nevra_esche_ekzamen

В хроническом периоде первые симптомы мб еще до окончания острого периода / спустя много месяцев, лет.

-Осн.клин.форма хронического периода - кожевниковская эпилепсия - постоянные миоклонические гиперкинезы мышц лица, шеи, плечевого пояса

-Периодически, особенно при эмоц.напряжении, приступообразное усиление и генерализация миоклоний или переход их в большой тонико-клонический приступ с потерей сознания Наряду с кожевниковской эпилепсией в хроническом периоде наблюдается синдром хронического подострого полиомиелита,

обусловленного медленно прогрессирующей дегенерацией периф.мотонейронов передних рогов.

Подострый полиомиелит: нарастающие атроф.парезы конечностей, в основном верхних, с постоянным ↓ мыш.тонуса и сухожил.рефлексов

Течение:

- редки тяжелые клин.формы острого периода, при этом кажущаяся доброкач-ть острого периода не исключает развития в дальнейшем кожевниковской эпилепсии и атрофических параличей

P.S Двухволновой менингоэнцефалит

-как самостоят.форма

-вирус клещевого энцефалита

-Заражение алиментарным путем - в пищу молоко инфиц.животных // укус клеща

-Инкубационный период до 3 нед при укусе клещей и 4-7 дней при алимент.заражении

-двухволновая температурная кривая: 5-7 дней - гипертермия, 6-10 дн - ремиссия, 2-ая гипертермическая волна - до 10 дн

-мб «одногорбый» тип температурной кривой. Начинается остро, с быстрого подъема t и появления общеинфекционных симптомов (гол.боль, рвота, понос, запор, гиперемия, одутловатость лица, инъекция склер)

-менингеальные симптомы, мыш.боли, изменения в ликворе, соответствующие серозному менингиту

-Грубая очаговая симптоматика отсутствует, но на фоне менингеального синдрома могут выявляться легкие пирамидные мозжечковые, радикулоневритические и вегетативные симптомы: легкий гемипарез, дискоординация движ, нистагм, тремор конечностей, наруш потоотделения, сальность кожных покровов, вегетативная ангиодистония

-редки эпилептиформные припадки, психические нарушения. Неврол.симптоматика обусловлена тропностью вируса к стволовым и диэнцефальным структурам, чем отлич-ся от клиники КЭ

-Прогноз благоприятен

48.Энцефалиты при экзантемных инфекциях: коревой, ветряночный, краснушный. Поствакцинальные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение. (Милованова)

Поствакцинальные энцефалиты

Могут развиваться после:

●противооспенной вакцинации

●введения вакцин КДС и АКДС

●при антирабических прививках

Воснове вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных -и прежде всего

перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга.

Локализация-в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакциналъные зниефалитыявлятотся аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиника

Первые симптомы - 7-9-12 день после вакцинации, иногда в более ранние сроки, чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже при ревакцинациях.

Развивается остро, с резкого подъема температуры до 39-40°С Симптомы

●головная боль, рвота

●потеря сознания,

●генерализованные судороги

●менингеальные симптомы

Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге > параличи (моно-, гемиили параплегии); периферические параличи и парезыреже.

Поражение экстрапирамидной системы:

гиперкинезы

нарушение координации движений. Исследование цереброспинальной жидкости:

●↑давления,

●небольшой лимфоцитарный цитоз (или N);

●содержание белка и сахара -незначительные отклонения от N (в сторону↑).

Вкрови нет специфических отклонений.

Течение - благоприятное, большинство больных полностью выздоравливают. В тяжелых случаях резкий отек мозга создает угрозу жизни ребенка. После клинического выздоровления могут некоторое время сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют.

Особенность при антирабических прививках - манифестация в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение

●десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны)

●дегидратирующие

●противосудорожные

●жаропонижающие препараты

Энцефалит при кори

Тяжелое осложнение кори. Инфекционно-аллергический энцефалит.

Поражение мозговых сосудов распространенное по типу аллергического васкулита.

