6.Спленэктомия – при массивной спленомегалии, наличии выраженной гемолитической анемии, рефрактерной тромбоцитопении с проявлением кровоточивости, повторных инфарктах селезенки.

7.Аллогенная трансплантация костного мозга

Прогноз. Медиана выживаемости – 4-5 лет. Около 5-10% трансформируется в острый лейкоз.

Истинная полицитемия

Определение. (болезнь Вакеза, эритремия) – злокачественное клональное заболевание с поражением стволовой клетки предшественницы миелопоэза, вызывающее избыточную пролиферацию клеток эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной направленности с последующей метаплазией селезенки.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Частота встречаемости ИП составляет примерно 0,5-1 случай на 100 000 населения, несколько чаще среди евреев. Возраст больных в среднем 60 лет.

Истинная полицитемия не имеет цитогенетического маркера, хотя хромосомные аномалии выявляются у значительной части больных. Гиперплазия охватывает все ростки костного мозга с вытеснением жировой ткани. Наблюдается избыточное образование и ускоренное обновление эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов. Со временем примерно у четверти больных уменьшается продолжительность жизни эритроцитов и истощаются возможности ускоренного эритропоэза. Это приводит к развитию анемии и остемиелофиброза. В селезенке, печени и других органах, обладающих потенциальной возможностью генерировать клетки крови, развиваются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Клиника. Жалобы больных в основном обусловлены гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Это головная боль, головокружение, слабость, утомляемость, одышка, боли в костях, появление или обострение симптомы ИБС, кожный зуд, особенно после купания и умывания (связан с дегрануляцией тучных клеток в подкожной жировой клетчатке). Характерным является симптом эритромелалгии – эритема и боли в пальцах (что связано с повышенным кровенаполнением сосудов, нарушением микроциркуляции. По этой же причине возможно возникновение язв двенадцатиперстной кишки и желудка. Нередко наблюдается тромбоз крупных артерий, инфаркт миокарда, тромботический инсульт, тромбофлебит в связи с замедлением кровотока, увеличением вязкости крови. Но могут быть и кровотечения различной локализации вследствие переполнения сосудов кровью, функциональной неполноценности тромбоцитов.

При объективном осмотре: кожа и слизистые оболочки вишнево-красной окраски, конъюнктива гиперемирована. Часто отмечается повышение артериального давления. У 2/3 больных увеличена селезенка и печень. При исследовании глазного дна определяются отек зрительного нерва, застойные, извитые сосуды.

В течении эритремии выделяют 3 стадии:

I – начальная. Протекает бессимптомно, отмечается лишь некоторая гиперемия кожи и слизистых оболочек, умеренное повышение содержания гемоглобина и эритроцитов. Продолжительность может быть до 5 лет и более.

II стадия – развернутых клинических проявлений (эритремическая). Подразделяется на IIА стадию – без миелоидной метаплазии селезенки и IIБ стадию – с миелоидной метаплазией селезенки, сдвигом лейкоцитарной формулы влево, возможен дефицит железа с клиническими признаками железодефицита.

99

III стадия – терминальная (анемическая), характеризуется развитием вторичного миелофиброза (что подтверждается данными стернальной пункции, трепанбиопсии), наблюдается анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Во IIБ и III стадиях клинически проявляются нарушения обмена мочевой кислоты в связи с ее повышенным эндогенным синтезом. Могут возникать почечная колика, подагра. Возможна трансформация в хронический миелолейкоз или острый лейкоз (чаще ОМЛ).

Дополнительные методы исследования.

I. Общий клинический анализ крови:

а) увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, лейкоцитов, тромбоцитов,

б) в лейкоцитарной формуле - нейтрофилез, нередко со сдвигом до единичных метамиелоцитов и миелоцитов.

II. Биохимический анализ крови: увеличение щелочной фосфатазы лейкоцитов

III. Трепанобиопсия: трехростковая гиперплазия с аномальными мегакариоцитами, уменьшение жировой ткани.

IV. Радиоизотопные методы исследования: увеличение общей массы циркулирующих эритроцитов.

V. Цитогенетический анализ: у 30% больных выявляются хромосомные нарушения. Мутация JAK2V617F обнаружена у более чем 95% больных ИП. У пациентов ИП с отсутствием мутации V617F выявлены другие генетические аномалии в экзоне JAK2, включая мутации, делеции, инсерции. Вполне вероятно, что JAK2V617F и другие мутации JAK2 являются необходимым компонентом клинического фенотипа ИП, т.к они обнаруживаются фактически у всех больных с этим заболеванием.

