9. Первая лекция о врожденных пороках сердца

Сегодня я хочу познакомить вас с важной областью детской пато­логии, именно с врожденными пороками сердца. Сперва я разберу несколько больных детей, а затем сделаю обобщение.

Перед вами Лена К., 6 лет. Она поступила в клинику 23/VIII 1955 г. с жалобами матери на быструю утомляемость девочки, на головные боли и на некоторую задержку физического развития. Девочка от пер­вой беременности, молодых здоровых родителей. Родилась в срок, весом 2550 г. 1-й год вскармливалась грудью, с 6 месяцев был введен при­корм. Зубы стали прорезываться с запозданием (11 месяцев), ходить качала только с П/2 лет, говорить — с 2 лет, в весе отставала. Условия окружающей среды и ухода были вполне удовлетворительными. Из за­болеваний перенесла корь в возрасте 3 лет. Уже на 1-м году жизни при посещении консультации врачи говорили о наличии у девочки шума в области сердца.

Объективное обследование больной показало, что она действительно несколько отстает в физическом развитии. Она имела вес около 14 кг, тогда как должна была иметь 19—20 кг. Рост девочки 100 см, а в норме он должен быть 105 см. При осмотре отмечается наличие блед­ных кожных покровов и слизистых оболочек, недостаточное развитие подкожножирового слоя, пониженный мышечный тонус. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка несколько сдавлена с боков.

Перкуторный звук над легкими ясный, края легких подвижны. Ды­хание чистое, везикулярное — 22 в минуту. Верхняя граница сердца на II ребре, левая — на 1,5 см левее сосковой линии, правая — несколько правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки отчет­ливые, и наряду с тонами выслушивается грубый систолический шум скребущего характера. Этот шум усиливается по направлению к гру­дине и кверху и наиболее отчетливо выслушивается влево от грудины, у места прикрепления III ребра. На основании сердца выслушиваются оба тона и шум, но более слабый. II тон легочной артерии не акценти­рован. Шум выслушивается в ослабленном виде и на спине, в сосуды не проводится. Пульс 108 ударов в минуту, удовлетворительного на­полнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.

Живот девочки мягкий, не вздутый, безболезненный при ощупыва­нии. Край печени прощупывается и выступает из-под реберной дуги на 2 см. Селезенка не прощупывается. Дермографизм розовый, мед­ленно появляющийся и медленно исчезающий. Сухожильные и брюш­ной рефлексы нормальные, живые.

При исследовании мочи и кала не обнаружено ничего патологиче­ского, Анализ крови: эр. 4 260 000, НЬ 76%, л. 10 600, н. 49%, лимф.36%, 100

мон. 6%, э. 7%, базофилов — 2%; РОЭ 5 мм в час. Артериальное дав­ление оказалось равным 100/60 мм рт. ст., венозное давление — 75 мм еод. ст. Электрокардиограмма обнаружила наличие синусового ритма-, умеренную гипертрофию правого желудочка; некоторое снижение сократительной функции миокарда и удлинение предсердно-желудочко-вой проводимости (рис. 20).

Рентгеноскопия показала наличие четких теней в области гилюсов, умеренное расширение сердца преимущественно за счет правого желу­дочка, усиленную пульсацию сердца.

Анализ данных анамнеза и объективного исследования говорит о наличии патологии со стороны сердца у нашей девочки. Функциональ­ный характер шума исключается наличием постоянства шума и его резкой выраженностью. Учиты­вая данные анамнеза о констата­ции шума уже на 1-м году жиз­ни, а также отсутствие заболева­ний, с которыми можно было бы связать появление шума, можно с полным правом утверждать на­личие у девочки врожденного по­рока сердца. Это подтверждает и некоторая физическая отсталость, своеобразная локализация шума не на месте проекции клапанов, а у места прикрепления III ребра к грудине, наличие шума без па­тологического акцента тонов и без значительного увеличения размеров сердца.

Но мало поставить диагноз врожденного порока сердца. На­до постараться выяснить, с ка­ким именно врожденным дефек­том мы имеем дело. Для этого мы должны учесть, что данный порок сердца мало ограничивает работоспособность сердца, по­скольку девочка ведет нормаль­ный образ жизни и не страдает ни одышкой, ни цианозом. Вме­сте с тем этот порок сердца не дает большого смещения артериальной и венозной крови, не ведет к застою в малом кругу кровообращения •(отсутствие акцента на II тоне легочной артерии). Локализация шума соответствует расположению межжелудочковой перегородки. Все это вместе взятое позволяет высказаться в пользу наличия дефекта в меж­желудочковой перегородке. Поскольку шум довольно грубый, скребу­щий, надо предполагать наличие дефекта средней величины, так как очень большой дефект, наоборот, не дает шума. Шум происходит либо от столкновения потоков крови из обоих желудочков, либо от колеба­ния перепончатой мембраны около дефекта. Некоторое увеличение пра­вого желудочка объясняется тем, что обычно происходит преимущест­венное проталкивание крови из левого желудочка в правый, что обусло­вливает его переполнение и компенсаторную гипертрофию. Данные элек­трокардиографии и рентгеноскопии вполне подтверждают этот диагноз.

