Диагноз: с-м Марфана. Пмк(порок митр клап)

1. основные синдромы: Удлиненные верхние конечности, Переразгибание суставов, Миопия высокой степени, Боли в области сердца, Перебои в работе сердца, Синдром гипервентиляции, Одышка

2. диф д-ка:

С-м Марфана - проводят с гомоцистинурией, контрактурной арахнодактилией, синдромом Билса, синдромом Элерса-Данло-Русакова, синдромом врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом.

ПМК - следует проводить с не достаточностью МК различной этиологии (врожденная, ревматическая, вследствие инфекционного эндокардита). Дифференцировать ПМК с выраженной митральной недостаточностью несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапана на эхокардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургитация вследствие отрыва хорд, который нужно заподозрить по внезапно появившимся признакам клапанной недостаточности, на эхокардиограмме обнаруживается выворачивание створок в полость левого предсердия.

Отличить ПМК от подострого ревматического поражения МК помогают тщательно собранный анамнез, а также эхокардиографические признаки ревматического вальвулита (утолщение створок, снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки МК и сократительной способности миокарда, дилатация левого предсердия). Систолический шум при этом нередко хордального оттенка поздне- или голосистолический, щелчки отсутствуют.

3. доп обследования: Генетическое исследование на мутацию гена фибриллина-1, Эхо-КГ

4. лечение: Коллагеннормализующая терапия. Коррекция метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани.

Симптоматическая терапия

Диагноз: перв подостр инф эндокардит с локализ на аорт клап,недост-ть клап аорты. Гепатоспленомегалия

1. Синдромы: интоксиации, болевой, кожные высыпания, увеличение селезенки.

кровь: гемоглобин снижен, эритроциты снижены, лейкоциты повышены, сегментоядерные повышены, лимфоциты снижены, моноциты снижены, СОЭ ускорена.

биохимия: альбумин снижен, гамма-глобулин - повышен, фибриноген повышен, мочевина повышена, креатинин повышен, АСТ и АЛТ повышены, билирубин общ повышен, билирубин прям

повышен, ГГТП повышен (норма 11-50 ед/л), калий повышен, глюкоза повышена, срб положит.

2. Диф.диагностика:

3. Диагностика: ОАМ, Эхокардиография, ЭКГ, гемокултура-бактериологическое исслед крови.

4. Лечение: госпитализация, постельный режим вплоть до восстановленя всех показателей. Антибиотики: в зависимости от чувствительности, но мы назначим пенициллин по 4 млн ЕД каждые 4 ч в/в.

Нет прямого ответа на вопрос, лечить больного медикаментозно или оперировать. Операция в условиях микробного поражения опасна. Но при длительной неэффективной

медикаментозной терапии может возникнуть сердечная недостаточность, которая уже не поддается лечению. Поэтому прежде всего лечат инфекционный процесс, но при постоянном

контроле состояния сердца. Регулярно повторяют посевы крови, ЭКГ и эхокардиограмму.

Хирургическое лечение производится при:развитии сердечной недостаточности длительном обнаружении микроорганизмов в крови несмотря на антибиотикотерапию грибковых эндокардитах.

При развитии тяжелой сердечной недостаточности без хирургического лечения смертность достигает 60%, а при поражении клапанов аорты – 80%. Операция должна быть

проведена при первых признаках сердечной недостаточности. Если инфекционный процесс лечится хорошо, но поражения клапанов требуют лечения, вопрос об операции

решается в плановом порядке.