nevra_esche_ekzamen

1.Спинномозговые грыжи - сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Спинномозговые грыжи подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого мешка на: менингоцеле; менингорадикулоцеле; миеломенингоцеле; миелоцистоцеле.

2. Анэнцефалия - врожденный многофакторный порок развития, из-за нарушения механизмов пренатального развития плода - нарушения формир-я нерв.трубки плода в период 21-28 дней беременности (незакрытие переднего нейропора нерв.трубки)

Синдром Арнольда-Киари - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие.

Диагностика: МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника.

Лечение: аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции), хирургическое лечение гидроцефалии.

Классификация: Киари 1,2 и 3 типа (чаще Киари 1 типа)

Клиника:

Киари I типа:

-ликворногипертензионный с-м: головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи, рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре - повышенный тонус мышц шеи.

-церебеллобульбарный с-м: нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия. Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом, усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой, который может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

-сирингомиелический с-м: нарушение чувствительности по диссоциированному типу, онемение, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов.

-поражением черепно-мозговых нервов.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка.

Киари II: шумное дыхание (врожденный стридор), периоды кратковременной остановки дыхания, двусторонний нейропатический парез гортани, нарушение глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных - нистагм, повышение мышечного тонуса в верхних конечностях, цианоз кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства выражены в различной степени - вплоть до тетраплегии.

Киари III - более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Сирингомиелия - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости.

Истинная сирингомиелия - связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.

Диагностика: МРТ позвоночника, в случаях невозможности проведения МРТ - миелография.

Лечение: неизлечима. Проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Клиника:

-Чаще полости образуются в задних рогах спинного мозга (болевая и температурная чувствительность).

-на коже - большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности (чаще на верхних конечностях и туловище, при одностороннем поражении - вид «полукуртки», при двустороннем - «куртки».

-до явных выпадений чувствительности - чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.).

-длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке.

-выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи, цианоз, плохая заживляемость, деформации суставов и костей, остеопороз

-изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, нередки панариции.

-При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга - хейромегалия - выраженное утолщение кисти.

-Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей

-резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

-При прогрессировании - образовавшиеся в полости увеличиваются и могут захватывать передние рога - снижение мышечной силы, нарушение движений и появление мышечных атрофий, вялые парезы конечностей - понижение мышечного тонуса, атрофии и снижение глубоких рефлексов.

-При сирингомиелии шейного отдела - синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока).

-При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей - нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

-Если полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия) - нарушение чувствительности в наружных отделах лица - постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

-может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит).

-Развитие бульбарного паралича может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

60.Эпилепсия. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов. Принципы диагностики и определения тактики лечения. (Котарченко)

Эпилепсия - хрон.заболевание ГМ, характ-ся повторными, непровоцируемыми приступами нарушений двиг., чувств., вегетативных, мыслительных или психич. функций из-за чрезмерных нейронных разрядов в коре больших полушарий ГМ

Классификация.

Парциальные.

Генерализованные приступы

Типичные абсансы (очагигенерализация)

Атипичные абсансы (генерализация сразу, часто псевдогенарилизованные)

61.Международная классификация эпилептических приступов. Выбор лекарственной терапии в зависимости от типа приступов. (Игнатенко)

Препараты в зависимости от типов припадка

62.Неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагноза. Лечение. (Игнатенко)

Неонатальные судороги (НС) – возрастзависимые приступы, развивающиеся в первые 28 днеи жизни у доношенных новорожденных и до 44 и недели гестации у детеи, рожденных раньше срока.

Наиболее частые

●гипоксически-ишемические поражения ЦНС (40–48%)

●инфекционные поражения ЦНС (5,5–10,3%), включая бактериальные менингиты (E. coli, стрептококки группы В, листерии) и вирусные энцефалиты (вирус простого герпеса, энтеровирусы)

●метаболические нарушения, в частности, гипогликемия (3–7,5%), гипокальциемия (2,3–9,0%), гипомагниемия, гипер/гипонатриемия, пиридоксиновая зависимость.

Другие причины

●внутричерепные кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные) травматического генеза у доношенных детеи внутрижелудочковые и паренхиматозные кровоизлияния гипоксического генеза у недоношенных новорожденных (до 10%)

●инсульты (до 6%)

●врожденные аномалии развития ЦНС (до 4%).

Редкие причины

●токсико-метаболические расстроиства (билирубиновая энцефалопатия, лекарственная токсичность, синдром отмены)

●наследственные заболевания, включая наследственные нарушения обмена веществ, хромосомные, неирокожные синдромы, болезни клеточных органелл (митохондриальные, пероксисомные)

Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям для постановки диагноза достаточно наличие двух из трёх критериев.

Критерии диагноза:

−возраст манифестации: 4-7 месяцев;

−клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностеи (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серииные, короткие, чаще в период пробуждения;

−ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спаиков;

−психическии статус: выраженная задержка психического развития;

−неврологическии статус: разнообразные нарушения в двигательнои сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

−этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

−формы: криптогенная, симптоматическая;

−прогноз: неблагоприятныи (трансформация в другие формы эпилепсии, задержка психомоторного развития);

−лечение: При установлении диагноза СВ, адекватное лечение должно быть назначено в течение суток от момента постановки диагноза. 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса-Гасто

Критерии диагноза:

−возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;

−клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями (тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серииное учащение после пробуждения);

−психическии статус: от легких когнитивных нарушении до тяжелои умственнои отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстроиства);

−неврологическии статус: координаторные нарушения, симптомы пирамиднои недостаточности, церебральные парезы;

−ЭЭГ во время приступа: генерализованные спаики и острые волны, спаик-волновые комплексы;

−ЭЭГ вне приступа: замедление фоновои активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотои 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспаиков с частотои 10 Гц - во время сна;

−неировизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;

−формы: симптоматическая и криптогенная;

−прогноз: неблагоприятныи, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;

−лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

−резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

63.Генерализованные формы эпилепсии. Клиника, диагностика, лечение. (Тульский) Генерализованные приступы

1.Типичные/атипичные абсансы

2.сложные абсансы

•с тоническим компонентом

•с миоклоническим компонентом

•с атоническим компонентом

•с вегетативным компонентом

•с автоматизмами

3.миклонические приступы

1.АНАМНЕЗ!!

2.рутинное ЭЭГ

3.если не подтверждается видеоЭЭГ мониторинг

4.МРТ по эпи протоколу

5.если МР-негативная — ПЭТ-КТ

6.Генетическое обследование

Лечение:

Вальпроаты, карбамазепин, окскарбамазепин, левитирацетам, ламотриджин, сабрил и др. в зависимости от вида приступов и клинической эффективности эффективности.

Оперативное вмешательство в случае фармакорезистентности (радикальное/паллиативное)

65.Эпилептический статус. Классификация, клиника, лечение. (Разумейкина)

Если эпилептический припадок длится более пяти минут или если в течение часа наблюдается серия из трех и более тонико-клонических припадков, это называется эпилептическим статусом.

Эпилептический тонико-клонический статус опасен для жизни, так как церебральная аноксия (гипоксия ГМ) и риск аспирационной пневмонии увеличиваются с увеличением продолжительности приступа, а также существует риск сердечных осложнений, особенно у пожилых людей.

Стандартный срок составляет 5 минут у взрослых и 7 минут у детей, поскольку риск того, что припадок не прекратится сам по себе, после этого возрастает, поскольку естественный механизм контроля уже дает сбой. Также становится все труднее остановить приступ.

Если эпилептический статус является первым проявлением эпилепсии, почти наверняка имеется анатомическая аномалия в головном мозге, за исключением случаев маленьких детей. У пациентов, лечащихся от эпилепсии, может возникать череда припадков, когда пациент внезапно пропускает прием противоэпилептических препаратов или прекращает их прием. Другими причинами эпилептического статуса являются внутричерепная инфекция, органические заболевания головного мозга и метаболические нарушения, такие как тяжелая гипогликемия и гипонатриемия.

Лечение

Если припадок длится более пяти минут (эпилептический статус), перед доставкой пациента в больницу вводят мидазолам (взрослым: 10 мг, детям: 0,2 мг/кг) в виде назального спрея или капель внутрь щеки.

Альтернативой является ректальный диазепам (дети до 3 лет 5 мг, дети старше 3 лет 10 мг, взрослые 10–20 мг).

В качестве альтернативы можно втирать клоназепам (1–2 мг) в слизистую оболочку щек. После введения одного из этих препаратов пациента следует срочно госпитализировать. Следует помнить, что бензодиазепины имеют только временный эффект (например, диазепам только 30–45 минут), после чего может произойти новый приступ.

В случаях эпилептического статуса требуются быстрые действия, и важно, чтобы кто-то с соответствующим опытом оставался с пациентом, чтобы очистить дыхательные пути и при необходимости ввести еще одну дозу противосудорожного препарата. При необходимости в машине скорой помощи (или в больнице) необходимо будет ввести еще одну дозу бензодиазепина, а затем, при необходимости, противоэпилептическое средство, такое как фенитоин, вальпроат или леветирацетам в/в.

Следующим шагом является определение причины эпилептического статуса. Если припадки невозможно остановить, в конечном итоге потребуются интубация и лечение мидазоламом, тиопенталом, пентоталом (барбитуратный анестетик) или пропофолом с мониторингом ЭЭГ. Летальность при самом судорожном эпилептическом статусе составляет 1-2 %; прогноз зависит главным образом от основной причины.