Морфология: фиброзное набухание сосудистых стенок, образование перивенозных очагов демиелинизации. Иногда страдают осевые цилиндры. При вскрытии - сливные очаги кровоизлияний. Течение может осложниться присоединением флеботромбозов мозговых вен и синусов. Иногда определяются воспалительные изменения в оболочках мозга.

Клиническая картина

●Развивается остро, чаще на 3-5-й день после появления сыпи

●нормализация t к началу энцефалита, может быть новый резкий подъем ее до высокого уровня

●Сознание спутанное, в тяжелых случаях - выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние

●Иногда - генерализованные судороги.

●менингеальные симптомы,

●парезы, параличи,

●координаторные нарушения,

●гиперкинезы,

●симптомы поражения I, II, III черепных нервов,

●проводниковые расстройства чувствительности,

●нарушение функций тазовых органов

Вцереброспинальной жидкости:

↑содержание белка и повышен цитоз;

↑давление жидкости

Течение -тяжелое, летальность - 25%.

Лечение

●дезинтоксикация

●десенсибилизация

●борьба с отеком мозга

Профилактика: введение гамма-глобулина детям, контактировавшим с больными, особенно детям со склонностью к аллергическим реакциям.

Энцефалит при ветряной оспе

Тяжелое инфекционно-аллергический заболевание. Морфологическая картина

перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга

очаги периваскулярной демиелинизации Могут поражаться оболочки мозга.

Иногда наблюдается гнойный менингит. В тяжелых случаях - множественных паренхиматозно-оболочечных кровоизлияний.

Относится к демиелинизирующим лейкоэнцефалитам

В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.

Клиническая картина

развивается быстро-на З-7-й день после появления высыпаний (в более ранний период или доэкзантемный период-редко)

●гипертермия,

●коматозное состояние,

●судороги,

●менингеальные симптомы,

●пирамидные и экстрапирамидные нарушения Рано появляются признаки отека мозга. Цереброспинальная жидкость

●↑белка и цитоза;

●число клеток обычно не превышает 100-200 в 1 'мкл (преимущественно лимфоциты), но в редковысокий нейтрофильный цитоз

●↑ давление жидкости

Течение энцефалита при ветряной оспе обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные приступы.

Лечение.

●дезинтоксикация

●десенсибилизация

●борьба с отеком мозга

●противошоковая терапия

●антибиотики

Энцефалит при краснухе

Краснуха - острое вирусное заболевание, протекающее с кратковременнои лихорадкои, пятнистои или пятнисто-папулезнои сыпью и увеличением шеиных лимфатических узлов.

Этиология: Возбудитель - РНК-содержащии вирус семеиства Togaviridae.

Клиническая картина

В первыи день болезни появляется розеолезная или розеолезно-папулезная сыпь на неизмененном фоне кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностеи вокруг суставов. Через 2-3 дня сыпь исчезает бесследно. Характерны умеренное повышение температуры тела, легкие катаральные явления, пятнистая гиперемия мягкого неба, увеличенные и умеренно болезненные шеиные, околоушные и затылочные лимфатические узлы.

На 4-7-и день болезни может развиться осложнение в виде серозного менингита или энцефалита со сравнительно благоприятным течением. Иногда краснушныи панэнцефалит прогрессирует с нарастанием неврологических симптомов в виде атаксии, судорожных припадков, угнетения сознания.

Диагностика: посев слизи носа на эмбриональные ткани; выявление противокраснушных АТ и прирост их титра в реакциях связывания комплемента и неитрализации в 4 раза и более.

При легких формах течение благоприятное; летальность 10-20%

Лечение

●АБ - Амоксициллин (Amoxicillin), Цефтриаксон (Ceftriaxone), Цефотаксим (Cefotaxime)

●дезинтоксикация

●десенсибилизация

●гормоны-Преднизолон (Prednisolone), Дексаметазон (Dexamethasone)

●иммуностимулирующие препараты-Интерферон альфа 2b (Interferon alfa-2b)

49.Полиомиелит. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз. (Урусова А)

Полиомиелит (б. Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусом из группы энтеровирусов с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич и атрофию мышц.

