Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / Онкология (И.Н. Агаев)

диоизотопное сканирование, ультразвуковое исследование). Однако помимо них первостепенно важным является хорошее знание клинических проявлений заболевания и применение объективных методов исследования больного со стороны врача, так как многие из перечисленных методов исследования представляется возможным проводить только в технически хорошо оснащенных клиниках.

Клиника. Необходимо отметить, что начальные признаки болезни или отсутствуют или выражены мало. Однако со временем первые признаки характеризуются функциональными расстройствами пищеварения – потерей аппетита, веса, тошнотой, периодическими рвотами, чередованием запоров и поносов, болями в животе, болезненностью и увеличением пече- ни. С прогрессированием процесса присоединяются: анемия, желтуха, асцит, расширение поверхностных вен живота, отеки ног, кровавая рвота. Указанные последние симптомы являются следствием цирроза печени, который зачастую предшествует раку печени.

Желтуха при первичном раке печени наблюдается в около 40% случа- ев, когда опухоль сдавливает внепеченочные желчные ходы и в случаях диффузных форм рака.

Асцит и отек нижних конечностей является результатом застоя в портальной системе из-за ее сдавления опухолью, чаще у ворот печени. У большинства больных рак печени имеет вышеописанную типичную клиническую картину. Однако рак печени протекает в отдельных случаях атипично и клинические симптомы маскируются под другие заболевания. Например, первичный рак печени вначале протекает с клинической картиной, сходной с циррозом печени (циррозоподобная форма) .И только с прогрессированием злокачественного процесса происходит быстрое прогрессивное увеличение печени, резко ухудшается общее состояние больного и в течение 1- 3-х месяцев больной погибает. Аналогичное сходство клинического течения первичного рака печени наблюдается при абсцессе печени: быстро растущая опухоль сопровождается высокой температурой и резкой болезненностью при пальпации увеличенной печени. Однако отличительными признаками абсцесса являются: сильные боли в области печени, высокая характерная температура, лейкоцитоз в периферической крови.

Как видно из описанного, симптомы первичного рака печени разнообразны и встречаются в различных сочетаниях. Большую помощь в постановке диагноза может оказать проводимая врачом тщательная перкуссия и пальпация живота, которые позволяют иметь определенное представление об увеличении печени, ее консистенции, гладкости или бугристости ее поверхности, наличии опухоли. При раке печень увеличена, консистенция деревянистая, плотная, при узловых формах рака поверхность печени бугристая, при диффузной форме рака поверхность печени гладкая, ровная. При осмотре и пальпации можно наблюдать явление асцита живота, увеличение последнего в размере, наличие увеличенных подкожных вен живота.

Рентгенологическое исследование. В диагнозе опухолей печени важное место занимает рентгенологическое исследование легких, пищевода, желудочно-кишечного тракта. Выявление изменения в этих органах могут помочь в определении первичности или вторичности (метастатического) поражения печени.

Кроме этого, рентгеноскопия в положении больного стоя позволяет увидеть характерное для рака печени высокое стояние правого купола диафрагмы. Контуры верхней и наружной поверхности печени становятся лучше видимыми при искусственном пневмоперитонеуме. Значительное место в диагностике опухоли печени занимает рентгеноангиография с помощью контрастных веществ (кардиораст, диодон, диодраст). Для этих целей используются артерии печени или вены портальной системы (портография).

Лапароскопия (перитоноскопия) является одним из важных методов исследования при подозрении на рак печени. Аппарат позволяет визуально установить состояние поверхности печени, наличие одного или множественных узлов в печени, выяснить первичность рака или метастазы рака из других органов. (Рис.69. См. цветную вкладку).

Радиоизотопное сканирование печени остается одним из важных методов в диагностике заболеваний этого органа. Гепатосканирование основано на избирательном поглощении клетками печени меченных радиоактивных соединений-бенгаль-роз J131, коллоидный раствор золота (Аи198). Гепатосканирование позволяет установить топографию пенсии, ее размеры, распределение функционирующей паренхимы. У больных со злокаче- ственными и доброкачественными опухолями, кист, абсцессов и других образований в печени на скенограмме выявляются дефекты накопления изотопа (немые, холодные зоны), четкость которых зависит от глубины залегания и размеров патологического очага.

Компьютерная томография. В последнее время в диагностике опухолей печени по принципу радиоизотопной диагностики важное место занимает компьютерная томография. При первичном раке печени она выявляет образования размером 5-6 см и более. На томограмме видны один или два плотных узла (Рис. 70, 71).

Ультразвуковое исследование является в настоящее время одним из удобных, значительно менее сложных, быстрых методов диагностики первичного и метастатического поражения печени раком. Оно приобретает еще большую ценность при сочетании применения с другими методами исследования в диагностике поражения печени. (Рис 72).

Пункционная биопсия печени. Она производится в стационаре в основном под контролем перитонескопа и представляет большую ценность не только в установлении истинного характера патологии печени, но и позволяет гистологически отличить первичный рак печени от метастатического. В то же время самым надежным является исследование биопсийного

материала, взятого путем непосредственного иссечения из патологического участка при лапаротомии.

