1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения

Центральные параличи и парезы возникают при локализации патоло­гических очагов в предцентральной извилине. Соматическое представитель­ство двигательных функций примерно соответствует таковому для кожной чувствительности в постцентральной извилине. Из - за большой протяжен­ности предцентральной извилины очашвые патологические процессы (сосудистые, опухолевые, травматические) обычно поражают ее не всю, а частично. Локализация патологического очага на наружной поверхности вызывает преимущественно парез верхней конечности, мимической муску­латуры и языка (лингвофациобрахиальный парез), а на медиальной поверх­ности извилины - преимущественно парез стопы (центральный монопарез).

2. Неврологические симптомы шейного остеохондроза: мышечные, дистрофические, плечелопаточный периартроз, корешковый синдром позвоночной артерии

В большинстве случаев осложнения являются следствием воздействия одного или двух остеофитов либо мягких прорузий диска.

В зависимости от этиологического фактора, локализации патологиче­ского процесса и стадии заболевания различают следующие клинические проявления шейного остеохондроза:

1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая и межпозвоночный диск).

2. Шейно-плечевые боли симпатического характера.

3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или ти­пичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субьокципи- тальной и межлопаточной областях, в предплечье с иррадиацией по верх­ним конечностям и в пальцы кисти.

4. Нейродистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней десничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности).

5. Кардиалгический синдром (боли в области сердца).

6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (задний шейный симпатический синдром и расстройства, являю­щиеся следствием недостаточности кровоснабжения стволовых отделов мозга), проявляющийся головокружением, шумом и звоном в ушах, мозжеч­ковыми нарушениями, слабостью в конечностях, которые чаще возникают в положениии гиперэкстезии и исчезают при срединном положении шеи.

7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии, проявляющаяся про- грессированием спастико - атонического верхнего парапареза и спастиче­ского нижнего парапареза.

3. Спинальная атаксия (болезнь Фридрейха).

Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика

Наследственные атаксии.

Развиваются расстройства координации движения, появляется шаткость походки.

Причины:

1. Поражения мозжечка.

2. Поражение задних корешков.

3. Поражение периферических нервов.

Клинические синдромы: Гены плейотропные, то есть гены с множест­вом эффектов. Ромберг впервые описал tardus dorsalis. Дюшен описал мо­торную атаксию. Это сифилитические поражения спинного мозга.

Спинальные атаксии:

1. Болезнь Фридрейха,

2. Болезнь Штромпеля (спинно - церебеллярный).

3. Болезнь Менделя (преимущественно церебеллярный).

4. Атаксия П.Мари.

Болезнь Фридрейха.

Начинается в детстве - в 10 - 15 лет, но может и во взрослом состоя­нии. Отмечается шаткость походки.

5 синдромов:

1. Синдром нарушения координации движений. Причина - поврежде­ние задних канатиков. Проявляется в гримасничаньи, атаксии.

2. Синдром двигательных расстройств. Атрофия мышц голени, мелких мышц стопы. Поражаются III и VI пары черепно - мозговых нервов, а так­же часто - XII и II пары.

3. Синдром костных деформаций: - кифоз, - сколиоз, - стопа Фрид­рейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг).

4. Синдром нарушения чувствительности. Нарушается глубокая чувст­вительность. Страдают И и VIII пары черепно - мозговых нервов.

5. Синдром психических нарушений.

Рециссивное наследование. Риск болезни 25% независимо от пола. При болезни Фридрейха нарушается 2 фермента: липолийдегидрогеназа. Дефи­цит фермента приводит к накоплению глютамата. Нарушение превращения КоА. Нарушается синтез ацетилхолина.

Лечение.

Патогенетическое лечение: коэнзим Q - тиотропин - релизинг - гор­мон, рибофлавин, корнитин, аскорбиновая кислота. Симптоматическая терапия, (для лечения атаксии): обзидан, карбомозепин, амантадин. Лечеб­ная физкультура, массаж.

БИЛЕТ 13.

1. Внутренняя капсула: симптомы поражения.

