Учебник Макаровой

Антенатальная профилактика включает рекомендации женщине по планированию беременности (не менее чем 2-летний интервал между беременностями), «гемоглобиновое оздоровление» матери

– контроль анализов крови, курсы комбинированных поливитаминов. Женщинам из группы риска (многоплодная беременность, нарушения маточно-плацентарного кровообращения, нерациональное питание, роды от четвертой беременности и более, возраст >30 лет) назначают препараты железа с 30 нед беременности.

Постнатальная профилактика ЖДА у доношенных и недоношенных (табл. 5.6) детей:

Доношенным детям на грудном и смешанном вскармливании показано дополнительное назначение железа (1 мг/кг в сут) с 4-хмесячного возраста до введения прикорма (каши, обогащенные железом).

Недоношенным – препараты железа с целью профилактики поздней анемии в дозе 2-4 мг/кг/сут (табл. 5.5); при искусственном вскармливании обогащенные адаптированные молочные смеси.

Таблица 5.5. Профилактика анемии у недоношенных детей

При искусственном вскармливании – смеси, обогащенные железом до введения прикорма. Нельзя назначать цельное молоко и неадаптированные смеси!

В 6-12 мес дети должны получать 11 мг железа в сут. В качестве прикорма – красное мясо и овощи, богатые железом. При недостатке железа – препарат в виде капель или сиропа.

В 1-3 года – 7 мг железа в сут, тоже лучше с пищей. При необходимости назначают препарат в жидкой форме или поливитамины.

Американской академией педиатрии (2010) рекомендуется универсальный скрининг (концентрация Нgb и СЖ) у детей группы риска: низкий социально-экономический статус семьи, анемия в период беременности у матери, недоношенность или ЗВУР, исключительно грудное вскармливание после 4 мес, употребление цельного коровьего молока, недостаточное питание, низкое ФР, нарушение менструального цикла у девушек с последующим назначением препаратов железа.

Рахит (D-дефицитный рахит), Е55 – заболевание детей первых лет жизни, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена и специфическими изменениями костной ткани. Младенческий рахит рассматривают как дефицитное состояние активно растущего организма. Развивается D-дефицитный рахит вследствии абсолютной или относительной недостаточности витамина D в результате следующих причин или их комбинации:

недостаточное поступление витамина D с пищей;

недостаточное пребывание на солнце или снижение содержание ультрафиолетовых лучей (длина волны 290-310 микронометров) в дневном свете;

уменьшение всасывания жирорастворимого витамина D в кишечнике вследствие мальабсорбции или мальдигестии;

повышение потребности в витамине D при усиленном росте, перекорме, нарушении режима

дня.

Классификация рахита представлена в табл. 5.6.

Таблица 5.6. Классификация рахита (Дулицкий С.О., 1932)

Показатель Характеристика

Начальный: вегетативные симптомы: нарушение сна, потливость, красный дермографизм, Период снижение аппетита, облысение затылка, снижение тургора тканей, мышечная гипотония, запоры.

заболевания Костные симптомы: небольшая податливость краев большого родничка

Период разгара: симптомы остеомаляции (рамягченные края большого родничка, синдром «фетровой шляпы», искривление позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, грудной клетки («куриная грудь»), костей таза, нижних конечностей – X- и О-образное). Симптомы остеоидной гиперплазии («четки», «браслетки», «нити жемчуга», «квадратный» череп, «олимпийский» лоб). Более позднее и неправильное прорезывание зубов. Мышечная гипотония, «лягушачий» живот

Период реконвалесценции: улучшение самочувствия, уменьшение вегетативных и неврологических нарушений

Степень тяжести Легкая: изменения ЦНС, вегетативной нервной системы, мышечной системы; податливость большого родничка

Единственным надежным признаком диагностики рахита является доказанное снижение уровня витамина D в крови (определение уровня 25-ОН-D3).

Лечение. В первую очередь устраняют факторы, предрасполагающие к гиповитаминозу D и нарушениям обмена кальция и фосфора. Охранительный режим заключается в устранении различных раздражителей – громкий шум, яркий свет и т. д. Показано более длительное, чем обычно, пребывание с ребенком на открытом воздухе (4-4,5 ч). Коляска для прогулок должна быть свободной, открытой, предполагая достаточное поступление отраженного солнечного света и свежего воздуха. Лечебная гимнастика и массаж направлены на уменьшение гиподинамии, стимуляцию центральной и вегетативной нервной систем, улучшение обменных процессов в мышцах и костях. Процедуры проводят ежедневно по 30–40 мин между кормлениями.

