- •Объекты, методы и уровни исследования патологической анатомии
- •Краткие исторические данные
- •Общая патологическая анатомия
- •Патология клетки
- •Структура и размеры ядер
- •Форма ядер и их количество
- •Ядерные включения
- •Ядерная оболочка
- •Патология митоза
- •Хромосомные аберрации и хромосомные болезни
- •Эндоплазматическая сеть
- •Пластинчатый комплекс (комплекс Гольджи), секреторные гранулы и вакуоли
- •Митохондрии
- •Лизосомы
- •Микротельца (пероксисомы)
- •Цитоскелет и патология клетки
- •Плазматическая мембрана
- •Паренхиматозные дистрофии
- •Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)
- •Гиалиново-капельная дистрофия
- •Гидропическая дистрофия
- •Роговая дистрофия
- •Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
- •Стромально-сосудистые дистрофии
- •Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
- •Мукоидное набухание
- •Фибриноидное набухание (фибриноид)
- •Гиалиноз
- •Амилоидоз
- •2. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выде лить al-, аа-, af- и asc I-амилоидоз.
- •"Плазмоклеточная дискразия" — синтез легких цепей иммуноглобулинов
- •Нарушения обмена холестерина и его эфиров
- •Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
- •Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
- •Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов
- •Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
- •Нарушения обмена нуклеопротеидов
- •Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)
- •Нарушения обмена кальция
- •Нарушения обмена меди
- •Нарушения обмена калия
- •Смерть, признаки смерти, посмертные изменения
- •Нарушения кровообращения и лимфообращения
- •Нарушения кровообращения
- •Венозное полнокровие
- •Малокровие
- •Кровотечение
- •Эмболия
- •Нарушения лимфообращения
- •Нарушения содержания тканевой жидкости
- •Общие сведения
- •Этиология воспаления
- •Морфология и патогенез воспаления
- •Терминология и классификация воспаления
- •Пролиферативное(продуктивное) воспаление
- •Иммунопатологические процессы
- •Морфология нарушений иммуногенеза
- •Изменения периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза
- •Реакции гиперчувствительности
- •Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни
- •Комбинированные иммунодефицитные синдромы
- •Вторичные иммунодефицитные синдромы
- •Регенерация отдельных тканей и органов
- •Заживление ран
- •Процессы приспособления (адаптации) и компенсации
- •Приспособление (адаптация)
- •1. Атрофия (а — исключение, греч. Trophe — питание) —прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов — сопровождается снижением или прекращением их функции.
- •Компенсация
- •Строение опухоли, особенности опухолевой клетки
- •Рост опухоли
- •Вазивного) роста раковой опухоли.
- •Атипичные митозы; 5 — врастание в лимфатические сосуды — лимфо-генные метастазы; 6 — врастание в кро-
- •Веносные сосуды — гематогенные метастазы; 7 — перифокальное воспаление.
- •Доброкачественные и злокачественные опухоли
- •Морфогенез опухолей
- •Гистогенез опухолей
- •Прогрессия опухолей
- •Иммунная реакция организма на опухоль
- •Этиология опухолей (каузальный генез)
- •Классификация и морфология опухолей
- •Злокачественные опухоли
- •Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов
- •Опухоли эндокринных желез
- •Злокачественные опухоли
- •8 Струков а. И., Серов в. В.
- •Опухоли меланинобразующей ткани
- •Опухоли нервной системы и оболочек мозга
- •Нейроэктодермальные опухоли
- •Опухоли центральной нервной системы
- •I Менингиома I Менингиальная саркома
- •Опухоли вегетативной нервной системы
- •Опухоли периферической нервной системы
- •Болезни системы крови
- •Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)
- •Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)
- •Лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани
- •Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Тромбоцитопений и тромбоцитопатии
- •Пороки сердца
- •Атеросклероз
- •Извлечение хс
- •Гипертоническая болезнь
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Ишемическая дистрофия миокарда
- •Инфаркт миокарда
- •Цереброваскулярные заболевания
- •Кардиомиопатии
- •Первичные (идиопатические) кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Узелковый периартериит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Системные заболевания соединительной ткани (ревматические болезни)
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Болезни органов дыхания
- •Острый бронхит
- •Острые воспалительные заболевания легких, или острые пневмонии
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Межуточная пневмония
- •Острые деструктивные процессы в легких
- •Хронические неспецифические заболевания легких
- •Хронический бронхит
- •1 Бронхолегочные изменения
- •Эмфизема легких
- •Бронхиальная астма
- •Хронический абсцесс
- •Хроническая пневмония
- •Интерстициальные болезни легких
- •Пневмофиброз
- •Плеврит
- •Болезни желудочно-кишечного тракта
- •Болезни зева и глотки
- •Болезни слюнных желез
- •Болезни пищевода
- •Хронический гастрит
- •Болезни кишечника
- •Хронический энтерит
- •Энтеропатии
- •Болезнь уиппла
- •Острый колит
- •Хронический колит
- •Болезнь крона
- •Перитонит
- •Болезни печени
- •Токсическая дистрофия печени
- •Жировой гепатоз
- •Вирусный гепатит
- •Алкогольный гепатит
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Болезни поджелудочной железы
- •Амилоидоз почек
- •Тубулопатии
- •Хронические тубулопатии
- •Пиелонефрит
- •Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Нефросклероз
- •Клубочков,
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Опухоли почек
- •Дисгормональные болезни половых органов и молочной железы
- •Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •Опухоли половых органов и молочной железы
- •Гипофиз
- •Надпочечники
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Поджелудочная железа
- •Ксерофтальмия
- •Пеллагра
- •Паратиреоидная остеодистрофия
- •Фиброзная дисплазия
- •Остеопетроз
- •Болезни суставов
- •Миастения
- •Болезни центральной нервной системы
- •Боковой амиотрофический склероз
- •Рассеянный склероз
- •Энцефалиты
- •Инфекционные болезни
- •Вирусные болезни
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •1 В написании главы принимала участие доцент т. Н. Ганзен. 468
- •Натуральная оспа
- •Риккетсиозы
- •Эпидемический сыпной тиф
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •Иерсиниоз
- •Туляремия
- •Сибирская язва
- •Первичный туберкулез
- •Прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса.
