Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М

образуется конъюгированный, или прямой, билирубин, так как он с диазореактивом дает прямую реакцию. Содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 5,13—20,5 мкмоль/л.

Определение концентрации общего билирубина и его фракций является важным дифференциально-диагностическим критерием происхождения желтух (перенхиматозиой, обтурационном и гемолитической) .

Для паренхиматозной желтухи характерно повышение уровня двух фракций билирубина, но со значительным преобладанием прямого. В этих случаях билирубин определяется в моче, а содержание стеркобилина в кале снижается. Большая концентрация непрямого билирубина при паренхиматозной желтухе свидетельствует о тяжелом поражении печени, сопровождающемся нарушением процессов глюкуронизации билирубина и, как правило, является показателем плохого прогноза.

Обтурационная желтуха сопровождается увеличением количества билирубина, главным образом за счет прямой фракции. Появление непрямого билирубина возможно при тяжелых формах застойной желтухи.

Для желтухи гемолитического происхождения характерно значительное повышение уровня непрямого билирубина за счет гемолиза эритроцитов, который ведет к усиленному образованию билирубина. Этот билирубин циркулирует в крови в комплексе с альбумином, в связи с чем он не проходит через почечный фильтр и не определяется в моче.

При кишечных инфекциях уробилиноген (уробилин) образуется в верхних отделах кишечника (в тонкой и в начале толстой кишки) из билирубина-глюкуронида (поступившего из печени). Часть образовавшегося уробилиногена резорбируется через кишечную стенку и с кровью портальной системы переносится в печень, где расщепляется полностью, в свя и с чем в общий кровоток не поступает и не выделяется с мочой. При поражении печени уробилиноген поступает в общий кровоток и выделяется с мочой.

Уробилиногенурия отмечается при поражениях печени (сочетается с билирубинурией), повышенном гемолизе эритроцитов (незначительная по сравнению со стеркобилином в кале), заболеваниях, сопровождающихся токсическим поражением печени.

Отсутствие уробилиногена в моче при наличии в ней билирубина указывает на прекращение поступления желчи в кишки вследствие закупорки желчного протока.

Стеркобилиноген образуется также из билирубин-глюкурони- да, поступающего из печени в двенадцатиперстную кишку и попавшего в толстую кишку. Этот билирубин-глюкуронид при участии анаэробной кишечной микрофлоры восстанавливается

132

до стсркобилиногена. Окраска кала у здорового человека определяется присутствием стеркобилиногена и продукта его окисления — стеркобилина.

Определение стеркобилина в кале имеет значение в дифференциальной диагностике желтух. При гемолитической желтухе содержание в кале стеркобилина значительно повышается, а при механической желтухе и холестатической форме вирусного гепатита он не обнаруживается.

7. ПОЧЕЧНАЯ ЭКЛАМПСИЯ

Развитие почечной эклампсии (eclampsia — греч. вспышка, внезапное возникновение) у детей чаще всего возможно при остром гломерулонефрите, реже при хроническом нефрите. У большей части больных с острым гломерулонефритом на фоне повышенного АД отмечается целый ряд симптомов неврологического происхождения. Больные жалуются на тяжесть в голове, головную боль, мерцание перед глазами, ухудшение зрения, тошноту, рвоту, нарушение речи, неориентированность. Наблюдаются мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство. Иногда наступает амавроз, причиной которого может быть отек зрительного нерва или сетчатки. При развитии отека сетчатки прогноз неблагоприятный, так как может возникнуть ее дегенерация. Под влиянием лечения амавроз через несколько часов исчезает. У части больных отмечается повышение рефлексов, могут определяться положительный симптом Бабинского и клонус стопы. Все эти симптомы соответствуют клинике ангиоспастической энцефалопатии, которую следует определять как предвестник эклампсии. Почечная эклампсия особенно быстро может возникнуть при ошибках в лечении (передозировка введенной жидкости — «водный удар»). Переход предэклампсии в эклампсию, как правило, является следствием отека мозга, что сопровождается потерей сознания, часто появлением менингеальных симптомов, судорожным синдромом. При спинномозговой пункции отмечается высокое давление. В связи со склонностью к образованию отеков при остром гломерулонефрите создаются условия для возникновения отека мозга.

Таким образом, почечная эклампсия возникает в связи с ангиоспазмом и отеком мозга.

