Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / Онкология (И.Н. Агаев)

важнейших структур средостения). Больные постоянно отмечают одышку, кашель в связи с вовлечением в процесс трахеи, бронхов, плевры, затем легких. Правильный диагноз ставится на основании биопсии лимфатического узла и диагностической торакотомии .

Лечение основано на проведении химиолучевой терапии. Из химиопрепаратов следует использовать схему МОПП или ЦОПП, а

ние. В развитой форме опухоль часто переходит и поражает легкие, плевру, появляется плевральный выпот. Вовлекает в опухолевый процесс диафрагму и его нерв.

Диагноз лимфосаркомы ставится на основании клинической и

циональной диагностике опухолей средостения. Лечение - лучевая терапия и химиотерапия.

Злокачественные тимомы (опухоли вилочковой железы). На долю тимом средостения приходится около 10 % всех медиастинальных новообразований. Тимомы обычно располагаются в переднем средостении. При этом доброкачественные опухоли вилочковой железы встречаются сравнительно чаще злокачественных и границы между ними условны. Тимомы чаще возникают у взрослых, но они также поражают детей, причем у них это протекает более злокачественно.

На ранних этапах развития заболевания в течение длительного периода времени клинически себя не проявляет и поэтому часто обнаруживается случайно на профилактических осмотрах или по поводу других заболеваний рентгенологическими исследованиями. В то же время для развитых форм злокачественной тимомы характерны: боли в груди, общая слабость, умеренная лихорадка, анемия, одышка. С увеличением размеров опухоли и

распространением на окружающие структуры средостения, заболевание сопровождается медиастинальной компрессией и медиастинальным син-

ления тимом является пневмомедиастинография, которая позволяет совместно с рентгенологическим исследованием дифференцировать злокаче- ственные тимомы от других новообразований средостения.

Лечение злокачественных тимом - оперативное и лучевое. Злокачественные тератомы. Тератоидные новообразования в сре-

достении встречаются значительно реже тимом. Как тимомы они чаще располагаются в среднем средостении. Злокачественные тератомы возникают в результате малигнизации зрелых кистозных тератом или же с самого начала являются самостоятельными солидными новообразованиями . При небольших размерах опухоли клинически заболевание протекает бессимптомно. В дальнейшем по мере роста опухоли клиническое те- чение злокачественных тератом сходно с другими новообразованиями средостения. Совокупность симптомов и особенности клинического проявления обуславливают медиастальный компрессионный синдром в результате сдавления растущей опухолью окружающих органов и структур средостения.

Злокачественная тератома, как и другие опухоли средостения, выявляется в основном рентгенологическими исследованиями. При этом обнаруживается интенсивная крупная тень опухоли неправильного овала и выступающая в сторону легких. Одним из характерных рентгенологических симптомов является выявление костных включений в зрелых тератомах.

Лечение хирургическое.

Нейрогенные опухоли. Нейрогенные опухоли относятся к числу частых новообразований средостения и их доля среди других форм составляет

15-30%: у взрослых они составляют 10-15% , а у детей 30-40% . Опухоли возникают из нервной ткани или из ее оболочек.

Дифференцировать доброкачественные нейрогенные опухоли от злокачественных очень трудно. Как и другие новообразования средостения, нейрогенные опухоли вначале протекают бессимптомно и проявляют себя клинически только при больших размерах. Главным симптомом являются боли в спине, затем присоединяется медиастинальная компрессия и общая интоксикация. Характерные признаки сдавления органов средостения при больших опухолях: появление одышки, кашля, венозного застоя и нарушение сердечной деятельности, появление синдрома Горнера. Отмечается сдавление растущей опухолью спинного мозга и это происходит при проникновении ее через межпозвоночное отверстие. При этом опухоль вызывает чувствительные и двигательные расстройства.

Диагностика нейрогенных опухолей основана, прежде всего, на данных рентгенологического исследования. На рентгенограмме ( особенно на томограмме) определяется четко очерченная полуокруглая или полуовальная тень, обращенная широким основанием к позвоночнику. При дыхании и при перемене положения тела на рентгеноскопе нейрогенные опухоли, в отличие от кист средостения, не меняют свою форму и не смещаются. Кроме этого, они имеют типичную локализацию в реберно-позвоночном углу, наличие симптома отслоения медиастинальной плевры и тесной связи с позвонками. Все это позволяет рентгенологически дифференцировать нейрогенные опухоли от других новообразований средостения, хотя по этим признакам трудно отличить характер нейрогенных опухолей. Постановке правильного диагноза помогает торокотомия и гистологическое исследование препарата.

Лечение хирургическое.

Лечение. Доброкачественные опухоли средостения (невриномы, ганглионевриомы, тератомы, фибромы, дермоидные и бронхогенные кисты и др.) подлежат только хирургическому лечению - торокотомии и удалению новообразования.

Что касается лечения злокачественных опухолей средостения, то это по сей день остается актуальной проблемой в онкологии, ибо представляет сложную, трудную задачу, поскольку в литературе нет единой точки зрения на эффективность того или иного метода терапии. Ряд авторов (Переслегин И.А., Peters V) утверждают, что лечение злокачественных опухолей средостения должно быть только лучевым методом, однако другие (Cohen D.et al.; Maggi G.et al и др.) являются сторонниками только хирургического лечения.

В этом и в другом случаях лечения отдаленные результаты выживаемости остаются пока малоутешительными. По материалам Н.Т. Волкова, И.П. Дедкова и В.Д. Захарычева после радикальных и паллиативных операций в средостении по поводу злокачественных опухолей 5-летняя выживаемость составила менее 50%.

