Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяже­лого заболевания — атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и р-липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницае­мости. Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит (athere — кашицеобразная масса), разрастается соеди­нительная ткань (sclerosis — уплотнение) и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда (см. Атеросклероз).

Наследственной дистрофией, развивающейся в связи с нарушением обмена холестерина, является семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз. Его относят к болезням накопления, хотя характер ферментопатии не установлен. Холестерин откладывается в коже, стенках круп­ных сосудов (развивается атеросклероз), клапанах сердца и других органах.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нару­шением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудис-тую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом про­исходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина. Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфунк­ции эндокринных желез, истощения (например, слизистый отек, или миксе-дема, при недостаточности щитовидной железы; ослизнение соединительно­тканных образований при кахексии любого генеза).

Исход. Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, запол­ненных слизью.

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжи­тельностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления — мукополисахаридозами. Среди них основ­ное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера — Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато-и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специ­фического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.

75

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

О смешанных дистрофиях говорят в тех случах, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена сложных белков — хромопротеидов, нуклеопротеидов и липо-протеидов¹, а также минералов.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ)²

Хромопротеиды — окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществля­ются дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и ин-кретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (ме­ланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липо-хромы). и т. д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной си­стемой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов крове­творения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация. Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы: гемо-глобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина, протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина, и липи-догенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.