Системная красная волчанка
(болезнь Лимбана-Сакса)
- острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Системная красная волчанка (СКВ)- болезнь молодых женщин (90% заболевших), но возможно заболевание у детей, пожилых женщин, редко мужчин.
Этиология: развитие аутоиммунных процессов, вирусы, наследственная предрасположенность.
Патогенез: нарушается обмен ДНК, которая приобретает антигенные свойства, и образуются противоядерные антитела, что ведет к гибели ядер клеток.
Изменения при СКВ разнообразны. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. Изменения которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют характерных признаков. Паталогоанатомический диагноз устанавливается по совокупности морфологических признаков и данных клинического обследования.
Основные изменения при СКВ развиваются в сосудах (в артериолах, венулах, капиллярах)в виде хронического воспаления, а также в рыхлой соединительной ткани, в сердце, почках, органах иммунной системы. В костном мозге и периферической крови обнаруживается характерная для этого заболевания картина – нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами- такие клетки называют волчаночные. Обнаружение их в крови является достоверным признаком СКВ. Эти клетки могут быть в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов. На коже лица появляются характерные симметричные красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой полоской красного цвета на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. Происходит также поражение суставов, возникают клинические явления полиартрита. Во многих органах (легких, почках, печени, эндокринных железах) поражаются сосуды.
Смерть больных наступает чаще от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).
Рис. 47. Волчаночная клетка (показана стрелкой)
Рис. 48. Почка при волчаночном нефрите.
Системная склеродермия
(системный прогрессирующий склероз)
хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.
Этиология:
нарушение синтеза коллагена
роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус)
генетические факторы
в коже и внутренних органах наблюдается дезорганизация соединительной ткани, которая заканчивается грубым склерозом. Кожа становиться плотной и малоподвижной, что нарушает подвижность пальцев, конечностей, уменьшаются глазные щели, отверстия носа. В суставах отмечаются васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение почек т.к. возможно развитие некроза коркового слоя почек и острая их недостаточность («истинная склеродермическая почка»). Возможен крупноочаговый кардиосклероз с сердечно-сосудистой недостаточностью («склеродермическое сердце»).
Осложнение : недостаточность тех органов и систем, в которых выражены склеротические изменения.
З адания для самоподготовки