![](/user_photo/2706_HbeT2.jpg)
- •Объекты, методы и уровни исследования патологической анатомии
- •Краткие исторические данные
- •Общая патологическая анатомия
- •Патология клетки
- •Структура и размеры ядер
- •Форма ядер и их количество
- •Ядерные включения
- •Ядерная оболочка
- •Патология митоза
- •Хромосомные аберрации и хромосомные болезни
- •Эндоплазматическая сеть
- •Пластинчатый комплекс (комплекс Гольджи), секреторные гранулы и вакуоли
- •Митохондрии
- •Лизосомы
- •Микротельца (пероксисомы)
- •Цитоскелет и патология клетки
- •Плазматическая мембрана
- •Паренхиматозные дистрофии
- •Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)
- •Гиалиново-капельная дистрофия
- •Гидропическая дистрофия
- •Роговая дистрофия
- •Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
- •Стромально-сосудистые дистрофии
- •Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
- •Мукоидное набухание
- •Фибриноидное набухание (фибриноид)
- •Гиалиноз
- •Амилоидоз
- •2. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выде лить al-, аа-, af- и asc I-амилоидоз.
- •"Плазмоклеточная дискразия" — синтез легких цепей иммуноглобулинов
- •Нарушения обмена холестерина и его эфиров
- •Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
- •Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
- •Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов
- •Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
- •Нарушения обмена нуклеопротеидов
- •Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)
- •Нарушения обмена кальция
- •Нарушения обмена меди
- •Нарушения обмена калия
- •Смерть, признаки смерти, посмертные изменения
- •Нарушения кровообращения и лимфообращения
- •Нарушения кровообращения
- •Венозное полнокровие
- •Малокровие
- •Кровотечение
- •Эмболия
- •Нарушения лимфообращения
- •Нарушения содержания тканевой жидкости
- •Общие сведения
- •Этиология воспаления
- •Морфология и патогенез воспаления
- •Терминология и классификация воспаления
- •Пролиферативное(продуктивное) воспаление
- •Иммунопатологические процессы
- •Морфология нарушений иммуногенеза
- •Изменения периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза
- •Реакции гиперчувствительности
- •Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
- •Комбинированные иммунодефицитные синдромы
- •Вторичные иммунодефицитные синдромы
- •Регенерация отдельных тканей и органов
- •Заживление ран
- •Процессы приспособления (адаптации) и компенсации
- •Приспособление (адаптация)
- •1. Атрофия (а — исключение, греч. Trophe — питание) —прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов — сопровождается снижением или прекращением их функции.
- •Компенсация
- •Строение опухоли, особенности опухолевой клетки
- •Рост опухоли
- •Вазивного) роста раковой опухоли.
- •Атипичные митозы; 5 — врастание в лимфатические сосуды — лимфо-генные метастазы; 6 — врастание в кро-
- •Веносные сосуды — гематогенные метастазы; 7 — перифокальное воспаление.
- •Доброкачественные и злокачественные опухоли
- •Морфогенез опухолей
- •Гистогенез опухолей
- •Прогрессия опухолей
- •Иммунная реакция организма на опухоль
- •Этиология опухолей (каузальный генез)
- •Классификация и морфология опухолей
- •Злокачественные опухоли
- •Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов
- •Опухоли эндокринных желез
- •Злокачественные опухоли
- •8 Струков а. И., Серов в. В.
