Патофизиология. Литвицкий. 2013

Особенности бери-бери у детей — диагностика затруднена. Основные клинические проявления — сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2–4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В1.

Диагноз гиповитаминоза В1 устанавливается при:

•Содержании витамина В1 в суточной моче ниже 50 мкг/сут.

•Уровне кокарбоксилазы в эритроцитах менее 20–40 мкг/л.

•Повышении концентрации пировиноградной кислоты в плазме крови (выше 0,01 г/л) и выделения её с мочой (более 25 мг/сут).

Лечение гиповитаминоза В1:

•Назначение специализированной диеты (включение в рацион продуктов, богатых витамином В1: хлеба из муки грубого помола, круп

(гречневой, овсяной, пшённой), зернобобовых (гороха, сои, фасоли),

печени, дрожжей.

•Введение препаратов витамина В1 (тиамина хлорида, тиамина бромида).

•При тяжёлом и среднетяжёлом течении показана госпитализация.

При эндогенной недостаточности витамина В1 проводят лечение основного заболевания.

Профилактика гиповитаминоза В1:

•Назначают полноценный рацион с достаточным содержанием витамина В1.

•Своевременно проводят диагностику и лечение заболеваний,

способных привести к недостаточности витамина В1.

711

ВИТАМИН B2

Витамин B2 (рибофлавин) — водорастворимый витамин,

составляющая часть флавопротеидов; содержится в продуктах растительного и животного происхождения. Устаревшее обозначение — витамин G. При недостаточности возникает ангулярный стоматит,

хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит.

Источники витамина В2: печень, почки животных, яйца,

молоко, сыр, дрожжи, зерновые злаки, горох.

Физиологическая роль витамина В2. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, превращается во флавинмононуклеотид и флавинадениннуклеотид — коферменты дегидрогеназ и оксидаз, участвующих в окислительно-

восстановительных процессах. При недостатке витамина В2 возникает тканевая гипоксия. Рибофлавин необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Hb.

Суточная потребность в витамине В2 для взрослых колеблется в диапазоне 1,5–2 мг, при тяжёлом физическом труде — 3 мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В2

Причины гиповитаминоза В2:

• Первичные:

–недостаток витамина в пище,

–чрезмерное употребление белков животного происхождения

(молока,мяса и других продуктов).

• Вторичные:

712

–нарушение всасывания витамина В2 в кишечнике,

–повышение потребности, нарушение усвоения витамина в результате хронической диареи, заболеваний печени, хронического алкоголизма или при парентеральном питании без включения достаточных доз витамина В2.

Проявления гиповитаминоза В2:

• На стадии прегиповитаминоза:

– неспецифические нарушения общего состояния;

– характерное для недостаточности витамина В2 расстройство

сумеречного зрения.

• На стадии гипо- и авитаминоза:

– ангулярный хейлит (мацерация и бледность кожи в уголках рта,

приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин,

иногда оставляющих после себя рубцы; при инфицировании трещин

Candida albicans возникаю заеды);

–глоссит (язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой);

–поражение кожи (обычно в области носогубных складок, крыльев носа, ушных раковин покраснение, шелушение, накопление в волосяных фолликулах секрета сальных желёз, что обусловливает себорею);

–конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита, сопровождающиеся слезотечением и фотофобиями;

713

– на поздних стадиях гиповитаминоза В2 присоединяются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов,

атаксия, а также гипохромная анемия;

– аномалии развития скелета плода при недостаточности витамина В2

у беременных.

Диагноз гиповитаминоза В2 устанавливается при:

–уменьшении содержания рибофлавина в моче ниже 30 мкг рибофлавина на 1 г креатинина, эритроцитах — ниже 100 мкг/л.

–снижении темновой адаптации.

Дифференциальный диагноз гиповитаминоза В6 проводится с пеллагрой, недостаточностью витамина А, рассеянным склерозом,

другими причинами себорейного дерматита и кератита.

Лечение гиповитаминоза В2:

•Назначение специальной диеты. Полноценное питание с включением продуктов, содержащих большое количество витамина В2 (молоко и молочные продукты, мясо, рыба, яйца, печень, гречневая и овсяная крупы, хлеб).

•Прием рибофлавина в рассчетной дозе. Одновременно назначают другие витамины группы В.

•При вторичном гиповитаминозе В6 проводят лечение основного

заболевания.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ B2

714

Избыточное введение витамина B2 в организм не сопровождается признаками интоксикации и развитием каких-либо патологических состояний.

ВИТАМИН B6

Витамин B6 (пиридоксин, адермин) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах и животного и растительного происхождения. Он является предшественником некоторых коферментов, участвующих в азотистом и жировом обмене, в синтезе серотонина. Обычно общим названием пиридоксин обозначают три соединения: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пиридоксамин.

Источниками витамина являются зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных. Наибольшее количество витамина содержат дрожжи. Частично он синтезируется микрофлорой кишечника.

Физиологическая роль. В организме витамин В6

фосфорилируется в пиридоксаль–5-фосфат — кофермент, входящий в состав ферментов, обеспечивающих дезаминирование,

трансаминирование, декарбоксилирование аминокислот. Участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту),

метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина.

Необходим для жирового обмена.