Ш

вдох

Рис. 20. Электрокардиограмма ребенка Л. К.

Правильный синусовый ритм. rr — 0,65"; pq — 0,18"; qrs — 0.09"; Я, — 0,10; р₃ — деформиро­ван; Я, — 0,6; r_a — 0,5; r_s — 1,2; т — положи­тельный. Смещение оси сердца вправо с нарушением возбуждения предсердий и желудочков н очаговы­ми нарушениями проводимости (удлинение пред-, сердно-желудочковой проводимости).

Этот врожденный порок сердца, впервые описанный Толрчиновым и позже хорошо изученный _Роже_; является довольно частым заболева­нием детей и легко диагностируется. Он отличается сравнительно до­брокачественным течением (если только дефект в перегородке не очень велик), допускает неограниченную длительность жизни и почти нор­мальную работоспособность сердца. Физическая отсталость этому пороку обычно не свойственна и наша девочка в этом отношении представляет некоторое исключение. Возможно, что имеет значение величина дефекта.

Перехожу к демонстрации и разбору второй больной. Перед вами Галя Б., 8 лет. Она поступила в клинику 3/IX 1955 г. с жалобами на пло­хое физическое развитие, быструю утомляемость, пониженный аппетит. Она от 2-й беременности, от здоровых родителей. Родилась весом 3250 г. Получала грудь матери, и до 1 года развивалась физически и в психо­моторном отношении хорошо. После года стала несколько отставать в весе. В конце первого года жизни она перенесла бронхопневмонию, а в 2-летнем возрасте скарлатину, на 3-м году — дизентерию и коре­вую краснуху. Все заболевания переносила легко. Наличие шума со стороны сердца врачи заметили еще на первом году.

Объективное исследование: девочка удовлетворительного общего состояния, но отмечается отсталость в физическом развитии. Она весила 10 кг вместо 22—23 кг, рост ее был 116 см. Кожа и слизистые оболочки нормальной розовой окраски. Подкожный жировой слой выражен не­достаточно, мышечный тонус слабый. Со стороны лимфатической и костной систем уклонений от нормы не обнаружено.

Перкуторный звук над легкими ясный, края легких хорошо рас­правляются. Дыхание носит везикулярный характер, хрипов не прослу­шивается. Дыхание 20 в минуту.

Верхняя граница сердца —со второго межреберного промежутка, левая граница — на 2 см левее сосковой линии, правая граница — у пра­вого края грудины. Слева от грудины во втором и третьем межреберье отмечается наличие полосы притупления. У верхушки прослушиваются два отчетливых тона и слабый шум. Во втором межреберье слева I тон прослушивается неотчетливо, слышен грубый двойной систолико-диасто-лический шум, и II тон легочной артерии акцентуирован. Шум прово­дится на спину и на шейные сосуды. Пульс — 90 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.

Органы брюшной полости в пределах нормы. Рефлексы живые, дермографизм красный, быстро появляющийся - и быстро исчезающий. Анализ мочи и кала в пределах нормы.

Анализ крови: эр. 5 000 000, НЬ 75%, цветовой показатель — 0,7, л. 8600, н. 54% (с. 51%, п. 3%), лимф. 20%, мон. 12%, э. 14%; РОЭ 8 мм в час. Артериальное давление 108/40 мм рт, ст., венозное давление 80 мм вод. ст. Электрокардиограмма показала нормальное расположение электрической оси сердца (рис. 21). При рентгеноскопии грудной клетки легочные поля оказались чистыми. Легочный рисунок усилен, видна пульсация крупных сосудов. Сердце моральной конфи­гурации, несколько увеличен левый желудочек и значительно выбухает вторая левая дуга (рис. 22).