Для профилактики эклампсии назначают бессолевую диету.

Мероприятия по оказанию неотложной помощи при почечной эклампсии включают назначение противосудорожных, седативных препаратов, средств, направленных на снижение АД и ликвидацию отека мозга. Из препаратов, используемых для снижения

133

АД, назначают симпатолитические средства (резерпин, клофелин), периферические вазодилататоры (каптоприл и др.), миотропные средства.

Ганглиоблокаторы и β-адреноблокаторы можно применять при почечной эклампсии, но они противопоказаны при эклампсии беременных (см. «Гипертонический криз»). Используются также салуретики (фуросемид, этакриновая кислота). При отсутствии сердечной недостаточности можно применять осмодиуретики (маннитол, сорбит), что обеспечивает ликвидацию отека мозга. Использование противосудорожных препаратов описано в разделах 4.1,8. Применение кишечного диализа как метода экстраренального выведения жидкости из организма изложено в разделе «Неотложная помощь при отравлениях у детей».

8. СУДОРОГИ

Судороги представляют собой внезапные приступы непроизвольных сокращений поперечноисчерченных мышц, сопровождаемые, как правило, потерей сознания.

По характеру мышечного сокращения судороги классифицируют на клонические, тонические и смешанные. Клонические судороги — кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц, следующие друг за другом и приводящие к стереотипным быстрым движениям, имеющим различную амплитуду. Тонические судороги — длительные (до 3 мин и более) сокращения мышц, в результате которых создается вынужденное положение туловища и конечностей. При смешанном характере судорог различают их 2 варианта. В случае преобладания в мышечном сокращении тонического компонента судороги определяются как тонико-клонические, а при выраженном клоническом компоненте — как клонико-тонические.

По распространенности судороги подразделяют на локализованные в одной мышце или группе мышц и генерализованные, захватывающие многие мышцы. В зависимости от частоты возникновения судороги разделяют на эпизодические и постоянные. Последние, в свою очередь, характеризуют как периодические (серийные) и судорожный статус.

В связи с различными механизмами развития судорожных пароксизмов различают судорожную реакцию, судорожный синдром и эпилептическую болезнь.

Судорожная реакция возникает в ответ на чрезвычайные для данного организма раздражения, вызванные инфекцией, интоксикацией, гипоксией и др. Судорожная реакция может развиться у любого ребенка, особенно младшего возраста, однако чаще она возникает при повышенной судорожной готовности. Уровень судорожной готовности зависит от степени зрелости

134

нервной системы, возрастных и генетических ее особенностей. Малая дифференцировка коры большого мозга на фоне преобладания тонуса восходящей ретикулярной формации, преобладание тонуса паллидарной системы и высокая функциональная активность гиппокампа обусловливают частое возникновение судорожных приступов у детей раннего возраста под влиянием незначительных экзогенных или эндогенных воздействий. Примером судорожной реакции являются гипертермические судороги, которые чаще всего наблюдаются у детей до трехлетнего возраста, в период повышенной судорожной готовности. Причиной судорожных реакций могут быть временное нарушение кровообращения головного мозга и его оболочек, временное нарушение обмена веществ (гипогликемия, гинохлоремия, гипокальциемия, гииомагниемия и другие нарушения кислотноосновного состояния с тенденцией к алкалозу), токсические воздействия временного характера, передозировка возбуждающих средств (белладонна, эфедрин, кордиамин), неадекватная инфузионная терапия, экзогенные воздействия (перегревание, сильная психическая травма) и др. Чем старше ребенок, тем более сильное воздействие необходимо для развития судорог.

Судорожный синдром возникает, как правило, при активно текущих патологических процессах в нервной системе. В его появление основное значение имеет приобретенное снижение порога судорожной готовности мозга. Таким образом, судорожный синдром представляет крайнюю степень центрального возбуждения, выходящую за пределы нормы.

Основными причинами судорожного синдрома являются механические травмы черепа и внутричерепные родовые травмы, врожденные аномалии развития костей черепа (микрокрании, краниосиностозы, внутренние гиперостозы), врожденные дефекты мозга (анэнцефалия, микро- и макрогирии, гидро- и микроцефалии), аномалии сосудов мозга, воспаление мозга и его оболочек (менингоэнцефалит, токсоплазмоз, сифилис), опухоли, наследственно дегенеративные поражения центральной нервной системы (диффузный склероз мозга, амавротическая идиотия, атрофия мозга). Для судорожного синдрома характерна повторяемость пароксизмов.