Лучшие результаты лечения злокачественных опухолей средостения получены при комбинации хирургического метода с пред - или послеоперационной лучевой терапией или химиотерапией (Демидов В.П., Дедков И.П., Захарычев В.Д., Wagner W.et al и др.). Однако существуют формы злокачественных опухолей (фибросаркома, хондрасаркома, рабдомиосаркома, злокачественная шванома), которые нечувствительны или малочувствительны к лучевому и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому для этой категории злокачественных опухолей средостения хирургический метод остается пока основным видом лечения. Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения подразумевают полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, нередко с резекцией органов и тканей, в которые она прорастает (легкие, нервы, сосуды, перикард, и др.), хотя процент радикально проведенных операций в средостении остается пока низким (Cohen Detal ,Neef Hetal).

Клиника и диагностика опухолей средостения. Анализ отдельных видов опухолей средостения показывает, что клинические проявления их многообразны, непостоянны, не всегда патогономичны и зависят от величины и локализации новообразования, скорости его роста, степени сдавления, смещения и прорастания в жизненно важные органы и структуры средостения. У большинства больных с опухолями средостения вначале отсутствуют типичные клинические признаки, что в значительной степени затрудняет его диагностику. Опухолевые образования обычно протекают в средостении длительно, не проявляя себя в начале ничем, и часто заболевание выявляется при профилактических рентгенологических исследованиях. При развитых формах клинические признаки для всех форм новообразований средостения становятся почти одинаковыми и характеризует их так называемый компрессионный медиастинальный синдром:

1)больных беспокоит одышка, боли за грудиной ;

2)сухой кашель;

3)сердцебиение;

4)головные боли, шум в ушах, расстройство сна;

5)увеличение окружности шеи, появление отеков на лице;

6)осиплость голоса;

7)дисфагия.

К местным симптомам присоединяются общие симптомы:

1)общая слабость и быстрая утомляемость;

2)прогрессирующее малокровие;

3)потеря аппетита, веса;

4)повышение температуры и др.

При осмотре больных выявляются: одутловатость лица, цианоз губ, расширение вен на шее, подкожных вен груди, отек одной или обеих рук.

Перечисленные жалобы и внешние признаки заболевания типичны для далеко зашедшего процесса и мало проявляются в ранних стадиях.

В клинической картине опухолей средостения в соответствии с расстройством функции различных органов средостения выделяют (И.П.Дедков, В.Д. Захарычев):

1)синдром поражения нервов (боли), встречающийся при доброка- чественных и злокачественных опухолях переднего и заднего средостения ;

2)синдром сдавления трахеи, главных бронхов, легких (кашель, кровохарканье, одышка), характерный для быстрорастущих злокачественных опухолей передневерхнего средостения;

3)синдром сдавления верхней полой вены, свойственный различ- ным по гистогенезу злокачественным опухолям передневерхнего средостения;

4)синдром нарушения общего состояния (общая слабость, миастения, похудение, потливость, повышение температуры), являющийся обыч- ным клиническим проявлением злокачественных опухолей;

5)прочие симптомы (дисфагия, тахикардия, изменения ЭКГ), возникающие при опухолях переднего и заднего средостения различного генеза.

Как было отмечено, опухоли средостения, имея многообразие симптомов и их нехарактерность отдельным локализациям, относятся к числу наиболее трудных разделов диагностики внутренних органов ввиду большого разнообразия новообразований средостения. Несмотря на трудности диагностики, возможно поставить правильный диагноз путем применения следующих методов исследования при опухолях средостения:

1. Лабораторный анализ крови выявляет изменения: уменьшается количество эритроцитов, уровень гемоглобина, определяется лейкоцитоз, лимфопения, ускоренное СОЭ;

2. Рентгенологическое исследование является основным методом диагностики опухолей средостения. На рентгеноснимках можно определить - местонахождение опухоли, ее форму, размеры, структуру, контуры, отношение к соседним органам. В то же время ренгенологически трудно бывает дифференцировать характер опухоли. Для этого необходимо произвести томографию, которая позволяет обнаружить сравнительно небольшие опухолевые узлы или метастазы;

3. Пневмомедиастинография представляет возможность дифференцировать друг от друга различные опухоли путем введения газа в средостение;

4. Медиастинальная флебография и азигография позволяют выявлять поражение сосудов опухолевым процессом;

5. С диагностической целью прибегают к применению лучевого ле- чения, учитывая различную чувствительность их лучевому воздействию: а) высокочувствительные опухоли - лимфоретукулосаркомы, метастазы семиномы; б) опухоли средней чувствительности – лимфогранулематоз,

тимомы; в) нечувствительные опухоли - доброкачественные новообразования, тератомы, медиастинальные формы рака легкого.

6.Медиастинальная биопсия, взятая при медиастиноскопии, с последующим гистологическим исследованием для выявления характера опухоли, имеет доминирующее значение в диагностике опухолей средостения. Такую же роль играет и биопсия шейных лимфатических узлов.

7.Компьютерная томография в диагностике опухолей средостения занимает важное место и по своей разрешающей способности превосходит обычную рентгенографию и другие неинвазивные методы. Она позволяет получить информацию о локализации и структуре опухолей средостения, а также их взаимоотношениях с окружающими органами и тканями (Тодуа Ф.И., Н.В.Нуднов, Schwrtz E.)Рис72.

РАК ПИЩЕВОДА

Заболеваемость и смертность. В разных регионах мира отмечаются резкие различия в распространенности рака пищевода. В большинстве стран Европы рак пищевода составляет 1-2% , в Канаде 1% , в то время как у китайцев, проживающих в Сингапуре, поражаемость этого органа доходит до 8% (М.К.Стуконис). Рак пищевода часто встречается в Индии.

Самая высокая в мире смертность от рака пищевода наблюдается в Китае (32%), в то время как в соседней стране Таиланде этот показатель равен 1,2%.