- •Гематогенный туберкулез
- •Вторичный туберкулез
- •Патоморфоз туберкулеза
- •Висцеральный сифилис
- •Врожденный сифилис
- •Септицемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Грибковые заболевания (микозы)
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Амебиаз
- •Балантидиаз
- •Цистицеркоз
- •Описторхоз
- •Болезни прогенеза и киматогенеза гаметопатии
- •Бластопатии
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •Врожденные пороки органов пищеварения
- •Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Фетопатии
- •Инфекционные фетопатии
- •Неинфекционные фетопатии
- •Возрастные изменения
- •Пороки развития
- •Плацентарная недостаточность
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Асфиксия (аноксия)
- •Пневмопатии
- •Пневмонии
- •Родовая травма
- •Перинатальные нарушения мозгового кровообращения
- •Геморрагическая болезнь новорожденных
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Заболевания, обусловленные герпес-вирусами
- •Ветряная оспа
- •Цитомегалия
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •Скарлатина
- •Кишечная коли-инфекция
- •Стафилококковая кишечная инфекция
- •Пупочный сепсис
- •Болезни, вызываемые простейшими
- •Опухоли у детей
- •Тератомы и тератобластомы
- •Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей
- •Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых
- •Профессиональные болезни1
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
- •Талькоз
- •Слюдяной пневмокониоз
- •Сидероз
- •Алюминоз
- •Бериллиоз
- •Антракоз
- •Пневмокониозы от органической пыли
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием физических факторов
- •Болезни вследствие воздействия вибраций (вибрационная болезнь)
- •Болезни вследствие воздействия ионизирующих излучений (лучевая болезнь)
- •Профессиональные болезни, вызываемые перенапряжением
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием биологических факторов
- •Болезни твердых тканей зуба
- •Некариозные поражения
- •Пульпит
- •Периодонтит
- •Болезни десен и пародонта
- •Зубные отложения
- •Пародонтоз
- •Опухолеподобные заболевания
- •Неодонтогенные опухоли
- •Одонтогенные опухоли
- •Болезни слюнных желез
- •Стоматит
- •Предопухолевые изменения
- •Опухоли
- •Общая патологическая анатомия
- •Частная патологическая анатомия
- •Болезни детского возраста
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) — прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двига-
455
тельных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Характерно медленное развитие спастических парезов, главным образом мышц рук, к которым присоединяются мышечная атрофия, повышение сухожильных и надкостничных рефлексов. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни начинаются обычно в среднем возрасте, неуклонное прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.
Этиология и патогенез. Причина и механизм развития болезни неизвестны. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. У ряда больных в анамнезе полиомиелит. В таких случаях в биоптатах тощей кишки находят антиген вируса полиомиелита, а в крови и почечных клубочках — иммунные комплексы. На основании этих данных полагают, что боковой амио-трофический склероз связан с хронической вирусной инфекцией.
Патологическая анатомия. На аутопсии находят избирательную атрофию передних двигательных корешков спинного мозга, они истончены, серого цвета; при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. На поперечных срезах спинного мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета, отграничены от других трактов четкой линией. У некоторых больных отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов. Во всех наблюдениях выражена атрофия скелетных мышц.
При микроскопическом исследовании в передних рогах спинного мозга находят выраженные изменения нервных клеток; они сморщены или в виде теней; обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. Иногда очаги выпадения нейронов находят в стволе мозга и прецентральной извилине. В нервных волокнах пораженных участков спинного мозга определяются демие-линизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. Обычно демиелинизация нервных волокон распространяется и на периферические нервы. Нередко пирамидные пути вовлекаются в процесс на всем их протяжении — спинной и продолговатый мозг, вплоть до коры больших полушарий. Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. В некоторых наблюдениях описаны незначительные лимфоидные инфильтраты в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов.
Причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом является кахексия или аспирационная пневмония.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (множественный склероз) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелини-зации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза — бляшек. Рассеянный склероз — частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20—40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания различно. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее восстановлением.
456
Рис. 249. Рассеянный склероз. Множество бляшек на разрезе головного мозга (по М. Эдер и П. Ге-дик).
Этиология и патогенез. Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.
Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.
Патологическая анатомия. Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров (рис. 249). Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.
При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелино-вые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.
457
В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов — усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.
При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются проли-фераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигоден-дриты редки или полностью отсутствуют.
При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.
i Причина смерти. Наиболее часто больные умирают от пневмонии.