Диагностическую ценность представляет также метод цитологического исследования аспирационного дуоденального содержимого при раке печени, желчных протоков и раке поджелужочной железы.

Дифференциальная диагностика. Первичный рак печени следует дифференцировать, прежде всего, от цирроза печени, эхинококковой кисты, абсцесса печени и специфических хронических воспалительных процессов. По мнению А.И. Абрикосова, рак в печени развивается не в нормальной печеночной ткани, а в цирротически измененной. Существуют различ- ные точки зрения по вопросу о взаимоотношении между циррозом и первичным раком печени:1.цирроз может предшествовать развитию злокачественного процесса;2.цирроз может сопутствовать ему, возникнув вследствие повреждения органа, вызванного злокачественным превращением; 3.цирроз может развиваться вследствие изменений в печени.

Сходство клинических картин цирроза и первичного рака пече- ни ставит в затруднение врача, особенно, в начальных этапах развития болезней. Однако в пользу первичной злокачественной опухоли печени говорит наличие увеличенной бугристой печени, быстрое нарастание клинических

признаков болезни - желтушность, адинамия, асцит, отечность, анемизация, резкое похудание.

Известно, что эхинококк у человека встречается в двух формах: кистозный эхинококк (Echinococcus hydotidosus) и альвелярный эхинококк (Echinococcus alveolaris).

Кистозный эхинококк может существовать годами и не давать никаких симптомов. Клинические проявления начинаются тогда, когда эхинококковая киста достигает больших размеров и оказывает давление на соседние органы и ткани. Появляется выпячивание в правом подреберье или в эпигастрии. В отличие от рака печени при эхинококковой кисте, независимо от ее размеров и клинических проявлений, общее состояние больного все время остается хорошим. При эхинококке печени наблюдается выраженная эозинофилия в крови.

С целью верификации диагноза внутрикожная проба (реакция Каццони) при эхинококке печени в 80-85% случаев дает положительный результат.

Âдиагностике эхинококка печени более информативным является проведение латекс-аглютинации. Постановке правильного диагноза ультразвуковое исследование печени дает ценную информацию.

Абсцессы печени бывают различного происхождения: травматического, гематогенного (через a.hepatica или v.pоrtae), лимфогенного и через желчные пути при застое желчи и закупорке общего желчного протока (восходящий холангит).

Нагноившийся эхинококк также сопровождается образованием абсцесса печени. Бактериальные абсцессы развиваются как осложнение нагноительных процессов в организме. Абсцессы печени бывают также дизентерийного и амебного происхождения.

При абсцессе печени общее состояние больного тяжелое, температура достигает 39-400 и имеет гектический характер с ознобом, пульс частый.

Âкрови определяется высокий лейкоцитоз, в моче появляются белок и цилиндры. Сознание часто помрачено. Тщательно собранный анамнез, острое начало, а также вышеописанные симптомы при абсцессе печени позволяют отличить его от рака печени.

Специфические хронические воспалительные процессы (сифилис, туберкулез, актиномикоз). Эти заболевания в печени встречаются очень редко, особенно туберкулез и актиномикоз. Что касается сифилиса, то изолированные сифилитические гуммы, образующие узлы в печени, могут привести к ошибочному диагнозу. Постановке правильного диагноза помогает анамнез, реакция Вассермана и другие признаки сифилиса. Кроме того, в отли- чие от рака печени пальпаторно для гуммы характерны твердые, рубцовостянутые края печени между узлами.

Лечение. Лечение первичного рака печени сопряжено с большими трудностями, и при этом результаты малоутешительны. Прогноз при этом заболевании остается неблагоприятным; течение заболевания быстро про-

грессирует, и продолжительность жизни исчисляется месяцами. Общее состояние больного неуклонно ухудшается, нарастает кахексия анемизация.

Хирургическому лечению подлежат только изолированные (одиноч- ные), узловые формы первичного рака печени. При множественных узлах оперативное лечение не показано. Более перспективной в лечении первич- ного рака печени является химиотерапия. Обнадеживающие результаты получены при использовании нитрозометил - мочевины, циклофосфана, доксорубицина (схема).

Схема и дозы химиопрепаратов, используемые у больных раком печени с включением доксорубицина (А.М. Гарин, А.В. Хлебнов, 1995)

При метастазах рака в печень лечение в основном симптоматическое.

Вторичный (метастатический) рак печени. Метастатический рак пе- чени встречается более часто, чем первичный рак печени. Метастазы в печени чаще наблюдаются, прежде всего, от злокачественных опухолей же- лудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, матки, молочной железы, легких и других органов. Метастазы в печени в основном проникают через воротную вену. Из других путей метастазирования в печень следует отметить лимфатические сосуды, печеночную артерию и печеночную вену. По системе печеночной вены метастазирование происходит путем ретроградной эмболии. И, наконец, вторичное раковое поражение печени наблюдается при непосредственном ее прорастании опухолями из соседних органов (желудка, желчного пузыря).