Клиническая картина гемиплегии

Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевице образным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом - с другой. Во внутренней капсуле различают переднюю и зад­нюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток, в ос­новном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (лобно - мосто - мозжечковый путь). При их выключении наблюдаются расстройства координации движений и позы тела, больной не может стоять и ходить - лобная атаксия. Передние две трети задней ножки внутренней капсулы образованы пирамидным трактом, в колене проходит корво - ядерный путь. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противо­положных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины язы­ка (гемиплегия).

Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих импульсы всех видов чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне (гемианестезия).

При капсулярной гемиплегии имеются все признаки поражения цен­трального двигательного нейрона: спастичность мускулатуры, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных рефлексов, появление стопных и кистевых патологических рефлексов. Характерна поза Вернике - Манна (согнутые верхние конечности, нижняя конечность выпрямлена и при ходьбе производит обводящие двежения).

При остром периоде поражения внутренней ка,псулы мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются наоборот сниженными. Это используется в диагностике для выявления гемиплегии у больных в коматозном состоя­нии. Если у лежащего на спине больного согнуть верхние конечности в локтевых суставах и одновременно опустить их, то первым опустится пред­плечье на стороне гемиплегии (из - за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нижняя конечность более роти­рована кнаружи.

2. Дискогенный пояснично-крестцовый радикулит и ра- дикуломиелоишемия, патогенез, клиника. Современные представления о патогенезе параличей мышц ног и нару­шения функции тазовых органов при грыжах диска

Радикулит - воспаление в нервной системе. Составляет 1 - 5% воспа­лительных процессов нервной системы. Раньше считали возбудителем бледную спирохету.

1/4 длины туловища обеспечивают межпозвоночные диски. Первыми у человека стареют опорно - двигательный аппарат и нервная система.

Пролапс диска - часть фиброзного кольца выходит наружу. Если сме­щение ядра задне - боковое, то может быть сдавление корешков.

Причины болевого синдрома.

1. Структурные или механические нарушения.

2. Метаболические нарушения.

3. Новообразования.

4. Отраженные боли.

Структурные нарушения.

Пролапс межпозвоночного диска, спондилоз, спондиломестоз, перело­мы позвоночника (отростков позвонков), остеохондроз = кифоз рабочих подростков = болезнь Шаермана - May, спинальный стеноз. Грыжа диска - если смещается пульпозное ядро вперед или назад. При смещении грыжи в тело позвонка с его частичным разрушением - грыжа Шморля. Спондилез - уменьшается расстояние между позвонками, краевые разрастания, уменьше­ние подвижности в пределах сегмента. Спинальный стеноз - сужение про­странства, в котором проходит спинной мозг и кровоснабжающих его сосу­дов . Может развиться миелоишемия. Спондилолистоз - смещение позвонка - это ортопедическая проблема. При этом необходимо ограничить физиче­ские нагрузки. Возникает упорный болевой синдром. При большой величи­не спондилолистоза единственный выход для больного - операция. Болезнь Бехтерева - фиброзирующий спондилоартрит. Симптом нитки - при дыха­нии больной не может разорвать нитку на грудной клетке. Старческий кифоз. Все это дегенеративно - структурные заболевания, приводящие к болевому синдрому и нарушению ЦНС.

Клиника пояснично-крестцового радикулита.

1. Болевой синдром - наиболее яркий. Стадийность можно выявить не у всех больных. Происходит изменение состояния мышц, люмбаго - про­стрел в поясницу, резкая боль в спине при разгибании. Возникает режущая или колющая боль. Человек принимает вынужденное положение. Продол-

Ответы на экзаменационные вопросы

жается от нескольких часов до нескольких дней. В дальнейшем люмбалгия.

Механизмы возникновения болей:

а) дисфиксационный - в неудобном положении возникает боль (часто при спондилолистозе).

б) мышечно-дистоническая боль по причине увеличения мышечного тонуса, в) дисшемическая боль - возникает в покое, часто после сна.

г) воспалительная боль: пульсирующая, уменьшается после приема противовоспалительных средств.

2. Синдром чувствительных расстройств.

3. Нарушение рефлексов: коленный рефлекс на уровне L2-L4 спинного мозга, уменьшается ахиллов рефлекс на уровне С].

