2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика

Этиология.

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом кле­щевого энцефалита. Весенне - летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Вирус попадает в организм через укус клеща или алиментарно при упот­реблении зараженных молочных продуктов. Вирус проникает в ЦНС вслед­ствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в тка­ни мозга через 2-3 дня после укуса, а максимальная его концентрация уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща 8- 20 дней, при алиментарном способе заражения - 4-7 дней.

Клиника.

При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъе­ма температуры до 39-40 С и выше, озноба, сильной головной боли, по­вторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни отмечается гиперемия кожи. ЖК - расстройства, реже катаральные явления. Самая высокая температура на 2-е сутки и остается высокой 5-8 дней. Обычно температурная кривая двугорбая с интервалами между подъемами в 2-5 суток. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.

Нервные болезни

В первые дни болезни выражены общемозговые симптомы, расстрой­ства сознания вплоть до комы, менингиальные симптомы (общая гипересте­зия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), психи­ческие расстройства.

Неврологическая симптоматика заболевания разнообразна и в зависи­мости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы с соответствующей симпиоматикой: полио- энцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэн- цефалитическую, энцефапитическую, стертую, полирадикулоневритическую.

Лечение.

Вирус весьма чувствителен к интерферону. Применяют также симпто­матическое лечение. После перенесенного заболевания или латентной ин­фекции остается пожизненный иммунитет. В сыворотке крови сохраняются вируснейтрализующие AT.

Профилактика.

Мероприятия по борьбе с клещами и иммунизация населения. Унич­тожение клещей и грызунов в эндемических очагах, применяется специаль­ная одежда для предупреждения укусов клещей. Для вакцинации применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4-12 мес.

3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика

Миопатии в природе известны давно. Чайс Белл (англ.) впервые опи­сал в 1850 году миопатии.

Как нозоологическую форму описал миопатии Дюшенн, он их разде­лил на первичные и вторичные.

В России Рольд назвал это заболевание мышечной сухоткой. В 1968 году признан термин миопатия - группа синдромов, при которой поражает­ся сама мышца, а нервы интактны.

1. Лице-лопаточно-плечевая форма.

Болезнь начинается от 1 года до 10 лет. У родителей может болезнь развиться позднее, чем у детей. Начинается заболевание с атрофии мышеч­ной мускулатуры. Характерно, что верхняя губа висит над нижней.

В 15-16 лет - генерализация процесса, переход на плечевой пояс. По­степенно - нисходящий вариант. Лице-лопаточно-конечностный - более тяжелый вариант.

2. Конечностно - поясничная форма.

Страдает квадрицепс, иде опсоас. Поражаются мышцы живота.

Наследование по аутосомно - рецессивному типу (болезнь от здоровых родителей проявляется в гомозиготе). 25% детей больны. Болеют и мужчи­ны и женщины. Число спонтанных мутаций 3*10⁵"⁶.

Ответы на экзаменационные вопросы

3. поздний дистальный тип.

Атрофия тенора. Болезнь начинается после 40 лет. Позднее страдают мышцы ног. В неклассическом случае атрофия плечевого пояса. Наследо­вание по аутосомно-доминантному типу.

4. другие типы.

Аутосомно-рецессивный тип - в 30 - 40 лет, начинается с ног. Глазной тип - начинается с птоза, глаза двигаются плохо (офтальмоплегия) дальше процесс спускается ниже. Может быть, дисфагия (бульбарный паралич) - > бульбарный тип.

Генетика.

Аутосомно-доминантный тип наследования, то есть болезнь проявляет­ся в гетерозиготе в 50% независимо от пола. Пенетрантность 100%. Экс­прессивность гена очень варьирует.

Частота заболевания 20 человек на 1 млн. жителей, в Европе 1 боль­ной на 20 тысяч жителей. 5*10⁵"⁷- спонтанная мутация. Более позднее начало у родителей. Ген открыт в 1990 году.4q35.

В 1994 году состоялся конфесс в Японии по поводу найденного фраг­мента ДНК.

Лечение мышечных дистрофий.

1. Блокаторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

2. Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

3. Коэнзим Q10.

4. Кофеин, теуфиллин.

5. Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

6. Нейротрофические факторы: - рекомбинантный гормон роста, - инсулиноподобный фактор роста.

7. Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

8. Миобласты.

БИЛЕТ 3

1. Виды атаксии, их основные симптомы.

Характеристика двигательных расстройств

при поражении премоторных отделов лобных долей.

При нарушении согласованности действия мышечных групп - агони- стов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов, синерги- стов, движения утрачивают слаженность плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточ­ной, у него нет парезов, следовательно, функция корково - мышечного пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией.

Виды атаксий:

1. Сенситивная атаксия, связана с поражением мышечно - короковых путей, то есть с расстройством функции двигательного анализатора. На­блюдается нарушение координации движения в верхних и нижних конечно­стях. Наращение пяточно - коленочной пробы, .понижение мышечного тонуса мышц-сгибателей, неустойчивость в позе Ромберга, неуверенная походка. Характерны нарушения глубокой чувствительости.

2. Мозжечковая атаксия - связана с поражением мозжечковых систем.

а) статико - моторная атаксня - при поражении червя мозжечка - расстраиваются в основном стояние и ходьба. Наблюдается асинэргия или диссинергия (по пробе Бабинского).

б) динамическая атаксия - нарушается выполнение различных про­извольных движений конечностями. Этот вид атаксии зависит в основном от поражения полушарий мозжечка. Для определения используют пробы: пальце - носувую, пяточно - коленочную, проба на соразмерность движений (пронаторная проба кистями - на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти - дисметрия; указательная проба - больной 2 пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях, расстройство речи - брадилалия, изменение почерка, ниста- гам.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраиваются ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявля­ется мимо - попадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нару­шения наблюдаются и другае признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

Ответы на экзаменационные вопросы

2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение.

Полирадикулоневрит Гийен - Барре.

Полиневриты, полирадикулоневропатии - множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно - сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. В основе полиневритов лежат чаще токсические, обменные, ишемические и механические факторы, приводящие к развитию изменений соединительно - тканного интерстиция, миелиновой оболочки, осевого цилиндра. Даже в тех случаях, когда причиной полиневропатии бывают инфекции, в нервах об­наруживаются не столько явления воспаления, сколько нейроаллергии. В основе болезненного процесса лежит не воспалительный, а дистрофический процесс. Если наряду с периферифескими нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикуло- невропатией.

Этиология.

Причинами полиневропатий являются разнообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полиневропатии развиваются при лече­нии эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, имипрамином, антибиотиками. Полиневропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфо­гранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипо­тиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Полираликулоневрит Гийен-Барре.

Чаще болезнь развивается после предшествующей острой инфекции, возможно заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, может быть имеет место аллергическая природа заболевания. Заболевание рассматрива­ется как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные ин­фильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной димиелинизацией.

Клиника.

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения тем­пературы, болей в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отде­лах рук и ног. Главное - мышечная слабость в конечностях. Moiyr возни­кать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегета­тивные нарушения.

Выражены особенно - похолодание дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, ломкость ногтей.

Типична белково - клеточная диссоциация в цереброспинальной жид­кости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка как при люмбальной, так и при окципитальной пункции. Цитоз не более 10 моно- нуклеарных клеток в 1 мкл.

Заболевание развивается в течение 2-4 недель, затем стабилизация и улучшение.

Лечение,

Специфической терапии нет. Используют глюкокортикоиды, антигис- таминные препараты (димедрол, супрастин), витамины В, прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно. Плазмаферез. При ЖЕЛ менее 50% - ИВЛ. При выраженной артериальной гипертонии и тахикардии - антагонисты Са (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол). Необходима смена положения больного в постели каждые 1-2 часа. При восстановлении - ЛФК.

3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.

См. билет 2 вопрос 3

БИЛЕТ 4.

1. Альтернирующие параличи при поражении ствола го­ловного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).

Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эф­ферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг (пластинка крыши среднего мозга) и задний (мост мозга и продолговатый мозг).