В рацион питания ребенка включают все те продукты, которые необходимы по возрасту:

предпочтение отдают блюдам на овощной основе, детям старше 6 мес – из нескольких видов овощей с добавлением мяса;

ограничивают каши, не допускают использование цельного коровьего молокаи других неадаптированных смесей;

восстановить уровень кальция или даже вылечить больного с рахитом, используя в питании преимущественно молочные продукты, невозможно и опасно для здоровья ребенка!

Лечебные дозы витамина D3 составляют от 2000 до 4000 МЕ в сут в течение 30 – 45 дней. Далее доза витамина снижается до профилактической. Рекомендуется начинать с дозы 1500-2000 МЕ в течение 3-5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости до индивидуальной лечебной дозы. Лечебная доза зависит от степени тяжести заболевания:

при I степени рахита – по 2000 МЕ в сут 30 дней;

при II – 2500 МЕ в сут 45 дней;

при III – 3000 МЕ в сут 45 дней;

при выраженных костных изменениях – 4000 МЕ в сут 45 дней.

Современный алгоритм назначения лечебных доз витамина D в зависимости от его уровня в сыворотке крови представлен на рис. 5.4.

Рис. 5.4. Использование лечебных доз витамина D3 (Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков РФ: современные подходы к коррекции», Москва, 2017 г.)

Из биодоступных препаратов кальция, особенно при естественном вскармливании, у недоношенных детей рекомендуют: цитрат кальция, карбонат кальция в дозах 250-500 мг в первом полугодии и 400-750 мг во втором полугодии жизни.

Отсутствие эффекта от комплексной терапии требует проведения дифференциальной диагностики с наследственными рахитоподобными заболеваниями

Профилактика рахита:

в антенатальный период – 2000 МЕ в течение всей беременности, независимо от срока гестации;

в постнатальный период – витамин D в течение всего 1-го года жизни ежедневно в дозе 1000 МЕ, 1-3 г – 1500 МЕ, без перерыва в летние месяцы;

для Европейского севера России витамин D: 1-6 мес – 1000 МЕ, далее – 1500 МЕ;

доношенным детям – с 3-недельного возраста, недоношенным – с 2-недельного возраста. Гипервитаминоз D (E67.3) – состояние, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему, возникающее при приеме суммарной дозы витамина D более 1 млн МЕ, при сочетании приема витамина D с УФО или рыбьим жиром, а также при сочетании с большими дозами кальция в летнее время. Основные симптомы гипервитаминоза D: лихорадка, анорексия, нарастающая общая слабость, повторяющаяся рвота, судороги, артралгия, нарушения ритма сердца (тахиаритмия), полиурия, полидипсия, обезвоживание. Лечение проводится в палате интенсивной терапии.

Спазмофилия (R29.0) патогенетически связана с периодом реконвалесценции рахита. Гипокальциемия на фоне гипопаратиреодизма и алкалоза обуславливает судорожную готовность ребенка. Любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, плачем, высокой температурой тела, рвотой, может спровоцировать мышечный спазм или клонико-тонические судороги. Выделяют 2 формы спазмофилии: скрытую (латентную) и явную (манифестную).

При скрытой форме дети имеют симптомы рахита, беспокойство, периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ). Необходимо провести дополнительные исследования возбудимости мышц (табл. 5.7).

Таблица 5.7. Диагностические признаки при скрытой спазмофилии

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма, эклампсии. В первые 6 мес жизни часто наблюдают сочетание эклампсии с ларингоспазмом, во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Неотложная помощь. При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носоглотки (подуть в нос, поднести тампон с нашатырным спиртом, шпателем нажать на корень языка), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), изменения положения тела. При судорогах – внутривенное или внутримышечное введение 0,5% раствора диазепама 0,1 мл/кг (не более 2 мл однократно); при неполном купировании судорожного синдрома – внутривенное медленное введение 20% раствора натрия оксибутирата (ГОМК) 0,3-0,5 мл/кг. Обязательно – внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция 0,2 мл/кг с дальнейшим продолжением приема препаратов кальция per os.

Прием витамина D отменяют на 7–10 дней, проводят коррекцию уровня кальция в крови, затем возобновляют прием холекальциферола в стандартных дозировках (см. «Лечение рахита»). Хронические расстройства питания: белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия пренатальная и постнатальная), гипостатура, ожирение (паратрофия у детей до года).