Суточная потребность для взрослых — 2–2,5 мг

Метаболизм витамина B6. Он хорошо всасывается из ЖКТ,

выводится через почки.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В6

715

Причины гиповитаминоза В6:

•Первичная недостаточность пиридоксина возникает только у детей, находящихся на искусственном вскармливании смесями с недостаточным содержанием витамина В6

•Вторичная недостаточность витамина В6 характерна как для детей, так и для в зрослых. Развивается при:

–синдроме мальабсорбции;

–подавлении антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве;

–приёме некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В6

(например, циклосерина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина,

глюкокортикоидов, эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов). Они ускоряют почечную экскрецию витамина или повышают потребность в нём.

Проявления гиповитаминоза В6:

•На стадии прегиповитаминоза выявляются лишь неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность,

заторможённость, бессонница и т.д.).

•На стадии гипо- и авитаминоза развиваются:

–себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи;

–стоматит, глоссит и хейлоз;

716

–периферические полиневропатии в виде парестезий с постепенной утратой рефлексов; у грудных детей часто наблюдаются судороги;

–анемия (чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластной анемии);

–лимфопения.

Диагноз гиповитаминоза В6 определяется при:

• содержании пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л

(содержания витамина В6 в плазме крови менее информативно).

•повышении активности трансаминаз в эритроцитах (эти изменения не являются специфичными).

•увеличении выделения с мочой ксантуреновой кислоты более 50 мг после приёма 10 г триптофана.

Лечение гиповитаминоза В6:

• Включение в рацион питания продуктов, богатых витамином В6

(зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи).

•Устранение нарушений функций ЖКТ.

•Замена лекарственных препаратов, инактивирующих витамин В6,

на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В6.

•Парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ).

Важно, что хронический дефицит витамина В6 увеличивает риск образования камней в почках.

717

ГИПЕРВИТАМИНОЗ B6

Гипервитаминоз B6 развивается при поступлении в организм чрезмерных доз (2–6 г/сут) витамина В6.

Проявления гипервитаминоза В6:.

–прогрессирующая атаксия;

–потеря глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности нижних конечностей.

Болевая, температурная, тактильная чувствительность сохранены, движения не нарушены.

Прогноз гипервитаминоза В6: устранение признаков гипервитаминоза происходит медленно. Прекращение поступления пиридоксина (отмена препаратов витамина В6, ограничения в диете) не оказывает существенного влияния на скорость выздоровления.

ВИТАМИН B12

Витамин B12 (цианкобаламин, антианемический витамин,

внешний фактор Касла) — группа веществ, содержащих в своем составе атомы кобальта, связанную с ними циклическую корриновую группировку и содержащий рибозу нуклеотидный лиганд.

Всасывается витамин B12 преимущественно в тонком кишечнике. Это происходит благодаря связыванию его с внутренним фактором мукопротеидной природы (внутренний фактор Касла) либо

(при поступлении в избыточных дозах) за счёт пассивной диффузии.

Попадая в кровь, кобаламины контактируют с транспортными белками. В комплексе с ними они поступают в органы и ткани.

718

Выводится витамин B12 преимущественно кишечником, а

также почками.

Главным депо витамина B12 является печень.

Основная биохимическая реакция, в которой кобаламины

выступают в качестве кофермента— трансметилирование (для него характерно образование метилкобаламина, выполняющего роль промежуточного переносчика метильной группы). Метилкобаламин,

являясь коферментом метионинтрансферазы, участвует в ресинтезе метионина путём переноса метильной группы с метилтетрагидрофолата на гомоцистеин.

Тетрагидрофолиевая кислота, образовавшаяся в результате

этой реакции, в качестве кофермента участвует в метаболизме белков

и нуклеиновых кислот. Её дефицит приводит к тому, что такие одноуглеродные остатки как формиат и метилен не могут вовлекаться в метаболические процессы вследствие отсутствия их акцептора — тетрагидрофолиевой кислоты. Результатом этого является ослабление синтеза пуринов, для которых необходим формиат, и тимидина, для синтеза которого требуется метилен. Следствием этого является нарушение синтеза нуклеиновых кислот и белка в клетках.

ГИПОВИТАМИНОЗ B12

● Приобретённый дефицит витамина B12 может иметь двоякое происхождение: экзогенное или эндогенное.

Причины гиповитаминоза В12:

– недостаточность содержания витамина в пище (экзогенный

гиповитаминоз).

719

– нарушение всасывания кобаламинов в кишечнике

(эндогенный гиповитаминоз). Это может быть следствием недостаточности или отсутствия фактора Касла либо развития в кишечнике патологических процессов, например, воспаления или опухолей.

Проявления гиповитаминоза В12:

–витамин B12-дефицитная мегалобластная анемия. Проявления ее носят в основном неспецифический характер и обусловлены в значительной мере гипоксией (слабость, головокружение, одышка,

сердцебиение, повышенная раздражительность, снижение аппетита,

отёки);

–болезнь Аддисона–Бирмера – классическое проявление

B12-витаминной недостаточности – наблюдается при атрофии слизистой оболочки желудка и дефиците внутреннего фактора Касла;

– дегенеративные процессы в спинном мозге (проявляются фуникулярным миелозом). Они сопровождаются парестезией,

неустойчивой походкой, ослаблением рефлекторных реакций,

появление патологических рефлексов.

–нарушения функций ЖКТ (гипотрофия слизистой оболочки, ахилия,

гипотрофия сосочков языка, повышение чувствительности к

химическим веществам).

– психические расстройства. Наблюдаются при тяжёлом

гиповитаминозе В12.

●Наследуемая и врождённая B12-витаминная недостаточность. Она имеет некоторые особенности.

720