Метастатический рак печени диагностируется в основном исследованиями тех органов, которые поражены раком и от которых гематогенно или

лимфогенно происходит метастазирование в печень. В определенных слу- чаях возникают трудности в выявлении первичной опухоли, нежели ее метастазов в печени. При последнем форма печени изменяется, объем ее увеличивается. Пальпаторно обнаруживаются в печени плотные, бугристые образования. Функция печени особенно не нарушается, желтуха встреча- ется в случаях, когда опухоль метастазирует в ворота печени.

Саркома печени. Среди злокачественных опухолей печени, кроме первичного и вторичного рака, встречается очень редко и саркома печени. Практически представляется трудным отличить по клиническому течению рак печени от ее саркомы. В то же время при саркоме печени состояние больного прогрессивно ухудшается, печень уплотняется и становится каменной «деревянной» и «хрящевой» консистенции с мелкозернистой или крупнобугристой поверхностью.

Клинически больные отмечают чувство тяжести, давления, распирания в правом подреберье, сопровождающимся тупой болью.

Взятие биопсии и гистологическое исследование проливает свет на характер злокачественной опухоли. Прогноз при раке и саркоме печени неблагоприятный. Лечение малоэффективно.

РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Среди всех злокачественных опухолей человека рак желчного пузыря составляет, по данным различных авторов, 1-2%. Наиболее часто рак желчного пузыря встречается у женщин, и это связывают с холелитиазом как одним из важнейших факторов развития рака этого органа. Об этом свидетельствует большая частота сочетания этих двух болезней у женщин. Соотношение заболеваемости раком желчного пузыря мужчин и женщин составляет1:3. Поэтому, по мнению многих ученых, профилактика рака жел- чного пузыря заключается в его удалении при наличии камней.

Патологическая анатомия. Соответственно локализации рака в желч- ном пузыре различают:

1)рак шейки пузыря;

2)рак дна пузыря;

3)рак печеночной поверхности (тело) пузыря. Около 80% рака желчного пузыря приходится на его дно и шейку и лишь 20 % составляет рак тела пузыря.

Рак в желчном пузыре растет в виде узла в полость с сосочковами разрастаниями поверхности (экзофитная форма), или же проявляет инфильтративный рост по стенке (эндофитная форма) врастает в печень,печеноч- но-дуоденальную связку,пилорический отдел желудка и т.д. Stohe и Duffenbangh различают 4 гистологических типа опухолей желчного пузыря: 1)Скирр или инфильтративную адено-карционому (70%); 2)папилляр-

ную или ворсинчатую карциному (20%); 3)коллоидную или слизистую карциному (8%); 4) плоскоклеточную карциному (2%).Рак желчного пузыря дает метастазы в печень, портальные лимфатические узлы,яичники,диссеминацию по брюшине и серозе брюшных органов.

ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, расположенные около пузырного или общего желчного протока, ворот печени, около головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, воротных, чревных и верхних мезентериальных сосудов.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИК АЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО - первичная опухоль не определяется.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in citu).

TI - опухоль прорастает слизистую или мышечный слой стенки пузыря. Т1а - опухоль прорастает слизистую стенку пузыря.

Т1б - опухоль прорастает мышечный слой стенки пузыря.

Т2 - опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань до серозы без инфильтрации в печень.

ТЗ - опухоль распространяется за серозу на соединительные органы (распространение до 2-х см, в печень).

Т4 - опухоль проникает в печень более 2-х см и/или в соседние органы (желудок, 12-перстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепеченочные желчные протоки, любое распространение в печень).

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

Nla - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жел- чного протока и/или ворот печени.

N16 - метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, чревной, верхней мезентериальной артерий.

МОТДАЛЕННЫЕМЕТАСТАЗЫ

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Диагностика. Диагностика рака желчного пузыря представляет определенные трудности. Это связано с тем, что опухоли этих органов на ранней стадии развития определенной клинической картины не дают. Хотя могут быть такие проявления, как потеря аппетита и похудание. Имеющиеся симптомы мало говорят о характере заболевания, о распространенности и изменениях, связанных с этим (Judd с со-авт.). Трудность еще заключается в том, что заболевание нередко маскируется под симптомы хронического холецисто-халангита, холелитиаза и рака желчного пузыря, порою является операционной находкой.

С развитием злокачественного процесса самым частым симптомом является желтуха, которая носит стойкий характер и не меняется, как это бывает при холелитиазе. С появлением желтухи больные отмечают тошноту, отрыжку, вздутие живота, умеренную диспепсию. Определенная часть больных отмечает боли в правом верхнем квадрате живота, надчревье, с иррадиацией в спину, в лопатки, причем боли не связаны с приемом пищи и не напоминают боли как при холелитиазе. Однако с прогрессированием злокачественного процесса боли усиливаются. Пальпаторно в правом подреберье, в области желчного пузыря, определяется болезненность, иногда удается прощупывать плотную бугристую опухоль.

Возможности рентгенологического и лапароскопического методов исследования несколько ограничены в целях ранней диагностики рака желч- ного пузыря. При появлении желтухи целесообразно проведение чрескожную, чреспеченочную холангиографию. Этот метод позволяет установить место сдавления желчных путей и характер обтурации.

