Диагноз: нс дст (недифференцированный синдром дисплазии соед.Ткани), генерализ форма с пораж ссс (ПролапсМитрКлапана), зрения (подвывих хруст),нерв сист

1. основные синдромы: Синдром неврологических нарушений, Астенический синдром, Клапанный синдром, Синдром патологии органа зрения, Синдром гипермобильности суставов, Нарушения психической сферы

2. диф д-ка:

Синдром Марфана (изменения в органах опорно-двигательного аппарата (удлинённые кости скелета, гиперподвижность суставов), патологии в органах зрения и сердечно-сосудистой системы) – классическая триада.

Синдром Элерса-Данлоса (гладкая, гиперэластичная, легко ранимая кожа, уродливые или необычайно обширные шрамы, особенно на лбу, коленях, локтях и подбородке, гиперподвижные суставы имеют тенденцию к вывихам, растяжению связок и подвывихам (обычно в коленной чашечке, в плече, в пястно-фаланговом суставе и в височно-челюстном суставе), нарушение развитие моторных навыков, склонность к развитию грыжи или смешению любого внутреннего органа), ранний остеопороз.

Синдром Стиклера (характеризуется изменениями лица, поражением глаз, потерей слуха и патологией суставов)

Несовершенный остеогенез (ломкость костей, лёгкое искривление спины, слабость связочного аппарата суставов, пониженный мышечный тонус, обесцвечивание склер (глазного белка), обычно придающие им голубовато-карий цвет, ранняя потеря слуха у некоторых детей, слегка выступающие глаза)

Недифференцированная ДСТ - определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

3. доп обследования:

Генетические исследовния

Оксипролин и гликозамингликаны (маркеры распада коллагена) в суточной пробе мочи.

4. лечение

Симтоматическое (витамины, препараты магния)

Больная О., 52 лет, поступила с жалобами на слабость, головные боли, сонливость, отеки нижних конечностей и лица, одышку при

ревматоидный артрит, амилоидоз почек портальная гипертензия?

Анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, палочки - +1, соэ повышено.

Лейкоцитурия, протеинурия

Креатинин повышен, мочевина повышена, белок снижен, глобулины повышены, калий повышен, натрий снижен, хлориды снижены, холестерин повышен, триглицериды повышены, кальций снижен, фибриноген повышен, срб повышен, ревматоидный фактор повышен.

Диагн - иммунолог исслед , анализ син жид – снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз более 6, нейтрофилёз 25-90 %

Рентген – кисти и стопы. Околосуставной остеопороз и нечеткость контуров сустава, эрозии на суст повер, сужение суст щелей, разруш суст поверх, пподвывихи, анкилоз,

Артроскопия

Костная денситометрия – диагностика остеопороза

Тест ширмера – выявление сухого кератоконъюктивита – снижение слезоотделения после стимуляции

Сиалография – диагностика паренхиматозного паротита – биопсия слизисто нижней губы

Диф – инфекционнын забол (грипп краснуха, инфекция от парвовируса, корь, гепатиты, лайм, постстрептококковый артрит) остеоартроз, системные васкулиты, опухолевый артрит

Лечение – диета, лфк, нпвс – ибупрофен 1200-3200 мг сут, нимесулид 200-400 мг сут, мелоксикам 7.5-15 мг сут.

Гк – бридж терапия 10 мг сут до начала действия базисных пвс – обязательно кальции и вит д

Пульс терапия – метилпреднизолон дексаметазон

Локальная тер гкгидрокортизон, бетаметазон,

Базисная противовоспалит терапия – метотрексат, 7.5-15 мг нед с фолиевой, циклоспорин 5 мг кг сут, инфликсимаб 3 мг кг вв затем через 2 и 6 нед затем каждые 8

Амилоидоз –

Диагност – белок в моче, цилиндры, лейкоциты, биопсия почек, кишки – амилоидные фибриллы

Эхо – утолщение стенок лж, мжп

Экг – низкий вольтаж аритмии блокада

Узи – почки мб увеличены

Диф – гломерулонефрит, миеломная болезнь, среднеземноморская лихорадка, гипотиреоз , склеродермия

Лечение – цитостатики – циклофосфамид !!!!!!!хлорамбуцил азатиоприн метотрексат

Колхицин, аминохолиновые производные – хлорохин , диметилсульфоксид

Гемодиализ

Трансплантация почек! И печени! по типу домино

Диагноз: ЖДА средн степ тяж.Миома?метрорагия,менорагия?

1. Клиника: повышенная утомляемость, слабость, тахикардия, артериальная гипотензия.

Кровь: снижение гемоглобина, снижение эритроцитов, лейкоцитоз, повышены палочкоядерные.

Биохимия: снижено железо.

2. Диф.диагностика: талассемии, сидеробластная анемия.

3. диагностика: выявление причин - причина :миома матки.

4. лечение: хирургическое лечение - устранение причины кровопотери.

диета - употребление животных белков и железосодержащих продуктов (говядина, печень, бобовые, творог).

Ограничить употребление молока.

Препараты железа: парентеральные, т.к. необходимо более быстрое насыщение организма железом

которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и др.).

минимальная эффективная доза составляет 100 мг, максимальная 300 мг двухвалентного железа в сутки.

Оценка эффективности назначенного препарата количество ретикулоцитов через 7–10 дней после

назначения препарата величина и темпы прироста гемоглобина каждую неделю.

Без оперативного вмешательства после лечения жда, после нормализации гемоглобина проводят

поддерживающую терапию ПЖ в течение 57 дней после окончания менструации. Пожизненная терапия при продолж. меноррагиях.