- •Опухоли меланинобразующей ткани
- •Опухоли нервной системы и оболочек мозга
- •Нейроэктодермальные опухоли
- •Опухоли центральной нервной системы
- •I Менингиома I Менингиальная саркома
- •Опухоли вегетативной нервной системы
- •Опухоли периферической нервной системы
- •Болезни системы крови
- •Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)
- •Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)
- •Лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани
- •Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Тромбоцитопений и тромбоцитопатии
- •Пороки сердца
- •Атеросклероз
- •Извлечение хс
- •Гипертоническая болезнь
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Ишемическая дистрофия миокарда
- •Инфаркт миокарда
- •Цереброваскулярные заболевания
- •Кардиомиопатии
- •Первичные (идиопатические) кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Узелковый периартериит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Системные заболевания соединительной ткани (ревматические болезни)
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Болезни органов дыхания
- •Острый бронхит
- •Острые воспалительные заболевания легких, или острые пневмонии
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Межуточная пневмония
- •Острые деструктивные процессы в легких
- •Хронические неспецифические заболевания легких
- •Хронический бронхит
- •1 Бронхолегочные изменения
- •Эмфизема легких
- •Бронхиальная астма
- •Хронический абсцесс
- •Хроническая пневмония
- •Интерстициальные болезни легких
- •Пневмофиброз
- •Плеврит
- •Болезни желудочно-кишечного тракта
- •Болезни зева и глотки
- •Болезни слюнных желез
- •Болезни пищевода
- •Хронический гастрит
- •Болезни кишечника
- •Хронический энтерит
- •Энтеропатии
- •Болезнь уиппла
- •Острый колит
- •Хронический колит
- •Болезнь крона
- •Перитонит
- •Болезни печени
- •Токсическая дистрофия печени
- •Жировой гепатоз
- •Вирусный гепатит
- •Алкогольный гепатит
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Болезни поджелудочной железы
- •Амилоидоз почек
- •Тубулопатии
- •Хронические тубулопатии
- •Пиелонефрит
- •Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Нефросклероз
- •Клубочков,
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Опухоли почек
- •Дисгормональные болезни половых органов и молочной железы
- •Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •Опухоли половых органов и молочной железы
- •Гипофиз
- •Надпочечники
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Поджелудочная железа
- •Ксерофтальмия
- •Пеллагра
- •Паратиреоидная остеодистрофия
- •Фиброзная дисплазия
- •Остеопетроз
- •Болезни суставов
- •Миастения
- •Болезни центральной нервной системы
- •Боковой амиотрофический склероз
- •Рассеянный склероз
- •Энцефалиты
- •Инфекционные болезни
- •Вирусные болезни
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •1 В написании главы принимала участие доцент т. Н. Ганзен. 468
- •Натуральная оспа
- •Риккетсиозы
- •Эпидемический сыпной тиф
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •Иерсиниоз
- •Туляремия
- •Сибирская язва
- •Первичный туберкулез
- •Прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса.
- •Гематогенный туберкулез
- •Вторичный туберкулез
- •Патоморфоз туберкулеза
- •Висцеральный сифилис
- •Врожденный сифилис
- •Септицемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Грибковые заболевания (микозы)
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Амебиаз
- •Балантидиаз
- •Цистицеркоз
- •Описторхоз
- •Болезни прогенеза и киматогенеза гаметопатии
- •Бластопатии
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •Врожденные пороки органов пищеварения
- •Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Фетопатии
- •Инфекционные фетопатии
- •Неинфекционные фетопатии
- •Возрастные изменения
- •Пороки развития
- •Плацентарная недостаточность
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Асфиксия (аноксия)
- •Пневмопатии
- •Пневмонии
- •Родовая травма
- •Перинатальные нарушения мозгового кровообращения
- •Геморрагическая болезнь новорожденных
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Заболевания, обусловленные герпес-вирусами
- •Ветряная оспа
- •Цитомегалия
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •Скарлатина
- •Кишечная коли-инфекция
- •Стафилококковая кишечная инфекция
- •Пупочный сепсис
- •Болезни, вызываемые простейшими
- •Опухоли у детей
- •Тератомы и тератобластомы
- •Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей
- •Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых
- •Профессиональные болезни1
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
- •Талькоз
- •Слюдяной пневмокониоз
- •Сидероз
- •Алюминоз
- •Бериллиоз
- •Антракоз
- •Пневмокониозы от органической пыли
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием физических факторов
- •Болезни вследствие воздействия вибраций (вибрационная болезнь)
- •Болезни вследствие воздействия ионизирующих излучений (лучевая болезнь)
- •Профессиональные болезни, вызываемые перенапряжением
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием биологических факторов
- •Болезни твердых тканей зуба
- •Некариозные поражения
- •Пульпит
- •Периодонтит
- •Болезни десен и пародонта
- •Зубные отложения
- •Пародонтоз
- •Опухолеподобные заболевания
- •Неодонтогенные опухоли
- •Одонтогенные опухоли
- •Болезни слюнных желез
- •Стоматит
- •Предопухолевые изменения
- •Опухоли
- •Общая патологическая анатомия
- •Частная патологическая анатомия
- •Болезни детского возраста
Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляться как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.
