nevra_esche_ekzamen

54.Гипоксически-ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение. (СИМАТОВА) А. Гипоксия плода и новорожденного

Этиология: различные заболевания матери и плода, как при беременности, так и в родах (особенно - нарушение маточно-плацентарного кровообращения)

Патогенез:

кислородная недостаточность - метаболические нарушения у плода/новорожденного - накопление кислых продуктов обмена - нарушение электролитного баланса - гипогликемия - снижение активности ферментов аэробного и анаэробного дыхания Ацидоз - увеличение проницаемости сосудистых стенок - нарушение мозгового кровообращения - ишемия,отек, набухание ткани - повреждение нервных клеток

Клиника + симптомы для диагностики:

(зависит от степени тяжести и длительности гипоксии)

Легкая степень: АПГАР 6-7, дыхание учащено, цианоз, незначительное угнетение безусловных рефлексов, спонтанные движения ограничены, беспокойство, поверхностный сон, мелкоразмашистый тремор рук, срыгивания.

Нормализация на 3-4 день Средняя тяжесть: АПГАР не более 5-6, цианоз, нерегулярное поверхностное дыхание, брадикардия, приглушение тонов

сердца, снижена реакция на внешние раздражители, крик тихий, гипоили гипертония, безусловные рефлексы угнетены/отсутствуют, вялое сосание, частые срыгивания, иногда периоды беспокойства (крупноразмашистый тремор рук и ног, судороги мимических мышц), угнетение сухожильных рефлексов (через 2-3 дня становятся высокими, появляются клонусы стоп).

К 4-5 дню мб гипертензионно-гидроцефальный синдром Тяжелая степень: АПГАР 1-4, респираторные и циркулярные расстройства, кожа бледная и с землистым оттенком, цианоз слизистых, тоны сердца глухие, аритмия.

Дыхания при рождении нет/поверхностное, мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются, есть признаки поражения черепных нервов.

Плавающие движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм.

Не сосут и не глотают сами, нарушен ритм сна и бодрствования, вялость и сонливость/резкое беспокойство (тремор подбородка и конечностей, клонико-тонические судороги)

Признаки повышения внутричерепного давления

Лечение:

-устранение кислородного голодания с помощью разных методов реанимации

-ЛС симптоматически (дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные и витаминные препараты)

Б. Внутричерепная родовая травма

Этиология: многообразные изменения ЦНС, произошедшие во время родов

Патогенез:

акушерские патологии, нарушение техники родоразрешения приводят к перераспределению крови, затруднению оттока, образование кефалогематомы, надрыв сосудов. Гипоксия - фактор, способствующий кровоизлиянию и следствие нарушения кровообращения (одновременно)

Клиника:

симптоматика обширна (от легких общемозговых до выраженных очаговых симптомов)

Несколько клин. форм:

1)Субдуральные кровоизлияния: возникают при стремительных родах (резкое смещение костей черепа), происходит травматизация сосудов, впадающих в верхний сагиттальный и поперечный синусы + сосуды намета мозжечка. После рождения невр.нарушения выражены нерезко, далее тяжесть нарастает (гематома сдавливает мозг) - кожа бледная и холодная, частое нерегулярное дыхание, аритмия, снижен тонус, безусловные рефлексы угнетены/отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Симптомы внутричерепной гипертензии нарастают. Если гематома не удалена - смерть.

2)Субарахноидальные кровоизлияния: происходит разрыв капилляров и мелких сосудов, клин. картина нарастающего асептического менингита (на 3-4 день беспокойство, нарушение сна, срыгивания, рвота, высокий мышечный тонус, симптомы повышения ВЧД, общая гипертензия, тремор, ригидность мышц затылка. В зависимости от локализации могут быть симптомы поражения черепных нервов/двиг.нарушения. При разрыве v.galena - глубокий шок

3)Внутрижелудочковые кровоизлияния: разрыв сосудов хориоидального сплетения. Глубокая кома, расстройство дыхания, тонические судороги, опистотонус, угнетение безусловных рефлексов, сужение зрачков, напряжение большого родничка, анизокория , гипертермия, центр.нарушения вегетативно-трофических функций

