1. Закон эксцентрического расположения длинных проводников спинно-таламического тракта и его топико-диагностическое значение. Соотношение сегментов спинного мозга и тел позвонков

Волокна второго нейрона проводников болевой и температурной чув­ствительности образуют пучок, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса.

По месту начала (спинной мозг) и окончания (вентролатеральные ядра таламуса) этот путь получил название спинно - таламического. Волокна в этом пучке распределены своеобразно. От дерматомов, расположенных ниже, волокна ложатся в пучки снаружи, а от расположенных более высоко - внутри. В результате на высоте верхнешейных сегментов спинно - тала- мическом пучке наиболее латерально располагаются волокна от нижней конечности, медиальнее - от туловища, еще более внутри - от верхней ко­нечности. Такая закономерность расположения длинных проводников, или зокон эксцентрического расположения длинных проводников, имеет значе­ние для топической диагностики; особенно это относится к диагностике спинальных опухолей. При экстрамедуллярной опухоли зона расстройства поверхностной чувствительности начинается с дистальных отделов нижней конечности, а при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх (восходящий тип нарушения чувствительности). При интрамедуллярной опухоли зона расстройства чувствительности, наоборот, распространяется сверху вниз (нисходящий тип расстройства чувствительности).

2. Сирингомиелия, сиренгобульбия. Клиника, лечение

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием полостей в спинном мозге. Если патологический процесс не ограничивается спинным мозгом, а переходит на мозговой ствол, говорят о сиренгобульбии.

Нервные болезни

Этиология.

Основной причиной является порок эмбрионального развития спинного мозга с деффектом заращения шва на месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки. Это приводит к незаращению цен­трального канала.

Клиника.

Заболевают в возрасте 15-40лет. Обычно первым симптомом являет­ся утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что ведет к травмам и ожогам. Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде "куртки" или "полукуртки". Часто в руке и в области плечевого пояса от­мечаются боли, парестезии, онемение, ощущение зябкости, жжения. Боли обычно тупые. Выраженные вегетативные расстройства в области верхней конечности и туловища: цианоз, мраморность кожи, гипергидроз, ассимет- рия потоотделения, стойкий красный дермографизм, отек кисти, длительно не заживающие язвы, нарушение трофики и ломкость ногтей, депигмента­ции кожи. Двигательные расстройства: атрофические парезы верхних ко­нечностей со снижением рефлексов. Заболевание медленно прогрессирует.

В клинике сирингобульбии наиболее характерными симптомами явля­ются диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегмен­тарному типу (снижение чувствительности в латеральных отделах лица). Головокружение. Нистагм, статическая атаксия из - за поражения вестибу­лярных ядер в стволе мозга. Часто вовлекаются адра 9, 10, 12 пар черепных нервов с нарушением артикуляции, фонации, глотания, атрофией языка. Изредка страдает лицевой нерв.

Диагностика.

На основе клинических данных. На основе диссоциированных рас­стройств чувствительности в виде "куртки" или "полукуртки", атрофическо- го пареза верхних конечностей, сегментарных вегетативных и трофических нарушений, синдрома Горнера, кифосколиоза, артропатий, хронического прогрессирующего течения. Важно наличие дизрафического статуса (кифосколиоз, добавочные ядра, синдактилия, шестипалость, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, элементы акромегалии, непра­вильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек и пр. При R - исследовании - аномалии развития краниовер- тебральной области.

Лечение.

Симптоматическое: прозерин, дибазол, витамины группы В, нейролеп­тики, антидепрессанты, массаж, ЛФК. При гидромиелии показано опорож­нение полости.

Ответы на экзаменационные вопросы