Белково-энергетическая недостаточность (Е40-44) – алиментарно-зависимое состояние,

вызванное преимущественным белковым и / или энергетическим голоданием достаточной длительности и / или интенсивности.

Гипостатура – один из вариантов БЭН с дефицитом как массы тела, так и роста, сопутствуюет заболеваниям, связанным с декомпенсированным морфофункциональным состоянием внутренних органов – при врожденных пороках сердца, легких, ЦНС, почек, печени и т.д.

Failure to thrive (дословно «отказ процветать») – устоявшийся англоязычный термин, означающий ряд ситуаций, при которых ребенок имеет маленькие прибавки массы тела, а иногда – роста и нарушение формирования нервно-психических навыков. В русскоязычной медицинской литературе нет полного эквивалента этому термину, чаще это – гипотрофия.

Диагноз пренатальной гипотрофии основан на расчете массо-ростового коэффициента (масса в г / рост в см – МРК): у здорового доношенного ребенка он равен 60-80; при гипотрофии I степени – 59-56; II степени – 55-50; при III степени – менее 49 (Е.М. Фатеева, 1969); для недоношенных расчитывают МРК в соответствии со сроком гестации.

Диагноз постнатальной гипотрофии устанавливается на основе:

дефицита массы тела на графиках «масса к возрасту», «масса тела к росту»: I степени — от 10 до 25 процентиль, II степени — от 3 до 10, III степени – <3 процентиля;

стандартных отклонений (SDS) на графике «индекс массы тела»: I степени — < –1 до –2 SDS, II степени — < –2 до –3 SDS, III степени – < –3 SDS (см. перцентильные диаграммы в главе 2).

Критерии клинической диагностики гипотрофии – в табл. 5.8.

Таблица 5.8. Синдромы гипотрофии у детей раннего возраста

Диагностика: в анализе крови – анемия, при гипотрофии III степени – абсолютная лимфопения, СОЭ замедлена; гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипогликемия, гипохолестеринемия, дислипидемия. Индикатором нарушения белкового обмена является α1-антитрипсин, уровень которого при распаде белка повышается. В анализе мочи – лейкоцитурия, кетоновые тела, избыточное количество аммиака. В копрограмме – признаки нарушения кишечного переваривания: стеаторея, в последующем амило- и креаторея. Исследование иммунного статуса: парциальный иммунодефицит, дисиммуноглобулинемия, снижение показателей неспецифической резистентности – лизоцима, фагоцитарной активности нейтрофилов и т. д.

Лечение: Детей с гипотрофией I степени лечат амбулаторно в том случае, если социальное окружение благоприятное, при II–III степени – терапия осуществляется только в условиях стационара. Принципы терапии: организация лечебно-охранительного режима, ухода; диетотерапия; заместительная терапия (ферменты, витамины, микро- и макроэлементы); оптимизация иммунобиологической реактивности организма; стимуляция мышечной активности (лечебная гимнастика, массаж, плавание); лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

При выявлении дефицита массы тела у пациента раннего возраста выявляют и устраняют возможные причины гипотрофии.

В большинстве случаев причиной является количественный и / или качественный недокорм ребенка в силу тех или иных нарушений методологии вскармливания и питания. Необходимо детально оценить рацион питания малыша, а при грудном вскармливании обязательно анализируется питание кормящей матери.

Определяющее значение имеет социальное окружение ребенка, отсутствие ухода, т.е. гипотрофия рассматривается как социальная болезнь.

Адекватная диетотерапия предусматривает:

1.Учет возраста, остроты, тяжести и характера основного заболевания.

2.Обеспечение возрастных потребностей ребенка в энергии, макро- и микронутриентах путем постепенного увеличения пищевой нагрузки с учетом толерантности ребенка к пище, а при гипотрофии II–III степени в дальнейшем высококалорийная / высокобелковая диета.

3.Систематический учет фактического питания с расчетом химического состава суточного рациона по основным пищевым макро- и микронутриентам и энергии.

4.«Омоложение» диеты (увеличение частоты кормлений с преимущественным использованием женского молока или специализированных легкоусвояемых продуктов).

5.При гипотрофии III степени и более – применение постоянного зондового питания в сочетании с частичным парентеральным питанием (рис. 5.5).

6.Избегание необоснованного вытеснения женского молока или детских молочных смесей продуктами прикорма.

7.Последовательное и постепенное введение продуктов прикорма с учетом нутритивного статуса ребенка, в качестве основного прикорма – введение первым прикормом каш.

8.Использование продуктов прикорма промышленного выпуска.