Судороги при эпилепсии чаще возникают на фоне наследственно обусловленного повышения судорожной готовности мозга. Приступы судорог при этом обычно появляются без какихлибо заметных провоцирующих факторов.

Наиболее часто судороги наблюдаются у новорожденных, особенно недоношенных, и детей первых месяцев жизни. Наряду с нарушениями мозгового кровообращения, асфиксией часто бывают врожденные аномалии, внутриутробные заболевания, которые приводят к глубоким структурным изменениям мозга.

135

Врожденные аномалии черепа и мозга, мозговые грыжи, ядерная желтуха, врожденный сифилис, токсоплазмоз, сепсис, вирусные инфекции, внутриутробная краснушная эмбриопатия, цитомегалическая болезнь проявляются уже в первые дни жизни частыми судорогами.

Независимо от этиологии заболевания, приступ судорог характеризуется внезапным началом, признаками двигательного возбуждения, при котором отмечается частичное или общее проявление судорог. В период приступа у ребенка внезапно прерывается контакт с окружающей средой. Взгляд его становится блуждающим, а затем глазные яблоки фиксируются вверх или в сторону. Голова запрокидывается назад, туловище коченеет, верхние конечности сгибаются в суставах, нижние конечности выпрямляются, челюсти смыкаются. Дыхание на короткое время останавливается, пульс замедляется. Появляется цианоз кожи. Эта тоническая стадия клонико-тонической судороги длится не больше минуты, после чего ребенок делает глубокий вдох.

Клоническая стадия начинается появлением подергиваний мышц лица, затем судороги быстро возникают в конечностях и генерализуются. Дыхание становится шумным. Цианоз кожи уменьшается, но ребенок продолжает оставаться бледным. Пульс ускоряется. После окончания судорог ребенок находится в состоянии забытья или впадает в сон.

Клиническая картина судорог настолько типична, что диагноз не вызывает затруднений. Этиологический диагноз, однако, труден и требует подробного анамнеза, тщательного общего и неврологического обследования. Исследования глазного дна, уровня кальция, сахара, остаточного азота, а также анализ спинномозговой жидкости являются важными критериями при постановке диагноза. Уточнению характера основного патологического процесса, объективизации наличия судорожной активности мозга помогают эхоэнцефалография и электроэнцефалография.

Гипертермические (фебрильные) судороги возникают на фоне

заболеваний, протекающих с высокой температурой. Частота фебрильных судорог у детей достигает 8—10 %. Судороги могут быть очаговыми или носить генерализованный характер с преобладанием в структуре приступа тонического компонента. В 50 % случаев фебрильные судороги при гипертермии могут повторяться.

Лечение фебрильных судорог заключается в устранении гипертермического синдрома. Для снижения температуры используют физические и медикаментозные средства. К физическим относятся такие методы, в результате которых происходит охлаждение организма: 1) раскрытие ребенка; 2) прикладывание

136

пузыря со льдом или холодной водой к голове и области магистральных сосудов; 3) обтирание кожи спиртом; 4) клизма с прохладной водой (температуры 10—20 °С), которую вводят через газоотводную трубку дробно по 20—200 мл (в зависимости от возраста) на 3 - 5 мин; 5) промывание желудка прохладным (температуры 18 °С) изотоническим раствором натрия хлорида; 6) внутривенное введение 10—20 мл 20 % раствора глюкозы, охлажденной до 4 °С. Применяют анальгин, амидопирин, ацетил-

судорогах с целью медикаментозной блокады центров терморегуляций перед физическими методами применяют литическую смесь (аминазин, дипразин, новокаин в соотношении 1:1:10) из расчета 0,1 —0,15 мл на 1 кг массы тела 4—6 раз внутримышеч-

с повышенной возбудимостью нервной системы в возрасте от 7—8 мес до 2 лет. Возникновение таких судорог провоцируется испугом, гневом, сильной болью, радостью, насильственным кормлением. Во время крика наступает задержка дыхания на вдохе (инспираторная остановка дыхания), развивается цианоз, голова запрокидывается назад, зрачки расширяются, на несколько секунд утрачивается сознание. Вследствие развивающейся гипоксии может возникнуть генерализованный судорожный припадок. Сознание возвращается вместе с глубоким вдохом, часто ребенок засыпает. Примерно у 50 % детей с респираторноаффективными судорогами наблюдаются эмоциональные и поведенческие нарушения.

