Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
26
Добавлен:
12.11.2022
Размер:
200.32 Кб
Скачать

48. Наследственные эритроцитопатии и гемоглобинопатии. Пояснить начальные механизмы их развития. См. Вопрос 46

49. Назвать и пояснить основные принципы патогенетической терапии при наследственных гемолитических анемия.

При гемолитических анемиях развиваются эритропения, гемосидероз, гипоксия, нарушения КЩР.

  1. Эритропения. Для предотвращения секвестрации и разрушения эритроцитов в селезёнке и увеличения продолжительности их жизни проводят спленэктомию.

  2. Гемосидероз. Для предотвращения (уменьшения степени) повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют желсзосвязывающие вещества (десферол).

  3. Гипоксия. Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности организма, вызванных повреждающим действием гипоксии, переливают кровь, эритроцитную массу, применяют антиоксиданты (витамины Е и С, дибунол)

  4. КЩР. Для устранения сдвигов показателей КЩР вводят буферные растворы.

50. Назвать причины, начальные механизмы развития и виды фолиеводефицитных анемий.

Причины:

  1. недостаточное поступление с пищей (содержится в печени, зелени)

  2. повышенная потребность в витамине (опухоли, беременность)

  3. увеличение выведения (заболевания почек, гемодиализ)

  4. ЛС (противосудорожные)

Механизм: см. ниже (кроме влияния на НС)

51. Назвать причины, начальные механизмы развития и виды в12-дефицитных анемий.

Причины:

  1. длительное голодание

  2. нарушение всасывания (отсутствие гастромукопротеина)

  3. конкурентное расходование витамина В12 (дивертикулез тонкого кишечника – микроорганизмы, инвазия широкого лентеца)

Механизм: главное звено – дефицит витамина В12

  1. нарушение активации фолиевой кислоты: нарушение синтеза ДНК, РНК, клеточного деления

  2. нарушение образования янтарной кислоты: в нервных клетках накапливается ее предшественник – метилмалоновая кислота

Виды: врожденная, приобретенная

Картина крови: А)рецидив

  1. Дегенеративный формы

  • гиперхромия

  • резкий анизоцитоз (мегалоцитоз)

  • резкий пойкилоцитоз (овалоциты)

  • мегалобласты, мегалоциты

  1. Регенеративные формы

  • Ядерные эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо – может быть много

  • Цитоплазменных нет

Белая кровь: лейкопения, нейтропения со сдвигом вправо; тромбоцитопения (крупные)

б) В период ремиссии появляются представители эритробластического типа кроветворения.

1. Дегенеративные формы:

  • анизохромия

  • умеренный анизоцитоз – макроцитоз

  • умеренный пойкилоцитоз

  • единичные мегалоциты

2. Регенеративные формы

  • Ядерные оксифильные нормоциты, эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо – единичные

  • Цитоплазменные – полихромазия 10-12 %о, ретикулоцитоз – до 20 %о

52. Охарактеризовать причины и механизмы развития «злокачественного малокровия» (болезни Адиссона-Бирмера) и на этом примере основные механизмы развития в12-дефицитных анемий. См. Вопрос 51

53. Пояснить понятие «триада синдромов» при в12-дефицитных анемиях. Чем объяснить каждый из синдромов «триады»?

1. Нарушения в ЖКТ: атрофия эпителия клеток (их мало, по величине большие): болезненный лаковый язык, ахилия желудка, ахилитические гастриты, энтериты (в результате образования АТ к париетальным клеткам)

2. Нарушения в системе крови: клеток мало и они большие (нарушение деления клеток – синтеза ДНК и РНК)

  • анемия с мегалобластическим типом кроветворения – мегалобласты и мегалоциты

  • лейкопения – нейтропения со сдвигом вправо – нет палочкоядерных, мало сегментоядерных, но они гигантские с полисегментацией ядра

  • тромбоцитопения – тромбоцитов мало и они большие (геморрагичекий синдром)

  1. Нарушения в клетках ЦНС – фуникулярный миелоз

  • из-за нарушения синтеза янтарной кислоты: психические расстройства

  • нарушено отложение миелина в задних и боковых столбах спинного мозга – нарушение походки, чувствительности (парестезия, анестезия), недержание мочи и кала

Соседние файлы в папке Ответы к занятиям, экзаменам