4)Субэпендимарные кровоизлияния: разрыв мелких вен между хвостатым ядром и зрит.бугром. Глубокие расстройства ЦНС, центр.нарушения вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в боковой желудочек - картина внутрижелуд.кровоизлияния

5)Мелкие множественные кровоизлияния: при затяжных родах, слабости род.деятельности, преждевременном отхождении вод. Причина - кислородное голодание > разрыв мелких сосудов. Беспокойство, судороги мышц лица и

конечностей, рвота, угнетение безусловных рефлексов, двиг.расстройства, эпилептич.припадки, задержка умственного развития - в последствии.

Диагностика:

-акушерский анамнез

-изменения со стороны глаз

-цереброспинальная жидкость (кровь, ксантомность, белок, цитоз (лимфоциты), повышение давления

-эхоэнцефалография (смещение полушарий более чем на 2 мм)

-субдуральная пункция

Лечение:

-кислород (при асфиксии)

-оборудованные палаты!(лечение срочное)

-пузырь со льдом к голове / краниоцеребральная гипотермия - 1-2 сут с перерывами

-кормить из бутылочки / через зонд при показаниях

-средства, возбужд. дых центр при его угнетении

-антигеморрагическая, дегидратационная и рассасывающая терапия при изменениях в ликворе

-викасол, рутин +аскор.кислота - повышение свертываемости крови

-противосудорожные препараты (бромид натрия 0.5мл, фенобарбитал 0.004г 2-3р/сут) и др.

-витамины группы В и С

-внутрилюмбальные пункции

-лечение положением при параличах и парезах конечностей

-гимнастика, массаж, физиотерапия, логопед

55.Внутричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника,

диагностика, лечение. (Кочеткова)

Родовая травма - нарушение функции / структуры тела новорожденного из-за неблаг. события, произошедшего при рождении. Травма может возникнуть во время родов или после родов, особенно у новорожденных, которым требуется реанимация в родильном зале.

Квнутричерепным кровоизлияниям (ВЧК) как последствию родовой травмы относятся:

●субдуральные,

●субарахноидальные,

●эпидуральные,

●внутрижелудочковые кровоизлияния,

●реже внутримозговые и внутримозжечковые кровоизлияния.

Субдуральное кровоизлияние (СДГ) или гематома является наиболее распространенным типом внутричерепного кровоизлияния, наблюдаемым у новорожденных.

Локализация - СДГ образуется между твердой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой. Расположение СДГ чаще всего тенториальное и/или межполушарное.

Факторы риска Частота внутричерепных кровоизлияний выше среди детей, рожденных с помощью вакуум-экстракции, щипцов или кесарева сечения во время родов, чем среди детей, рожденных спонтанно Клинические проявления и клинические данные . Диагноз может быть поставлен случайно у бессимптомных

новорожденных. Симптоматические младенцы обычно проявляются в течение первых 24–48 часов жизни. Симптомы: судороги, угнетение дыхания и апноэ.

Другие симптомы: признаки неврологической дисфункции, такие как раздражительность и измененный тонус и уровень сознания. В редких случаях СДГ сопровождается повышением внутричерепного давления, что приводит к увеличению окружности головы, напряжению родничка, апноэ, брадикардии и коме.

Визуализация и диагностика . Диагноз ставится с помощью изображений черепа (КТ или -МРТ). Тем не менее, КТ обычно считается стандартным методом диагностики СДГ, особенно в неотложных ситуациях, из-за простоты доступа и более короткого времени сканирования и более быстрое время получения результата.

● Серийный гематокрит должен быть выполнен для оценки продолжающейся кровопотери. Пациентам со значительной кровопотерей, приводящей к признакам гиповолемии, сначала вводят физиологический раствор для восполнения объема, а затем переливают цельную кровь.