4. Синдром трофических нарушений: изменение кожной температуры, которое подтвеждается термографией, сухость кожи, уменьшение темпера­туры конечностей, гиперпигментация, шелушение, выпадение волос.

5. Нарушение статики и динамики позвоночника: напряжение длинных мышц спины, офаничение подвижности позвоночника, тест Шоу - Бера для определения подвижности (в норме расстояние увеличивается на 4 и более см).

Симптомы.

Jlacera - появляется боль в поясничной области при подъеме прямой ноги лежа. Положительный симптом при поражении нижних корешковL₅- Ci, L4. Нири - голову пытаются приблизить к груди. Кашлевой симптом - увеличивается боль при кашле. Если страдаютLj иL2 корешки приходится дифференцировать с хирургической и гинекологической патологией, так как боль иррадиирует в паховую область. При грыже диска у больных бо­лее выраженные двигательные расстройства. За счет сдавления возникает страдание стопы - хлопающая стопа. Это нарушение на уровнеL4. Общее правило: при наличие стойкого длительного симптома к хирургам надо направлять, если болевой синдром держится более 4 месяцев. При иррадиа­ции страдают рефлексы и мышечный тонус. При шейных радикулитах бсши иррадиируют в лопатку, плечеакромиальный сустав. Выраженные нейроди- строфические изменения.

При повреждении поясничного утолщения (L1-S2 на уровне 10 - 12 грудных и 1 поясничного позвонков) возникают периферический паралич нижних конечностей, анестезия промежности и ног (книзу от пупартовой связки), выпадает кремастерный рефлекс. При тяжелых поражениях разви­вается синдром острого живота, паралитическая непроходимость кишечни­ка, вазомоторно - трофическая гематурия.

3. Мозжечковые атаксии (болезнь П.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация).

Клиника, диагностика, лечение, генетика

Мозжечковая атаксия П.Мари - наследственное дегенеративное заболе­вание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно - доминантный. Возникает заболевание в воз­расте 20 лет и старше.

Клиника.

Характерно нарушение функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скан­дированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симпто­мы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвигательными нарушения­ми (косоглазие, птоз, снижение остроты и сужение полей зрения, недоста­точность конвергенции). Характерным признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.

Диагностика.

Дифференциальный диагноз ставится с атаксией Фридрейха. Диагно­стика основывается на клинике заболевания.

Лечение.

Симптоматическое.

Оливо-понто-церебелярные дегенерации.

Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризую­щаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев - ядер черепных нервов каудальной группы. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочета­нием клинических симптомов. 5 типов:

1. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по ау­тосомно - доминантному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с дизартрией, интен­ционное дрожание) ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфа- гия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы).

2. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера -Винклера. Насле­дуется по аутосомно - рецессивному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов нет.

3. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Возникает у молодых. Вместе с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами - снижение остроты зрения.

4.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута - Хайкмана. Наследует­ся по аутосомно - доминантному типу. Проявляется рано. Мозжечковые поражения и поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы). И задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно - суставного чувства и вибрацион­ной чувствительности).

5. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмопле­гией и экстрапирамидными нарушениями. Наследование аутосомно - доми­нантное. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.

Лечение.

Симптоматическое. Курсы неспецифического общеукрепляющего ле­чения, массаж, лечебную физкультуру.

БИЛЕТ 14.

1. Бульварный и псевдобульбарный параличи

Характерной особенностью ствола мозга является скопление на не­большом пространстве ядер черепных нервов, особенно это относится к ядрам V, IX, X, и XII пар в продолговатом мозге. Эти ядра поражаются при сравнительно небольших размерах патологического очага, что приводит к развитию паралича периферического типа 9, 10, и 12 пар нервов (паралич языка, глотки, гортани). Клинически это выражается расстройствами глота­ния (дисфагия), утратой звучности голоса (афония), носовым оттенком речи (назолалия), нарушением членораздельного произношения звуков (дизартрия). Данный комплекс патологических признаков получил название бульбарного паралича.

Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В ре­зультате помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, пере­рыв пирамидального пучка приводит к развитию гемиплегии на противопо­ложной стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний альтерни­рующий паралич 9, 10 и 12 пар черепных нервов несовместим с жизнью.

Расстройства глотания, фонации или артикуляции появляются и при очагах в обоих полушариях головного мозга, когда разрушаются централь­ные нейроны к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным парам че­репных нервов. Такие параличи называют псевдобульбарными. Возникают они при нарушении функций корково - ядерных частей пирамидной систе­мы.

Двустороннее поражение корково - ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма. Наблюдает­ся положительный хоботковый рефлекс. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного - дистантно - оральный рефлекс. Штриховое раздражение

Нервные болезни

кожи ладони над возвышением большого пальца (рефлекс Маринеску - Радовича) сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка.

Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка или движения нижней челюсти в противоположную сто­рону.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центральных или периферических мотонейронов артикуляционной мускулатуры является дизартрия, которая может возникнуть при выключении как афферентных, так и эфферентных систем. Обычны жалобы больных на заплетание языка, отсутствие четкости, смазанность и невнятность речи.

В синдром псевдобульбарного паралича входят, помимо дизартрии, также расстройства глотания и фонации. При этом постоянно выявляются симптомы орального автоматизма.

2. Фокальная эпилепсия, причины возникновения.

Проявления фокальных припадков при различной локализации эпилептогенного очага

Причины.

Интоксикации, аутоинтоксикации, абсцессы мозга, воспалительные гранулемы, менингиты, энцефалиты, арахноидиты, арахноидальные кисты, сосудистые расстройства. Предвестники симптоматической эпилепсии.

Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко - красным окрашиванием окружающих пред­метов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких - то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов. Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятель­ной ауре (височная эпилепсия) больных преследует "дурной запах", часто в сочетании с вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла). Слу­ховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно - височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости. Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, уси­ленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефе­кацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, удушьем, ознобом. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в раз­личного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, сосательные и жевательные движения. Фокальные корковые припадки обычно протекают часто при неизмененном сознании

Ответы на экзаменационные вопросы

и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновре­менно как фокальные, так и судорожные припадки.

3. Принципы лечения наследственных атаксий

1. Патогенетическое лечение, например при спастической параплегии Штрюмпеля: коэнзим Q тиотропин - релизинг - гормон, рибофлавин, кор- нитин, аскорбиновая кислота.

2. Симптоматическая терапия (для лечения атаксии): обзидан, карбо- мозепин, амантадин.

3. Общеукрепляющие препараты, улучшающие кровоток, витамины, лечебная физкультура, массаж.

4. Хирургическое лечение (коррекция деформации стопы Фридрейха).

БИЛЕТ 15.

1. Особенности иннервации мимической мускулатуры центральными и периферическими двигательными нейрона­ми. Периферический паралич мимических мышц

Лицевой нерв является смешанным нервом. В его составе есть двига­тельные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.

Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех ми­мических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стремянной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из двух нейронов. Центральный нейрон представлен клет­ками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково - ядерного пути направляются в мост мозга к ядру лицево­го нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей сто­роны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирую- щих мышцы верхней части лица.

Периферические двигательные нейроны представлены клетками ядра лицевого нерва, расположенного в дне 4 желудочка мозга. Аксоны перифе­рических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва идут в лице­вой канал в коленце образуется коленце - gangl.geniculi. Выходя из канала вступает в околоушную слюнную железу.

В лицевом канале от лицевого нерва, отходят большой каменистый нерв, стремянный нерв и барабанная струна.

При поражении двигательной части лицевого нерва развивается пери­ферический паралич лицевой мускулатуры - так называемая прозоплегия.

Возникает ассиметрия лица. Пораженная половна лица неподвижна, мас- кобразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается, опускается угол рта. Слезотечение. Сни­жение роговичного и надбровного рефлекса.

При поражении корково-ядерного пути возникает, паралич лицевых мышц лишь в нижней половине лица на противоположной от очага пора­жения стороне. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или ге- мипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, которая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины лица, получает двустороенюю корковую иннервацию, а остальная - одно­стороннюю.

2. Полиемиелит, эпидемиология, профилактика, лече­ние.