Определенную ценность может иметь лапароскопия с целью осмотра желчного пузыря и взятия биопсии. При исследовании дуоде-

нального содержимого могут быть обнаружены опухолевые клетки. Наиболее ценным методом диагностики при раке желчного пузыря является ультразвуковое исследование этого органа, а также проведение компьютерной томографии. Все указанные методы исследования не всегда позволяют установить точный диагноз. Во всех случаях окон- чательный диагноз становится возможным поставить только после диагностической лапаротомии. При этом истинный характер поражения удается установить путем осмотра, пальпации желчного пузыря и взятия срочной биопсии.

Дифференциальная диагностика. Рак желчного пузыря следует дифференцировать от: желчнокаменной болезни и болезни Боткина.

В отличие от рака желчного пузыря для холелитиаза характерны сильные боли, причем начало болей острое, приступообразное, желтуха по своей интенсивности переменчивая, пузырь не увеличен, температура неравномерная. Для опухоли, закрывающей просвет желчного протока, характерны - постепенное развитие желтухи, постоянная, не исчезающая желтуха, нормальная температура, отсутствие болей, увеличение желчного пузыря (положительный симптом Курвазье). Сходство болезни Боткина и рака желчного пузыря в том, что желтуха в обоих случаях развивается постепенно. Отличаются: при болезни Боткина часто бывает температура, рвота, желчный пузырь не прощупывается, а в кале определяется положительная реакция на стрекобилин. Подобные признаки при раке желчного пузыря не наблюдаются.

Лечение. При ограниченном процессе производят радикальное удаление желчного пузыря вместе с опухолью. При переходе опухоли на пе- чень можно произвести резекцию печени, если это технически выполнимо. Лучевое лечение и химиотерапия рака желчного пузыря малоэффективны.

Рак внепеченочных желчных протоков. По сравнению с раком печени, желчного пузыря рак внепеченочных желчных протоков встречается реже и составляет среди всех злокачественных опухолей

âпределах от 0,01 до 0,45%. Например, по данным клиники Мауо на 14000 операций на желчных путях рак желчных протоков наблюдался

â0,3 % случаев. Это заболевание у мужчин встречается чаще, чем у женщин (3:2).

Патологическая анатомия. Первичный рак желчных протоков наиболее часто поражает узкие части протоков или места их слияния - фатеров сосок, общий желчный проток, место слияния печеночных протоков и реже пузырного протока. Обычно опухоли протоков не достигают больших размеров и довольно рано вызывают тяжелые симптомы из-за закупорки общего желчного протока.

По гистологическому строению рак протоков относится практически всегда к аденокарциноме, значительно реже - к солидному раку.

РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, расположенные около пузырного и общего желчного протока, ворота печени, головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, портальной, чревной и верхней мезентериальной артерий.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО - первичная опухоль не определяется.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in citu).

TI - опухоль прорастает слизистую или мышечный слой желчного протока.

Т1а - опухоль прорастает слизистую.

TI6 - опухоль прорастает мышечный слой.

Т2 - опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань.

ТЗ - опухоль распространяется на соседние структуры: печень, поджелудочную железу, 12-перстную кишку, желчный пузырь, ободочную кишку, желудок.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами. Nla - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протока и/или ворота печени. N16 - метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, портальной, чревной и верхней мезентериальной артерий.

МОТДАЛЕННЫЕМЕТАСТАЗЫ

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

Диагностика. В результате закупорки просвета рак внепеченочных жел- чных протоков довольно часто является причиной непроходимости желчных путей и развития затем желтухи, которая непрерывно прогрессирует.

До проявления этого симптома это заболевание клинически мало чем себя проявляет. Очень часто вначале рак развивается незаметно, без болей. С появлением желтухи одновременно появляется обесцвеченный кал. В крови повышается содержание билирубина, причем с течением времени уровень его все время имеет тенденцию к росту. Реакция кала на стрекобилин отрицательная.

Âначале болезни печень имеет нормальную величину, однако в последующем с появлением желтухи, в зависимости от продолжительности застоя желчи, размеры ее увеличиваются. Больные начинают отмечать у себя тяжесть в области правого подреберья, а в дальнейшем это переходит в тупые боли вследствие растяжение капсулы.

Одним из ранних и тягостных проявлений рака желчных протоков является зуд. Имеют место и такие симптомы, как рвота, потеря аппетита, явление диспепсии, похудание. При присоединении инфекции выступают элементы холангита - лихорадка.

С диагностической целью имеет значение исследование дуоденального содержимого на предмет выявления злокачественных клеток.

Âдиагностике рака желчных протоков особую ценность приобретает проведение чрескожную чреспеченочную холангиографию. Этот метод играет также и лечебное значение - у желтушных больных в целях подготовки к оперативному вмешательству проводят пункционную холангиостомию. При этом удается снизить, путем истечения через дренаж, концентрацию желчи в организме. Проведение ультразвукового исследования внепеченочных жел- чных ходов позволяет установить истинный характер заболевания, особенно, когда имеется необходимость дифференциации с холелитиазом желчных ходов и опухолью головки поджелудочной железы.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика рака желчных протоков должна проводиться между:

а) закупоркой камнем протока; б) болезнью Боткина;

в) опухолью головки поджелудочной железы.

Общим симптомом для всех этих заболеваний является наличие механической желтухи. В отличие от рака желчных протоков при закупорке камнем протока наблюдаются сильные боли с острым началом, изменчивость интенсивности желтухи и окрашивания кала, отсутствие увеличения желч- ного пузыря (из-за частых воспалительных рубцовых изменений пузыря), типичный, характерный симптом для опухоли протоков или головки поджелудочной железы или фатерова соска. Кроме того, для опухоли, закрывающей просвет желчного протока, характерны: постепенное развитие желтухи, постоянная, неисчезающая желтуха, нормальная температура, отсутствие болей.

Âотличие от опухоли при болезни Боткина заболевание часто сопровождается повышением температуры, желчный пузырь не прощупывается, а в кале обычно определяется положительная реакция на стрекобилин.

Лечение. Больные с механической желтухой опухолевого генеза нуждаются в оперативном лечении.

Âопределенном проценте случаев могут производиться резекция фатерова сосочка трансдуоденальным путем или резекция желчного протока

ñпересадкой дистального конца его в 12-перстную кишку. Однако радикальные операции при опухолях протока сопряжены с большим риском для больного, поэтому во многих случаях при неудалимых опухолях протоков или фатерова сосочка или головки поджелудочной железы представляется возможным произвести паллиативные операции, наложение билидигистивных анастомозов между петлей тонкой кишки и дном желчного пузыря или желчным протоком выше места закупорки протока. Химиотерапия и луче- вая терапия при опухолях желчных протоков малоэффективны. В то же время указывают на улучшение отдаленных результатов лечения у больных раком при применении противоопухолевых химиопрепаратов.

Химиопрепараты, применяемые у больных раком желчного пузыря

ОПУХОЛИСЕЛЕЗЕНКИ

Злокачественные опухоли селезенки бывают первичными и вторич- ными. К первичным злокачественным опухолям относятся саркомы. Среди них чаще встречаются ретикулосаркомы, лимфосаркомы. Наиболее редкие формы составляют фибросаркомы и ангиосаркомы селезенки. Гистологи- чески чаще всего встречаются круглоклеточные саркомы, реже саркомы эндотелиального типа и еще реже – лимфосаркомы. Аденокарцинома селезенки встречается крайне редко, хотя в литературе появляются об этом единичные сообщения.

Вторичные злокачественные опухоли селезенки наблюдаются на практике редко и представлены метастазами рака и саркомы из других органов.

Диагностика. Необходимо отметить, что диагностика первичных опухолей селезенки представляет определенные трудности. Это связано с тем, что клинически опухоли селезенки вначале ничем себя не проявляют, и заболевание протекает без каких-либо выраженных характерных признаков (общее состояние больных и картина крови остаются без изменения). Заболевание начинает проявлять себя только при достижении опухолью определенной величины,когда больные начинают отмечать у себя чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье, иррадирующие в левую лопатку. Уместно отметить, что саркома селезенки растет быстро: от момента обнаружения увеличенной селезенки до летального исхода проходит в среднем 6-8 месяцев. Несмотря на быстрый рост, первичные опухоли селезенки сохраняют подвижность, и увеличенная селезенка распознается без труда путем прощупывания в левом подреберье. Однако при появлении саркоматозных узлов на поверхности селезенки она становится бугристой, дальнейший рост опухоли ограничивает подвижность из-за спаянности с окружающими органами и тканями.

Таким образом, в клинической картине злокачественной опухоли селезенки единственным признаком болезни является увеличение селезенки и выпирание ее из-под левого подреберья.

Из диагностических методов исследования следует отметить важную роль эхографии и компьютерной томографии. Они дают возможность иметь представление о величине, структуре селезенки, отношении к окружающим органам и тканям. В диагностике патологии селезенки, особенно в

случаях дифференциации злокаче- ственной опухоли селезенки от других ее заболеваний, компьютерная томография является одним из зна- чительных информативных методов исследования (рис.73 ).

Дифференциальная диагностика. Увеличение селезенки как признак болезни встречается не только при саркоме селезенки, но и при других патологиях.

При микроскопическом исследовании в селезенке отмечается кар-

тина гиперплазии лимфоидных элементов. Как правило, в пульпе селезенки можно видеть на всем протяжении разрастание коллагеновых волокон, пронизывающих пульпу и располагающихся в виде пучков между синусами.

От спленомегалической формы хронического лимфолейкоза саркома селезенки отличается следующими признаками: быстрым ростом, отсутствием изменений в лимфатических узлах и картине крови, отсутствием других клинических проявлений (потливость, зуд кожи, боли в костях, геморрагический синдром и др.). Изменение общего состояния больных (похудание, кахексия) с саркомой селезенки наступает тогда, когда появляются метастазы в других органах, главным образом в печени.

Лимфоцитома (селезеночная форма). По классификации лимфоцитомы относятся к нелейкемическим гемобластозам. Лимфоцитомы могут локализоваться в разных органах и тканях. К числу хорошо изученных лимфоцитом следует отнести лимфоцитому селезенки (Воробьев А.И.,Бриллиант М.Д.).Лимфоцитома селезенки наблюдается у лиц старше 20-25 лет.