Частота и длительность судорог определяют прогноз заболевания. Нередко припадок обусловлен тем, что дети добиваются выполнения своих капризов, желаний. Но если судороги длятся более 1 мин и не все из них связаны с аффектом, то следует искать другие причины их (аномалии трахеи, сдавление ее вилочковой железой или крупными сосудами при аномалии их расположения, ларингоспазм, инородные тела).

Лечение. Респираторно-аффективные судороги можно предупредить переключением внимания ребенка в момент крика. При сохраненном сознании следует ребенка обрызгать холодной водой, дать вдохнуть раствор аммиака. При отсутствии сознания — применить искусственную вентиляцию легких. Воспитание и правильный режим дня ребенка — главное в профилактике судорог.

Менингоэнцефальная реакция — наиболее частая причина

137

судорог у детей раннего возраста. Она может сопровождать вирусные инфекции, пневмонию, сепсис и часто протекает с гипертермическим синдромом. В патогенезе этой реакции главную роль играют нарушения микроциркуляции, гипоксия, отек и набухание мозга.

Менингоэнцефальная реакция может проявиться инициальной судорогой, обусловленной повышенной возбудимостью нервной системы. В тяжелых случаях менингоэнцефалыюй реакции у детей раннего возраста развивается гипоксическая энцефалопатия. Судороги при гипоксической энцефалопатии наступают вследствие резкого нарушения метаболизма в условиях гипоксии (гипоксической, циркуляторной, гемической) и возникновения метаболического ацидоза. Тканевая гипоксия нарушает пути биологического окисления. Изменяются цикл Кребса и окисление глюкозы в системе пентозного шунта. Основным путем получения энергии остается анаэробный гликолиз с образованием молочной кислоты как конечного продукта. Лактацидоз, стимулируя накопление НАД-Иг, тормозит ферменты гликолиза (фосфорилазу, фосфофруктокиназу) и снижает активность этого пути окисления. Возникает тяжелый энергодефицит с истощением запасов макроэргов. Повреждаются энергозависимые трансмембранные насосы. В первую очередь страдают нервные клетки, получающие энергию за счет гликолиза. В них наступает деполяризация оболочек из-за того, что дефицит энергии нарушает активный насос; развивается трансминерализация. При этом калий, вышедший из клетки, задерживается во внеклеточном пространстве, а натрий и ионы водорода остаются в клетке. Вследствие трансминерализации нарушается одна из основных функций нейроглии — «выкачивание» воды из нейронов. Развивается набухание мозга.

Клинически это состояние характеризуется резким беспокойством, появлением рвоты, менингеальных явлений, клонических судорог. Часто беспокойство сменяется вялостью с различной степенью нарушения сознания, сердечной недостаточностью и олигоили анурией.

У детей раннего возраста на отягощенном неврологическом проморбидном фоне, даже без четкого церебрального дефекта, часто возникают энцефалитические реакции с кратковременными судорогами, переходящими в судорожное состояние и глубокую кому. При длительных, часто повторяющихся судорогах нарастает их тонический компонент с нарушением сознания, что свидетельствует о распространении отека в глубинные отделы мозга.

Наличие сходящегося косоглазия, ротаторного нистагма, появление гипотензии, тахикардии, аритмии дыхания и циркуляторных коллапсов подтверждают распространение отека по

138

стволу мозга с угнетением дыхательного и сосудодвигательного центров. Угнетение сознания, отсутствие реакции на внешнее раздражение с потерей чувствительности и рефлексов прогностически неблагоприятны. Снятие отека мозга и предупреждение тяжелых последствий возможно только настойчивым и своевременным купированием судорог.