В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать различные виды эндогенных пигментации, которые становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний.
Ферритин — железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина. В норме ферритин обладает дисульфидной группой. Это неактивная (окисленная) форма ферритина — SS-ферритин. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму — SH-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами. Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосииеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса) и может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.
1 Нарушения обмена липопротеидов приведены в разделах о липидогенных пигментах, жировых и белковых дистрофиях.
2 Помимо эндогенных, существуют экзогенные пигментации (см. Профессиональные болезни).
76
В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в тканях, так и в крови. Повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, так как полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SH-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.
Гемосидерин образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозамшго-гликанами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеро-бластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина (рис. 37). Сидероблаеты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эидотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлах. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.
Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сипи (обработка срезов сульфидом аммония, а .затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемо-меланин, липофусцин, меланин).
В условиях патологии наблюдается избыточное образование гемосидерина — гемосидероз. Он может иметь как общий, так и местный характер.
Общий, или распространенный, гемосидероз наблюдается при внутри-сосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте и т. д. Разрушенные эритроциты, их обломки, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга. лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржа во-коричневым и.
Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание —■ гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным.
Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию п и щ е в о г о железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50—60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Основными симптомами болезни являются бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардио-миопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.
Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого
77
Рис. 37. Сидеробласт. Крупное ядро (Я), узкий ободок цитоплазмы с большим числом сидеросом (Сс). Электронограмма. X 20 000.
Рис. 38. Гемосидероз легких. Цитоплазма гистиоцитов и альвеолярного эпителия (сиде-робластов и сидерофагов) нагружена зернами пигмента.
железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии (наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.
Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу.
Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапе-дезных, обнаруживается только гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре — кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.
78
В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе и др. (рис. 38). Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое число нагруженных гемосидерином клеток (см. Венозное полнокровие).
Билирубин—важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоци-тарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват пигмента, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть — выводится с калом в виде стер-кобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.
Билирубин представлен красно-желтыми кристаллами. Он не содержит железа. Для выявления его употребляют реакции, основанные на способности пигмента легко окисляться с образованием различно окрашенных продуктов. Такова, например, реакция Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.
Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов — желтухе.
Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоци-тами уровень его в крови остается повышенным. Гемолитическая желтуха наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при изоиммунных (гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови) и аутоиммунных (гемо-бластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликтах. Она может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляется в виде кристаллов. С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски.
Гемолитическая желтуха может быть обусловлена дефектом эритроцитов. Таковы наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобинопатии, или гемоглобинозы (талассемия, или гемоглобиноз F; серповидноклеточная анемия, или гемоглобиноз S), паро-ксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые шунтовые желтухи (при дефиците витамина В 12, некоторых гипопластических анемиях и др.).
Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепато-цитов, в результате чего нарушаются захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Такая желтуха наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации, например при беременности, ведущих к внутрипеченочному холестазу. Особую группу составляют ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепато-зах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.
79
Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регурги-тацию желчи. Эта желтуха развивается при наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне желчных протоков, что наблюдается при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы и сосочка двенадцатиперстной кишки, атрезии (гипоплазии) желчных путей, метастазах рака в перипортальные лимфатические узлы и печень. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз). Застой желчи приводит к расширению желчных протоков и разрыву желчных капилляров. Развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот (холалемия). В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.
Гематоидин — не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже — зерен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при гибели их оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину.
Скопления гематоидина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем в центральных участках кровоизлияний — вдали от живых тканей.
Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо, но в связанном состоянии.
К выявляемым в тканях гематинам относят: гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.
Гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При малярии развивается гемомеланоз, так как при разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретают аспидно-серую окраску. В них наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина.
Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.
Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет рН > 6,0). Его считают производным гема-тина.
Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное железа. По химической природе порфирины близки билирубину: они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфи-ринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую
80
флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживаются в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина.
При н а р у ш ениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфири-немия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирии.
Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.
Врожденная порфирия — редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточность уропорфирино-гена III—косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточность уропорфири-на III — косинтетазы) — печеночная форма порфирии. При эритропоэтической форме порфирии развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея). Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится серо-коричневой, в ожиревших гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин.