3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение

Миастения, астенический бульварный паралич характеризуется выра­женной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поража­ется двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к пре­имущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Клиника.

У больных миастенией может наступать резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульварными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторными возбуждениями, сменяющимся вялостью, а также вегетативными растройствами. При этом развивается острая гипоксия го­ловного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Неотложная помощь и лечение.

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихсшинэстеразных средств при лечении миастении, срочно вводят прозерин в/в 0,5 - 1 мл 0,05% раствора и в/м по 2 - 3 мл через 2-3часа. Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5%раствор эфед­рина подкожно, препараты калия в/в. При необходимости - интубацию или трахеостомию, ИВЛ. Искусственое кормление.

Основные методы патогенетического лечения миастении - тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Кортикостероиды: преднизолона по 100 мг через день до значительного улучшения состояния, оставляют поддерживающую дозу.

БИЛЕТ 20.

1. Пирамидная система, симптомы ее поражения

Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пи­рамидной системой. Тело первого нейрона, самого прямого (двухнейронного) пути от коры до периферии и состоящего из двух нерв­ных клеток, находится в коре прецентральной извилины. Его принято на­зывать центральным двигательным нейроном. Его аксон направляется для образования синапса со вторым - периферическим двигательным нейроном. В плане филогенеза пирамидная система - молодое образование, наиболее развитое у человека. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь ко­ры с сегментарным аппаратом. Пирамидная система посредством сегмен­тарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При по­вторном выполнении программы произвольные движения становятся сте­реотипными и могут превращаться в автоматические, переключаясь с пира­мидной системы на экстрапирамидную.

Клетки с аксонами, посредством которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом располагаются в V слое прецентральной извилины и в парацентральной дольке и называются клетками Беца. Клетки эти со­матически распределены. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конеч­ность туловища, в средней ее части - верхнюю конечность, в нижней части - лицо, язык, глотку, гортань, жевательные мышцы.

Все волокна от клеток составляют лучистый венец, направляясь вниз и кнутри. Затем они собираются в пучок (части внутренней капсулы) —> далее волокна идут на основание ножек мозга. В пределах мозгового ствола часть волокон переходит на противоположную сторону, после чего образу­ют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов. И таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннерва­ция для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимических, глотки и гортани. Перешедшая на другую сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латераль­ный пирамидный пучок. Оставшаяся часть (20%) остается на своей стороне и идет вниз в переднем канатике (прямой пирамидный пучок).

На всем протяжении волокон в спинном мозге они отдают волокна к сегментарному аппарату (к альфа - мотонейронам передних рогов и вста­вочным мотонейронам).

Симптомы поражения:

1. повышение тонуса сгибателей и пронаторов - появление позы Вер- нике-Манна;

2. симптом складного ножа;

3) патологические пирамидные рефлексы (для руки: рефлекс Россоли- мовендеровича, для ноги - рефлекс Бабинского (имеется в норме у детей до 2,5 лет из-за недомиелинизации пирамидной системы)). Таким образом, имеются гипертония, гиперрефлексия, появление патологических пирамид­ных рефлексов.

2. Невралгия и неврит тройничного нерва.

Антиневралгические лекарства и препараты

Невралгия тройничного нерва - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются приступообразные боли в зоне иннервации одной, двух, или же всех ветвей этого нерва, достигающие часто резко выраженной степени. Нередко во время приступа на больной стороне лица наблюдаются вегетативные симптомы в виде потливости, покраснения, отечности, слезотечения, гиперсаливации, а иногда судорожным подергива­нием лицевой мускулатуры с клоническим ее сокращением. В период меж­ду приступами боли отсутствуют, либо слабые. Но раздражение определен­ной корковой зоны вызывает новый приступ, поэтому больной остерегается вызывать раздражение этой зоны.

Если удается выявить патологический процесс в мозге, полости черепа или в близлежащих тканях, раздражающий нерв, говорят о симптоматиче­ской невралгии тройничного нерва как проявление опухоли, воспалитель­ного процесса придаточных пазух носа, заболеваний зубов и пр. Если же этиологический фактор не удается выявить - это идеопатическая форма невралгии.

Лечение.

Противосудорожные препараты (карбамазепин 0,2 г 1 - 2 раза/сут, по­степенно увеличивая дозу, для усиления действия последнего - антигиста- минные димедрол 1% 1 мл. Показаны спазмолитики и сосудорасширяющие. Физиотерапия: ионогальванизация с новокаином, амидопирином, диадина- мические токи, ультрафонофорез и гидрокортизоном.

2. Особенности рецессивного, сцепленного

с Х-хромосомой наследования

Обычно пораженными являются мужчины, а для редких Х-сцепленных заболеваний это справедливо почти всегда. Все их фенотипически здоровые дочери являются гетерозиготными носительницами. Среди сыновей гетеро­зиготных матерей соотношение пораженных и непораженных 1:1.

Строго говоря, передача признака от пораженных дедов через здоро­вых матерей пораженным внукам не может служить вполне убедительным доказательством локализации гена в Х-хромосоме. Аналогичные рассужде­ния справедливы и в случае аутосомиого гена, проявление которого ограни­чено мужским полом. Решающим является тот факт, что все сыновья пора­женных мужчин здоровы. Однако этот критерий не подходит, когда заболе­вание настолько тяжелое, что больные не могут иметь детей.

Примеры заболеваний: Синдром Леша-Нихана - аномалия метаболизма пуринов - тяжелая гиперурикемия, неврологические расстройства их стрем­ление к самоповреждению; гемофилия.

БИЛЕТ 21.