1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования

Формирование зрительных ощущений и зрачковых реакций начинается с момента воздействия света на сетчатку, в которой заложена цепочка из трех периферических нейронов зрительного пути. 1 нейрон - палочки и колбочки, 2 нейрон - биполярные клетки, третий - ганглиозные клетки, которые сходны с нейронами коры большого мозга. Совокупного аксонов ганглиозных клеток образуют зрительный нерв. После прохождения canalis opticus рядом с турецким седлом волокна делают частичный перекрест. Дальнейший участок называется зрительным трактом. 4 нейрон располага­ется в латеральном коленчатом теле и в таламусе.Аксоны 4 нейрона идут в затылочную кору, где образуют зрительную лучистость. Корковая зона рас­полагается в области верхнего и нижнего краев шпорной борозды на меди­альной поверхности затылочной доли (поле 17). Верхний край этой бороз­ды принадлежит клину(cuneus), нижний - язычной извилине(gyrus lingualis). Проводники от верхней половины сетчатки заканчиваются в кли­не, а от нижней - в язычной извилине.

Для проверки реакции зрачков на свет проводят карманным фонари­ком. При этом регистрируется степень и устойчивость сужения зрачка. Таким же способом проверяется содружественная реакция зрачка на свет.

Реакция зрачков на конвергенцию с аккомоданией проверяют одновре­менно на обоих глазах. Больной должен смотреть вдоль, затем на прибли- »жающийся по средней линии палец; в это время глазные яблоки конверги­руют, происходит аккомодация хрусталика и зрачки сужаются. В момент дивергенции зрачки расширяются.

В норме зрачки живо реагируют на свет и на конвергенцию с аккомо­дацией. При ослаблении или отсутствии прямой и содружественной реак­ции на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а содружественная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (n.opticus).

При отсутствии реакции зрачков на свет, сохранности их реакции на конвергенцию с аккомодацией говорят о синдроме Аргайля - Робертсона. Часто при этом наблюдается также анизокория и неправильная форма зрачка с фестончатостью краев. Этот синдром патогномоничен для сифили­тического поражения нервной системы.

2. Эпидемический цереброспинальный менингит,

эпидемиология, клиника, лечение. Дозы и сочетания препаратов, применяемых для профилактики и лечения

Этиология и эпидемиология.

Вызывается Грам (-) диплококком - менингококком Вейкксельбаума. Заболевание передается капельным и контактным путем через предметы, бывшие в употреблении у больного. Входные ворота - слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Источником инфекции служат не только больные, но и здоровые кокконосители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Спорадические заболевания наблюдаются в любое время года.

Клиника.

Инкубационный период 1-5 дней. Начало острое: сильный озноб, тем­пература до 39-40°С. Сильные головные боли с тошнотой и многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессозна­тельное состояние. В первые часы оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига). Сухожильные рефлексы повышены, брюшные снижены. При тяжелом течении - рефлекс Бабинскош, пораже­ние черепных нервов. На 2-5 день - герпетические высыпания на губах геморрагического характера. Цереброспинальная жидкость мутная, гнойная, вытекает под давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, повышение белка, понижение сахара и хлоридов. В мазках цереброспинальной жидкости - менингококк. Гиперлейкоцитоз крови, повышение СОЭ.

Профилактика.

Изоляция больного, дезинфекция помещения, обследование контакти­рующих и их карантин на 10 дней.

Лечение.

Специфическая и симптоматическая терапия. Специфическое лечение: для взрослых в дозе 24 - 32 млн ЕД в сутки в 6 - 8 приемов в/м 7-10дней. Санация цереброспинальной жидкости. Внутривенное ведение натриевой соли бензинпенициллина4-12млн ЕД в сутки.

При колибациллярных менингитах - морфоциклин, левомицетин, ка- намицуин. При синегнойнопалочковых менингитах - полимиксин - М.

Цефалоспорины 60 мг/кг/сут и пр.

При гиповолемии - изотонические растворы (хлорид натрия, глюкозу, раствор Рингера).

Для купирования судорог в/в седуксен 4 - 6 мл 0,5%. Литические смеси (аминазин, промедол, димедрол).

3. Псевдомиопатическая проксимальная спинальная

мышечная атрофия (болезнь Кугельберга - Веландер).

Клиника, диагностика, генетика, лечение

Частота заболевания не установлена. Наследуется по аутосомно - до­минантному, аутосомно - рецессивному, рецессивному, сцепленному с X - хромосомой типу.

Патоморфология.

Недоразвитие и дегенерация передних рогов спинного мозга, демиели- низация передних корешков, дегенерация двигательных ядер 9, 10, 12 че­репных нервов. В скелетных мышцах - сочетанные изменения как при нейрогенных амиотрофиях (пучковая атрофия мышечных волокон) и пер­вичных миодистрофий.

Клиника.

Первые признаки в 4-8 лет. В начале болезни: мышечная утомляемость в ногах при физ. нагрузке. Увеличенные икроножные мышцы. Атрофии первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних ко­нечностей, тазового пояса, бедер и всегда симметричны - ограничение дви­гательных функций ног. Атрофии нарастают. Снижается мышечный тонус проксимальных групп мышц. Угасают сухожильные рефлексы. Характерны фасцикуляция мышц, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев. Заболе­вание медленно прогрессирует.

Диагностика.

На основании данных генеалогическогоанализа (аутосомно - рецес­сивный, аутосомно - доминантный, рецессивный, сцепленный с X - хромо­сомой тип наследования), особенностями клиники, результатов электромио­графии и морфологии скелетных мышц, выявляющих дегенерационный характер изменений.

БИЛЕТ 12.