VI. Определение уровня сывороточного эритропоэтина: высокий уровень исключает истинную полицитемию, однако нормальный его уровень не исключает вторичную природу эритроцитоза.

VII. Оксиметрия крови: насыщение кислородом эритроцитов нормальное, при вторичных эритроцитозах – снижено.

Диагноз. Диагностическими критериями истинной полицитемии являются:

I.Категория А

1.Общее количество эритроцитов – у мужчин более или равно 36 мл/кг, у женщин – 32 мл/кг.

2.Насыщение кислорода более или равно 92%.

3.Спленомегалия.

II. Категория B

1.Тромбоцитоз более 400 тыс/мл

2.Лейкоцитоз более 12 тыс/мл

3.Увеличение щелочной фосфатазы лейкоцитов более 100 ед/л

4.Уровень витамина В12 более 900 пг/мл

Диагноз считается достоверным при наличии 3 критериев категории А или 2 критериев категории А и 2-х – категории Б.

В 2008 г. ВОЗ предложила новые диагностические критерии ИП, включающие результаты цитогенетического исследования.

Большие критерии

1.Уровень Hb > 185 г/Л (у мужчин) или > 165 г/Л (у женщин)

или уровень Hb или Hct > 99-го процентиля границ нормы по возрасту, полу и высотности проживания;

100

или уровень Hb > 170 г/Л (у мужчин) или > 150 г/Л (у женщин), если ассоциируется с существенным увеличением на ≥ 20 г/Л от исходных показателей и не является следствием коррекции железодефицитных состояний;

или увеличение эритроцитарной массы > 25% выше средней прогнозируемой величины;

2. Наличие JAK2V617F или сравнимой мутации. Малые критерии

1.Трехлинейная миелопролиферация костного мозга;

2.Субнормальный уровень сывороточного эритропоэтина;

3.Рост эндогенных эритроидных колоний in vitro.

Диагноз считается достоверным при наличии двух больших критериев и одного малого или первого большого и двух малых.

Дифференциальный диагноз. Развернутую фазу ИП необходимо дифференцировать от других миелопролиферативных заболеваний: МФ, ХМЛ. Для ХМЛ характерно наличие Phхромомосы. Для МФ характерна более выраженная спленомегалия, при трепанобиопсии – фиброз костного мозга. Необходимо также дифференцировать со вторичными эритроцитозами.

Вторичные эритроцитозы являются реакцией на какой-либо патологический процесс в организме и могут быть абсолютными и относительными. Истинные вторичные эритроцитозы обнаруживаются при

-высокой продукции эритропоэтина,

-ХОЗЛ,

-врожденных синих пороках сердца,

-у жителей высокогорья,

-при ожирении (хроническая альвеолярная гиповентиляция),

-опухолях печени и почек,

-злоупотреблении алкоголем, курением.

Относительный эритроцитоз наблюдается в случаях, когда масса циркулирующих эритроцитов нормальная, но уменьшен объем плазмы, что встречается при дегидратации организма (прием диуретиков, рвота, диарея, ожоги).

Лечение. В начальной стадии специфическая терапия не показана.

1.Уменьшение объема циркулирующих эритроцитов. Основным методом считаются кровопускания (по 500 мл с промежутками 2-4 дня с предварительным введением 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина для улучшения реологических свойств крови). Хороший эффект дает эритроцитаферез.

2.Улучшение реологических свойств крови. С этой целью пациентам назначают антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, курантил, трентал).

3.Цитостатики. Показанием для миелосупрессивной терапии является гипертромбоцитоз, гепато- и спленомегалия. В этих целях используют гидроксимочевину, препараты альфа-интерферона. За рубежом применяют ингибитор циклической АМФ анагрелид, который оказывает выраженное влияние на созревание мегакариоцитов, приводящее к снижению продукции тромбоцитов.

