2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение

Или эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Возбудитель до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически делится на две стадии - острую и хроническую.

Патогенез.

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают в основном клеточные элементы. Имеются выраженные воспалительные из­менения: периваскулярная мононуклеарная и плазматическая в виде муфт инфильтрация, пролиферация. В хронической стадии изменения в черном веществе и бледном шаре, где отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток, на месте которых формируются глиозные рубцы.

Клиника.

В острой стадии: темература до 38° - 39° С, умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство разбитости. Лихорадочный период 2 неде­ли. Появляется неврологическая симптоматика: нарушения сна (патологическая сонливость). Поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов: птоз, диплопия, анизокория, паралич взора, отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомода­цию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайля Робертсона). Жалобы на затуманивание зрения. Острая стадия иногда заканчивается выздоровлением. 30% детальна.

Для хронической стадии характерна экстрапирамидная симптоматика. Основное проявление - синдром паркинсонизма. Характерны бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразитель­ная речь, склонность к сохранению принятой позы, выпадение содружест­венных движений, парадоксальные кинезии. Потеря интереса к окружаю­щим, назойливость. Тонус мышц диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность). Гиперкинезы: мелкоразмашистый тремор рук, блефароспазм, судороги взора. Секреторные и вазомоторные нарушения: гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз. Прогноз небла­гоприятный, симптомы паркинсонизма нарастают. Смерть наступает обыч­но от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Лечение.

Симптоматическое: десенсибилизирующие средства (димедрол, супра- стин, хлорид Са, гормоны), дегидратирующие, противосудорожные, жаро­понижающие препараты. Холинолитики (беллазон, комбипарк, дипразии). Для лечения паркинсонизма может быть оперативное вмешательство с це­лью воздействовать механически, химически или электрически на бледный шар, хотя это малоэффективно при энцефалите.

3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий

1. Блокаторы Са - каналов - верапамил, - нифедипин.

2. Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

3. Коэнзим Q10.

4. Кофеин, теуфиллин.

5. Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

6. Нейротрофические факторы: - рекомбинантный гормон роста, - инсулиноподобный фактор роста.

7. Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

8. Миобласты.

Классификация черепно - мозговых травм.

1. 18 век:

а) сотрясения (сейчас выделяют 3 степени),

б) ушиб,

в) сдавление.

2. 70 - е годы:

открытые закрытые

U JJ U

ушиб головного мозга сотрясение

и U U

со сдавлением О без сдавления

u и О

степени тяжести:

а) легкая.

б) средняя.

в) тяжелая: имеет форшэтрапцрамвдга,

дданцефапыш, шанцЁфальная, кеэенця^нпьш-буньбарная.

БИЛЕТ 8.

1. Расстройства функции мозжечка.

Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме

Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с на­рушением реципрокной иннервации мышц антагонистов. Поэтому при на­рушении согласованных действий мышц - антагонистов, синергистов дви­жения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. При этом мышечная сила больного не изменена. Такая форма беспорядочных движений называется атаксией. Двигательные рас­стройства, связанные с поражением мозжечковых систем называются моз­жечковыми атаксиями, при которых в основном расстраиваются стояние и ходьба при статиколокомоторных атаксиях и выполнение различных про­извольных движений конечностями при поражениях полушарий мозжечка при динамической атаксии.

Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной (брадилалия), теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных словах - скандирующая речь.

При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов:

1. тремор, возникающий при произвольных целенаправленных движе­ниях и усиливающийся при достижении конечной цели;

2. миоклонии - быстрые клонические подергивания мышц или их от­дельных пучков.

Возникновение произвольного тремора при поражении мозжечка объ­ясняют разделением во времени двух фаз произвольного движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного движения требуется одно­временное поступление к передним рогам спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под влиянием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одновременно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые им­пульсы запаздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движе­ния, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение под влия­нием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает движение с отдача­ми, называемое с интенционным тремором. Появление мозжечкового тре­мора связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра.

Наоборот при паркинсонизме тренер исчезает при активных движени­ях.

2. Инфекционная хорея: клиника, лечение

Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное вре­мя, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нару­шение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенератив­ные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люи- совом теле, и области верхних ножек мозжечка. Дети становятся каприз­ными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонниоца. Появляется излишняя жестикуляция и гримассы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые дви­жения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движе­ния бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то а голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдается частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореатический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови лейкоцитоз и лимфоцитоз.

Лечение.

Бета-блокаторы, блокаторы Са-каналов, нейролептики, глюкокорти- коиды, витамины группы В, транквилизатры.

3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях

Помогают в диагностике электрофизиологические методы (особенно дня выявления гетерозигот). Игольчатая электромиография. Скорость про­ведения по нервам.

См.также билет 15 вопрос 3.

БИЛЕТ 9.