Лечение . Лечение SDH зависит от локализации и степени кровотечения. В большинстве случаев удается справиться консервативной терапией без хирургического вмешательства. Вероятно, это связано с пластичностью неонатального черепа, которая допускает некоторую степень расширения без развития повышенного внутричерепного давления. Хирургическая эвакуация необходима у детей раннего возраста с СДГ и признаками повышенного внутричерепного давления.

Субарахноидальное кровоизлияние (САК). Чаще возникает при разрыве мостиковых вен субарахноидального пространства или мелких лептоменингеальных сосудов. Хотя САК может возникать при нормальных самопроизвольных вагинальных родах, риск САК увеличивается при оперативных вагинальных родах

Клиника: чаще всего в возрасте от 24 до 48 часов жизни наблюдаются апноэ, угнетение дыхания и судороги. Диагноз ставится с помощью КТ головы или, в неэкстренных случаях, МРТ головы.

Лечение обычно консервативное. В редких случаях большой САК может вызвать постгеморрагическую гидроцефалию

Эпидуральное кровоизлияние (ЭДГ) - редко у новорожденных и обнаруживается между твердой мозговой оболочкой и внутренней пластинкой черепа. Обычно вызвана повреждением средней менингеальной артерии

Как и другие виды внутричерепных родовых травм, ЭДГ часто ассоциируется с оперативными родами и первородящими матерями Клиническая картина: неспецифические неврологические симптомы, такие как судороги и гипотония, повышенное

внутричерепное давление, проявляющееся выбуханием родничка, изменением показателей жизнед-ти и уровня сознания. Диагноз ЭДГ ставится с помощью КТ или МРТ головы, которые могут дифференцировать ее от субдурального кровоизлияния.

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) обычно связано с преждевременными родами, о ВЖК также сообщают как о последствии родовой травмы у доношенных детей. Риск ВЖК увеличивается при оперативных родах При отсутствии нарушения свертываемости крови или тяжелой асфиксии в большинстве случаев ВЖК у доношенных

новорожденных разрешается спонтанно без долгосрочных последствий. За новорожденными требуется наблюдение из-за риска распространения кровоизлияния в окружающую паренхиму и развития постгеморрагической гидроцефалии.

Неонатальный паралич плечевого сплетения

Плечевое сплетение представляет собой сеть нервных сращений и ответвлений, которые берут начало от шейных и верхнегрудных нервных корешков и оканчиваются названными нервами, иннервирующими мышцы и кожу плеча и руки.

Этиология: Потенциальные механизмы неонатального паралича плечевого сплетения (NBPP) включают:

●растяжение/вытяжение,

●компрессию,

●инфильтрацию

●кислородное голодание.

Из них растяжение считается наиболее распространенным механизмом. Кроме того, растяжение может способствовать повреждению плечевого сплетения в тех случаях, когда основной причиной является один из других механизмов.

Этиология-возникает во время боковой тракции головки плода, когда дисторсия плечевого сустава препятствует родам. При сгибании шеи от переднего плеча к заднему плечу происходит большее растяжение плечевого сплетения. Тем не менее, NBPP может возникнуть даже при правильном применении акушерских приемов; появление NBPP после рождения не означает автоматически, что врач применил силы или маневры, вызвавшие повреждение нерва. Одних сил сокращения матки и

материнских потуг, вероятно, достаточно, чтобы вызвать чрезмерное натяжение плечевого сплетения.

Факторы риска:Единственным установленным фактором риска для НБПП является дистоция плечевого суставах

Другие возможные факторы риска включают: ●значительную прибавку в весе матери, ●диабет матери, многоплодие, ●макросомию плода/высокий вес при рождении, ●неправильное положение плода,

●индукцию родов, аномалии родовой деятельности, ●оперативные роды через естественные родовые пути ●предыдущую беременность, осложненную дистоцией плечевого сустава или NBPP

Клиническая картина:

1.Паралич Дюшена Эрба - повреждение С5 и С6. Составляют примерно 50 процентов случаев.