В терминальной стадии показаны кортикостероиды, анаболические гормоны, переливания эритроцитарной массы. При гиперурикемии показан аллопуринол.

Прогноз. Заболевание может длиться много лет, в течение которых больные сохраняют клиническую компенсацию и трудоспособность, однако полного выздоровления не бывает.

101

Вопросы для самоконтроля

1.В общем анализе крови пациентки К., 29 лет, выявлено: эр 3,7 Т/л, Нв 122 г/л, ЦП 1,0, тромб 109 Г/л, лейк 8,3 Г/л, э 1 б 1 п 4 с 58 л 32 м 4, СОЭ 14 мм/ч. Как это можно трактовать?

А. Норма B. Анемия

C. Лейкопения D. Лейкоцитоз

E. Тромбоцитопения

2.В общем анализе крови больного П., 69 лет, выявлено: эр 3,8 Т/л, Нв 134 г/л, ЦП 1,0, тромб 207,5 Г/л, лейк 88,9 Г/л, э 1 б 1 п 1 с 8 л 83 м 6, СОЭ 15 мм/ч. Как это можно трактовать?

А. Анемия

B. Лейкопения C. Нейтрофилез D. Лимфоцитоз E. Тромбоцитоз

3.В общем анализе крови пациента З., 40 лет, выявлено: эр 4,1 Т/л, Нв 152 г/л, ЦП 1,0, тромб 654 Г/л, лейк 6,6 Г/л, э 1 б 1 п 3 с 60 л 32 м 3, СОЭ 10 мм/ч. Как это можно трактовать?

А. Эритроцитоз B. Лейкоцитоз C. Тромбоцитоз D. Лимфоцитоз E. Нейтрофилез

4.В лейкоцитарной формуле больного Л., 49 лет, отмечаются следующие изменения: эозинофилы 2%, базофилы 1%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 38% лимфоциты 50%, моноциты 7%. Как трактовать эти изменения?

А. Базофилия; B. Эозинофилия; C. Нейтрофилез; D. Лимфоцитоз; E. Моноцитоз.

5.В лейкоцитарной формуле пациентки У., 19 лет, обнаружены следующие изменения: эозинофилы 8%, базофилы 1%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 57% лимфоциты 23%, моноциты 7%. Как трактовать эти изменения?

А. Базофилия; B. Эозинофилия; C. Нейтрофилез; D. Лимфоцитоз; E. Моноцитоз.

6.В анализе крови пациента Р., 40 лет, зарегистрировано: эр 3,8 Т/л, Нв 139 г/л, ЦП 1,0, тромб 240 Г/л, лейк 38,3 Г/л эозинофилы 6%, базофилы 5%, миелобласты 2%, промиелоциты 4%, миелоциты 9%, палочкоядерные 12%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 3%, моноциты 1%. Какое из перечисленных изменений имеется у больного?

102

А. Тромбоцитопения;

B.Гранулоцитоз;

C.Эозинофильно-базофильная ассоциация;

D.Абсолютный лимфоцитоз;

E.Моноцитоз.

7.В анализе крови пациентки О., 44 лет, эр 3,2 Т/л, Нв 106 г/л, ЦП 1,0, тромб 140 Г/л, лейк 143,5 Г/л эозинофилы 2%, базофилы 1%, миелобласты 3%, промиелоциты 4%, юные 6%, миелоциты 7%, палочкоядерные 12%, сегментоядерные 55%, лимфоциты 6%, моноциты 4%, СОЭ 28 мм\ч. Какие изменения в данном анализе крови свидетельствуют в пользу хронического миелолейкоза?

А. Анемия, тромбоцитопения;

B. Нейтрофильный лейкоцитоз, незрелые формы миелоидного ряда; C. Эозинофильно-базофильная ассоциация;

D. Лимфопения, повышение СОЭ; E. Лейкоцитоз с моноцитозом..

8.При осмотре больного З., 60 лет, врач обнаружил признаки лимфоаденопатии и заподозрил хронический лимфолейкоз. Детальное обследование пациента позволило установить диагноз метастатического поражения лимфоузлов. Каковы особенности лимфоаденопатии при хроническом лимфолейкозе, в отличие от метастатического поражения?