Эту форму лимфоцитомы впервые описали Jiihling (1964), Duhamel с соавт. (1978-1979). При лимфоцитоме клиническая картина вначале проявляется появлением опухоли лимфатического узла или любой другой локализации, состоящих из зрелых лимфоцитов. Общее состояние больных вна- чале мало изменяется, небольшая опухоль практически не беспокоит больного. С прогрессированием болезни появляется общая слабость, повышенная утомляемость, потливость. Лейкоциты либо слегка понижены, либо повышены. В показателях красной крови чаще выявляется некоторая тенденция к снижению, а в уровне ретикулоцитов - к повышению. Количе- ство тромбоцитов либо нормально, либо снижено. При осмотре больного обнаруживается увеличение селезенки. Лимфатические узлы нормальных размеров или слегка увеличены.

В трепанате костного мозга можно увидеть отдельные очаги пролиферации зрелых лимфоцитов. Их обнаружение, а также увеличение селезенки должно приводить к установлению опухолевой природы болезни.

На начальных этапах болезни спленэктомия является основным методом лечения этой опухоли. После спленэктомии уменьшается лимфоцитоз в крови, повышается уровень эритроцитов и тромбоцитов, уменьшается лимфатическая инфильтрация костного мозга.

Гистологическая картина удаленной селезенки характеризуется нодулярным зрелоклеточным типом лимфатической пролиферации.

При лимфацитоме селезенки пункции селезенки диагностической ценности не представляют, однако с целью верификации диагноза с саркомой этого органа этот метод может быть решающим.

Болезнь Гоше («керазиновый ретикулез») относится к софинголипидозам, или болезням накопления липидов. Болезнь Гоше относится к редким заболеваниям, в основе которых лежит наследственный дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Непрерывное их накопление в макрофагальных элементах ведет к накоплению этих клеток в органах кроветворной системы, приводит к увеличению селезенки, печени, к появлению деструкции в костях и др. Болезнь Гоше описана у представителей разных этнических групп, однако заболевание чаще наблюдается у евреев. Болезнь поражает различные возрасты. При гистологическом исследовании в разных органах обнаруживаются инфильтраты или диффузное распределение клеток Гоше. Чаще всего происходит инфильтрация селезенки этими клетками. По мнению Brady, болезнь Гоше обусловлена наследственным дефицитом гидролитического фермента глюко-цереброзидазы. Болезнь Гоше наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому наблюдается у братьев и сестер (А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант). В клинической картине различают: острую детскую или злокачественную и хроническую, которая чаще диагностируется у взрослых. Острая детская форма (злокачественная) болезни Гоше возникает с первых месяцев жизни ребенка и проявляется следующими клиническими признаками: прогрессирующим увеличением селезенки, печени, физической и психической отсталостью; развивается анемия, лейкопения, тромбоцитопения (вследствие инфильтрации кроветворных органов клетками, перегруженными глюкоцеребразидами); развивается геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении); наблюдаются клинические проявления поражения центральной нервной системы-косоглазие, опистотонус, бульбарные симптомы; в развитой форме болезни ведущим часто становятся легочные нарушения, связанные с инфильтрацией альвеолярных клеток и бронхов. В терминальном периоде в мокроте можно найти клетки Гоше (Suga et al). Прогрессирование болезни приводит к смерти ребенка на 1-ом или 2-ом году жизни.

Хроническая форма болезни Гоше у взрослых (эта форма имеет место также и у детей) отличается сравнительно более доброкачественным тече- нием. В клинической картине отмечается вначале небольшое увеличение селезенки, затем - увеличение печени. Лица, пораженные этой формой болезни, не страдают физической и психической отсталостью. Однако как и

при злокачественной форме, наблюдаются изменения со стороны крови: наступают анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которые сравнительно менее выражены.

Геморрагический диатез проявляется со склонностью к подкожным кровоизлияниям и коротким по времени носовым кровотечениям.

Для этой формы болезни характерно появление на открытых участках и на склерах желто-коричневой пигментации. При их гистологическом исследовании обнаруживается повышенное содержание железа и меланина, а на склерах - небольшое скопление клеток Гоше (А.И.Воробьев, М.Д.Бриллиант). В костной ткани наблюдаются деструктивные процессы, связанные с обширными разрастаниями патологических клеток в костях.

Болезнь Гоше диагностируется на основании: клинических проявлений заболевания; обнаружения в пунктате слезенки, печени или костного мозга характерных больших клеток (клетки Гоше); биохимическим методом по дефициту глюкоцереброзидазы в лейкоцитах периферической крови, в культуре фибробластов кожи и др. (Bradyetal).

При взрослой форме болезни Гоше основным методом лечения является спленэктомия. После нее ликвидируется цитопения и связанный с тромбоцитопенией геморрагический синдром. Имеются сообщения о трансплантанции костного мозга при этой болезни.

