Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М

благоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются. В связи с этим величину кровопотери необходимо оценивать вместе со скоростью кровопотери.

Потеря крови в пределах 25 % ОЦК может оказаться смертельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же время при многочасовом паренхиматозном кровотечении достаточно хорошо компенсируется потеря даже 50 % ОЦК, а при хронической кровопотере удовлетворительно переносится уменьшение ОЦК на 60 % (S. N. Albert, 1963).

Не менее важна продолжительность периода циркуляторных расстройств и периода вторичных изменений в организме, вызванных гиповолемией.

Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реинфузией извлеченной крови еще удается восстановить нормальную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном

организм взрослого. По данным Э. К. Цыбулькина и соавторов (1987), первые клинические симптомы кровопотери у детей появляются при снижении ОЦК на 7,5 %. Критический предел дефицита ОЦК — 15 % (у взрослых — 25 % ) . У ребенка ограничены компенсаторные возможности системы кровообращения, так как на фоне физиологической централизации организм не может дополнительно централизовать кровь. У ребенка органы, за счет которых осуществляется централизация кровообращения (мышцы, пищеварительный канал, почки), получают только 45 % сердечного оттока, в то время как у взрослого — 76 %. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослабленных, с неблагоприятным преморбидным фоном (гипотрофия, интоксикация, септическое состояние, гиповолемия, предшествующие небольшие кровопотери, анемия). Травма, явившаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопотери, потому что сама по себе вызывает такую же нейровегетативную реакцию с развитием спазма периферических сосудов. Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так как их труднее диагностировать и, кроме описанных выше нарушений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, особенно опасные в области жизненно важных органов. Потеря 10—15 мл крови на 1 кг массы приводит к тяжелой сердечнососудистой недостаточности.

Диагностика кровотечения, определение локализации кровоточащего очага, причин и механизмов кровотечения, величины кровопотери должны быть наиболее ранними и точными.

Большое значение в диагностике кровотечения имеет целенаправленно собранный анамнез. Учитывают пол, возраст ребен-

151

ка, наличие наследственных заболеваний в семье, наличие у ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболеваниями. • :

При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающую бледность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс становится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания. При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут присоединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.).

Анамнез и клиническая картина позволяют не только установить наличие кровотечения, но и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероятная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что кровотечения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, приводим описание клинической картины наиболее часто встречающихся заболеваний крови из группы геморрагических диатезов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии.

Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обусловлен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибриногенемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия, VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемофилия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нарушение проницаемости и сократительной способности капилляров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конституциональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая картина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической картиной.

Г е м о ф и л и я А — наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее активность подавляется доминантными генами, находящимися во второй нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания

152

зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содержанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемофилии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %.

Проявляется заболевание иногда уже в период новорожденности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или кровотечений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначительной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения.

Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: коленные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Кровотечение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рассасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава.

Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, травме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные подкожные и межмышечные гематомы. Большую опасность представляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишеч- ные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотечения при оперативных вмешательствах. При профузных кровотечениях возможно развитие коллапса, в генезе которого определенное значение имеет также психоэмоциональный стресс, связанный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте. Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут кровотечение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту (или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него признаков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза — редкие необильные мочеиспускания).

Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фос- фатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том,

153

и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент гемостаза, что является причиной геморрагического синдрома.

Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конечностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядочная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и кишок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг. Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возникают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как правило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию.

Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным является г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у - л и г, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое поражение сосудов главным образом на уровне микроциркуляторного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции, системы комплемента и химических медиаторов воспалительной реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтрофильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.).

В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома. Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным признаком заболевания. На нижних конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностопных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболочках полости рта.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. Отмечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «летучестью» и обычно в течение нескольких дней бесследно исчезает.

154

Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в животе приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к животу ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у половины детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются кишечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи. При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диагностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходимостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагиями, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динами- чески-механической непроходимостью. Нарушение питания стенки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту.

Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клинически это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков нарушения функции почек; возможна и нефротическая форма поражения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через несколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает длительное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяжным и волнообразным течением — одно из наиболее распространенных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита.

При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут возникнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество головного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менинге-

155

альные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые поражения мозговых оболочек.

Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагического васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблюдаемой при таких патологических состояниях, как менингококковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафилококком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка Kγ, тиф, средиземноморская лихорадка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образованием кровянистых пузырей с последующим развитием глубокого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей. Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых случаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса —Фридериксена).

Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагического васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-син- дром. Причинами активации свертывающей системы крови и развития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплексов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выделением патологических ферментов и другие процессы. Усиливаются агрегационные свойства крови, изменяется электрический потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому свертыванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследовании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облитерацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией.

ДВС-синдром может быть генерализованным, захватывающим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локальным, ограниченным пределами одного или нескольких органов, а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его развитии выделяется несколько стадий.

I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинамические нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом. Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тром-

156

боцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III) и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции. Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тромбина, ацидоз, при котором одновременно повышается свертываемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается антитромбиновый эффект физиологического гепарина.

Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно заподозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нарушений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, цианоз, одышка с симптомами снижения податливости легких и повышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляются или усиливаются церебральные нарушения (спутанность сознания, судороги).

При генерализованном процессе обнаруживаются уменьшение времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцитопения, появление фибриногена В по результатам этанол-желати- нового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВСсиндроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Длительность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации процесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически.

II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагулопатии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в результате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, поглощают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фибриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризуется или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцитопенией, увеличением времени свертывания крови, протромбинового времени, снижением уровня фибриногена, появлением продуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или наличием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости, петехий, экхимозов.

157

Β ΙΠ стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фибринолитической системы и развивается острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продолжается до тех пор, пока не используется весь плазминоген. В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазмина, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гинофибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВСсиндрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующаяся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несвертываемости крови, и активацией фибринолитической (противосвертывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клинически почти не улавливается. Характерно появление геморрагической слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибриногенемической стадии — полная или почти полная несвертываемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде случаев увеличение времени свободного гепарина, низкая концентрация фибриногена и почти полное исчезновение тромбоцитов.

IV стадия — восстановительная.

Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением.

Снижение уровня гемоглобина при определении его в динамике подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гематокрита в совокупности с данными клинической картины, измерением АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств.

При коагулопатии увеличено время свертывания крови и снижена концентрация VIII или других факторов свертывания. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показатели пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэластографическое исследование выявляет удлинение ферментативной фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопластина и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к).

Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероятностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тром-

158

боцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса. При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выявляется их ферментативный дефект (недостаточность глицераль- дегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбоцитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбокиназы. Тромбоэластографическое исследование свертывания крови обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластичности фибринового сгустка (сокращение т а ) . В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакариоцитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).

При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбоцитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и антисвертывающей системах при простой и суставной формах геморрагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается снижение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), содержания фибриногена, повышением фибринолитической активности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом.

Убольшинства больных даже при кровотечении из желудка

икишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения

всвертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагуляции.

При молниеносной форме геморрагического васкулита, протекающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется

159

ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбинового комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объясняется расходованием указанных веществ в процессе гиперкоагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибринолитической системы.

Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержания фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и сн-и- жение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы.

Неотложная помощь и лечение. Оказывая неотложную помощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спокойную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспокойство больного может вызвать изменение сосудистого тонуса, повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения.

Ребенка необходимо уложить в постель и придать ему соответствующее положение: при легочном кровотечении — полусидя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой головой, при желудочно-кишечном — с приподнятой и повернутой вбок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс.

Следующим мероприятием должна быть механическая остановка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на конечности, применение тампонов в нос или стерильной давящей повязки при открытой кровоточащей поверхности.

ЖГУ·" следует накладывать выше места повреждения и так, чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего является прекращение пульса на периферической артерии. Если жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его следует осторожно снимать на несколько минутПри венозном кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду или фиксированное сгибание конечностей.

Наряду с механической остановкой кровотечения применяют холод на область, находящуюся над кровоточащим органом: переносицу, живот, грудную клетку и т. д.

При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении назначают препараты общего гемостатического действия. Необходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухудшают реологические свойства крови, способствуют внутрисосудистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови, приводят к нарушению микроциркуляции. Особенно опасно введение гемостатических препаратов больным, с нормальным со-

160