легкого и регионарных лимфоузлов, состояние ухудшилось: усилились симптомы интоксикации, появились геморрагические высыпания на коже.

Клинический анализ крови: эр-1,9 1012/л, Hb-61 г/л, ретикулоциты-0,07%, Л-1,4 109/л,

п-1%, с-63%, л-17%, м-6%, бласты-13%, тромбоциты-50 109/л, СОЭ-23 мм/ч.

Миелограмма: костный мозг малоклеточный, бласты-32%.

С развитием какого осложнения терапии связана описанная картина? А. Цитостатическая цитопения;

B. Агранулоцитоз;

C. Аутоиммуная тромбоцитопения; D. Острый лейкоз;

E. Хронический лейкоз.

Ответы на вопросы для самоконтроля:

1-E, 2-E, 3-D, 4-D, 5-А, 6-D, 7-E, 8-C, 9-C, 10-D, 11-D, 12-E, 13-D, 14-А

Геморрагические диатезы

Общие вопросы

Геморрагические диатезы - группа различных заболеваний и синдромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость.

Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой стороны, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных соудов и достаточно быстрого их тромбирования при повреждениях.

Гемостаз реализуется тремя взаимодействующими между собой структурнофункциональными компонентами:

1)стенками кровеносных сосудов

2)клетками крови

3)плазменными ферментными системами (свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой и др).

Классификация геморрагических диатезов

1.Заболевания, при которых кровоточивость обусловлена нарушением сосудистой системы (болезнь Шенлейна-Геноха, Рандю-Ослера и т.д.).

2.Заболевания, связанные с изменениями численного состава и функциональных свойств тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).

3.Заболевания, при которых кровоточивость вызвана расстройствами свертываемости крови, в результате наследственного или приобретенного дефицита прокоагулянтов или повышенного содержания антикоагулянтов (гемофилия, диспротромбинемия, гипо- и афибриногенемия).

Типы кровоточивости (Баркаган З.С., 1980)

1)гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (межмышечные гематомы), так и в суставы, с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата (типичен для гемофилии А и В);

2)петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Χ и ІІ, иногда VΙΙ);

132

3)смешанный (синячково-гематомный) тип – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа). Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора ΧΙΙΙ, болезни Виллебранда, ДВСсиндроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VІІІ или ІХ;

4)васкулитно-пурпурный тип - характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений, наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром;

5)ангиоматозный тип - наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная телеангиоэктазия)

Определение. Болезнь Рандю-Ослера – наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета сосудов микроциркуляторного русла, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена.

Эпидемиология. Частота болезни Рандю - Ослера - Вебера составляет 1–2 случая на 1 млн человек.

Этиология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности.

Патогенез. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в местах телеангиоэктазий, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов.

Клиника. Хотя неполноценность сосудистой стенки генетически обусловлена, телеангиоэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться к 6-10 годам. С годами количество телеангиоэктазий и кровоточивость из них нарастают.

Различают три типа телеангиоэктазий:

1)ранний (небольшие пятнышки неправильной формы)

2)промежуточный (в виде сосудистых паучков)

3)Поздний, или узловатый (ярко-красные округлые узелки диаметром 5-7 мм, выступающие над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1-3 мм).

Все три типа телеангиоэктазий бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.

Чаще всего телеангиоэктазии располагаются на крыльях носа, щеках, губах, над бровями, на слизистой полости рта и носа, языке, деснах, но могут обнаруживаться на любом участке кожи и слизистой (на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках, бронхах, влагалище) (рис. 8.1).

133

аб

вг

д

Рис. 8.1. Телеангиоэктазии: а – на коже щеки; б – на губах; в – на слизистой языка; г – под ногтевой пластинкой; д – на слизистой желудка.

В большинстве случаев геморрагические проявления начинаются с носовых кровотечений, которые часто рецидивируют. Выраженность кровотечений – от необильных до упорных, продолжающихся несколько дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных.

Упорные профузные кровотечения наблюдаются из телеангиоэктазий с локализацией в бронхо-легочной системе, ЖКТ, мочевыводящих путях. Очень редко встречаются кровоизлияния в мозг или мозговые оболочки. Следствие частых кровотечений может быть железодефицитная анемия, при обильно кровотечении возможно развитие острой постгеморрагической анемии.

У некоторых больных наблюдают артериовенозные соустья в легких. В таких случаях развивается цианоз в связи со смешиванием артериальной и венозной крови, иногда симптоматический эритроцитоз, а затем легочно-сердечная недостаточность.

