Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпа­тических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доб-

■» .-

1

Рис. 126. Неврилеммома (шваннома).

231

рокачественные опухоли — ганглионеврома, доброкачественная нехромаффин-ная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные — ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее.

Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями APUD-системы (апудомами), способна синтезировать серотонин и реже АКТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа.

Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование. Симпатобластома (симпатогониома) — крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста).

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли — неврилеммому (шванному), ней-рофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокаче­ственные — злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

Неврилеммома (шваннома) построена из веретеноподобных клеток с палоч­ковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмич­ные, или «палисадные», структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон (рис. 126). Нейрофиброма — опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейро­фиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — системное заболевание, характери­зуется развитием множественных неирофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) — редкая опухоль. Для нее характерны резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие много­ядерных симпластов и «палисадных» структур.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Опухоли системы крови делят на системные, или лейкозы, и регио­нарные, или злокачественные лимфомы (см. Болезни системы крови).

ТЕРАТОМЫ

Тератомы (от греч. teratos — чудовище, уродство) развиваются на почве отщепления одной из бластомер яйца и могут состоять из одной или нескольких тканей. Тератомы являются зрелыми, доброкачественными опухолями, однако они могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная опухоль — тератобластома (см. Болезни детского возраста).

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болезни, т. е. является предметом нозологии. Нозология (от лат. nosos — болезнь и logos — учение), или учение о болезни, предусматривает знание этиологии, па­тогенеза, проявлений (клинических и морфологических) и исходов болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости (патоморфоз), а также построения диагноза, принципов лечения и профилактики.

Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Сущность болезни решается в экологическом плане (реч. oikos — дом, жилище), т. е. в плане нарушений нормальных взаимо­отношений организма с внешней средой. Такое толкование болезни сложилось во второй половине XIX века. Выдающийся русский клиницист А. А. Остроумов рассматривал болезнь как нарушение нормальной жизни человека условиями его существования в среде. С. П. Боткин считал, что болезнь — это реакция организма на вредные влияния внешней среды. К- Бернар определял болезнь как нарушение физиологического равновесия организма.

Толкование болезни в экологическом плане позволяет выдвинуть следую­щие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении болезни.

15. Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосущество­вания организма человека с окружающей средой — конфликт человека с обста­новкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здоровью не оправдано. И то, и другое — лишь формы сосуществования организма человека с окружающей его средой.

16. В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные факто­ры болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины.

17. Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается на физиологической основе. Из этого следует, что изучение патогенеза основы­вается на анализе физиологических процессов, которые при болезни приобре­тают лишь иное качество.

18. В проявлениях болезни, помимо повреждения («полома» по И. П. Павло­ву) в связи с действием той или иной причины, ярко представлены приспособи­тельные и компенсаторные реакции, которые являются слагаемыми патогенеза.

19. Клинические проявления болезни являются производными морфологиче­ских изменений не вообще, а соотношения деструктивных процессов (поврежде­ние) и процессов восстановления (репарация, приспособление, компенсация), отражая либо преобладание вторых над первыми (выздоровление), либо недо­статочность вторых (прогрессирование болезни, ее хронизация) [Сарки­сов Д. С, 1988J.

20. Соотношения структурных изменений и клинических проявлений болезни в разные ее периоды различны [Саркисов Д. С, 1988]: в период становления болезни структурные изменения органов и тканей благодаря активации приспо-

233

собительных и компенсаторных процессов опережают ее клинические проявле­ния (бессимптомный доклинический период), в период выздоровления от болез­ни, напротив, нормализация нарушенных функций наступает раньше восстанов­ления поврежденной структуры, т. е. морфологические проявления полного выздоровления по сравнению с клиническими запаздывают (бессимптомный послеклинический период) — схема XVI.

Схема XVI. Соотношение структурных изменений и клинических проявлений болезни (по Д. С. Саркисову)

Становление болезни

Выздоровление

Бессимптомный

доклинический

период

Бессимптомный

послеклинический

период

21. Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время не проводится, так как любое функциональное нарушение нашло свое материальное (структурное) выражение.

22. Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т. е. изменяться (патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз).

В классификации болезней учитывают следующие признаки.

23. Этиологический, который позволяет разделить болезни на наследствен­ные (врожденные) и приобретенные, а последние — на неинфекционные и инфекционные.

24. Анатомо-топографический, т. е. локализацию основного очага пораже­ния. В связи с этим различают болезни систем (например, болезни сердечно­сосудистой системы),органов (например, болезни сердца) и тканей (например, болезни соединительной ткани).

25. Общность патогенетических механизмов, на основании которой разли­чают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, ревматические болез­ни и т. д.

26. Общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей среды лежит в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии, военной патологии и т. д.

27. Общность форм развития и течения болезней позволяет различать острейшие, острые, подострые и хронические, циклические и ациклические заболевания.

28. Пол и возраст, которыми руководствуются в выделении женских, детских болезней, болезней старческого возраста.

В классификации болезней придерживаются их номенклатуры.

234