Слабость затрагивает дельтовидную и подостную мышцы (в основном С5) и двуглавую мышцу (в основном С6).

●Нарушено отведение плеча,

●Сгибание в локтевом суставе

●Формируются атрофии проксимальных мышц и сгибательные контрактуры в суставах руки

●Отсутствуют сухожильные рефлексы с m. biceps, m. brachioradialis и m. triceps.

2.Изолированный дистальный паралич руки (паралич Клюмпке) -травма нижних ветвей плечевого сплетения. Встречается редко. Проявляется:

●изолированный паралич кисти

●если вовлекается С1 - синдромом Горнера( птоз, миоз, энофтальм и депигментация радужной оболочки глаз на стороне поражения за счет дефицита симпатической иннервации)

3.Сочетанное поражение плечевого сплетения от C5 до T1 , при котором нарушена функция мышц дистального и проксимального отделов руки (тотальный паралич). Тотальному повреждению плечевого сплетения иногда сопутствует синдром Горнера( птоз, миоз, энофтальм и депигментация радужной оболочки глаз на стороне поражения за счет дефицита симпатической иннервации)

Диагностика:

Первоначальная диагностика НБПП начинается с полного семейного, материнского и перинатального анамнеза. Младенец должен быть оценен клинич.осмотром и рентгенограф. исследованиями на предмет переломов / других травм Неврологическое обследованиенаблюдение за:

●спонтанными движениями,

●диапазоном пассивных и активных движений,

●стимулированными двигательными и сенсорными реакциями,

●оценка рефлексов для поиска признаков очагового или общего неврологического дефицита. ○Определенные позы (например, «подсказка официанта») связаны с определенными травмами NBPP ○Асимметричный рефлекс Моро должен вызвать подозрение на НБПП.

○Птоз и миоз (синдром Горнера) указывают на поражение нижних отделов туловища.

Нейровизуализация - визуализация шейного отдела спинного мозга - выявить признаки отрыва проксимального нервного корешка, т. е. поражение с неблагоприятным прогнозом при отсутствии лечения.

МРТ признаки: псевдоменингоцеле (травматического менингоцеле) или посттравматического менингоцеле. -травматическая неврома (дезорганизованная пролиферация регенерирующих аксонов, клеток Шванна и периневральных клеток).

Лечение:

1.Физиотерапия и эрготерапия. Задачи ЛФК

1)профилактика контрактур в суставах пораженной конечности;

2)предупреждение атрофии мышц руки, надплечья, грудной клетки;

3)улучшение кровообращения в пораженной конечности, ее трофики;

4)стимуляция активных физиологических движений во всех суставах руки

2.Хирургия . Хирургическое вмешательство при НДТБ рекомендуется в отдельных случаях с тяжелым повреждением нерва или если функциональное восстановление не наступает в течение трех-девяти месяцев, но нет единого мнения относительно полезности или времени операции

3.Инъекции ботулотоксина

4.Психотерапевтическая поддержка

56.Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Анэнцефалия, энцефалоцеле,

менингоцеле, миеломенингоцеле. Клиника, диагностика, прогноз. (Попова) 1.Черепно-мозговые грыжи- сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов, имеют разные размеры. Кожные покровы грыжевого выпячивания имеют синюшно-багровый цвет или гиперпигментированные. Кожные покровы могут изъязвляться, возможна ликворрея, вторичное инфицирование. В зависимости от содержания грыжевого мешка различают: менингоцеле; энцефаломенингоцеле; энцефалоцистоцеле Менингоцеле: в имеющийся костный дефект выбухают оболочки мозга. Грыжевое выпячивание флуктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна.

Энцефаломенингоцеле: в имеющийся костный дефект черепа происходит выпячивание оболочек и вещества головного мозга. Клиника: отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. Очаговая неврологическая симптоматика будет зависеть от

локализации грыжи и степени вовлечения в процесс мозговой ткани. (при дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, координации, мышечного тонуса-повреждение частей мозжечка. Может также отмечаться расстройство жизненно важных функцийсосания, глотания, дыхания. Энцефалоцистоцеле: грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Выраженные дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагностика: клинический осмотр; рентгенологическое исследование; пункция; трансиллюминация черепа (диафаноскопии).

Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое.

Прогноз определяется протяженностью дефекта и характером грыжевого выпячивания. При менингоцеле прогноз благоприятный.

2. Спинномозговые грыжи - сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, чаще расположенного по средней линии.

Spina bifida- «спинномозговая грыжа». Незаращение позвоночного канала без грыжевого выпячивания носит название spina bifida occulta.

Частая локализация грыжи- пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала, самая редкая-в шейном отделе позвоночного канала. Грыжевое выпячиваниеокруглое или продолговатое образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к ликворее и вторичному инфицированию. Спинномозговые грыжи подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого мешка на: менингоцеле; менингорадикулоцеле; миеломенингоцеле; миелоцистоцеле.

Менингоцеле: в дефект позвоночного канала выбухают только оболочки спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, может отмечаться волосяной покров над грыжевым выпячиванием. При пункции спадается. Эта форма наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг сформирован правильно.

Миеломенингоцеле: в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и вещество спинного мозга. Спинной мозг при этом недоразвит, отмечаются участки глиоза, центральный канал расширен. Размеры грыжи почти не меняются при пункции. Характер неврологических симптомов и степень их выраженности определяются уровнем расположения грыжи и степенью вовлечения в процесс спинного мозга. Клинические симптомыпараличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки; грубые трофические расстройства: отек стоп, язвы и пролежни нижних конечностей и туловища. Диагностика: клинический осмотр; рентгенологическое исследование; трансиллюминация черепа (шейная локализация грыжи), контрастная и радиоизотопная миелография.

Лечение хирургическое. Консервативная терапия: улучшение трофики паретичных конечностей, профилактика контрактур, предотвращение восходящей вторичной инфекции.

Прогноз при менингоцеле благоприятный.

3. Анэнцефалия - врожденный многофакторный порок развития, из-за нарушения механизмов пренатального развития плода - нарушения формир-я нерв.трубки плода в период 21-28 дней беременности (незакрытие переднего нейропора нерв.трубки) Клиника: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных костей. Стволовые образования мозга также недоразвиты.

Диагностика: ультразвуковое исследование (эхограмма анэнцефалии) во время беременности на сроке с 11-12 недель, повышение в крови беременной уровня альфа-фетопротеина с 13-14 недель беременности.

Прогноз: неблагоприятный, 100% летальность. Чаще мертворождения, в случае живорожденияпродолжительность жизни не более 10 дней. При обнаружении анэнцефалии – прерывание беременности вне зависимости от срока выявления порока.

57.Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника, диагностика. (Кононенко)

Уродства головного мозга разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при наличии­ , мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразвитие­ одного полушария, мозговые грыжи и др. Описаны различные формы неправильного­ развития мозговой коры: отсутствие извилин, малые, неглубокие извилины­ , широкие, крупные извилины, воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий и т.д.

Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.

Причины, вызывающие пороки развития­ мозга -

·вирусные заболеваний матери (ЦМГ, краснуха, корь и т.д.)

·недостаточность маточно-планетарного кровообращения,

·ионизирующей радиации,

·вибрации, тератогенных веществ и др.

Нарушение эмбрионального развития в 1 триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы-дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой

системы мозга. Патологические нарушения на более поздних стадиях эмбриогенеза ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы, уменьшению роста дендритов и т.д.

Пороки развития головного мозга часто сочетаются с малыми аномалиями развития (высокое «Готическое» небо, дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти, аномалии ушных раковин и т.д и т.п.)

Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизнеспособны­ , они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в редких­ случаях до 2-4 месяцев.

Макроцефалия - пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, которое может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.

Внешний вид мозга обычно мало отличается от нормального. СМЖнорма.

Форма головы нормальная, без выпуклостей и нависаний (лобных костей, характерных для гидроцефалии. Часто связана с гидроцефалией, рахитом и семейной формой макроцефалии)

Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает.