А. Спаянность с кожей B. Бугристая поверхность

C. Мягкоэластичная консистенция D. Несимметричность поражения E. Болезненность при пальпации

9.У пациентки А., 63 лет, обнаружено увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов до 3 см в диаметре, гепатоспленомегалия. В анализе крови эр 3,4 Т/л, Нв 142 г/л, ЦП 1,0, тромб 198 Г/л, лейк 19,4 Г/л, п 2 с 9 прл 3 л 85 м 1, СОЭ 15 мм/ч. Какой синдром является ведущим в данном случае?

А. Анемический

B. Интоксикационный C. Плеторический

D. Гиперпластический E. Геморрагический

10.Больная А., 50 лет, наблюдающаяся по поводу хронического лимфолейкоза, предъявляет жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами при смене положения тела. Объективно: общее состояние средней тяжести, кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые, периферические лимфоузлы всех групп до 2 см в диаметре, мягкоэластичные, в легких дыхание везикулярное, деятельность сердца ритмичная, тахикардия до 112 в мин, систолический шум на верхушке, отрезки кишечника обычных свойств, печень+2 см. селезенка +1 см, отеков нет. В анализе крови эр 2,3 Т/л, Нв 62 г/л, ЦП 1,0, тромб 186 Г/л, лейк 25,2 Г/л, п 1 с 11 л 86 м 2, СОЭ 16 мм/ч. Какой синдром является ведущим в настоящее время?

А. Анемический

B. Интоксикационный

103

C.Плеторический

D.Гиперпластический

E.Иммунодефицита

11.Больной Б., 66 лет, предъявляет жалобы на зуд кожи, усиливающийся после водных процедур, ощущения «песка» в глазах, головную боль, шум в ушах. При объективном осмотре обращают на себя внимание гиперемия кожи лица, ладоней, подошв, видимых слизистых, инъекции склер. Со стороны внутренних органов – без особенностей. В анализе крови эр 5,6 Т/л, Нв 212 г/л, ЦП 1,0, тромб 498 Г/л, лейк 9,4 Г/л, п 2 с 78 л 15 м 5, СОЭ 1 мм/ч. Какой синдром является ведущим?

А. Гемолитический B. Интоксикационный C. Плеторический

D. Гиперпластический

E. Инфекционных осложнений

12.При осмотре больной Н., 49 лет, страдающей хроническим лимфолейкозом, обнаружены везикулезные высыпания на крыльях носа, губах, по ходу межреберий. Повороты, наклоны туловища затруднены из-за боли. В ан крови: эр 3,8 Т/л, Нв 119 г/л, ЦП 1,0, тромб 187 Г/л, лейк 128,2 Г/л, э 1 п 1 с 9 лб 1 прол 6 л 81 м 1, СОЭ 20 мм/ч. Присоединение какого синдрома осложнило течение заболевания?

А. Анемического

B. Инфекционных осложнений C. Геморрагического

D. Гиперпластического E. Плеторического

13.У пациента С, 42 лет, направленного на консультацию к гематологу по поводу лимфоаденопатии, выявлен лимфоцитоз в общем анализе крови (27,3 Г\л) и миелограмме (68%), на основании чего заподозрен хронический лимфолейкоз. Какой дополнительный метод исследования позволит уточнить вариант заболевания в данном случае?

А. Трепанобиопсия подвздошной кости B. Пункция лимфатического узла

C. Иммунофенотипирование лимфоцитов D. Цитогенетическое исследование

E. Цитохимическое исследование

14.Больному Д., 55 лет, страдающему истинной полицитемией, врач назначил гемоэксфузии с последующим возмещением объема циркулирующей крови. Что предполагалось использовать с этой целью?

А. Физиологический раствор; B. Реополиглюкин;

C. Гемодез;

D. 5% раствор глюкозы; E. Раствор Рингера.

15.При проведении цитогенетического исследования у пациентки О., 26 лет, находящейся в гематологическом отделении в связи с подозрением на один из гемобластозов, была выявлена Рh-хромосома в 100% метафаз, что подтвердило классический

104

(типичный) вариант подозреваемого гемобластоза. Какой наиболее вероятный диагноз у больной?