Полиомиелит (детский-паралич) - острое инфекционное заболевание, обусловленное вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология.

Чаще встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возника­ли эпидемии. Число здоровых носителей и абортивных случаев, когда вы­здоровление наступило до развития параличей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и абортивные случаи - основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути переда­чи инфекции - личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инку­бационный период 7- 14 дней, но может длиться до 5 недель.

Клиника.

Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита:

1. Развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция);

2. Симптомы в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные случаи);

3. Наличие у многих больных (до 75% в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания; могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются;

4. Развитие параличей (в редких случаях).

Профилактика.

Так как секрет, моча, кал могут содержать вирус, больного рекоменду­ется изолировать не менее чем на 6 недель. В фекалиях вирус через 3 не­дели обнаруживается у 50% больных и через 5-6недель - у 25%. Детей в домах, где есть больной следует изолировать от других детей на 3 недели после изоляции больного. Современная иммунизация - более успешная мера ограничения распространения эпидемий. ВакцинаСейбина (1-2капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

3. Значение электронейромиографии и новых неинвазивных методов исследования в диагностике нервно - мышечных заболеваний

Электромиография- метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий определить состояние нервно - мышечной системы. Метод применяется у больных с различными двигательными нарушениями для определения степени и распространения поражения.

Электронейромиографии- комплексный метод, в основе которого ле­жит применение электрической стимуляции периферического нерва с по­следующим изучением вызванных потенциалов иннервируемой мышцы (стимуляционная электромиография) и нерва (стимуляционная электроней- рография).

Вызванные потенциалы мышцы.

М - ответ - суммарный синхронный разряд двигательных единиц мыш­цы при ее электрическом раздражении. Н - ответ - моносинаптический рефлекторный ответ мышцы при электрическом раздражении чувствитель­ных нервных волокон наибольшего диаметра с использованием подпорого- вого для двигательных аксонов стимула. Отношение максимальных ампли­туд Н и М - ответов характеризует уровень рефлекторной возбудимости альфа - мотонейронов данной мышцы и в норме колеблется от 0,25 до 0,75. При поражении пирамидного пути амплитуда Н - рефлекса и отношение Н/М увеличивается. Н - рефлекс может появляться в мелких мышцах кис­тей и стоп. При поражении периферических мотонейронов и их отростков амплитуда Н - рефлекса и отношение Н/М снижается, при глубокой денер- вации Н - рефлекс исчезает.

Ритмическая стимуляция периферического нервапроизводится для выявления нарушения нервно - мышечной проводимости, миастенической реакции.

Показания к исследованию и диагностическое значение.Электро­миография позволяет установить изменение мышечного тонуса и нарушения движений. Она может быть применена для характеристики мышечной ак­тивности и ранней диагностики поражений нервной и мышечной систем, когда клинические симптомы не выражены. ЭМГ - исследования позволяют объективизировать наличие болевого синдрома, динамику процесса.

БИЛЕТ 16.

1. Симптомы поражения лицевого нерва на различных уровнях в фаллопиевом канале

Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим пара­личом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперкаузии. Если нерв пора­жается после отхождения большого каменистого и стремянного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический пара­лич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении 7 пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилосос- цевидиого отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечени-j ем. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе лице­вого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, причем даже рецидивирующее.

2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение.

Сроки постельного режима для больных

Нередко наблюдаются при черепно - мозговой травме в результате раз­рыва сосудов, мягкой - мозговой оболочки, вен, впадающих в синусы, ij внутрикорковых сосудов, особенно при ушибах мозга, реже - в связи с, разрывом сосудов и синусов твердой мозговой оболочки.

Клиника.