Таким образом, болезнь Гоше, являясь системным заболеванием с преимущественным поражением селезенки, печени, костного мозга и лимфоцитов, дает желто-коричневую окраску кожи, что не наблюдается при саркоме селезенки. С целью верификации диагноза необходимо произвести исследование пунктата на предмет выявления клеток Гоше.

Лечение. При первичной локализации саркомы в селезенке основным методом лечения является спленэктомия. После спленэктомии необходимо провести 6 курсов химиотерапии по схеме СОРР. При ретикулосаркоме и лимфосаркоме селезенки оперативное удаление пораженного органа с последующей химиотерапией дает возможность часто наблюдать ремиссию более 5 лет.

РАК ТОЛСТОЙ КИШКИ

Заболеваемость и смертность. За последние 30 лет отмечается неуклонный рост заболеваемости и смертности раком толстой ободочной кишки. Среди злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта рак толстой кишки занимает 4-е место и составляет 4-6% всех случаев рака. В США колоректальный рак находится на 2-м месте по заболеваемости и смертности среди всех опухолевых заболеваний. В странах Западной Европы среди онкологических заболеваний рак этой локализации занимает также 2-е место.

По эпидемиологическим данным, наиболее часто болеют раком толстого кишечника в США (>25 случаев), Канаде (>20 случаев), Beликобритании

и Дании <>15 случаев) и менее часто в странах Западной Европы (Югославии, Финляндии, Норвегии до 10 случаев, исчисляемых на 100 тыс. населения). Очень низкая заболеваемость (до 5 случаев) раком толстой кишки встречается в Японии, в странах Азии, Африки и Южной Америки (Berg,Но well).

Следует отметить, что в экономически развитых странах рак толстой кишки считается одной из важнейших актуальных проблем онкологии. В большинстве стран Европы удельный вес рака толстой кишки в общей структуре онкологической заболеваемости составляет 3-4%.

Эпидемиологические исследования рака толстой кишки в бывшем СССР

показали, что показатели частоты возникновения заболевания повышают таковую в странах Восточной Европы, но являются более низкой, чем в большинстве стран Западной Европы: на долю этой формы рака приходилось 3,1% у мужчин и З,9% у женщин. Среди злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта рак толстой кишки по частоте занимает 3-е место, уступая лишь раку желудка и пищевода, причем поражаемость среди женщин несколько больше, чем среди мужчин, хотя во многих странах эта патология встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболеваемость раком толстой кишки существенно возрастает с увеличением возраста, особенно часто наблюдается у лиц старше 50-55 лет. Около 90% всех случаев рака толстой кишки встречается в пожилом возрасте.

Риск и профилактика. Эпидемиологические исследования показывают, что возникновение рака толстой кишки связано в основном с факторами окружающей среды. На влияние окружающей среды указывает тот факт, что частота рака толстой кишки значительно варьирует в зависимости от географической области и социально-экономического уровня тех или иных регионов мира.

В настоящее время доказано, что употребление мяса в большом коли- честве коррелирует с частотой развития рака кишечника. Анализ смертности от рака толстой кишки в 41-й стране показал, что говядина дает наибольшую корреляцию с раком данной локализации по сравнению со свининой, птицей и рыбой (Berg,Howell).

Показано также, что в тех странах, где потребляют много мяса и мало рафинированных углеводов (Аргентина, США, Новая Зеландия, Уругвай) регистрируется высокая смертность от рака толстой кишки. Роль диеты в возникновении рака желудочно-кишечного тракта, особенно, толстой кишки подтверждается многочисленными фактами. Пища может содержать канцерогены, проканцерогены или кокан-церогены, и при этом показана роль жира. Мясо и жиры создают повышенный уровень желчной кислоты и метаболитов холестерина в кишечнике, которые повышают активность и коли- чество микробной флоры (Reddy), Последние могут метаболизировать определенное состояние части пищи и внутренние секреторные вещества в канцерогены и коканцерогены (Grahams Mettlin). При этом продукты рас-

пада белков в кишечнике могут стать основой для синтеза более сильных канцерогенов нитрозаминов (Заридзе Д.Т.). Например, в Японии и других странах Азии, где мало употребляют эти продукты, рак толстой кишки встре- чается значительно реже, чем в странах (США, Аргентине, Канаде, Англии), с высоким уровнем потребления жира и мяса. Интересно то, что среди японцев, переехавших в США, частота рака толстой кишки заметно возрастает.

По статистическим данным родственники больных раком толстого кишечника заболевают в 2-3 раза чаще по сравнению с прочим населением. Существует мнение, что в случаях «раковых семей» имеется «иммунологи- ческая недостаточность». О наличии генетического фактора семейной предрасположенности к раку толстого кишечника указывают в своих исследованиях Lynch,Kaplan,Anderson.

Установлена взаимосвязь частоты рака толстого кишечника с такими предраковыми состояниями, как язвенный колит и полипоз этого органа.

У больных язвенным колитом риск заболеть раком в 8-10 раз больше, чем среди обычного населения, причем при патологии колита риск развития рака увеличивается в 30 раз, особенно при сроке язвы более Шлет (Morgan). Следует отметить, что исследователям пока не удается объяснить взаимосвязь между возникновением рака толстой кишки и язвенным колитом, но допускают мысль о недостаточности иммунологической реакции организма у больных язвенным колитом. Большой интерес представляют больные с полипозом толстого кишечника. Из литературы известно (Lynch et al), что у 100% таких больных к 50 годам возникает рак той же локализации.