Этиология

Возбудитель - РНК-содержащий вирус, относится к энтеровирусам.

Пути передачи - воздушно-капельный (до 10 дней) и фекально-оральный (до 1,5 месяцев). Чаще болеют дети до 7 лет (90% случаев).

Вирус проникает в организм, размножается в лимфат.структурах задней стенки глотки и кишечника, выходит в кровь.

Характерны мозаичность и асимметрия поражения.

Клиника

Инкубационный период - от 3 дней до 3-4 нед.

Продромальный, препаралитический, паралитический и восстановительный период.

Препаралитическая стадия (в этой стадии различают 2 фазы): 1 фаза - лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (рвота, диарея). Это фаза длится 1-2 дня.

Иногда за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит в фазу «большой болезни», при которой головная боль более выражена и сопровождается миалгиями, повышенной утомляемостью мышц.

Паралитическая стадия: развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Параличи могут быть распространенными или локализованными. Мышцы могут быть поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх, при этом может возникнуть нарушение дыхания. Возможны и «нисходящие» формы.

Выделяют:

-непаралитические формы (абортивная, менингеальная);

-паралитические формы (спинальная, понтинная, бульбарная, смешанная).

Абортивная форма характеризуется острым началом с гипертермией, катаральными явлениями, желудочно-кишечными расстройствами. Выздоровление наступает на 5-6 день. Форма протекает скрыто.

Менингеальная форма развивается остро, характеризуется появлением менингеальных симптомов, ригидности затылочных мышц, Кернига, Брудзинского. При менингорадикулярной форме присоединяются радикулярные симптомы. При СМП определяется повышение давления, клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом, повышение белка, сахара. Течение менингеальной формы доброкачественное, санация ликвора наступает через месяц.

Спинальная форма развивается при поражении мотонейронов передних рогов спинного мозга. Клинически определяются вялые парезы и параличи мышц туловища и конечностей со снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов.

Понтинная форма обусловлена поражением ядра лицевого нерва, расположенного в области моста мозга и проявляется параличом мимической мускулатуры.

Бульбарная форма протекает тяжело, что обусловлено поражением каудальных отделов ствола, поражение мышц, иннервирующих мягкое небо и глотку, может развиться паралич гортани, нарушения дыхания вследствие поражения

дыхательного центра и периферического пареза дыхательных мышц. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика

вирусологические (вирус выделяют из смывов носоглотки и фекалий) и серологические методы исследования (проводят 2 раза с интервалом в 2-3 недели; диагностически значимым является 4-х кратное нарастание титров антител)

Лечение

В условиях боксированного отделения.

Немедикаментозное:

Полный покой, т к физ.активность повышает риск развития тяжелых параличей. При ДН - ИВЛ. В паралитическом периоде важно правильное положение для предотвращения контрактур.

Медикаментозная:

Анальгетики/седация - облегчение мышечных болей, уменьшение беспокойства. Антибиотики - для профилактики пневмоний у больных с ДН.

Гамма-глобулин, десенсибилизирующая терапия, кортикостероиды, витаминотерапия, дегидратирующая терапия.

Когда общее состояние ребенка улучшается, перестают прогрессировать двигательные расстройства, назначают антихолинэстеразные препараты (прозерин, дибазол, галантамин - 3-4 нед, вводят за 15-20 мин до ЛФК), осторожно начинают ЛФК и массаж.

В раннем восстановительном периоде - физиотерапию: диатермию, электрофорез с новокаином, парафинотерапию. Ортопедический режим.

Санаторно-курортное лечение начинают через полгода, - грязевые аппликации, морские купания, ванны.

Вакцинация против полиомиелита: парентерально вводят инактивированную полиомиелитную вакцину (вакцина Солка) или дают внутрь ослабленную/полиовирусную вакцину (вакцина Себина - требуется ревакцинация).