Ранний период характеризуется явлениями раздражения коры головно­го мозга (эпилептические припадки, психомоторное возбуждение), менинге альными и радикулярными симптомами. Клиника развивается остро или постепенно. Здесь больные жалуются на головную боль, боли в спине. Ло' кализация боли зависит от топики поражения оболочек: чаще боли преоб] ладают в затылочной или теменной области с иррадиацией в глаза. Чаете бывают корешковые боли в позвоночнике. Чаще субарахноидальное крово| излияние проявляется остро, без предвестников, сразу после травмы: pe3Kai головная боль, ранние менингеальные симптомы, психомоторное возбужде¹ ние, бред, расстройство ориентировки, эйфория. Возбуждение сменяете] оглушенностью. Реакция у больного в бессознательном состоянии р/н( раздражение сохраняется. При субарахноидальном кровоизлиянии наocHq вании мозга: птоз, косоглазие, двоение в глазах, реакция зрачков на све] часто падает. Сухожильные рефлексы вначале оживлены, потом падают Пульс замедлен. Гипертермия. Давление цереброспинальной жидкост! обычно повышено, в ней обнаруживается примесь крови. Прогноз благе! приятный, если остановить кровотечение или их рецидивы.

Лечение.

Средства, повышающие свертываемость крови: хлорид Са (10% по 3-5 столовых ложек или 10 мл в/в), глюконат Са (по 0,5 г 3-4 раза в день внутрь или 10 мл 10% раствора в/в или в/м), викасол (1 мл 1% р-ра в/м), а также препараты, угнетающие фибринолитическую активность крови, на­пример аминокапроновую кислоту (10-15 г ежедневно). При возбуждении диазепам, аминазин. Показаны повторные люмбальные пункции, салуретики и глицерол.

3. Хорея Хантингтона.

Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика

Это хроническое прогрессирующее наследственно - дегенеративное за­болевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией.

Генетика.

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно - доминант­ный с высокой пенетрантностью (80 - 85%). Мутантный ген локализуется в 4 хромосоме.

Патоморфология.

Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущест­венно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

Клиника.

Заболевают в 30 лет. Вначале могут быть интелектуальные расстрой­ства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появ­ляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных группах мышц. Затруднение движений затруднено и сопровождается рядом ненужных движений. Но вначале болезни больные могут сознательно подавлять гиперкинез. Речь затруднена. Гипотонус мышц. Парезов нет. Заболевание прогрессирует.

Диагностика.

На ЭКГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. Пневмоэнцефалография выявляет расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток. При КТ - признаки атрофии коры головного мозга. В диагностике имеет значение наследственный характер болезни, выявление других очаго­вых поражений мозга, характер течения заболевания, изменения цереброс­пинальной жидкости.

Лечение.

Для подавления гиперкинеза - антагонисты допамина - препараты фе- нотиазинового ряда - трифтазин (7,5-10 мг/сут) в сочетании с транквилиза­торами, допегитом, резерпином.

БИЛЕТ 17.

1. Тройничный нерв. Периферический и сегментарный типы нарушения чувствительности на лице

Тройничный нерв - главный чувствительный нерв лица и ротовой по­лости, но в его составе есть и двигательные волокна для жевательных мышц. Чувствительная часть образована цепью из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в полулунном узле тройничного нерва, рас­положенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листами твердой мозговой оболочки. Дендриты этих клеток идут к коже лица и к областям, иннервируемым ветвями тройничного нерва. Клетки вторых нейронов проходят через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопиче- ское представительство. В оральной части ядра представлена область лица, наиболее близко расположенная к средней его линии, и наоборот, в кау- дальной части - наиболее удаленные области. Поэтому при поражениях ядра на различных уровнях моста, продолговатого мозга и шейного отдела зоны расстройства чувствительности не соответствует распределению в коже ветвей тройничного нерва, а носят сегментарный характер. Если по­ражаются каудальные части ядра, возникает анестезия в форме полосы на боковой поверхности лица от лба к уху и подбородку.

Волокна вторых нейронов идут на противоположную сторону и на­правляются в таламус. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентраль- ной извилин.

Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройствами чувствительности по сегментарному типу.

При периферическом типе нарушения чувствительности происходит поражение ветвей тройничного нерва (глазного нерва, верхнечелюстного нерва, нижнечелюстного нерва) и в зависимости какой нерв поражен и зоны его иннервации будут характерные расстройства чувствительности на лице.

2. Коматозное состояние при церебральных инсультах.

Как определить гемиплегию, другие признаки поражения

головного мозга у больных в коматозном состоянии.