Железистые полипы толстого кишечника наиболее часто встречаются в нижних отделах, где атипия клеток становится наиболее выраженной и с возрастом она увеличивается (Sato). Аденомы, размером более 10 мм, подвергаются злокачественному перерождению чаще.

Вышеизложенное позволяет отметить, что основу профилактики рака толстой кишки могут составить - гигиена питания, своевременное лечение предопухолевых заболеваний и, особенно, взятие на диспансерный учет и лечения больных с полипозом толстого кишечника.

Анатомия. Толстая кишка имеет длину около 1,5м и состоит из следующих отделов кишки:

1.Слепая кишка (caecum) с червообразным отростком (appendix) располагается в правой подвздошной области.

2.Восходящая ободочная кишка (соlоп ascendens), лежит в правой боковой области живота.

3.Правая печеночная кривизна (flexura coli dextra), лежит в правом подреберье.

4.Поперечно-ободочная кишка (colon transversum), начинается в правом подреберье, переходит в собственно надчревную и пупочную области и затем достигает левого подреберья.

5. Левая селезеночная кривизна (flexura coli sinistra), располагается в левом подреберье.

6.Нисходящая ободоч- ная кишка (colon descendens), лежит в левой боковой области живота.

7.Сигмовидная кишка (colon sigmoideum) располагается в левой подвздошнопаховой и в надлобковой областях.

Приведенные анатоми- ческие отделы толстой кишки являются местом локализации злокачественных опухолей.

Кровоснабжение толстой кишки осуществляется двумя крупными артериями верхней и нижней брыжееч- ных артерий (a.mesenterica superior, a.mesenterica inferior), которые непосредственно берут начало из абдоминальной части аорты.

Верхняя брыжеечная артерия дает ветви:

1) a.ileocolica, которая снабжает конечный отдел подвздошной кишки, червеобразный отросток, слепую и нижнюю часть восходящей ободочной кишки;

2)a.colica dextra снабжает верхнюю часть восходящей ободочной кишки, печеночную кривизну и начальный отдел поперечно ободочной кишки;

3)a.colica media проходит между листками брыжейки поперечно-обо- дочной кишки и снабжает большую часть этой кишки и переходит на левую половину.

Нижняя брыжеечная артерия дает ветви:

1)a.colica sinistra,снабжает часть поперечно ободочной кишки (соединяется и образует дугу Rolanda c a.colica media), селезеночную кривизну ободочной кишки и нисходящую ободочную кишку;

2)àà sigmoidcae (3-5 ветвей), идущие к сигмовидной кишке;

3)a.rectalis superior (a.haemorrhodalis superior),идущая к прямой кишке. Перечисленные сосуды образуют аркады и дугу, подобные имеющим-

ся на тонких кишках.

Предраковые заболевания толстой кишки (по Т.А. Белоус, 2002). Вены сопровождают артерии в виде непарных стволов и относятся к

системе воротной вены, за исключением средних и нижних вен прямой кишки, связанных с системой полой вены.

Лимфатическая система. Лимфатические узлы, относящиеся к ободочной кишке (nod lymphatici mesocolici), располагаются вдоль артерий, кровоснабжающих кишки. Их делят на узлы:

1)слепой кишки и червообразного отростка;

2)ободочной кишки;

3)прямой кишки.

Узлы слепой кишки расположены вдоль ветвей a.ileocolica и ее ствола. Узлы ободочной кишки находятся:

1)на стволе a.colica media, в mesocolon transversum, рядом с acolica sinistra и над ней.

2)по ходу ствола нижней брыжечной артерии (рис. 74) распространение метастазов рака ободочной кишки в лимфатические

узлы происходит по указанным путям лимфооттока, что находится в зависимости от локализации злокачественной опухоли.

Предраковые заболевания толстой кишки.

Проблема морфогенеза рака толстой кишки сводится к нескольким основным положениям (Т.А. Белоус, 2002):

1)развитие рака на фоне аденомы (во всех случаях сопровождающейся дисплазией);

2)развитие рака на фоне диспластических изменений без признаков аденомы;

3)развитие рака без констатируемых признаков аденомы и дисплазии. Согласно первым двум положениям, известные предопухолевые состоя-

ния (предраковые заболевания) можно сгруппировать следующим образом:

Полипы и полипоз.

Семейные и несемейные синдромы: семейный аденоматоз (семейный диффузный полипоз), Синдром Гарднера, Тюрко, ювенильный полипоз, Синдром Каудена (вариант ювенильного полипоза), полипоз Пейтса-Егерса, наследственный Синдром Кронхайта-Канада.

Солитарные и множественные полипы. Заболевания неполипозного характера.

Хронические воспалительные заболевания: неспецифический язвенный колит, Болезнь Крона, дивертикулез, инфекционные колиты.

Наследственный неполипозный колоректальный рак (семейный рак толстой кишки).