Âбывшем СССР удельный вес рака пищевода в общей структуре онкологической заболеваемости имел тенденцию к снижению (к 1980 г. составил 3,1% против 4,1% в 1970 г.).

Следует отметить, что амплитуда колебаний показателей поражения рака пищевода, в зависимости от территориального распространения у народов бывшего СССР, весьма широкая и составляла 30 раз. Так, например, при среднесоюзном показателе рака пищевода 6,4 случаев на 100 тыс. населения самая высокая заболеваемость в Туркмении(30,5) и Казахстане (20,3), а самая низкая заболеваемость имела место в Прибалтийских республиках (2,1; 2,8; 2,3), особенно редко встречается в Молдове (1.3)- (НапалковН.П. с соавт.). Заболеваемость раком пищевода в Азербайджане за 10-летний период наблюдения имела тенденцию к снижению (с 9,3 слу- чаев до 6,9 случаев).

Âцелом мужчины болели раком пищевода чаще, чем женщины. Эта разница видна как в обычных, так и в стандартизированных показателях - у мужчин соответственно составляет 8,0 и 8,7 ,у женщин 5,1 и 3,3. Наиболее высокий уровень заболеваемости характерен для мужчин и женщин в Туркмении - интенсивные и стандартизированные показатели для мужчин составили 31,0 и 61,0; для женщин 29,9 и 41,3.

С возрастом частота рака пищевода среди населения резко увеличивается. Если показатель заболеваемости раком пищевода составляет среди мужчин 0,6 случаев для возраста 30-39 лет, то старше 70 лет 69,9 случаев на 100 тыс. населения.

За период с 1985 по 1989 гг. у народов бывшего СССР заболеваемость раком пищевода у мужчин продолжает медленно увеличиваться, у женщин после некоторого периода стабилизации отмечается снижение этого показателя. Различие между уровнями заболеваемости мужчин и женщин минимальны в республиках Средней Азии, наиболее выражены - в Прибалтийских республиках.

Более высокие уровни заболеваемости раком пищевода характерны для жителей сельской местности (7,8% против 5,6% для городского населения).

Для городских жителей также характерно резкое увеличение заболеваемости раком пищевода с возрастом, как для мужчин, так и для женщин. Большие пики возрастных кривых падают на возраст старше 60 лет.

Из числа зарегистрированных и взятых на учет больных раком пищевода процентное соотношение клинических групп (II и IV) за 10-летний период наблюдения подвергается существенному изменению, причем в сторону резкого увеличения IV -клинической группы больных с далеко зашедшей формой рака, не поддающейся радикальному лечению. Это свидетельствует о том, что ранняя диагностика рака пищевода находится на низком уровне, хотя в арсенале диагностических исследований имеются большие возможности (рентгенография, эзофагоскопия с морфологическими исследованиями биопсийного материала). Запусканию заболевания способствует ряд причин. Среди них поздняя обращаемость к врачебной помощи, позднее инструментальное обследование больных с целью верификации диагноза с момента клинических проявлений заболевания, недостаточное обследование больных на первичных этапах обращения больных к врачу, недостаточная организация и проведение проф. осмотров, особенно среди неорганизованного населения (пенсионеров, домохозяек).

Показатель смертности от рака пищевода как в процентном отношении, так и в расчете на 100тыс. населения высокий и нестабильный: зависит от ряда объективных причин - ранней диагностики, своевременного охвата лечением, состоянием распространенности процесса до лечения и др.

Риск и профилактика. Ознакомление с эпидемиологией рака пищевода показывает большое различие в его распространении как на территории СНГ, так и за рубежом. Большая разница отмечается в поражаемости населения, связанная с полом. Противоречивые суждения имеют место также в динамике изменения заболеваемости. Все это указывает на связь развития рака пищевода с факторами внешней среды. Проводя эпидемиологические исследования, многие авторы доказывают связь между особенностями диеты и заболеванием рака пищеварительного тракта. В осо-

бенности, ярко выражена эта связь между диетой и заболеванием рака толстой кишки и пищевода. В эксперименте на животных доказано канцерогенное действие нитрозаминов и микотоксинов, которые могут содержаться в пище людей. Особое внимание следует уделить 2-м основным источникам образования канцерогенов: при приготовлении пищи и эндогенное образование в желудочно-кишечном тракте, как это происходит в отношении В-нитросоединений. В настоящее время установлено, что питание является фактором риска рака пищевода , но он различнен и имеет территориальную особенность.

На большом клиническом материале при детальном наблюдении подтверждена взаимосвязь между раком пищевода и потреблением алкоголя и табака.

Исследования позволили установить корреляцию между смертностью от рака пищевода, алкоголизмом и циррозом печени. Проведенные эпидемиологические исследования с точки зрения влияния курения, потребления алкоголя на развитие рака пищевода позволили установить, что среди больных раком пищевода было 80% курильщиков, причем из них 80% пользовались одним трубочным табаком или коммерческими сигаретами. Интересно отметить, что наибольший риск заболевания обнаружен при курении коммерческих сигарет с трубочным табаком. Среди заболевших раком пищевода 90% потребляли алкоголь. Авторы подобных исследований особенно подчеркивают в развитии рака пищевода этиологическую роль курения (Чаклин А.В., Колычева Н.И.).

Êфакторам риска рака пищевода относят горячий чай, преобладании

âрационе мясной пищи, мелкокостной рыбы, применение в питании сильно соленых, маринованных и копченых продуктов и алкоголя. В то же время

âрайонах Ирана, где рак пищевода встречается очень часто, почти не курят и не употребляют алкоголь (М.К.Стуконис). В этом направлении, а также по другим факторам риска рака пищевода ведутся исследования.