Прогноз в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро , часто в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти: выражаются в головной боли, потере сознания­ на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, м.б менингеальные явления без патологических изменений в спинномозговой жидкости, вступлении коллапса. (Отек мозга и повышение ВЧД)

Микроцефалия- уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями, при нормальном развитии других частей тела. Недостаточно развита кора больших полушарий. Рисунок борозд и извилин весьма своеобразен. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а

при микроцефалии- 1:100.

Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Наибольшие изменения в лобных долях (извилины малочисленны, уплощены, сглажены.). Нарушается пропорция коры и стволовых, отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1 :8, при микроцефалии­ это соотношение значительно увеличено. Мозжечок часто не прикрыт большими полушариями.

Клиника: Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем.

Вид больного:

·голова сужена кверху,

·лоб низкий, покатый,

·выступают­ надбровные дуги,

·ресницы очень длинные, густые,

·уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные,

·зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое.

·Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

·Симптомы интеллектуального­ дефекта, Психическое недоразвитие­ .

Разделяют 2 психопатические группы

1. Вялые, малоподвижные, безучастны к окружающему.

2. Подвижны, суетливые, стремятся к деятельности, могут подражать.

Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение­ мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Диагноз. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций - синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика», а также некоторых болезней аминокислот, липидов. Диагностика микроцефалии основывается на данных антропометрии, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, ЭЭГ, НСГ НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С КРАНИОСТЕНОЗОМ!

Микрокрания – уменьшение размеров черепа, сочетающееся с резким уменьшением объема больших полушарий (микроцефалией)

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного­ давления.

Краниостеноз относится к врожденной недостаточности­ развития.

Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль. Неврологической симптоматики нет. Декомпенсированная форма : внутричерепное давление значительно повышено имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм (выпячивание глазного яблока), имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки.

Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования (На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным или полным сращением лямбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов). и осмотра глазного дна.

Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления.

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Аномалии развития черепных нервов проявляются аплазией их ядер, атрофией волокон или их сочетанием. Часто наряду с недоразвитием волокон черепных нервов отмечается нарушение развития костных каналов, через которые они проходят. Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лиссэнцефалией (сглаженность извилин коры БП).

Пороки развития зрительного нерва могут проявляться :

·атрофией его волокон с разрастанием глии,

·аплазией или гипоплазией диска,

·избыточной миелинизацией и колобомами (частичное расщепление радужки, сетчатки).

Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый­ нистагм( непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты ), сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.

Аплазия ядер тройничного нерва - редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва ~сочетанные движения глаз и нижней челюсти.

Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия.

Синдром Мебиуса - врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные

яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия­ вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.

При синдроме Мебиуса может отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульбарного паралича и быстро приводит к летальному исходу.

Бульбарный параличдвустороннее поражения ядер, корешков и нервов бульбарной группы (IX, X, XII пары) Клиника:

1.Дисфагия (нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос)

2.Анартрия или дизартрия (нарушение произношения трудно артикулируемых слов)

3.Афония (осиплость, нарушение звучности голоса)

4.Назолалия (носовой оттенок голоса, «французский прононс»)

5.Атрофия мышц языка и фасцикулярные подергивания в них

6.Исчезновение (снижение) глоточного и небного рефлексов

7.Ограничение подвижности языка, свисание мягкого неба

Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие­ грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных.

Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений­ лицевого нерва в родах.

Нейросенсорная (звуковоспринимающая, перцептивная) тугоухость (глухота) - это поражение различных нейросенсорных отделов слухового анализатора - от кохлеарных рецепторов до слуховой зоны коры головного мозга. различают кохлеарную (рецепторную, периферическую), ретрокохлеарную (поражение спирального ганглия или VIII нерва) и центральную (стволовая, подкорковая и корковая) тугоухость.