Рис. 5.5. Принципы диетотерапии при белково-энергетической недостаточности

При гипостатуре первоочередное внимание, наряду с диетотерапией, уделяют коррекции морфофункциональной недостаточности внутренних органов, вызванных органическими заболеваниями.

Паратрофия (Е68) – расстройство питания с нарушением обменных функций организма, повышенной гидролабильностью тканей, которое диагностируется на основании:

избытка массы тела на графиках «масса к возрасту», «масса тела к росту» — >90 процентелей;

SDS на графике «индекс массы тела»— от 1 до 2 SDS (см. перцентильные диаграммы в главе 2). Более 2 SDS от индекса массы тела – ожирение.

Лечение: режим дня со значительным увеличением двигательной активности ребенка и его родителей; максимальное пребывание на свежем воздухе, физкультурные комплексы, плавание. Принципы диетотерапии:

продолжать грудное вскармливание с отказом от ночных кормлений;

регламентировать время приема пищи и ее объем – более частое, на 2–3 эпизода, кормление небольшими по объему порциями;

прием более калорийной пищи (каши, соки) в первой половине суток;

предпочтение смешанной белково-овощной пище (пюре из разных сортов овощей, мясо, творог), полный отказ от хлебобулочных изделий;

расчет необходимого количества белка проводится на фактическую массу, жиров и углеводов, калорий – на должную (соответствует минимально-оптимальным потребностям ребенка).

Профилактика паратрофии у ребенка заключается в мотивации всех членов семьи к здоровому образу жизни, активному двигательному режиму, оптимальному питанию, длительному сохранению грудного вскармливания.

Диспансеризация детей раннего возраста с алиментарнозависимыми заболеваниями и аномалиями конституции – в табл. 5.9. в таблице их нет, я же убрала эти слова

Таблица 5.9. Диспансеризация детей с болезнями раннего возраста

Понятие «аномалии конституции» или «диатезы» введено в клиническую педиатрию в конце XIXначале XX века, соответствует понятию «наследственная предрасположенность», обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний, недостаточным развитием лабораторных и других методов диагностики. Развитие генетики и молекулярной биологии позволяет расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям.

Внастоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе и медицинской практике диатезы не выделяют, не предусмотрены они и в МКБ-10.

Внастоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

К специфически «детским» диатезам относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) характеризуется предрасположенностью к затяжным воспалительным процессам и развитию аллергических реакций, лимфоидной гиперплазии, лабильности водно-солевого обмена, инфильтративно-десквамативными процессам в коже и слизистых оболочках. Сенсибилизация происходит в основном пищевым путем (табл. 5.11, рис.

5.6).

Таблица 5.11. Классификация аллергенов

Рис. 5.6. «Большая восьмерка» пищевых аллергенов у детей раннего возраста в порядке

значимости

Для детей с ЭКД характерна высокая проницаемость как барьеров кожи, так и слизистых оболочек ЖКТ, измененная активность пищеварительных ферментов, селективный дефицит SIgА, функциональные расстройства ЖКТ. В результате антигены беспрепятственно проникают внутрь организма, вызывая аллергические реакции. ЭКД протекает в виде неиммунного варианта, т. е. у детей развивается патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без первой – иммунологической, по гистаминазному или либераторному типу.

По современным представлениям, ЭКД иммунного типа при генетически детерминированном высоком уровне IgE (атопия) фактически является начальной стадией младенческой формы аллергической (атопической) патологии.

В случае прогрессирующего характера клинических проявлений, выявления причиннозначимой связи с пищевыми или другими аллергенами данная патологическая ситуация должна рассматриваться как болезнь, а не как аномалия конституции (ЭКД).

Клинические проявления. Выделяют два типа habitus пациентов с ЭКД:

1)пастозный тип – паратрофия, малоподвижность, бледная и «рыхлая» кожа, лимфоидная гиперплазия, склонность к обильной экссудации;

2)эретичный тип – дети худые, беспокойные; на коже видны сухие высыпания.

К 2–3 годам, когда кожные проявления уменьшаются, изменяется и внешний вид: дети значительно вытягиваются, весь внешний вид, по выражению Н.Ф. Филатова, «несет печать нежности и деликатности» (1902 г.). Ранние признаки ЭКД (рис. 5.7):

гнейс, стойкие опрелости в кожных складках с первого месяца жизни, пастозность, молочный струп, токсическая эритема;

географический язык, избыточная прибавка массы тела (паратрофия), нейровегетативный синдром, функциональные расстройства ЖКТ (запоры, срыгивания), лабильность водносолевого обмена, склонность к ацидозу;

дефицит микроэлементов, в частности железа, и витаминов (рахит).