Дополнительные методы исследования

Инсульт - это острое нарушение мозгового кровообращения. Он может быть геморрагическим и ишемическим. К геморрагическому относятся кровоизлияния в вещество мозга и под оболочки, к ишемическому - тром- ботические, эмболические и нетромботические образования.

Кома - наиболее глубокое выключение сознания, при котором угасают как условные, так и безусловные рефлексы (за исключением дыхания и сердечной деятельности). Нередко выявляются патологические стопные рефлексы (рефлекс Бабинского). Состояние выключения сознания возника­ет при нарушении функции ретикулярной формации ствола мозга (выключение активирующих систем), при травме головного мозга, цереб­ральных инсультах, тяжелых интоксикациях.

При остром периоде поражения внутренней капсулы мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются сниженными. Это используется в диаг­ностике для выявления гемиплегии у больных в коматозном состоянии. Если у лежащего на спине больного согнуть верхние конечности в локте­вых суставах и одновременно опустить их, то первым опустится предплечье на стороне гемиплегии (из - за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нижняя конечность более ротирована кнаружи.

3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика

Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, бо­лезнь Вильсона-Коновалова) - хроническое прогрессирующее наследствен­но-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражени­ем подкорковых узлов ЦНС и печени.

Заболевание наследственное, наследование аутосомно-рецессивное. Ве­дущий патогенетический признак - генетически обусловленное нарушение синтеза белка церуллоплазмина, входящего в состав альфа 2 - глобулинов, транспортирующего медь.

Патоморфология.

Во внутренних органах и глазах определяются дегенеративные измене­ния, наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Дистрофия нервных кле­ток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист и разрастанием глии. Цирроз печени.

Клиника.

Симптомы поражения ЦНС и внутренних органов. У больных нараста­ет мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интелекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущий - синдром экстрипирамидных на­рушений - ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки, наруше­ние походки, глотания и речи. Гиперкинезы: тремор, атетоз, торсионная дистония. В зависимости от выраженности и сочетания клинических про­явлений, возраста начала заболевания и степени поражения выделяют 4 формы:

1. ранняя ригидноаритмогиперкинетическая форма;

2. дрожательно - ригидная и дрожательная формы;

3. экстрапирамидно - корковая форма;

4. абдоминальная форма.

Диагностика.

На основе клиники. В сыворотке крови снижение содержания церул- лоплазмина, гипопротеинемия, гипераминоацидурия, повышение аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения. Роговичное кольцо Кайзера - Флейшера - отложение пигмента с медью по периферии роговой оболочки.

Лечение.

Выведение из организма избытка меди - тиоловые препараты (унитиол 5 мл 5%в/м ежедневно по 25 инъекций 2 курса в год, Д - пеницилламин 0,45 - 2 г/сут). Препарат принимают всю жизнь. Препараты, улучшающие функцию печени. Диета с офаничением продуктов, богатых медью, живот­ных жиров и белков. Витамины и углеводы в избытке.

БИЛЕТ 18.

1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга

Патологический процесс (травма, воспаление, опухоль) часто приводят к поперечному поражению спинного мозга. Афферентные проводники в таком случае могут быть прерваны. Все виды чувствительности ниже уров­ня поражения оказываются расстроенными (спинальный тип проводнико­вого расстройства чувствительности).Такое распределение нарушений чувствительности в клинике называют параанестезией. При этом у больного страдают и эфферентные системы, в частности пирамидный пучок, развива­ется паралич нижних конечностей - нижняя спастическая параплегия.

При проведении топической диагностики следует помнить об особен­ности перехода спинно - таламических волокон в спинном мозге с одной стороны на другую. В связи с этим верхнюю границу очага необходимо переместить на 1 - 2 сегмента вверх и в данном случае считать ее находя­щейся на уровне Тд или Tg.

Определение границы очага имеет важное значение в локализации опухоли, когда решается вопрос об уровне проведения операции. Следует учитывать то обстоятельство, что имеется несовпадение сегментов спинного мозга и позвонков, которое в нижнем грудном и поясничном отделах со­ставляет уже 3-4 позвонка.