А. Миеломная болезнь

B.Сублейкемический миелоз

C.Хронический миелолейкоз

D.Хронический лимфолейкоз

E.Истинная полицитемия

16.При профилактическом осмотре у пациента Ч., 27 лет, в анализе крови выявлен нейтрофильный лейкоцитоз, незрелые формы миелоидного ряда. При дообследовании в миелограмме выявлена пролиферация гранулоцитарного ростка. Какой дополнительный метод исследования вероятнее всего позволит уточнить характер миелопролиферации?

А. Трепанобиопсия подвздошной кости B. Пункция лимфатического узла

C. Иммунофенотипирование лимфоцитов D. Цитогенетическое исследование

E. Цитохимическое исследование

17.При объективном и инструментальном исследовании пациента В., 62 лет, страдающего сублейкемическим миелозом, выявлены выраженная гепатоспленомегалия, расширение вен пищевода и геморроидальных вен, периодические кровотечения из них. В анализе крови эр 3,6 Т/л, Нв 133 г/л, ЦП 1,0, тромб 377 Г/л, лейк 10,1 Г/л, мц 3 п 9 с 73 л 13 м 2, СОЭ 11 мм/ч. Какой синдром является ведущим у больного?

А. Портальной гипертензии B. Интоксикационный

C. Анемический

D. Иммунодефицита E. Гиперспленизма

18.У пациента Ф, 55 лет, перенесшего ряд осложнений истинной полицитемии (инсульт, инфаркт, тромбоз плечевой артерии), лечащий врач постоянно контролирует показатели, характеризующие реологические свойства крови. Повышение какого из перечисленных показателей будет свидетельствовать о высоком риске повторных тромботических осложнений?

А. Международное нормализационное отношение B. Гематокрит

C. Время свертываемости крови D. Скорость оседания эритроцитов E. Длительность кровотечения

19.У больной Г., 64 лет, наблюдающейся у кардиолога по поводу артериальной гипертензией, в анализе крови выявлены повышение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, в связи с чем она была направлена на консультацию к гематологу для исключения гематологической патологии. Какое заболевание заподозрил кардиолог?

А. Острый лейкоз

B. Хронический лимфолейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Истинная полицитемия

E. Миеломную болезнь

105

20.У больного Е., 61 года, страдающего истинной полицитемией и не имеющего других хронических заболеваний, в анамнезе повторные инсульты и инфаркт миокарда. Что, вероятнее всего, явилось причиной возникновения данных осложнений?

А. Повышение адгезии тромбоцитов B. Повышение агрегации тромбоцитов C. Повышение вязкости крови

D. Повышение уровня белка крови E. Изменения стенки сосудов

21.Пациент Ф., 64 лет, страдающий хроническим лимфолейкозом, на протяжении последних 3 месяцев перенес пневмонию, гайморит, фурункулез. В настоящее время жалоб не предъявляет. При объективном осмотре: состояние относительно удовлетворительное, кожные покровы обычной окраски, чистые, периферические лимфоузлы всех групп увеличены до 2 см в диаметре, в легких и сердце – без особенностей, печень +2 см, селезенка не увеличена. В анализе крови эр 3,7 Т/л, Нв 140 г/л, ЦП 1,0, тромб 220 Г/л, лейк 50,6 Г/л, э 1

п1 с 19 прол 2 л 76 м 1, тени Гумпрехта 1-2 в п/зр, СОЭ 18 мм/ч. Чем, вероятнее всего, обусловлено присоединение инфекционных осложнений у больного?

А. Угнетением костного мозга

B. Первичным иммунодефицитом C. Вторичным иммунодефицитом

D. Выработкой опухолевыми клетками анти-Ig E. Гиперспленизмом

22.В миелограмме пациентки Н, 32 лет, обнаружены гиперклеточность костного мозга с преимущественно одноростковой (гранулоцитарной) пролиферацией и повышение уровня мегакариоцитов. Для какого из перечисленных заболеваний характерна такая картина костного мозга?

А. Миеломная болезнь B. Острый лейкоз

C. Хронический миелолейкоз D. Хронический лимфолейкоз E. Волосатоклеточный лейкоз

23.В миелограмме пациента Ю, 49 лет, обнаружена выраженная пролиферация зрелых лимфоцитов, которые составляют 82% клеточных элементов костного мозга. Для какого из перечисленных заболеваний характерны такие изменения?