Первичная профилактика рака означает предотвращение развития опухоли, вторичная - раннее выявление предопухолевых и опухолевых заболеваний. В профилактике рака пищевода основное место уделяют ограниче- нию: курения, потребления спиртного, использования препаратов, которые являются канцерогенными и т. д. Главным в профилактике рака пищевода считают отказ от алкоголя и курения табака. Важная предупредительная роль фактору ингибиции канценерогенеза отводится употреблению пищи, богатой витаминами С и А. В эксперименте на животных установлено усиление противоопухолевой активности применением ретиноидов (витамин А). В эксперименте также доказана способность ретиноидов предотвратить развитие процесса опухолевой трансформации клетки и в некоторых случаях вызвать обратное развитие уже трансформированных клеток.

Указанные факторы риска развития рака пищевода показывают, что в первичной профилактике рака пищевода особое место отводится гигиене

питания, борьбе с табачным злом и алкоголизмом. Для этого необходимо провести профилактические осмотры, выявлять лиц с повышенным риском (особенно среди курящих и пьющих) и 1-2 раза в год держать их на диспансерном учете с целью клинического и инструментального обследования.

Анатомия. Пищевод представляет собой слегка изогнутую трубку, соединяющую глотку с кардинальным отделом желудка. Пищевод начинается на уровне VI шейного отдела позвонка и кончается на уровне XI грудного позвонка. У взрослых мужчин пищевод имеет длину 24,5 - 25,5 см, а у женщин -23,4-24 см. Ширина просвета пищевода на различных уровнях не одинакова: на средних и нижних участках сужения переднезадний размер равен 17 мм, поперечный 23 мм, а в среднем аортальном участке сужения эти размеры соответственно равны 24 мм и 29 мм.

Толщина стенки пищевода в среднем равна 4мм. Различают следующие слои пищевода:

1.Внутренний слой (tunica mucosa) - представляет собой слизистую оболочку, которая переходит с глотки на пищевод и покрыта многослойным плоским эпителием со слабо выраженными явлениями ороговения. Поэтому возникающий рак на почве указанного эпителия является по гистологической структуре плоскоклеточным раком с ороговением или без ороговения. Однако у места перехода пищевода в кардию желудка многослойный плоский эпителий смещается однослойным призматическим желудочным эпителием и основу гистологической структуры составляют уже аденокарциномы.

2.Подслизистый слой (tunica submucosa), который представлен в виде рыхлой соединительной ткани, богатой продольно расположенными эластичными волокнами, включенными также в него сосудистыми сплетениями, нервами и лимфатическими фоликулами.

3.Мышечная оболочка (tunica muscularis) пищевода составляет третий слой, и она состоит из наружно-продольных внутренне-циркулярных частей. В верхнем отделе пищевода мышцы поперечно - полосатые, затем, спускаясь вниз, они постепенно заменяются в нижнем отделе волокнами гладких мышц. Циркулярный мышечный слой, располагающийся внутри от продольного, развит слабее и отделен от последнего тонкой соединительнотканной пластинкой. При переходе пищевода в желудок мышцы первого образуют мышечное кольцо.

4.Мышечный слой пищевода покрыт наружной оболочкой (tunica adventitia), состоящей из рыхлой соединительной ткани с небольшим количеством эластичных волокон.

Пищевод делится на: шейный, грудной и абдоминальный (брюшной) отделы. Шейный отдел пищевода занимает пространство от входа в пищевод до места перехода его сквозь верхнюю грудную апертуру в средостение, что соответствует в среднем II грудному позвонку. Длина шейного

отдела колеблется от 5 до 8 см. Грудной отдел пищевода располагается в пределах заднего средостения, начинается на уровне II грудного позвонка и оканчивается на месте вхождения пищевода в пищеводное отверстие диафрагмы, что соответствует XI грудному позвонку. Длина грудного отдела пищевода колеблется от 15 до 19 см.

Хирурги делят грудной отдел пищевода на три части: а) верхнюю треть - до дуги аорты;

б) среднюю - соответствующую области дуги аорты и бифуркации трахеи;

в) нижнюю - от уровня бифуркации трахеи до XI грудного позвонка. Брюшной отдел пищевода располагается между диафрагмой и кардией желудка, длина этого отрезка пищевода составляет от 0,5 до 5-7 см.

Кровоснабжение пищевода. Шейный отдел пищевода снабжается кровью из нижних щитовидных артерий, которые посылают к нему кровь по 2- 7 ветвям. Грудной отдел пищевода снабжается 7-8 пищеводными артериями, отходящими непосредственно от грудной аорты. Кроме этого к пищеводу подходят ветви бронхиальных артерий, а в нижерасположенных отделах - ветви от межреберных артерий.

Нижняя часть грудного отдела пищевода и брюшной отдел получают артериальные ветви от левой желудочной артерии (восходящая ветвь) и от нижней диафрагмальной артерии. Эти артерии широко анастомозируют с артериями, идущими к пищеводу от межреберных сосудов непосредственно от аорты.

Иннервация пищевода осуществляется нервными ветвями от блуждающих нервов и от пограничного ствола симпатической нервной системы. В шейном отделе к пищеводу подходят ветви от возвратных нервов.

Лимфатические сосуды пищевода. Лимфатические сосуды пищевода (Vasa Lymphatica esophagi) образуются из сети капилляров в слизистой и мышечной оболочках и из подслизистого лимфатического сплетения. Отводящие лимфатические сосуды верхней трети пищевода направляются к лимфатическим узлам трахеи, внутренним яремным и задним средостенным : от средней трети пищевода - к задним средостенным и вместе с лимфатическими сосудами нижней трети пищевода - к околокардинальным, верхним желудочным и желудочно-поджелудочным. По указанным путям оттока лимфатических сосудов и узлов происходит и лимфогенное метастазирование рака пищевода.

ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА

Причины возникновения рака пищевода малоизвестны. В то же время известны факторы, способствующие развитию рака пищевода. В настоящее время доказано, что в развитии рака пищевода большую роль играет хроническое воздействие на слизистую пищевода различных раздражаю-

щих веществ (горячая и твердая пища, табак, алкоголь и др.). В развитии рака пищевода важное место отводится фоновому процессу, который всегда предшествует раку. К фоновым предраковым заболеваниям относятся: эзофагит, стриктура, ахалазия, синдром Пламмера - Винсона, грыжа пищеводного отверстия, рефлюкс -эзофагит и пищевод Беррета, дивертикулы, лейкоплакии.

Эзофагит. В странах, где регистрируется высокий уровень заболеваемости раком пищевода, у большинства больных при проведении эзофагоскопии и биопсии обнаруживали хронический эзофагит. Исследования показали, что хронический эзофагит выявлялся у всех больных как с явлением дисплазии эпителия, так и инвазивным раком пищевода. Поэтому хронический эзофагит расценивается как предраковое состояние и больные относятся к группе повышенного риска заболеваемости раком пищевода .

Стриктура. Установлено, что стриктура пищевода, обусловленная повреждением ткани, воспалением и рубцовым изменением после воздействия химических веществ (особенно щелочи) сочетается с повышением заболеваемости раком пищевода. При этом частота возникновения рака колеблется от 1 до 4 % , а латентный период проявляется между 30 и 40 годами. Рак пищевода, возникающий на месте стриктуры , в основном является по своей гистроструктуре плоскоклеточным.

Ахалазия. В литературе описывают случаи рака пищевода у больных с алахазией этого органа. Частота возникновения рака, по данным разных авторов, варьирует от 0 до 20%, причем опухоль имеет тенденцию располагаться в расширенном и часто воспаленном сегменте пищевода, а не в суженном участке кардии. Интервал между возникновением ахалазии и диагностикой рака составляет 25-30 лет. Развивающиеся при ахалазии (кардиоспазм) раки могут быть как плоскоклеточными, так и аденокарциномами.

Синдром Пламмера-Винсона (Патерсона-Келли). Больные с этим синдромом имеют железодефицитную анемию, недостаточность витаминов группы В и дисфагию, часто обусловленную сужением гортанной части глотки на уровне перстневидного хряща гортани. У таких больных высока частота развития рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода).

Грыжа пищеводного отверстия, рефлюкс-эзофагит. В литературе немало сведений, где описывают развитие рака пищевода при грыже пищеводного отверстия. Частота такого сочетания высокая (колеблется от 1 до 13%), и поэтому многие авторы находят здесь причинную связь, особенно, когда в анамнезе выявляется рефлюкс-эзофагит, которым больные страдают не менее 8-10 лет.

Пищевод Беррета. В 1957 г. Barret обратил внимание на случаи, когда нижний отдел пищевода выстлан цилиндрическим эпителием. С того времени это состояние называют пищевод Беррета. Обычно считается, что

цилиндрический эпителий развивается в результате репаративной регенерации после потери нормального плоского эпителия при рефлюкс - эзофагите. В сравнении с нормальным плоским эпителием пищевода цилиндри- ческий эпителий обладает большой пролиферативной активностью и более коротким временем обновления (Herbst et al). Эти данные коррелируют с наличием незрелых клеток, выявляемых в электронном микроскопе (Ozello et al). При пищеводе Беррета часто обнаруживается аденокарцинома, хотя эта форма опухоли по сравнению с плоскоклеточным раком пищевода встре- чается значительно реже (4-5%) . Аденокарциномы, возникающие в пищеводе Беррета, содержат клетки, секретирующие муцин кишечного типа. При пищеводе Беррета часто превалирует кишечная метаплазия, следовательно, рак развивается из метаплазированного эпителия. Не исключается злокачественная трансформация множественных аденом, которые могут развиваться при пищеводе Беретта.

Дивертикул пищевода. При дивертикулах пищевода может развиваться рак. При этом он образуется или из слизистой, выстилающей дивертикул или из эпителия слизистой оболочки в окружности входа в дивертикул. По литературным данным рак из дивертикулы может развиваться у 3-8 % больных. По мнению Русанова А. А., эти больные часто обращаются в клинику поздно и бывают иноперабельными из-за длительно существующих дивертикул. Вообще неосложненные дивертикулы часто не учитываются, так как долгое время могут не вызвать таких явлений, которые бы заставили больного обратиться за медицинской помощью, а развитие рака всегда приводит больного к врачу. Отсюда складывается впечатление, что при дивертикулах рак развивается часто.

Лейкоплакия. Большинство исследователей не отрицают значения лейкоплакии в генезе рака пищевода, а многие считают ее предраком. Лейкоплакия представляет собою очаговые гиперпластические разрастания слизистой пищевода, выступающие над поверхностью слизистой оболочки как белесоватые мозолистые утолщения в виде пятен диаметром до 1 см. Лейкоплакические бляшки чаще одиночные, реже множественные. Они обнаруживаются значи- тельно часто на секционном материале, хотя часто могут выявляться и при эзафагоскопии (по отдельным авторам до 40 % исследований).

Таким образом длительно протекающие хронические заболевания пищевода являются основой того, что рак пищевода развивается у больных с определенными предраковыми изменениями, то есть для этого необходим измененный фоновый процесс. Таким убедительным доказательством является то, что рак пищевода часто появляется у тех больных, у которых предшествует тяжелая дисплазия эпителия пищевода. Однако рак пищевода встре- чается и у большинства больных, у которых отсутствуют признаки предшествующего предракового заболевания. Тем не менее, экспериментальные наблюдения и результаты клинических исследований позволяют определить следующую последовательность развития рака пищевода: про-

стая гиперплазия эпителия, умеренная дисплазия, выраженная дисплазия, carcinoma in situ и, наконец, инвазивный рак.