Исходя из установления шума уже на 1-м году жизни и отсутствия в анамнезе заболеваний, могущих дать поражение сердца, мы можем также предположить наличие врожденного порока сердца. Нужно только отметить, что, несмотря на наличие врожденного порока сердца, девочка очень легко переносила все инфекционные заболевания. У на­шей больной в отличие от первой имеется своеобразная локализация

105

шума во втором межреберье слева. Щу_ж~.носит выраженный сщстолшй^ диастолический характер и сопровождается наличием притупления слева в межреберном пространстве и ясным выбуханием дуги легочной артерии при рентгеноскопии. Все это позволяет предполагать наличие дефекта в области именно легочной артерии. Но стеноз легочной арте-

Рис. 21. Электрокардиограмма при открытом боталло-вом протоке.

Ритм синусовый. rr — 0,70"; pq — 0,Н"; 'qrs — 0,07"; Р, — зазубрен; r₂ > r₃ > r_t: r_x — зазубрен; 5₂ и 5₃ — 0; Tqj^ — упло­щен. Смещение электрической оси к вертикали при некотором возбуждении предсердий и очаговых нарушений проводимости в желудочках,

рии исключается, ибо в клинической картине нет цианоза, нет ослабле­ния II тона, а, наоборот, имеется его усиление, и, наконец, при рентге­носкопии, легочный рисунок был даже~усТ!лён и была заметна пульса­ция сосудов. В силу этого остается возможным только предположение о другом дефекте в этой области, именно об открытом боталловом про­токе. Этот дефект сопровождается выбуханием легочной дуги при рент-,, геноскопии, застоем в легких, а следовательно, и" акцентом II тона ле-1 точной артерий. Двойной шум объясняется тем, что во время систолы \

106

кровь из аорты направляется в легочную артерию, а во время диастолы, когда в большом кругу кровообращения давление падает, имеет место обратное движение крови из легочной артерии в аорту¹. Образующиеся при этом вихревые движения крови и обусловливают появление двой­ного шума. Перемещение крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток, если он широкий, может быть очень значительным (до 25—30% всей крови), в силу чего левому желудочку приходится накачивать артериальную кровь в аорту в большом количестве под сравнительно невысоким давлением. С другой стороны, при этих усло­виях всегда снижается диастолическое давление и увеличивается пуль­совая амплитуда. У нашей девочки имелось некоторое увеличение ле­вого желудочка и пульсовой амплитуды 68 (в норме не больше 45).

Таким образом, мы имеем право говорить о наличии у нашей боль­ной широко открытого боталлова протока. Каких-либо других парал­лельно существующих дефектов мы отметить не можем, и, следова­тельно, он не является компенсаторным приспособлением, а считается самостоятельным заболеванием. Для подтверждения нашего диагноза девочке была проделана ангиокардиог^афи.я². В кубитальную вену было введено быстро, в теченКеН~£е/сГ, 25мл 50%-ного раствора кар-диотраста (органического соединения йода) и сделана серия рентгенов­ских снимков через П/г, 3 и 5 сек. На первом снимке (рис. 23) мы ви­дим, что контрастное вещество заполнило верхнюю полую вену, правое предсердие. На следующем снимке мы видим, как контрастное веще­ство заполнило правый желудочек, ствол легочной артерии и проникло в легкие при отсутствии контраста в левом желудочке. На снимке через 5 сек (рис. 24) — исчезновение контраста из легких, появление его в левой половине сердца и в аорте, причем снова обрисовались контуры ствола легочной артерии. Эти данные позволяют утверждать, что со­общения между желудочками нет, что контраст легко и быстро прохо­дит в малый круг, а по возвращении его в аорту снова попадает через боталлов проток в ствол легочной артерии.

Этот порок сердца у детей встречается также довольно часто. Он не сопровождается большой задержкой физического развития, не нару­шает работоспособности сердца, совместим со значительной длитель­ностью жизни. Но он создает постоянное переполнение малого круга кровообращения, склонность к застойным явлениям и к развитию пнев­моний и воспалительных явлений на клапанах. В силу этого его нельзя рассматривать как совершенно безвредное явление.

Перехожу к разбору третьей больной.

Клава Р., 4 лет, поступила в клинику 26/VIII 1955 г. с жалобами матери на наличие у ребенка с грудного возраста одышки, цианоза, легкой утомляемости и на задержку физического развития. Цианоз и одышка усиливаются при всяком даже легком напряжении и беспокой­стве. Девочка не может долго ходить и часто присаживается на кор­точки для отдыха, после чего у нее одышка и цианоз несколько умень­шаются.

Девочка от 3-й беременности, родилась в срок, с весом 4020 г. Ро­дители считают себя здоровыми. В семье имеется еще 1 ребенок, у ко­торого врачи находят врожденный порок сердца. Девочка живет во вполне удовлетворительных бытовых условиях. Она вскармливалась