А. Острый лейкоз

B. Хронический лимфолейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Истинная полицитемия

E. Сублейкемический миелоз

24.В препаратах костного мозга, полученных при трепанобиопсии подвздошной кости пациентки С, 55 лет, обнаружены выраженная пролиферация всех трех ростков кроветворения, участки ретикулинового миелофиброза. Для какого из перечисленных заболеваний характерна такая картина костного мозга?

А. Острый лейкоз

B. Миеломная болезнь

C. Хронический миелолейкоз D. Хронический лимфолейкоз

106

E. Истинная полицитемия

25.У больного В., 61 года, направленного в гематологическое отделение в связи со спленомегалией неясной этиологии, при трепанобиопсии гребня подвздошной кости выявлено разрастание грубых коллагеновых волокон, занимающих ½ препарата, обеднение костного мозга клеточными элементами. В пользу какого заболевания свидетельствуют результаты исследования?

А. Хронического лимфолейкоза B. Хронического миелолейкоза C. Лимфогранулематоза

D. Сублейкемического миелоза E. Острого лейкоза

26.У больного И., 40 лет, отмечаются общая слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр в течение 2 месяцев, дискомфорт в левом подреберье, увеличение размеров селезенки (на 8 см выступает из-под края реберной дуги). Ан крови: эр 3,3 Т/л, Нв

116 г/л, ЦП 1,0, тромб 170 Г/л, лейк 127,5 Г/л, э 4 б 3 мц 9 ю 12 п 8 с 61 л 2 м 1, СОЭ 25 мм/ч.

Какой наиболее вероятный диагноз у больного? А. Острый лейкоз

B. Хронический лимфолейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Истинная полицитемия

E. Миеломная болезнь

27.Пациенту Ж., страдающему хроническим лимфолейкозом, в связи с жалобами на выраженную головную боль, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, слабость в правых конечностях, выполнена люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости выявлен высокий цитоз за счет зрелых лимфоцитов. О присоединении какого процесса свидетельствуют полученные данные?

А. Энцефалита B. Менингита

C. Нейролейкемии

D. Субарахноидального кровоизлияния E. Опухоли головного мозга

28.Больной С., 52 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов, герпетические высыпания на губах и крыльях носа. Лимфоузлы безболезненные, мягкоэластичной консистенции, с кожей не спаяны. В анализе крови: эр 2,9 Т/л, Нв 90 г/л, ЦП 1,0, тромб 120 Г/л, лейк 150,5 Г/л, э 1 п 1 с 10 прл 7 л 80 м 1, тени Гумпрехта 2-3 в п/зр, СОЭ 22 мм/ч. Поставьте предварительный диагноз.

А. Острый лейкоз

B. Хронический лимфолейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Истинная полицитемия

E. Сублейкемический миелоз

29.Больной Т., 49 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на

повышение температуры тела, беспричинное появление синяков на коже, носовые

107

кровотечения. Объективно: на коже туловища и конечностей множественные экхимозы, кожные покровы бледные, периферические лимфоузлы не увеличены, селезенка на 10 см ниже края реберной дуги. В анализе крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. В миелограмме 54% лимфоцитов с молодым ядром и выростами цитоплазмы. Цитохимически

– яркая диффузная реакция лимфоцитов на кислую фосфатазу. Какую форму хронического лимфолейкоза можно предположить в данном случае?

А. Спленомегалическую

B.Волосатоклеточную

C.Доброкачественную

D.Костномозговую

E.Опухолевую

30. У больной В., 46 лет, наблюдающейся у терапевта по поводу гипертонической болезни, в общем анализе крови эр 6,9 Т/л, Нв 210 г/л, ЦП 1,0, тромб 620 Г/л, лейк 18,7 Г/л, э 1 п 5 с 65 л 25 м 4, СОЭ 3 мм/ч. Какое заболевание можно заподозрить?