Доброкачественные опухоли пищевода. По отношению к злокачественным новообразованиям пищевода доброкачественные опухоли этого органа составляют около 1 %. По морфологическому признаку все доброкаче- ственные опухоли пищевода делят на опухоли:

1)эпителиального происхождения-папилломы, полипы и кисты.

2)неэпителиального происхождения-лейомиомы, фибромы, липомы, миксомы, гемангиомы, лимфангиомы.

Из эпителиальных опухолей следует отметить папилломы, которые представляют небольшие изолированные или расположенные конгломератом опухоли на слизистой пищевода размером от булавочной головки до чечевицы.

Полип представляет соединительно-тканное образование на ножке, исходящее из подслизистого слоя или из железистого эпителия. Они располагаются на любом участке пищевода, могут изъязвляться, имея значительную длину, выпадать в полость рта или наружу.

Кисты возникают из пищеводной стенки и могут быть приобретенными или врожденными (формируются из остатков зародышевого эпителия). Приобретенные кисты обычно множественные и располагаются в подслизистом слое пищевода, как правило, в верхней или средней его трети. В то же время врожденные кисты чаще возникают в нижнем отделе органа или на уровне бифуркации трахеи. Величина различная.

Из неэпителиальных опухолей пищевода чаще встречается лейомиома, составляя 50-70 % всех доброкачественных опухолей пищевода. Они возникают из гладких мышечных волокон собственной мышечной оболоч- ки пищевода и растут в виде одиночного или множественных узлов. Хотя увеличение опухоли оказывает влияние на просвет пищевода, деформирует его, но изменения слизистой не вызывает.

Фиброма пищевода развивается в подслизистом слое вначале интрамурально, но в дальнейшем в ней может образоваться ножка, которая иногда достигает длины пищевода. Опухоль нередко изъязвляется.

Клиника и диагностика. Небольшие опухоли на ножке или широком основании обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь на секционном материале или при профилактических исследованиях. Однако большие опухоли вызывают дисфагию различной степени или иногда полную непроходимость пищевода, особенно при локализации в среднем и нижнем отделах органа. Достигая значительного объема, опухоли на ножке, двигаясь, часто вызывают приступы кашля, тошноту, регургитацию и дисфагию, особенно при приеме твердой пищи. Возможно также во время рвоты выпадение опухоли на длинной ножке в полость рта закрыть вход в гортань, вызывая при этом внезапное удушье и даже смерть. Дисфагия или полная непроходимость пищевода дают повод заподозрить рак пищевода,

хотя в пользу доброкачественности процесса указывают длительность заболевания, вышеупомянутые признаки, а также у подавляющего большинства больных общее состояние остается удовлетворительным.

Своевременно проведенное рентгенологическое исследование и эзофагоскопия позволяют распознать доброкачественные опухоли пищевода.

Лечение. Больные с доброкачественными опухолями пищевода подлежат раннему хирургическому лечению и, в зависимости от характера опухоли, ее положения, могут быть предприняты следующие оперативные вмешательства: энуклеация опухоли, иссечение опухоли с частью стенки пищевода, резекция пораженного отдела пищевода и удаление опухоли из просвета органа. Опухоли на ножке, свисающие в просвет пищевода, можно удалить через эзофагоскоп путем пересечения ножки ножницами или электроножом.

При больших полипоидных опухолях вначале с помощью эзофагоскопии определяют положение опухоли, затем производят эзофаготомию на соответствующем уровне.

Отдаленные результаты удаления доброкачественных опухолей благоприятны: функция пищевода восстанавливается полностью.

Патологическая анатомия. Рак пищевода чаще развивается в областях физиологического сужения (в устье пищевода, на уровне дуги аорты и левого бронха и в нижнем отделе пищевода), причем частота локализации этой патологии пищевода следующая: верхняя треть около 7-9 %, средняя треть 60-65 %, нижняя треть 22-26 %.

Макроскопическая форма рака пищевода определяется особенностями роста опухоли по отношению к просвету органа. Обычно опухоль содержит экзофитный и эндофитный компоненты и форма ее зависит от преобладания одного из них. Различают: экзофитную и эндофитную формы роста опухоли. Эндофитная форма роста встречается чаще. Если оба компонента опухоли выражены одинаково, то говорят о смешанной форме роста.

Большинство авторов различают три основных макроскопических форм рака пищевода:

1.Скиррозный рак, называемый также «инфильтрирующим», «склерозирующим», «стенозирующим» раком.

2.Язвенный рак, или «кратерообразный», «блюдцеобразный», «мозговидный».

3.Узловой рак, или «грибовидный», «паппилломатозный». Скиррозный рак отличается обильным развитием стромы и представ-

ляет собой белесоватое уплотнение, распространяющееся под слизистой ткани и сморщивающее ее. При росте опухоль поражает большие участки пищевода, прорастая все слои его стенки, и, по истечении определенного времени, изъязвляется. В процессе своего роста скиррозные опухоли суживают просвет пищевода, иногда приводя к полной его непроходимости.

Язвенный рак - мягкая, мозговидная опухоль, быстро распадающаяся с образованием кратерообразной или блюдцеобразной язвы, с подрытыми, несколько поднимающимися над окружающей слизистой оболочкой краями. В основном опухоль растет вдоль пищевода, поражая все слои его стенки, распространяется на окружающие ткани и органы. Гистологически - плоскоклеточный рак.

Узловой рак - это опухоль из мягких грибовидных масс, выступающих в просвет пищевода в виде узлов. Гистологически - чаще всего аденокарцинома.

Наиболее редкая форма рака пищевода - это рак в виде полипа, который, вероятно, происходит из первоначально доброкачественных полипообразных опухолей.

МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

По морфологическому строению опухоли различают следующие формы рака пищевода:

1. Плоскоклеточный:

а) высокодифференцированный (ороговевающий); б) умереннодифференцированный (с наклонностью к ороговению); в) низкодифференцированный (без ороговения).

2.Аденокарцинома.

3.Железисто-кистозный ðàê.

4.Мукоэпидермоидный рак.

5.Железисто-плоскоклеточный ðàê.

6.Недифференцированный рак.

У 95-97 % больных в пищеводе развивается плоскоклеточный рак с различной степенью дифференцировки и только у 3-5 % больных развивается аденокарцинома.

Пути распространения и метастазирования рака пищевода. Рак пищевода при своем росте вовлекает большие участки стенки его, постепенно прорастает все слои и врастает в окружающие ткани и органы. В верхней трети пищевода опухоли часто срастаются с трахеей, опухоли средней трети могут захватить элементы корня легкого, в нижней части верхней трети пищевода опухоли слева могут врастать в дугу аорты, а справа - в непарную вену. Рак пищевода часто поражает бронхи, которые проходят в непосредственной близости от него, в нижней части трети опухоли часто в процессе своего роста поражают и диафрагму.

Необходимо отметить, что прорастание опухоли пищевода прилежащего органа и последующий распад ее может привести к образованию пищеводнотрахеальных, пищеводно-бронхиальных, пищеводно-плевральных, перикардиальных, аортальных свищей. Эти тяжелые осложнения нередко являются причиной смерти больных.

Согласно статическим данным метастазирование при раке пищевода происходит примерно- в 40-60 % всех случаев, причем в основном идет соответственно току лимфы в регионарные лимфатические узлы. Например, опухоли нижней трети метастазируют главным образом вниз, в околокардиальные узлы по ходу левой желудочной артерии, в забрюшинную клетчатку и далее, в печень. Опухоли, расположенные в верхнем отделе, метастазируют главным образом в медиастинальные, надключичные и подключичные лимфатические узлы. По данным А. А. Русанова при раке пищевода метастазы в регионарные узлы обнаруживаются на секции в 10,7 %, в печени-8 %, вдоль левой желудочной артерии в 7 %, легких-3,5 %, диссеминация по плевре- в 2,6 %, в поджелудоч- ной железе-2 %.

Метастазы в надключичные лимфатические узлы, в печень часто бывают множественными, а метастазы в легкие чаще всего бывают прикорневыми.

ПИЩЕВОД

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОБЛАСТИ И ЧАСТИ

1. Шейный отдел пищевода распрстраняется от нижней границы перстневидного хряща до входа в грудную полость (около 17 см от передних резцов).

Внутригрудной отдел пищевода:

а) верхняя грудная часть распространяется от входа в грудную полость до уровня бифуркации трахеи (около 24 см от передних резцов);

б) средняя грудная часть проксимальная половина пищевода между бифуркацией трахеи и пищеводно-желудочным соединением (нижняя граница около 32 см от передних резцов);

в) нижняя грудная часть около 8 см длиной, включая абдоминальный отдел пищевода, дистальная половина пищевода между бифуркацией трахеи и пищеводно-желудочным соединением (нижняя граница около 40 см от передних резцов).

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т- ПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬ.

ТХ -недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТОпервичная опухоль не определяется. TIS-преинвазивная карцинома (Carcinoma in situ).

TIопухоль инфильтрирует стенку пищевода до подслизистого слоя. Т2опухоль инфильтрирует стенку пищевода до мышечного слоя. Т3-опухоль инфильтрирует стенку пищевода до адвентиции.

Т4опухоль распространяется на соседние структуры.

N-РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами шейного отдела пищевода являются шейные лимфатические узлы, включая надключичные: для внутригрудного отдела пищевода регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы средостения, перигастральные, исключая чревные лимфоузлы.

NX-недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических уз-

ëîâ.

N0-нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1-имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.

М - ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

МХнедостаточно данных для определения отдаленных метастазов. М0нет признаков отдаленных метастазов.

М1имеются отдаленные метастазы.

рTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

рТ, рN и рМ категории соответствуют Т, N и М категориям. G-патологическая дифференцировка.

GX - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3 - низкая степень дифференцировки.

G4 - недифференцированные опухоли.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Диагностика. Диагноз рака пищевода ставится на основании клини- ческих, инструментальных и морфологических исследований.

В клинической картине рака пищевода первым проявлением заболевания, чаще чем другие симптомы, бывает дисфагия (нарушение акта глотания); и она составляет около 70-75 % всех жалоб больного. В момент прохождения пищи по пищеводу больной ощущает боли или жжение, ощущения царапанья с последующим появлением затруднений при прохождении пищи, или внезапно появляется непроходимость пищевода, которой не предшествовали никакие болезненные явления. Возникшая дисфагия не всегда указывает на начальные проявления заболевания, ибо это может быть и поздним симптомом. Установлено, что дисфагия появляется тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, опухоль закрывает просвет пищевода на 2/3 и более.

Зачастую дисфагия вначале проявляется затруднением при глотании твердой пищи, причем только некоторых ее видов. Больные лучше глотают пищу, прием которой вызывает обильное выделение слюны – жареное мясо, колбасу, селедку и др., и хуже – вареный картофель, черный хлеб, вареное мясо. В начале заболевания разжевывание пищи и запивание ее водой позволяет больным питаться без особых затруднений. В последующем нарушение проходимости нарастает и становится возможным проглатывание лишь жидкой или кашицеобразной пищи. Постепенно пищевод делается непроходимым и для жидкой пищи. Нередки случаи, когда полная непроходимость пищевода является результатом ускоренного приема пищи с проглатыванием плохо разжеванных ее кусков. В случае запивания водой облегчение не происходит, и застрявшиий кусок выбрасывается наступившей рвотой.