Дополнительные методы исследования. Данные лабораторных методов исследования неспецифичны. Из инструментальных методов наиболее часто используют фиброскопические для визуализации телеангиоэктазий на слизистой желудочно-кишечного тракта. Для выявления высыпаний на слизистой полости носоглотки применяется отоларингологический осмотр.

Диагноз. Основывается на тщательном сборе анамнеза (в том числе, семейного), детальном осмотре кожи и слизистых пациента, данных эндоскопических методов исследования. В

134

связи с частым сочетанием с болезнью Виллебранда и тромбоцитопатиями, необходимо исследование системы гемостаза.

Дифференциальная диагностика. При локализации процесса на коже и видимых слизистых диагноз не вызывает сомнений. Однако при локализации на слизистой носоглотки и желудочно-кишечного тракта дифференциальная диагностика должна проводиться с другими заболеваниями, вызывающими кровотечения (язвенные поражения, злокачественные новообразования и т.д.). Установить правильный диагноз помогает обнаружение телеангиоэктазий.

Лечение. 1. Устранение предрасполагающих к кровотечениям факторов (воспалительных заболеваний слизистых оболочек, травматизация, прием алкоголя, острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием антиагрегантов).

2.Локальные методы остановки кровотечений (тампонада носа, прижигания, криокоагуляция и др), которые не являются достаточно эффективными.

3.Хирургические методы лечения (иссекание участков, изобилующих телеангиоэктазиями, устранение артерио-венозных шунтов в легких).

4.Из общих среств некоторое улучшение дают эстрогены, тестостерон, а также

адроксон.

5.Наличие ЖДА является показанием к назначению препаратов железа. При острой постгеморрагической анемии показано переливание эритроцитарной массы.

Прогноз. При отсутствии шунтов в легких прогноз для жизни благоприятный, трудоспособность сохранена. При наличии шунтов необходимо своевременное оперативное вмешательство до развития сердечно-легочной недостаточности. Выздоровление невозможно.

Болезнь Шенлейн-Геноха (Геморрагический васкулит)

Определение. Геморрагический васкулит – заболевание из группы гиперсенситивных васкулитов, в основе которого лежит асептическое иммунное воспаление и дезорганизация стенок сосудов микроциркуляторного русла, множественное микротромбообразование.

Эпидемиология. Геморрагический васкулит встречается в 14 случаях на 100 000 населения.

Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами являются инфекции, вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, переохлаждение.

Патогенез. Относится к иммунокомплексным заболеваниям. Микрососуды подвергаются асептическому воспалению, деструкции стенок, тромбированию, образованию экстравазатов.

Классификация.

1.Клинические формы: а) кожная б) кожно-суставная в) почечная

г) абдоминальная д) смешанная

2.Варианты течения:

а) молниеносное

135

б) острое в) затяжное

г) рецидивирующее д) хроническое

3.Степень активности: а) низкая б) умеренная в) высокая

г) очень высокая

4.Осложнения

а) ДВС-синдром б) кишечная непрозодимость, перфорация кишечника

в) постгеморрагическая анемия г) тромбозы и инфаркты в органах

Клиника.

1. Кожный синдром: симметричные папуллезно-геморрагические высыпания, иногда с уртикарными элементами, на конечностях, ягодицах, реже туловище (рис. 8.2). Сыпь мономорфна, четка видна воспалительная основа в начале заболевания. При надавливании элементы сыпи не исчезают, нередко пальпируются как уплотнения или возвышения над уровнем кожи. В тяжелых случаях появляются центральные некрозы, сыпь покрывается корочками. В дальнейшем остается длительно сохраняющаяся пигментация (гемосидероз), что говорит о разрушении эритроцитов в экстравазатах и захват их макрофагами.

Рис. 8.2. Папулезногеморрагические высыпания (пурпура) при геморрагическом васкулите.

2.Суставной синдром: обычно возникает вместе с кожным либо спустя несколько часов или дней. В крупных суставах (коленные, голеностопные) возникает боль различной интенсивности. Для боли характерна летучесть, появление ее вновь при новой волне подсыпаний. Возможно припухание суставов, гипертермия кожи над ними.

3.Абдоминальный синдром: чаще наблюдается у детей, иногда предшествует кожным изменениям. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку. Возможно появление участков некроза с возникновением кишечных кровотечений и перфораций. С первых дней характерны лихорадка и лейкоцитоз в анализе крови.

4.Почечный синдром: обнаруживается у 30-50% больных. Протекает по типу острого либо хронического гломерулонефрита, реже – подострого, с гематурией, протеинурией. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия возникает редко. Поражение почек обычно возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания.

Дополнительные методы исследования. В общем анализе крови возникает умеренный непостоянный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В коагулограмме – повышение уровня фактора

136