Причины чаще инфекционные заболевания, расстройство кровообращения в сосудах, питающих внутреннее ухо, интоксикации, воспаление в среднем и во внутреннем (лабиринтит) ухе, травма, возрастные изменения слухового анализатора, невринома VIII черепного нерва, общесоматические заболевания и т. п.

снижение слуха и субъективный шум в ушах, головокружение и расстройство равновесия. Происходит неожиданная потеря слуха и тогда говорят о внезапной нейросенсорной тугоухости. Принято считать, что ее развитие происходит в течение 12 ч и связано с вирусной инфекцией.

Если же снижение слуха происходит в сроки до одного месяца, то заболевание обозначается как острая нейросенсорная

тугоухость.

В диагностике методы камертонального и аудиометрического исследования.

При тональной пороговой аудиометрии тональные пороги воздушной и костной проводимости повышены. Отоскопия норма.

58.Гидроцефалия. Классификация, клиника, лечение.

Гидроцефалия - это расшир желуд систем мозга и- субарахноидальных простр-в за счет избытка цереброспинальной жидкости.

Формы: - открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионную)

-наружная и внутренняя;

-по течению: острую и хрон, компенсир и декомпенсированную.

●Открытая форма характериз. расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока церебросп жидкости во всей ликворной системе.

●При закрытой форме - наруш ликворотока внутри желуд с-мы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. Наруш коммуникации цереброспинальной ж-ти возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желуд, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затыл отверстия.

●При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней - в мозг желуд.

●Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутр, а окклюзионная форма обычно является внутр.

●При открытой наружной форме переполняются и расшир субарахноид простр-ва.

●При открытой внутр форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещ-ва мозга.

Патоморфологически - расшир полостей желудочков, истончение вещ-ва мозга, атрофия сосуд сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозг оболочек. В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполн жидкостью, кол-тво -2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, атрофия подкорковых образований. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено.

Клин картина:

-открытой формы - увелич размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Неврол расс-ва спастические парезы, наруш координации; у маленьких детей - тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии забол. вторичная атрофия зрит нерва. Давление церебросп жидкости превышает 200-300 мм вод. ст. Кол-во белка уменьшено («разведенный ликвор»), нет диссоциации между давлением в желудочках и спинномозговом канале.

-Для окклюзионной формы пароксизмальные кризы с сильнейшей гол болью, вынужденым положением головы, рвотой. Окклюзионный криз сопровождается выраженными вегетативными нарушениями - бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях - симптомы дислокации ствола, наруш дых, тонические судороги, глазодвиг расс-ва. Вне приступа - нарастание симптомов ↑ внутричер давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота зрения. В спинномоз жидкости кол-во белка↑ , в желудочковой - резко снижено.

-Внутричер гипертензия при гидроцефалии в одних случаях нарастает, в др стабилизир.

-Существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы гидроцефалии. При компенсированных формах, клиники нет, нервно-психическое развитие не страдает.

-Врожденная форма гидроцефалии: ↑ окруж черепа при рождении, наруш пропорций головы и тела, расхождением швов и ↑ размеров родничков. Выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. Череп может достигать 80-100 см.

-При выраженной форме гидроцефалии - дети отстают в псих развитии. Подвижность их ограничена т.к трудно удерживать голову, нистагм, в тяжелых случаях - атрофия зрит нервов, приводящая к слепоте, спастические, парезы

и параличи. Наруш трофика тканей, у детей медленно ↑ масса тела, могут возникать пролежни.

Диагноз устанавливают когда в рез-те рентген и клин обслед исключают наличие объемного процесса. Диафаноскопия или трансиллюминация (просвечивании головы сильным источником света). При наличии Г зона свечения увелич.

Лечение комплексное: препараты, снижающие внутричер. давление и усиливающие диурез: диакарб (70 мг/кг/сут в 2-3 приема курсами по 3-5 дней в течении месяца), сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Консерв. лечение на ликвидацию воспал процесса (антибиотики, десенсибилизирующая терапия). В случаях прогрессир процесса и развития окклюзионного с-ма хир. леч.-шунты.