ХАРАКТЕР ПЕРВЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАКА ГРУДНОГО ОТДЕЛА ПИЩЕВОДА (ПО А. А. РУСАНОВУ)

Боли. По своему клиническому проявлению и частоте этот симптом занимает второе место (17-20 %).

Больные раком пищевода отмечают тупые, тянущие боли за грудиной, а у некоторых из них имеет место иррадиация боли в спину, в область лопатки и в плечо. У большинства больных боли возникают в момент глотания и через некоторое время и после него. Возникновение болей следует

связать: а) при глотании пищи со спазмом пищевода, причем особенно выраженные спастические явления бывают при эндофитных опухолях, где вовлечение в раковый процесс нервных приборов и мышц выражено зна- чительней, чем при экзофитных формах; б) боли могут ощущаться при передаче импульсов, возникающих в результате прямого раздражения пищей нервных окончаний в очаге поражения; в) боли могут быть обусловлены прорастанием опухоли в окружающие пищевод ткани и сдавлением ею сосудов и нервов средостения, имея при этом постепенный характер.

Следует отметить, что характер и интенсивность болей у больных не одинаков. У некоторых больных усиление или возникновение болей происходит лишь через некоторый промежуток времени после того, как пища поступает в пищевод. Этот промежуток становится порою длительным, и потому больные не всегда даже связывают боли с приемом пищи.

Появление болей за грудиной в подобных случаях создает впечатление заболевания сердца, особенно если боли иррадируют в лопатку и плечо и сопровождаются рефлекторными нарушениями деятельности сердца. Последние наблюдаются очень часто. Из первоначальных проявлений заболевания, кроме расстройства глотания и боли, отражающих основные жалобы больных, следует отметить и другие признаки, которые занимают в симптоматике рака пищевода относительно малый процент случаев: отрыжка проглоченной пищи, регургитация пищи, слюноотделение, кровотечение, поперхивание при глотании, осиплость голоса и другие.

Отрыжка проглоченной пищей происходит или сразу вслед за проглатыванием, или через некоторое, а иногда длительное время. В последнем случае пища скапливается над препятствием и может растягивать пищевод до значительных размеров. Длительная задержка пищи в расширенном пищеводе придает отрыжке гнилостный запах, а иногда отрыгивается только воздухом со зловонным запахом. Регургитация пищи, особенно застойной: может доставить больному неприятности-аспирировать в трахею и вызвать грозные осложнения.

Обильное слюноотделение является одним из малочисленных признаков рака пищевода (около 1 % ) и обусловлено главным образом невозможностью глотания слюны в связи с высоко расположенной опухолью. Кровотече- ние из пищевода наблюдается редко и связано с распадом опухоли, вовлечением в процесс крупных сосудов. Кроме поражения пищевода опухолью, распространение ее за пределы органа и появление метастазов вызывает ряд симптомов, которые могут проявляться в виде осиплости голоса, возникающей в связи со сдавлением опухолью нижнего гортанного (возвратного) нерва; в виде поперхивания при глотании в результате образования трахео - или бронхо эзофагеального свища в зависимости от высоты расположения первичной опухоли и другие признаки. У больных раком пищевода, кроме местных проявлений заболевания, значительно страдает и общее со-

стояние организма. Они быстро истощаются и обезвоживаются. В течение короткого времени у них развивается выраженная кахексия; обезвоживание приводит к сгущению крови, в связи с чем количество гемоглобина и эритроцитов, даже у крайне истощенных больных, бывает нормальным или повышенным. Белая кровь и СОЭ особенно не меняются.

Таким образом диагноз рака пищевода можно поставить на основании клинической симптоматики. Для этого необходимо хорошо знать также клинические проявления других патологий пищевода и умело провести дифференциацию симптомов. При этом всегда надо помнить, что если имеющиеся симптомы не дают достаточных оснований для постановки диагноза, нужно всегда иметь в виду то, что рак - самое частое заболевание пищевода, особенно в возрасте старше 50 лет. Поэтому во всех случаях, когда больной предъявляет жалобы на наличие хотя бы незначительных неприятных ощущений, возникающих при глотании, обязательно детальное исследование пищевода, при необходимости с применением всех современных способов.

Основными методами инструментальной диагностики рака пищевода являются:

1.Рентгенологическое исследование.

2.Радиоизотопное исследование.

3.Эзофагоскопия и цитологическое исследование.

Применение указанных методов исследования позволяет диагностировать рак пищевода на самых ранних стадиях его развития.

Рентгенологическое исследование. Рентгенологические исследования включают в себя рентгеноскопию, рентгенографию и томографию пищевода, которые дают наиболее ясное представление о тех изменениях, которые имеют место в этом органе.

При рентгеноскопии и рентгенографии пищевода используют водную взвесь сернокислого бария, вначале жидкой, а при хорошей проходимости пищевода густой консистенции контрастного вещества. Пищевод исследуется при тугом заполнении, после частичного опорожнения и при введении в него воздуха (пневморельеф).

Эластичные в норме складки слизистой в момент наибольшего расширения просвета пищевода полностью расправляются и вутренняя поверхность его делается гладкой. При наличии раковой опухоли, инфильтрирующей пищевод, выявляется ригидность стенки, неровность контура и патологическая складчатость его слизистой. При экзофитной опухоли на фоне газа можно видеть бугристое образование на слизистой оболочке. Сократительная способность стенки пищевода при раковом поражении на ограниченном участке отсутствует, или же уменьшается, или потеряется эластичность стенки, что указывает на признаки наличия раковой опухоли (рис. 52). В результате ракового поражения рентгенологически выявляется сужение просвета пищевода и его супрастенотическое расширение (Рис.