А. Острый лейкоз В. Хронический лимфолейкоз

С. Хронический миелолейкоз

D.Лимфогранулематоз

E.Истинную полицитемию

31. У больного Д., 52 лет отмечаются багрово-синюшная окраска кожи, подъемы артериального давления до 180/100 мм рт.ст., увеличение селезенки (+4 см из-под края реберной дуги). Ан крови: эр 6,2 Т/л, Нв 206 г/л, ЦП 1,0, тромб 580 Г/л, лейк 11,3 Г/л, э 3 п 8 с 74 л 15 м 4, СОЭ 2 мм/ч. Какой метод будет решающим для уточнения диагноза?

А. Стернальная пункция;

B.Трепанобиопсия подвздошной кости;

C.Пункционная биопсия селезенки;

D.КТ органов брюшной полости;

E.УЗИ органов брюшной полости.

32.При профилактическом осмотре у рабочего Р, 52 лет, обнаружено увеличение селезенки (на 4 см выступает из-под края реберной дуги). В анализе крови – эритроциты и тромбоциты в пределах нормы, отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с наличием незрелых форм миелоидного ряда, сдвиг лейкоцитарной формулы до бластов. С подозрением на острый лейкоз пациент направлен в гематологическое отделение, где данный диагноз был исключен. Какая патология наиболее вероятна у больного?

А. Лейкемоидная реакция

B. Хронический лимфолейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Истинная полицитемия

E. Вирусный гепатит

33.При объективном осмотре пациента Н., 59 лет, страдающего хроническим лимфолейкозом, выявлены увеличение размеров шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов (до 2,5 см в диаметре), печени (на 3 см выступает из-под края реберной дуги) и селезенки (на 2 см выступает из-под края реберной дуги. В анализе крови: эр 2,5 Т/л, Нв 83 г/л, ЦП 1,0, тромб 196 Г/л, лейк 260,8 Г/л, п 1 с 2 прол 5 л 91 м 1, СОЭ 27 мм/ч. Какая стадия заболевания имеет место в данном случае?

А. 0

108

B.I

C.II

D.III

E.IV

34.Пациентка Т., 37 лет, длительно страдающая хроническим миелолейкозом, отмечает общую слабость, лихорадку до 38-39 град, боли в костях, увеличение живота в объеме, дискомфорт в его левой половине, появление мелкоточечных геморрагий на конечностях. Ранее проводимая терапия неэффективна. В анализе крови - анемия, лейкопения, тромбоцитопения. В миелограмме 15% промиелоцитов, 29% бластов. Установите стадию (фазу) заболевания.

А. Начальная B. Развернутая C. Акселерации

D. Терминальная E. Латентная

35.У больной А., 45 лет, страдающей хроническим миелолейкозом, отмечаются общая слабость, лихорадка, боли в костях, резкое увеличение размеров селезенки, появление

вмиелограмме 35% бластов. При цитохимическом исследовании бластов – положительная их реакция с миелопероксидазой. Определите тактику ведения пациентки.

А. Препараты гидроксимочевины B. Интерферон-альфа

C. Полихимиотерапия по схеме 7+3 D. Спленэктомия

E. Лучевая терапия

36.У больного А., 74 лет, с впервые установленным диагнозом хронического лимфолейкоза, отмечено увеличение периферических лимфоузлов всех групп до 1 см в диаметре, в ан крови - эр 4,0 Т/л, Нв 140 г/л, ЦП 1,0, тромб 220 Г/л, лейк 17,6 Г/л, э 1 п 2 с 9 прол 5 л 81 м 2, СОЭ 17 мм/ч. Какая тактика ведения больного предпочтительна?

А. Наблюдение

B. Монохимиотерапия C. Полихимиотерапия D. Лучевая терапия

E. Комбинированное лечение

37.Пациент М, 28 лет, с установленным диагнозом хронического миелолейкоза, phпозитивного варанта, развернутой стадии, в настоящее время получает гидроксмочевину. Какую группу препаратов целесообразно добавить к лечению?

А. Аналоги пурина

B. Алкилирующие цитостатики C. Препараты альфа-интерферона D. Антрациклиновые антибиотики E. Глюкокортикостероиды

38.Больная Д, 33 лет, с верифицированным диагнозом истинной полицитемии и давностью заболевания около 6 месяцев, в настоящее время предъявляет жалобы на слабость, частые головные боли, зуд кожи после водных процедур. В анализе крови: эр 5,1

109