в г д Рис. 5.7. Клинические признаки экссудативно-катарального диатеза: гнейс (а), опрелости (б),

пастозность (в), молочный струп на щеках (г), географический язык (д)

Диагностика основывается на тщательной оценке семейного, конституционального и аллергологического анамнезов, выявлении типичных признаков поражения кожи и слизистых оболочек. В диагностическом плане следует четко разделять клинические признаки ЭКД и атопического дерматита (табл. 5.12).

Таблица 5.12. Сравнительная характеристика ЭКД и атопического дерматита

Часто паратрофия сопровождает лимфатико-гипопластический диатез (ЛДГ). Алиментарный перекорм, а именно злоупотребление высококалорийной пищей с высоким содержанием углеводов и / или жира, ставит эту патологию в категорию социальных болезней, диаметрально противоположную БЭН.

Клинические проявления характеризуются сочетанием четырех синдромов: лимфопролиферативного, дизонтогенетического, надпочечниковой недостаточности и гипопластического (рис. 5.8). При значительной тимомегалии появляются симптомы сдавления жизненно важных органов: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении и в горизонтальном положении. Дети с ЛГД и значительной тимомегалией угрожаемы по развитию синдрома внезапной смерти.

Рис. 5.8. Характерные синдромы лимфатико-гипопластического диатеза

Опорные признаки диагностики: медлительность, гиподинамия, невозмутимый вид, либо наоборот беспокойство, раздражительность и плаксивость. Тургор тканей и цвет кожи не нарушены, далее тургор снижается, кожа становится бледной. Нередки функциональные расстройства со стороны ЖКТ и других систем: упорные срыгивания, задержка акта дефекации, частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых системы и т. д. Лабораторное исследование: анемия, лимфоцитоз, диспротеинемия (уменьшение глобулинов и относительное увеличение альбуминов), гиперлипидемия, гиперхолестеринемия. Патогномоничный симптом ЛГД – тимомегалия, выявляемый при УЗИ или при рентгенологическом исследовании грудной клетки (рис. 5.9).

Рис. 5.9. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка с тимомегалией в прямой и

боковой проекциях

Нервно-артритический диатез (НАД) – диатез, характеризующийся предрасположенностью к развитию ожирения, сахарного диабета, атеросклероза, гипертонической болезни, подагры и обменных артритов, что обусловлено нарушением пуринового, липидного и углеводного обменов. Он проявляется расстройствами питания и пищеварения, повышенной нервной возбудимостью и т. д. (рис. 5.10). Встречается у 1,4–3 % детей, чаще проявления обнаруживаются в возрасте 5–10 лет.

В этиологии НАД имеют значение как наследственные факторы, так и факторы внешней среды. Как правило, у родственников ребенка выявляется подагра, моче- и желчнокаменная болезни, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сахарный диабет 1 или 2

типов, заболевания суставов, невралгии, мигрени. В патогенезе НАД ведущая роль принадлежит нарушениям обмена пуринов, в частности гиперурикемии, которая может носить как первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена), так и развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний, изменении характера питания, физических перегрузках).

Клинические проявления укладываются в четыре синдрома: неврастенический, обменный, спастический, кожный, а также характерно особое состояние нервной системы и психической сферы, склонность к нарушениям пищеварения и поражению суставов (рис. 5.10). Периоды обострений НАД характеризуются приступами ацетонемического криза. Он начинается внезапно, без предшественников, как правило, после диетических погрешностей или психоэмоционального стресса. Возникает частая неукротимая рвота до 20-30 раз за сут сначала съеденной пищей, причем рвотные массы приобретают запах ацетона. При дыхании пациента также отчетливо улавливается запах ацетона. Нередко возникает обезвоживание, требующее проведения интенсивной терапии.

Рис. 5.10. Синдромы нервно-артритического диатеза

Ацетонемическую рвоту при НАД дифференцируют с другими заболеваниями, которые также проявляются неукротимой рвотой (табл. 5.13) и требует иных лечебных мероприятий.

Таблица 5.13. Дифференциальная диагностика рвоты различного происхождения

Клинико-лабораторные признаки, подтверждающие НАД: лимфоцитоз, нейтропения, увеличение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови, диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, ацидоз, ацетонемия, кетонемия, в моче – высокий удельный вес, салурия