатов. Описана группой авторов из штата Милуоки (США).

Методы выявления кристаллов кальция фосфатов основных

1.Рентгенография суставов и мягких тканей. Метод мало чувствителен и не позволяет идентифицировать отклады вающиеся соединения кальция (кальция пирофосфат, кальция оксалат, кальция фосфаты основные).

2.Обнаружение кристаллов кальция фосфатов основных в синовиальной жидкости или тканях методом сканирующей электронной микроскопии; идентификация — методом трансмиссионной электронной микроскопии, рентгеновской дифракции и инфракрасной спектрометрии.

3.Метод полуколичественного определения кристаллов гидро ксиапатита в синовиальной жидкости путем связывания этих

соединений (в отличие от кристаллов кальция пирофосфата) с бифосфонатами, меченными |4С.

Рентгенологическое исследование суставов

Выявляются следующиесимптомы:

*изменение формы головки плеча и ее подвывих, сглаживание бугорков, краевые кисты;

*субхондральныйостеосклероз;

*сужение суставной щели;

*дегенеративные изменения суставной впадины лопатки — не ровность ее, субхондральный склероз;

*кальцификация мягких тканей в области плеча и сухожилий;

208 Ревматическиеисистемныезаболеваниясоединительной

•явления остеоартроза коленных суставов, реже — остеоартрад^ тазобедренных илоктевых суставов.

Исследование синовиальной жидкости

Обнаруживаются кристаллы гидроксиапатита, иногда вместе с>$ кристаллами кальция пирофосфата.

4

ОСТЕОПОРОЗ

Остеопороз — системное заболевание скелета, характеризующееся уменьшением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, ведущими к повышению хрупкости кости и появлению переломов (Международная конференция по остеопорозу, Амстердам, 1996).

Проблема остеопороза чрезвычайно актуальна и по значимости занимает четвертое место среди неинфекционных заболеваний после сердечно-сосудистых, онкологических заболеваний и сахарногодиабета.

В США, Европе и Японии страдают остеопорозом 75 млн. человек, иэ них 1/з составляют женщины в постменопаузальном периоде. В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества больных, страдающих остеопорозом. Переломы шейки бедра, связанные с остеопорозом, наряду с ИБС, раком матки, раком молочной железы являются наиболее частыми причинами смерти женщин (Cummings, 1989).

Факторы риска развития остеопороза

Риск развития остеопороза определяется двумя важнейшими обстоятельствами: величиной массы костной ткани, накопленной

к30-40 годам, и скоростью ее последующего снижения.

Всвою очередь, эти две важнейшие детерминанты находятся под воздействием большого количества факторов риска, которые можноразделитьнаследующие группы.

Факторырыскаразвитияпервичного(идиопатического) остеопороза

I группа— генетическиеииндивидуальныефакторыриска

Генетическийфакторисемейныйанамнез

Генетический фактор играет определенную роль в развитии остеопороза. Известно, что максимальная костная масса, т. е. количество костной ткани к моменту прекращения линейного роста, обусловливается генетически. При оптимальном количестве костной массы к моменту окончания роста риск развития остеопороза значительно меньше, чем при недостаточном ее количестве. По наследству могут передаваться мутации генов, обусловливающих Недостаточное количество костной массы. Возникновению генетических мутаций могут способствовать ионизирующая радиация, Различные химические соединения и другие факторы. Системный °стеопороз может прослеживаться в нескольких поколениях.

210 Ревматические и системные заболевания соединительной

Белая раса и азиатское происхождение

Установлено, что лица, принадлежащие к белокожей расе имеющие азиатское происхождение (японцы, китайцы, Вьетнам! и др.), в гораздо большей мере предрасположены к развитию ос-;! теопороза, чем лица черной расы. Известно, что костная масса j негров на 5% у мужчин и на 6% у женщин больше, чем у лиц "' локожей расы.

Низкорослость и малая масса тела

Низкорослость, субтильное телосложение (*узкая кость»), лая масса тела (меньше 58 кг) предрасполагают к развитию ci темного остеопороза, особенно. у женщин после менопаузы, женщин е избыточной массой тела риск развития остеопс меньше в связи с большей костной массой. Имеет значение и тот факт, что в жировой ткани проходит трансформация чечниковых андрогенов в эстрогены. Этим объясняется ме* риск развития остеопороза у полных женщин в постменопа! ном периоде.

Пожилой и старческий возраст

По мере старения костная масса снижается во всех скелета у представителей всех рас как у женщин, так и у Это является результатом уменьшения функции остеобластов активации — остеокластов. Остеобласты все хуже заполняют лости резорбции, созданные остеокластами. С возрастом в стменопаузальном периоде активность остеокластов резко тает, уменьшается количество трабекул и истончается корко! слой.

Кости созидаются уобоих полов до 25 летнего возраста (по которым данным — до 18-20 лет). Затем до 40 лет жизни компактная масса сохраняется на том уровне, который дс 25 лет. После этого у лиц обоих полов происходит незна* ее убыль (0.34-0.4% в год), которая продолжается у мужчин уровне 0.4%

вгод и к 90 годам достигает в итоге 18.9%.

Уженщин ежегодная убыль кортикальной массы в возрасте 50 до 80 лет жизни составляет 0.9-1.1% И к 90 годам д< 32.4%.

Потеря губчатого вещества начинается с 20-30 лет у лиц пола и составляет 1% в год. К 70 годам общая потеря веществадостигает35-40%.

Женский кол

У женщин процесс уменьшения компактного вещества с растем идет более выраженно, чем у мужчин. Это обстоятел! а также наступление менопаузы обусловливает большую ча<

остеопороза у женщин.

Менопауза

У женщин после менопаузы в возрасте 50-80 лет происходит большая потеря компактного вещества костной массы, чем у мужчин. Потеря губчатого вещества в постменопаузальном периоде также значительно увеличена по сравнению с нормальной возрастной потерей в периоде с сохраненной менструальной функцией. Указанные обстоятельства обусловливают значение постменопаузального периода кдю важнейшего фактора риска развития остеопороза.

Возраст 50 лет — это своего рода возрастной пик женщин, после которого начинается выраженное развитие остеопороза.

Преждевременное наступление менопаузы

У женщин с преждевременной менопаузой потеря костного вещества и развитие остеопороза происходит значительно быстрее по сравнению с женщинами, у которых менопауза наступает в физиологические сроки.

Длительность грудного вскармливания более 6-8 месяцев

При грудном кормлении ребенка женщина теряет значительное количество кальция. За период грудного вскармливания потеря костной массы кормящей матери может составить от 2 до 6% (Myers, 1980). Потеря кальция с грудным молоком приводит к увеличению секреции паратгормона (вторичный пшерпаратиреоз) с компенсаторной целью, чтобы увеличить реабсорбцию кальция из кишечника, а также поступление его в кровь из костной ткани, и, таким образом, стабилизировать содержание кальция в крови и в грудном молоке. В то же время, избыток паратгормона способствуетразвитиюостеопороза.

Большое количество беременностей

Количество беременностей более 3 способствует более быстромунаступлению остеопороза.

Бесплодие, нерегулярные менструации, позднее появление первой менструации, удаление яичников до наступления естественной менопаузы

Указанные факторы в значительной мере способствуют развитию остеопороза и являются, таким образом, существенным фактором риска.

Пгруппафакторовриска, связанных собразомжизни

Ко П группе относятся малоподвижный образ жизни, курение (никотин способствуеткальциурии).