Поражение всего - поперечника мозгового ствола несовместимо с жиз­нью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой). Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого - либо из черепных нервов. Выключение двигательного ядра или аксонов его клеток вызывает перифе­рический паралич соответствующих мышц. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно - таламический, бульботаламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, гемигелегии или гемианестезия на противоположной. Та­кое сочетание неврологических расстройств получило название "альтернирующий синдром" и позволяет установить поражение мозгового ствола, а поражение черепного нерва определяет уровень очага.

Ответы на экзаменационные вопросы

Средний мозг и симптомы его поражения: при поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя или тотальная офтальмоплегия; блокового нерва - сходящееся косоглазие, дип­лопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром. Готна- геля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хо­реические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность.

Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) - на противоположной. Очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва.

Синдром Мийара-Гублера-Жюбле: периферический паралич мимиче­ских мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро лицевого нерва и пирамидный пучок.

Продолговатый мозг и синдромы его поражения включают симптомы нарушения функции ядер и корешков IX, X, XII пары черепных нервов, нижней оливы, спинно - таламического тракта, ядер тонкого и клиновидно­го пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамвдных систем, нисходя­щих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, заднего и перед­него спинномозжечковых путей. Основной альтернирующий синдром сле­дующий.

Синдром Джексона: периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары черепных нервов.

Сюда же относятся бульбарный и псевдобульбарный параличи.

2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение

Относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В на­стоящее время встречается очень редко. Обычно развивается через 15 - 25 лет после заражения.

Клиника.

Характерны чувтствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли. Боли при спинной сухотке (табесе) своеобразны и могут быть первым проявлением болезни. Они име­ют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечно­стях, появляются внезапно, молниеносно, протекают пароксизмально. До­вольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях (сначала исчезают коленные, потом ахолловы). Кож­ные рефлексы остаются живыми, к типичным проявлениям относится сни­жение или полное выпадение глубокой чувствительности. Раньше всего страдает вибрационное чувство, затем снижается мышечно - суставная чув­ствительность.

Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечно­стях. Снижение мышечно - суставного чувства ведет к сенситивной атак­сии, развивающейся паралельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходь­бе в темноте, при отсутствии контроля со стороны зрения. Походка делает­ся неуверенной, шаткой. К характерным симптомам табеса относятся мы­шечная гипотония, больше в ногах, расстройства тазовых органов.

К частым ранним и характерным симптомам табеса относятся зрачко­вые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайля - Роберсона, Наблюдается поражение 2, 3, 6 и 8 пар черепных нервов, первичная табетическая атро­фия зрительных нервов.

Трофические нарушения - похудание, истончение кожи, прободающие язвы стоп, безболезненные артропатии, выпадения волос, зубов.

Табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопрово­ждающиеся нарушением их функций.

Лечение.

Препаратами йода и висмута. В первые 2-4 недели йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день). Затем висмутом: бийохинол, бисмоверол под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапия 200 тыс ЕД каждые 3 часа. Затем опять висмуттерапия. После перерыва в 1-2 месяца - повторный курс. Витамины и поливитамины (Вп в крупных дозах), АТФ, биогенные стиму­ляторы, сосудистые препараты - никотиновая кислота, прозерин. Пироге- нал. Курорты с серными и родоновыми источниками.

3. Офтальмоплегический тип мышечной дистрофии.

Клиника, диагностика, генетика

Миопатии в природе известны давно. Чайс Белл (англ.) впервые опи­сал в 1850 году миопатии.

Как нозоологическую форму описал миопатии Дюшенн, он их разде­лил на первичные и вторичные.

В России Рольд назвал это заболевание мышечной сухоткой.

В 1968 году признан термин миопатия - группа синдромов, при кото­рой поражается сама мышца, а нервы интактны.

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

Ответы на экзаменационные вопросы

1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дистро- фина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дистрофии по AT.

Офтальмоплегический тип.

Глазной тип - начинается с птоза, глаза двигаются плохо (офтальмоплегия) дальше процесс спускается ниже. Может быть дисфагия (бульварный паралич) -> бульварный тип.

БИЛЕТ 5.