При поражениии одной половины поперечного среза спинного мозга на стороне очага расстраивается суставно - мышечное чувство (выключается задний канатик), наступает спастический паралич нижней конечности (перерыв перекрещенного пирамидного пучка). На стороне, противоположной очагу, происходит выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу (повреждается спинно - талами- ческий тракт в боковом канатике). Такую клиническую картину называют параличом Броун-Секара.

Проводниковые расстройства чувствительности встречаются и при па­тологических очагах в задних канатиках. При этом утрачиваются суставно - мышечное и вибрационное чувство на стороне очага (выключение пучков тонкого и клиновидного). Иногда выпадает и тактильная чувствительность. Выключение задних канатиков наблюдается при сухотке спинного мозга, или недостаточности витамина В12 или при миелоишемии, что проявляется сенситивной атаксией и парастезиями.

Сегментарный тип расстройства чувствительности.

Происходит при повреждении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. В заднем роге располагаются тела вторых нейронов пути, проводящего импульса болевой и температурной чувствительности от соот­ветствующих дерматомов. Если задний рог разрушается на протяжении нескольких сегментов, в соответствующих дерматомах своей стороны про­исходит выпадение болевой и температурной чувствительности. Тактильная и глубокая чувствительность сохраняется, ее проводники оказываются вне зоны очага, и, войдя в краевую зону Лиссауэра, они сразу же направляются в задний канатик. Такой вид расстройства чувствительности называют дис­социированной анестезией. При поражении передней спайки спинного мозга также развивается диссоциированная анестезия, в этом случае в не­скольких дерматомах на обеих сторонах.

При локализации очага в передней спайке спинного мозга на уровне нижнешейных и грудных сегментов расстройства чувствительности разви­ваются в виде "куртки" - спинальный, сегментарный тип. Это встречается при сириншмиелии, при сосудистых заболеваниях, при интрамедуллярных опухолях.

2. Опоясывающий лишай.

Клиника, диагностика, лечение

Это своеобразные высыпания на коже или слизистых оболочках в виде сгруппированных пузырьков на эритематозно - отечном основании, распро­страняющихся в зоне сегментарной иннервации. Опоясывающий лишай (герпес) вызывается вирусом ветряной оспы. Чаще возникает у пожилых, но может встречаться в любом возрасте. Поражаются один или рядом рас­положенных спинно - мозговых ганглиев и задних корешков. Первое место принадлежит грудной области, на втором - глазная ветвь тройничного нер­ва. Кроме узлов, в процесс вовлекаются соответствующие задние корешки, оболочки мозга и даже само вещество мозга.

Клиника.

Болезнь начинается внезапно, остро, без предвестников. Характерны общеинфекционные симптомы: недомогание, головная боль, незначительное повышение температуры, желудочно - кишечные расстройства, но бывает эти что симптомы мало выражены. Этот период длится 2-3 дня. Затем воз­никают резкие невралгические боли в зоне иннервации пораженных узлов и корешков. Боль резко выраженная, жгучая, постоянного характера, может быть зуд. Затем развивается гиперемия кожи и через 1-2 дня появляется группа папул, окруженных красным ободком. Папулы заполняются сероз­ной жидкостью. Спустя 3-4 дня пузырьки становятся гнойными и корочка­ми желто-бурого цвета. После их отделения остаются пигментные рубчики, которые потом исчезают. При поражении узла тройничного нерва пузырьки локализуются на лице в зоне иннервации его ветвей, в основном первой. Заболевание длится 3-6 недель и проходит бесследно. Но у пожилых не­редко возникает постгерпетическая невралгия. Если пузырьки на роговице, может развиться кератит с последующей слепотой.

Лечение.

Применяют дезоксирибонуклезу, анальгетики, аспирин, а при необхо­димости - наркотики в сочетании с нейролептиками, антигистаминными препаратами, барбитуратами. Для защиты эрозий от вторичной инфекции используют мази с антибиотиками. При осложнении - ГКС. При развитии постгерпетической невралгии - рентгенотерапия. В острой стадии и при невралгии - транквилизаторы, карбамазепин, антидепрессанты (амитриптилин) в сочетании с анальгетиками.

Ответы на экзаменационные вопросы