Часто встречается вакциноассоциированный полиомиелит. К нему, по критериям ВОЗ, относят формы с началом не раньше 4 и не позже 30 дня после вакцинации, для контактировавших с вакцинированными – до 60 дня. Критерии диагностики: развитие вялых параличей, без нарушений чувствительности, со стойкими остаточными явлениями, отсутствие прогредиентности, антигенное сходство выделенного вируса с вакцинным, 4ёх кратное нарастание титра антител. Степень риска – 2 на миллион привитых, 0,6 на миллион контактировавших.

Согласно национальному календарю прививок иммунизация против полиомиелита проводится в 3, 4,5 и 6 месяцев. Ревакцинацию в 18 и 20 месяцев, и в 14 лет.

Виды вакцин:

-живые(оральная полиомиелитная вакцина)

-инактивированные(имовакс-полио и тетракок).

Прогноз

при менингеальной и абортивной форме - благоприятен, при паралитических формах восстановление происходит у 20-40% больных. Бульбарные, бульбоспинальные и спинальные формы могут иметь летальный исход на 3-6 день паралитического периода. Причины - дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма.

50.Полиневропатии. Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Этиология, клиника, диагностика, лечение.

ПОЛИНЕВРОПАТИЯ - множественные поражения периферических нервов

-Проявляется периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, преимущественно в дистальных отделах конечностей.

-Распространенный симметричный пат.процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распростр-ся проксимально

-Различают острые, подострые и хронические полинейропатии, которые в зависимости от патоморфологии поражения подразделяются на аксональные и демиелинизирующие.

Аксональная полиневропатия:Острая аксональная полинейропатия:

Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и возникают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, окисью углерода и др.

Клиника полинейропатий разворачивается в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

Подострая аксональная полинейропатия:

Они развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, но еще большее число последних протекают длительно (месяцы).

Хроническая аксональная полинейропатия:

Прогресс в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группа В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из препаратов особое внимание следует обратить на метронидазол, амиодарон, фурадонин, изониазид и апрессин, обладающие нейротропным действием.

Алкогольная полиневропатия:

-Наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

-В патогенезе основная роль принадлежит токсич.действию алкоголя на нервы и нарушению их метаболических процессов

-Парестезии в дистальных отделах конечностей.

-Боли при надавливании на нервные стволы, параличи.

-Наблюдается расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков», расстройства глубоко чувствительности.

-Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отека дистальных отделов конечностей, нарушения их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный нервы, реже в процесс вовлекаются блуждающие (учащение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальные нервы.

Лечение. витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде - амиридин, дибазол, физиопроцедуры. Отказ от алкоголя. При исключении алкоголя прогноз обычно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия (миелопатия):

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре).

-Часто развивается после перенесенной острой инфекции

-Заболевание считается аутоиммунным с деструкцией нервной ткани вторичной по отношению к клеточным иммун.ответам

-Воспалит.инфильтраты встречаются в периф.нервах, корешках, сочетаются с сегментарной демиелинизацией.

-Основным признаком заболевания является мышечная слабость в конечностях.

-Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и на языке. Тяжелые сенсорные нарушения встречаются редко. Возможны слабость мимич.мышц, поражение других ЧМН, вегетативные расстройства.

-Повреждение нервов бульбарной группы при отсутствии респираторной реанимации может привести к летальному исходу.

-Двигательные нарушения сначала возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию.

-Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы напряжения (Ласега, Нери).

-Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

-Типична белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и при затылочной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре от опухоли позвоночника, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоцитов и моноцитов) в 1 мкл.

лечение

o Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина.

o Применяются антигистаминные средства (дифенгидрамин, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин)

Дифтерийная полинейропатия.

-через 1-2 недели от начала заболевания могут возникать признаки поражения черепно-мозговых нервов бульбарной группы: парезы мягкого неба, языка, нарушение фонации, глотания;

-возможна дыхательная недостаточность, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва.

-Поражение блуждающего нерва может вызвать брадиили тахикардию, аритмию.

-В процесс часто вовлекаются глазодвигательные нервы, что проявляется нарушением аккомодации.

-Реже встречается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (в 3-4 недели) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии.

-Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

Диффдиагноз: от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобн забол-ий, от процессов в обл мостомозжечк угла (арахноидит, опух).

Пораж лиц нерва - при опух, энцеф-тах, сосуд забол-ях в обл ствола мозга.

При полиневритах (полирадикулоневритах) пораж лиц нерва, как правило, бывает двухстор, нередк асимметричн и сопровожд пораж др отделов периф НС.

Лечение: ГКС-дексаметазон 2 нед, витамины группы В-нейробион, антигерпетические препараты-Ацикловир, Тиагамма, Фуросемид-противоотечная терапия, лейкопластырное вытяжение, спать на больной стороне, трентал-улучшает мозговой кровоток, физиотерапия.

52.Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. (Кахриманова Ф)

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама) - нервно-мышечное заболевание, проявляющееся проходящей слабостью и патологической утомляемостью мышц.

53.Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз. (Балашов П)

Хроническое прогрессирующее воспалительно-дегенеративное заболевание ЦНС. Патогенез: 1)воспаление 2)демиелинизация 3)нейродегенерация (гибель нейронов).

Классификация по течению:

•Ремиттирующий РС/классический (протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий)

•Первично-прогрессирующий РС/злокачественный (неуклонно прогрессирующим нарастанием неврологических нарушений с самого начала заболевания и на протяжении не менее 1 года)

•Вторично-прогрессирующий РС (постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями / без них, с периодами стабилизации)

•Вторично-прогрессирующий РС с обострениями/самый редкий тип (Резкие периоды обострения сочетаются с постепенным ухудшением общего состояния и усугублением неврологических симптомов)

Классификация РС по преимущественной локализации очагов:

•Спинальная • Церебральная • Цереброспинальная

Клиника РС:

•Офтальмологическая: ретробульбарный неврит (сниж остроты зрения), с-м Лермитта (вспышки (фосфены)), дисхроматопсия

•Моторная: Центральный парез, диплопия

•Вегетативная: Тазовые нарушения по центральному типу (в дебюте – императивные позывы, далее – задержка мочи)

•Чувствительная: – нарушение вибрационного чувства, и далее – мышечно-суставного чувства (нарушение проводников глубокой чувствительности), с-м Лермитта (ощущение тока)

•Триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь)

•Пентада Марбурга (Триада Шарко + брюшная гипорефлексия, битемпоральное побледнение зрит. Дисков)

Диагностика РС:

•2 симптома + 2 очага МРТ с контрастом

•Выявление олигоклональных антител в ликворе

•Иммунограмма

Лечение –

ПИТРС:

воздействуют на патологический процесс демиелинизации. Применение ПИТРС (препараты изменяющие течение рассеянного склероза) может позволить снизить частоту или полностью предотвратить возникновение обострений, делая их менее выраженными, а также замедлить нарастание инвалидизации – пожизненно.

ОБОСТРЕНИЯ: ГКС высокие дозы, при ретробульбарных расстройствах-дексаметазон ретробульбарно, АКТГ-для стимуляции синтеза ГКС, препараты калия, диуретикипри тазовых расстройствах, интерферон. ПРОФИЛАКТИКА ОБОСТРЕНИЙ: интерферон (копаксон, аванекс), цитостатики.

Iлиния:

·Интерферон бета-1а (ребиф, авонекс, плегриди), бета-1b (бетаферон)

·Глатирамера ацетат (копаксон)

·Пульс-терапия ГКС (метилпреднизол) – в период обострения

·Плазмаферез – при некупируемом обострении

IIлиния:

·Цитостатики (митоксантрон)

·Иммуноглобулины (натализумаб)

·Финголимод