Лечение. Успех противосудорожной терапии при менингоэнцефалыюй реакции может быть достигнут только тогда, когда она включает мероприятия по нормализации газообмена, ликвидации дегидратации, гипернатриемии, профилактику и лечение отека мозга. В связи с этим при судорогах основное внимание должно быть направлено на устранение гипоксии, лечение дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Судорожный пароксизм снимают препаратами, вызывающими наименьшее угнетение дыхания. Наиболее эффективным является седуксен (1 % раствор внутримышечно или внутривенно в дозе 0,3— 0,5 мг/кг). Как средство первой, но кратковременной помощи может быть также использован магния сульфат (детям до 1 года — 0,2 мл/кг массы тела, старше 1 года — 1 мл на 1 год жизни, но не более 10 мл). При сохраненном глотании дают фенобарбитал с дифенином (детям до 1 года — I мг/кг массы,— до 5 лет — 5 мг в сутки, до 10 лет — 10 мг в сутки, старше 10 лет — 20 мг в сутки).

При повторном судорожном приступе для дальнейшей терапии препаратами выбора являются неингаляционные анестезирующие средства. Чаще всего используют натрия оксибутират (ГОМК) внутривенно в дозе 100—150 мг/кг, барбитураты короткого действия (гексенал). Гексенал применяют ректально (10 %

эффекта, но не более 15 мл/кг). Для предотвращения ваготонического действия барбитурата предварительно вводят 0,1 % раствор атропина сульфата — 0,05 мл на 1 год жизни. Мгновенное противосудорожное действие барбитураты оказывают только при внутривенном введении. При всех других путях введения лекарственных средств от момента их инъекции до получения положительного результата должно пройти от 5 до 25 мин. Повторное назначение противосудорожных средств в этот промежуток времени может привести к их кумуляции и последующему угнетению дыхания. Наиболее часто подобные ошибки встречаются при использовании хлоралгидрата (3 % раствор детям до

1года — 25—30 мл, до 5 лет — 30—50 мл, старшим — 40—60 мл

вклизме, после очистительной), так как ректальное введение этого препарата при судорогах нередко применяют повторно.

При наличии поражения стволовых структур, клинически проявляющегося аритмией дыхания и сердечной деятельности,

139

гипотензией, постоянным нистагмом, следует провести интенсивную дегидратационную терапию и только после этого сделать люмбальную пункцию. Дегидратацию не следует проводить при обезвоживании более 10 %. Противопоказана начальная дегидратация также при энцефалитическом синдроме с нарушением сознания до комы И—III степени.

При выраженном обезвоживании, коллаптоидных состояниях с олиго- и анурией показана регидратация, которую следует начинать капелыю ускоренно с концентрированной плазмы, альбумина из расчета 7—10 мл/кг. Для повышения резистентности ЦНС к гипоксии, наряду с гипотермией, применяется нейровегетативная блокада, которая может быть получена использованием смеси дроперидола или аминазина в сочетании

спипольфеном и новокаином.

Удетей старшего возраста энцефалитические реакции могут проявляться делириозным синдромом, особенно на высоте инфекционного процесса. У детей старшего возраста его купируют литической смесью. Высшая суточная доза аминазина — от 0,5 до 1 мг/кг. Можно использовать дроперидол — 0,5—1,5 мг/кг (ампулы по 10 мл 0,25 % раствора). Дегидратацию лучше проводить внутривенным введением лазикса (3—5 мг/кг однократно), магния сульфата (0,2 мл/кг), диакарба (0,1—0,25 2 раза в день внутрь). Назначают и глицерин (глицерол), являющийся трехатомным спиртом, с фруктовыми соками внутрь или через зонд

вжелудок по 1 чайной или столовой ложке 3 раза в день, 15 % маннитол (0,5- 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела внутривенно капелыю)

Гипертонический раствор мочевины при судорожной форме энцефалитической реакции использовать не следует, так как возможно нарастание геморрагии и сосудистой недостаточности. Нецелесообразно также применять гипертонический раствор глюкозы, обладающий низким для гематоэнцефалического барьера осмотическим градиентом, что приводит к феномену «отдачи» — нарастанию набухания мозга в связи с освобождением воды в процессе гликолиза.

В том случае, если после прекращения судорог в течение 2—3 дней не отмечается очаговых поражений мозга, судорожная реакция вызвана не структурным изменением ткани мозга, а преходящими дисциркуляторными нарушениями.

Очаговая симптоматика указывает на наличие энцефалита, дальнейшая динамика которого определяется характером поражения и требует длительного комплексного лечения.

Тетания — синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости, обусловленной, как правило, снижением концентрации ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза; проявляется приступами тонических судорог отдельных мышечных групп.

140